Este documento resume las manifestaciones hepáticas que pueden presentarse en enfermedades autoinmunes y reumatológicas. Describe las principales enfermedades hepáticas autoinmunes como la cirrosis biliar primaria, la colangitis esclerosante primaria y la hepatitis autoinmune. También analiza las manifestaciones hepáticas más comunes en enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren y la esclerosis sistémica. Finalmente, revisa las opciones de tratamiento

1. MANIFESTACIONES HEPÁTICAS EN
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
18 / Junio / 2014
Mónica Delgado Sánchez
MIR3 Reumatología
HUNSC

2. ÍNDICE
 Introducción
 Etiopatogenia
 Enfermedades Hepáticas Autoinmunes
 Manifestaciones Hepáticas en Enfermedades
Reumatológicas
 Tratamiento inmunosupresor
 Conclusiones
 Bibliografía

3. INTRODUCCIÓN (I)
 Funciones:
◦ Metabólica
◦ Vascular
◦ Exocrina
◦ Inmunología

4. INTRODUCCIÓN II
Enfermedades autoinmunes hepáticas:
CBP / CEP / HAI
Afectación directa del parénquima
hepático
Tratamiento inmunosupresor

5. ETIOPATOGENIA
 Afectación hepatocitos y células de
Kupffer (CQ, inmunocomplejos, Ac)
 Infiltración por células inflamatorias
(linfocitos, monocitos)
 Lesión vascular (arterial / venosa)
 Enfermedad hepática primaria
 Fármacos (Hepatoxicidad / Reactivación
VHB-VHC)

6. ENFERMEDADES
AUTOINMUNES HEPÁTICAS
 Cirrosis Biliar Primaria
 Colangitis Esclerosante Primaria
 Hepatitis Autoinmune

7. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
 Conductos biliares y septos interlobares
 Clínica:
◦ Fatiga, prurito, artralgias
◦ OP, osteomalacia, déficit de vitamina D
 Laboratorio:
◦ Elevación enzimas colestasis (FA, GGT)
◦ AutoAc:
 90-95% antimitocondriales (anti-M2)
 ANA 30-50%
 Anti-centrómetro 26% (HTPortal)
 Anti-SSa/ Ro52
 Asociación con:
◦ SS, tiroiditis, AR, PM, EST

8. COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
 Vía biliar intra y extrahepática
 Clínica:
◦ Fatiga, prurito
◦ Dolor abdominal, pérdida de peso
◦ Ictericia,colangitis (10-15%)
◦ Evolucionar a  CH, IH, HTPortal
 Laboratorio:
◦ Elevación enzimas de colestasis (FA, GGT)
◦ Hipergammaglobulinemia
◦ AutoAc:
 ANA 24-53%
 SMA (anti-músculo liso) 13-20%
 p-ANCA 65-88%

9. HEPATITIS AUTOINMUNE
 Hepatitis activa crónica heterogénea
 Clínica
 Laboratorio:
◦ Elevación transaminasas (GOT/GPT)
◦ Hipergammaglobulinemia (elevación IgG)
◦ AutoAc:
 HAI tipo I Anti-SMA 100% y ANA 70-100%  CC
 HAI tipo II  Anti-LKM1
 Otros: p-ANCA, anti-CCP
 AP: infiltrado linfoplasmocitario
 Asociación con:
◦ Tiroiditis Hashimoto, DM1, CU/EC, celiaquía
◦ AR, LES

10. MANIFESTACIONES HEPÁTICAS EN
ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS
 LES
 AR
 SS
 EST
 PM / DM
 SAF
 Vasculitis

11. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
 La enfermedad hepática es inusual
 Clínica:
◦ Hepato-esplenomegalia, Ascitis (10%)
◦ Esteatosis
◦ Ictericia, Alteración de las PFH (3-29%)
 Entidades:
◦ Esteato-Hepatitis crónica activa
◦ Hepatitis granulomatosa
◦ Colestasis, Colangitis
◦ Necrosis centrolobulillar
◦ Microabscesos
◦ CBP, Hemocromatosis
◦ Vasculitis pequeños vasos
◦ HTPortal, Budd-Chiari

