Sindrome antifosfolipidico

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
MD OLMOS ROSA PG MI
British Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of
antiphospholipid syndrome Volume 157, Issue 1, pages 47–58, April 2012 /// Antiphospholipid
Syndrome during pregnancy: the state of the art J Prenat Med. 2011 Apr-Jun; 5

SINÓNIMOS
 SÍNDROME ANTICARDIOLIPINA,
SÍNDROMEANTIFOSFOLIPÍDICO/PROTEÍNA
, SÍNDROME COFACTORANTIFOSFOLÍPIDO,
SÍNDROME DE HUGHES, SÍNDROME DE
ANTICUERPOSANTIFOSFOLÍPIDO
 SAF CATASTROFICO 1992British Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

HISTORIA
 HUGHES 1983: ESTADO DETROMBOFILIAY/O ABORTOS A
REPETICION ASOCIADO A LA PRESENCIA DE
AUTOANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDICOS –
TROMBOCITOPENIA.
 1985 : HARRISY COOL DEFINIO AAF + MANISTACIONES
CLINICAS
 WASSERMAN 1906 aFL FRENTE AGTREPONEMENICOS EN
PCTS SIFILITICOS
 1950 LES DETERMINO (AL) FALSO POSITIVO EN PRUEBA
SEROLOGICA DE SIFILIS
POSTERIOR EMBOLIA – FENOMENOS TROMBOTICOS –
PERDIDAS FETALES RECURRENTES

DEFINICION
 ENFERMEDAD AUTOINMUNE CARACTERIZADA
POR
 1.TROMBOSIS (VENOSA – ARTERIAL /
MICROVASCULAR)
 2.Y/O COMPLICACIONES EN EL EMBARAZOY
ABORTO
 3. EVIDENCIA AFL – AL PERSISTENTES
 PRIMARIO – SECUNDARIO
 TROMBOFILIAADQUIRIDA – ECV EN MENORES DE
50 AÑOSBritish Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

PREVALENCIA
 LA PREVALENCIA EN PERSONAS JOVENES
1- 5%
 FEMENINO DE 20 – 40 AÑOS
 50 -70 % ASOCIADOA LES
 15- 20% ES CAUSA DETVP - EP
 1/3 DE PCT ECV
 10 – 15% EN ABORTOS
 CAPS <1British Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

BASES MOLECULARES – ETIOLOGIA -
ETIOPATOGENIA
 ANTICUERPOS – SAF RELACION
 MULTIFACTORIAL – HEREDITARIA
 ETIOLOGIA INFECCIOSA
 ETIOLOGIATROMBOGENICA
 ETIOLOGIA ES APOPTOICA

FISIOPATOLOGIA

MECANISMOS PATOGENICOS
 PERDIDA FETAL:ANEXINAV

MECANISMOS PATOGENICOS
 PERDIDA FETAL: AFL
1. FALLO DE LA INVASION DE LA
ENDOVASCULATURA POR LOS
TROFOBLASTOS
2. DISMINUCION DE LA ACTIVIDAD DE LA
INTERLEUQUINAY DEL FACTOR
ESTIMULANTE DE GRANULOCITOS
3. ALTERACION DE LA SECRECION GCH
4. ACTIVACION DEL COMPLEMENTO EN LA
PLACENTA

MECANISMIS PATOGENICOS
 ACTIVACION PLAQUETARIA
1. ESTIMULADA PORAFL
1. AUMENTO CONCENTRACIONES AGONISTAS
2. ACTUAN RN LAS PLAQUETASAGLUTINADAS
3. AUMENTAN EXPRESION GPIIB/IIIA - GP IIA
HIDROXICLOROQUINABritish Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

PATOGENESIS
 SAF se caracteriza por un aumento del estrés oxidativo
 altera la función y B2-GPI en la estructura de la pared
capilar
 B2-GPI está presente en el plasma de sujetos sanos
 Dominios B2-GPIV formados por disulfuro vinculados
 Los auto anticuerpos Anti-β2-glicoproteína I se unen
receptores
 Potenciación de la activación plaquetaria
 La liberación de tromboxano A2
 Aumento de la adhesividad de las plaqueta

Aspecto analíticos

 1952 : ACL DESCRITO PCS CON LES –
ASOCIADOA MANIFESTACIONES
PROTROMBOTICOS
 1972 FEINSTEIN – RAPAPORT INTRODUCE
ELTERMINO ACL

ASPECTOS ANALITICOS:
ANTICUERPOS
 AFL: SON INMUNOGLOBULINAS DIRIGEN A
DIFERENTES PROTEINAS
 INTERFIEREN OTRAS PRUEBAS DE
COAGULACION
 ACL- aB2GPI – AL – OTROS: ANTIANEXINAV
 NO SON EXCLUYENTES – COMPLEMENTARIOSBritish Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

ANTICOAGULANTE LUPICO
 INMUNOGLOBULINAS IgG – IgM- IgA
 ACTIVIDAD ANTICOAGULANTE DIRIGIDA
B2GPIY PROTROMBINA
 INTERFIERE PROLONGANDO PRUEBAS
DEPENDIENTES DE FOSFOLIPIDOS
 MAS ESPECIFICIDADY MENOS SENSIBLE ACLBritish Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

