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TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS PRESENTACION

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TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS PRESENTACION

  1. 1. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS Dra. Ana Ojeda
  2. 2. DEFINICION Consiste en la inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias del corazón y los ventrículos. La aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo.
  3. 3. SALUD PUBLICA  Prevalencia: 5% de CC  20-30/ 100 000 nacidos vivos  Más frecuente en varones (3:1)  Hijo de madre diabética  Hijo de madre añosa  Macrosómicos  CCC de diagnóstico más frecuente en el período neonatal y lactante
  4. 4.  Está asociado con mayor frecuencia a dextrocardia, situs inversus, asplenia.  Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o PCA  Se asocia también con estenosis infundibular pulmonar.
  5. 5. FISIOPATOLOGIA  Aorta nace anterior en VD, pulmonar nace detrás en VI  sangre hipoxémica  sangre oxigenada circulación sistémica circulación pulmonar  Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de: CIV, CIA o PCA Comunicación grande: cianosis leve después de 1ª semana de vida Mezcla deficiente: hipoxemia arterial severa acidosis metabólica insuficiencia cardiaca hipoglicemia hipocalcemia
  6. 6. CUADRO CLINICO  Niños de término con buen peso y talla  Cianosis poco después del nacimiento  Insuficiencia cardiaca  Sin soplo o soplo poco audible (CIV)  Segundo ruido intenso  Pulsos saltones  CIV o PCA amplias: menor cianosis, mayor riesgo de ICC y de HAP
  7. 7. DIAGNOSTICO Radiografía: Cardiomegalia (FORMA DE HUEVO) Pedículo vascular angosto Flujo pulmonar aumentado Cuando hay estenosis pulmonar no hay cardiomegalia y el flujo pulmonar esta disminuido.
  8. 8. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma: Ritmo sinusal Puede ser normal en el neonato Eje del complejo QRS desviado a la derecha (+90 a + 180 grados) Crecimiento de auricula derecha con ondas p acuminadas en D2 y aVF. Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada por onda T positiva en V4R-V1 después de 48 hrs del nacimiento.
  9. 9. DIAGNOSTICO Ecocardiografía 2D: Corroborar posición de arterias aórtica y pulmonar Anomalías asociadas Cateterismo cardiaco: Septostomía auricular con balón de Rashkind
  10. 10. TRATAMIENTO Médico: Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e hipocalcemia Infusión de PGE1 para reapertura del conducto Oxigeno: saturación arterial O2 Manejo de ICC con digital y diuréticos RVP
  11. 11. TRATAMIENTO Quirúrgico: Septostomía con balón tipo Rashkind (si no se prevée cirugía inmediata) Operación Jatene (intercambio arterial) en las 3 primeras semanas de vida. En niños mayores operación Senning o Mustard invierte el flujo a nivel auricular (reparación intraauricular). Operación de Rastelli (conexión del VD a la AP): TGA + CIV + EP
  12. 12. PRONOSTICO  Sin tratamiento:  30% fallecen en 7 días  50% fallecen en un mes  90% dentro del año  Con tratamiento quirúrgico la mortalidad es del 10%  Complicaciones postquirúrgicas: Arritmias Insuficiencia coronaria

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