12. ARTRITIS REUMATOIDE
 Entidades:
◦ Alteración en las PFH 6%
◦ Hepatitis reactiva 43%
◦ Esteatosis hepática 22%
 AP:
◦ Hiperplasia de las células de Kupffer
◦ Infiltración de células grasas
◦ Infiltración periportal por células MN
 Sd Felty / Enfermedad de Still

13. SD SJÖGREN
 Clínica:
◦ Hepatomegalia
◦ Prurito, Ictericia
◦ Eritema palmar
 Entidades:
◦ Hepatitis autoinmunes 50%
◦ Cirrosis Criptogénica
◦ CBP
◦ Alteración de las PFH 27-49%  Elevación
enzimas colestasis (2/3)

14. ESCLEROSIS SISTÉMICA
 Clínica:
◦ Disfagia
◦ Dispepsia
◦ RGE, alteración en la motilidad EEI
◦ Sobrecremiento bacteriano
◦ Hepatomegalia
 Entidades:
◦ CH
◦ Alteración PFH
◦ CBP

15. MIOSITIS
 Clínica:
◦ Disfagia, RGE
◦ Saciedad precoz, hernia hiato
◦ Neoplasias
 Laboratorio:
◦ Elevación de las PFH
◦ Datos de hepatitis
 Asociación con:
◦ Hepatitis crónica activa (Ac antimitocondriales)
◦ CBP (PM)

16. SD ANTIFOSFOLÍPIDO
 Síndrome Budd-Chiari:
◦ Dolor abdominal
◦ Ascitis, Insuficiencia Hepática
◦ Trombosis portal y suprahepáticas
 Hiperplasia regenerativa nodular del
hígado (NRHL):
◦ Síntomas de HTPortal
◦ Ac antifosfolípidos positivo + alteración PFH

17. VASCULITIS
 Beçhet
 PAN
 Enfermedad Kawasaki / Takayasu
 Arteritis Horton
 Púrpura S-H
 Poliangeitis granulomatosa / eosinofílica
 Budd-Chiari
 Problemas
vasculares
 Alteración PFH

18. TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESOR (I)

19. TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESOR (II)
 Reactivación VHB y VHC:
◦ Es la principal causa de afectación hepática en
Enfermedades Reumatológicas
◦ Antes de iniciar estos tratamientos 
descartar la presencia de estos virus
◦ AZA  determinar TPMT
 VHA  Vasculitis – crioglobulinemia
 VHB  PAN
 VHC  Crioglobulinemias

20. CONCLUSIONES
 Los pacientes con enfermedades autoinmunes pueden tener
afectación hepática por un problema primario en el hígado;
asociación con otra enfermedad autoinmune y como
consecuencia del tratamiento inmunosupresor.
 Las alteraciones más habituales son la elevación de las PFH
(transaminasas / colestasis).
 La Cirrosis Biliar Primaria se asocia con frecuencia al Sd
Sjögren y Esclerosis Sistémica
 El tratamiento inmunosupresor puede producir daño directo
en el parénquima hepático y reactivar infecciones por VHB y
VHC en estos pacientes.
 Antes de iniciar un tratamiento inmunosupresor es importante
descartar un proceso infeccioso concomitante.

21. BIBLIOGRAFÍA
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al. Arthritis Research & Therapy 2011, 13:226.
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 Systemic Autoimmune Diseases. M. COJOCARU et al. Journal of
Clinical Medicine, Volume 6 No.1 2011.
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Mikio Zeniya et al. Hepatitis Research and TreatmentVolume 2011,
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 XI Jornadas de Avances en Hepatología , Málaga marzo 2012. Dr.
Raúl Andrade. Afectación hepática en las enfermedades sistémicas.
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