ANTICOAGULANTE LUPICO
 Scientific Subcommittee on Lupus
Anticoagulants/Phospholipid-Dependent
Antibodies de la Sociedad Internacional de
Trombosis y Hemostasia
 1. PRUEBA DE CRIBADO
 2. IDENTIFICACION DEL INHIBIDOR
 3. PRUEBA CONFIRMATORIA
FACTOR RIESGO PARA DESARROLLO DE
TROMBOSISBritish Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

Recomendación
 El DRVVT y otro de prueba deben ser
empleados para LA detección (2C), y el
paciente considera que tienen un LA si
cualquiera de las pruebas es positivo.
 Es necesaria una etapa de confirmación
(por ejemplo, usando una alta
concentración de fosfolípidos, el reactivo
de neutralización de plaquetas) para
demostrar la dependencia de fosfolípidos
(1A)

ANTICARDIOLIPINA : ELISA
 IgG – IgM – IgA
 DIRIGIDO A B2GPI
 IgG MEJOR CORRELACION CON
FENOMENOS TROMBOTICOS
 MAS SENSIBLE MENOS ESPECIFICO AL

ANTICARDIOLIPINA
 2TIPOS: DEPENDIENTES DE COFACTORY
NO DEPENDIENTES
 SAF
 ENFERMEDADES INFECCIOSAS:VIH –
SIFILIS

Recomendación
 En las pruebas de aFL se indica, las pruebas para LA y
para los anticuerpos IgG frente a β 2 GPI se debe
realizar. Este último se puede detectar ya sea por un aCL
IgG ELISA o una IgG anti-β 2 GPI ELISA (2C). Una ACL
ELISA puede detectar anticuerpos frente a otras
proteínas de unión a phosphoilipid así como anti-β 2 GPI.
 En pacientes con trombosis, la medición de los
anticuerpos IgM no añade información útil (2B).
 En pacientes con morbilidad embarazo, el papel de los
anticuerpos IgM no está claro (2C).
 No se recomienda la prueba para anticuerpos IgA (1B).
 Al evaluar cuenta significación clínica debe ser tomado
de si el paciente tiene LA, aCL / anti-β2GPI, o ambos, y
del isotipo (1b).

ASOCIACIONES CLINICAS
 MULTIPLES ASOCIANES ENTRE EL SAFY OTRAS PATOLOGIAS
 Enfermedades infecciosas:
sífilis, enfermedad de Hansen, tuberculosis, micoplasma,
enfermedad de Lyme, malaria, SIDA, hepatitisA y C, mononucleosis,
adenovirus, parvovirus, sarampión, varicela y las infecciones
bacterianas (endocarditis y sepsis).
 Enfermedades neurológicas:
miastenia gravis, esclerosis múltiple y la migraña .
 Medicamentos:
clorpromazina, fenitoína, hidralazina, procainamida, quinidina,
estreptomicina y fenotiazina
TROMBOSIS Y LA MORBILIDAD EMBARAZO ------ SAFBritish Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

MANIFESTACIONES CLINICAS

CRITERIOS CLINICOS
 1999 UTILIZARON LOS DE HARRISY COLS
 1 CLINICOY 1 ANALITICOY NUEVA
DETERMINACIONA LAS 8 SEMANAS

CRITERIOS CLINICOS
 1992 PUBLICARON LOS CRITERIOS
ALARCON SEGOVIAY COLS

CRITERIOS CLINICOS SAPPORO
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
 Criterios de Sapporo para el síndrome
antifosfolípido (SAF) dirigidas clínicos, de
laboratorio y conocimientos experimentales
ganaron desde su adopción en 1999.
 Sidney 2006 coincidió en que los factores
adicionales que contribuyen a la trombosis
deben ser evaluados

 1 CRITERIO CLINICO 1Y DE LABORATORIO CON LA PRIMERA
MEDICIÓN DE LA PRUEBA DE LABORATORIO REALIZADO POR LO
MENOS 12 SEMANAS A PARTIR DE LA MANIFESTACIÓN CLÍNICA

CRITERIOS DE SAF CATASTROFICO

CONDUCTA A SEGUIR
 FACTORES DE RIESGO MODIFICABLES:
 TABAQUISMO
 OBESIDAD
 USO ANTICONCEPTIVOS ORALES

A QUIEN SOLICITAR AAF Y
CONDUCTA A SEGUIR
 HALLAZGO INCIDENTAL NO SE RECOMIENDA
TROMBOPROFILAXIS (2B)
 Pengo et al , 2011
 TVP - 3MESES ACO CON 1 FR
ACO INDEFINIDA SIN FR
DECISION DE SEGUIR CONTT DEPENDE
DE RIESGO BENEFICIO
 >RIESGO RECURRENCIA
 EVENTO PREVIO SIN CAUSA PROVOQUE
 ACL POSITIVO – DUPLICO

CONDUCTA A SEGUIR
 Se recomienda la prueba de aFL en
pacientes conTVP proximal no provocada o
EP después de suspender la
anticoagulación (por lo menos durante 7 d)
como la presencia de aFL influirá en el
balance de riesgos y beneficios y apoyar el
tratamiento anticoagulante a largo plazo
(2B)

CONDUCTA A SEGUIR
 ECV
 Detección de rutina para aFL en pacientes con ictus isquémico no se
justifica (1B).
 Los adultos jóvenes (<50 años) con un accidente cerebrovascular
isquémico deben ser examinados para aFL (2C).
 Para los pacientes con accidente cerebrovascular con aFL positivo, el
tratamiento antiplaquetario y la warfarina son igualmente eficaces
para la prevención del accidente cerebrovascular recurrente (1B) y la
terapia antiplaquetaria se prefiere.
 Los adultos jóvenes (<50 años) con un accidente cerebrovascular
isquémico y APS podrían estar en alto riesgo de recurrencia y los
estudios de cohortes sugieren que la anticoagulación con warfarina
se debe considerar, pero no hay pruebas sólidas de que es mejor que
el tratamiento antiplaquetario (2C)

INTENSIDAD DE LA
ANTICOAGULACION
 El INR objetivo para la terapia con AVK en
APS deberá ser normalmente de 2 · 5 (rango
meta de 2.0 -3.0) (1A).
 UnTP de base debe ser realizada; si esto se
prolonga, un reactiva de alternativa alTP
para los que la línea de base es normal, se
debe utilizar (1C).

Complicaciones obstetricas
 Aborto involuntario y recurrente ocurren
antes de las 10 semanas : 10- 15% SAF
 Dg 3 o mas perdidas consecutivas en
auscencia de otra causa
 FR: Anti Cardiolipina IgG – Perdida fetal
anterior

Screening en embarazo?
 Solo si hay sospecha clínica
 Contraindicado el Embarazo:
HTP por alto riesgo de muerte materna
Antes del embarazo realizar Ac , no repetir
durante el embarazo.

Complicaciones Obstetricas
 Control 2- 4 semanas hasta la semana 20 G y
despues cada semana
 GCH incremento C2D
 OBJETIVO DELTT
 Mejorar el pronostico materno – neonatal y
fetal

Manejo de Complicaciones
Obstétricas

 HNF + DOSIS BAJAS ASPIRINAVS HBPM + ASA
?
 La heparina es el fármaco anticoagulante de
elección durante el embarazo , no atraviesa la
placenta y es considerado seguro para el
embrión y feto

Las pacientes embarazadas con síndrome
antifosfolípido se pueden clasificar en:
 SAF y sin un evento trombótico anterior (diagnosticada por
evento obstétrica (s):
- Recurrencia temprana aborto involuntario y no hay
otras características del síndrome fosfolípido,
- Los que tienen una o más muertes fetales anteriores (en
más de 10 semanas de gestación) o un parto prematuro previo
(a menos de 34 semanas de gestación) a causa de la
preeclampsia severa o insuficiencia placentaria.
 Los pacientes conTEV agudo dentro de varios meses de la
concepción o durante el embarazo oTEV recurrenteTEV (2
o más previas).

Evidence-Based Clinical Practice Guidelines of
American College of Chest Physicians

CONDUCTA A SEGUIR
 COMPLICACIONES OBSTETRICAS
 Recomendaciones
 Las mujeres con abortos recurrentes (≥3 pérdidas de
embarazo) antes de 10 semanas de gestación deben ser
examinados para aFL (1B).
 Para las mujeres con SAF con (≥3) pérdida de embarazo, la
administración prenatal de heparina en combinación con dosis
bajas de aspirina se recomienda durante el embarazo (1B). En
general, el tratamiento debe comenzar tan pronto como se
confirme el embarazo.
 Para las mujeres con SAF y antecedentes de preeclampsia o
RCF , se recomienda la aspirina de baja dosis.
 Las mujeres con SAF deben ser considerados para la
tromboprofilaxis después del parto (1B).British Journal of Haematology Guidelines on the investigation and management of

 GRACIAS

TRATAMIENTO SAFC
TRATAR Y ELIMINAR EL DESENCADENATE
INTERVENCION QUIURUGICA SI O SI (
CUANDO SEA NECESARIO )
MED.US.2008:21,103-91

TERAPIAS DE PRIMERA LINEA
ANTICOAGULACIÓN: HEPARINA EV,
DOSIS 5000 UI EV , LUEGO 1500 UI HORA ,
CONTROL TTP. ( INR 2.5 A 3).
GLUCORTICOIDES ENDOVENOSOS,
METILPREDNISOLONA 1000 MG EV PULSOS
3 DIAS, LUEGO 1 A 2 MG /KG / DIA.
MED.US.2008:21,103-91

TERAPIA DE SEGUNDA LÍNEA
GAMAGLOBULINAS EV 400 MG/KG/DIA –
CINCO DÍAS.
RECAMBIO PLASMÁTICO : ELIMINA AAF,
DUARNTE 3 A 5 DÍAS.
FIBRINOLÍTICOS
CLICLOFOSFAMIDA
MED.US.2008:21,103-91

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