Abordaje en Linfomas, Carlos M. Montaño Pérez, Hospital Angeles del Pedregal, HAP, Universidad Nacional Autonoma de México, UNAM

1. LINFOMAS
MODULO: ONCOLOGIA PEDIATRICA
Carlos M. Montaño MRP
Hospital Ángeles del Pedregal
Universidad Nacional Autónoma de México

2. Caso clínico
Inicia 15 días previos a su ingreso al palpar de forma incidental 2 adenopatías
en región lateral de cuello izquierdo de aproximadamente 1-2 cm cada una
de ellas. Refiriendo los padres que se encuentran fijas a planos profundos,
no móviles ni dolorosas a la palpación, de consistencia pétrea y sin
aumentar de tamaño durante el transcurso de su evolución.
Dos días posteriores palpan nueva adenopatía en cuello posterior de las
mismas características que las previas. Se agrega hiporexia sin embargo
niega presencia de nausea, vómito, astenia o adinamia.

3.  Acude con facultativo quien no indica tratamiento, refiriendo que se trata de
un cuadro viral esperando que adenopatías cedan de forma espontánea en
aproximadamente 7-10 días.
 Una semana posteriores al inicio del cuadro, presenta un pico febril único
de 38.3º por la noche, de difícil control, cediendo tras la administración de
Paracetamol (dosis no especificada).
 Acuden con nuevo facultativo quien indica toma de laboratorios y espera de
resultados inicia manejo con Cefixima y metamizol (dosis no especificada)
durante 3 días sin mostrar mejoría.

4. FICHA DE IDENTIFICACIÓN.
• ALY
NOMBRE
• 2 AÑOS 6 MESES
EDAD
• FEMENINO
SEXO
• TEXCOCO, EDO. MÉXICO
ORIGINARIO/ RESIDENTE:
• 02.03.12
FECHA DE NACIMIENTO

5. Madre
Hermano
Padre
Ramamaterna
AHF
Rama
paterna
33 años
• Gpo y Rh O+
• Hiperlipidemia en
tratamiento 32 años
• Gpo y RH O+
• con hiperplasia
linfoide reactiva a
los 24 años.
18 meses
• Criptoorquidia
bilateral
abuelo con
DM2 y enfisema
pulmonar
abuela
teratoma
ovárico
izquierdo
Tia leucemia
granulocítica
crónica
Tio ca testículo
(teratoma
inmaduro)
Bisabuela ca
mama y
vesícula.
abuela HAS y
DM

6. ANTECEDENTES
PERINATALES.
Producto de G1
Embarazo
normoevolutivo
con 4 USG de
control prenatal
reportados sin
alteraciones,
adecuada ingesta
de ácido fólico y
vitaminas previos
a la concepción.
Madre recibe
inmunizaciones
durante 3/3 del
embarazo (TD e
Influenza)
G1 nacimiento por
parto
41 SDG Peso
3700 gramos, talla
49 cm APGAR 9/9
sin
complicaciones
perinatales al
nacimiento.

7. • Grupo y RH O+
• Desarrollo psicomotor: adecuado para la edad
• Esquema de inmunizaciones. Completo para la edad
• Alimentación: seno materno durante 3 meses
suspendido por embarazo. Ablactación a los 8 meses
con frutas, integración a dieta a los 15 meses con
regular calidad y cantidad.
• No exposición pasiva a humo de tabaco.
APNP
• Alergias. Lácteos y huevo
• Cirugías: limpieza de senos paranasales +
Timpanostomía + adenoidectomia 14 Marzo 2014
• Fractura: negada
• Niega pérdida de peso
APP

8. Exploración Física:
Peso 13 kg (50P)
Talla 1.01m (95P)
SC 0.62m2
FC 120 lpm FR
28 lpm SatO2
90% T 36º TA
90/60
Habito exterior:
Paciente
femenino de
edad aparente
igual a la
cronológica. Se
encuentra
hipoactiva,
reactiva, muy
irritable. Con
palidez ++ de
piel y
tegumentos,
mucosas con
adecuado estado
de hidratación.
Cabeza: Pupilas
reactivas a la luz,
narinas
permeables,
conductos
auditivos sin
alteraciones.
Cavidad oral con
adecuado estado
de hidratación,
faringe sin
hiperemia, sin
descarga
posterior, sin
hipertrofia
amigdalina.
Cuello: ganglio
cervical anterior
izquierdo de
aprox. 1 cm, fijo
a planos
profundos, de
consistencia
pétrea, no
doloroso a la
palpación y 1 en
cuello posterior
de aprox 2 cm,
sin presentar
limitación al
movimiento.

9. Tórax: precordio rítmico, con ruidos cardiacos de buena intensidad
sin agregados. Murmullo vesicular presente, sin datos de dificultad
respiratoria.
Abdomen: distendido, peristalsis adecuada, sin dolor a la
palpación superficial o profunda. No se palpa visceromegalia,
timpánico a la percusión.
Extremidades: íntegras, llenado capilar inmediato, pulsos simétricos.
Sin adenopatías palpables en axilas o región inguinal.
Neurológicamente sin alteraciones.

10. Laboratorio: ACU 3 P
4.82 K 5.11 DHL 443
Se realiza biopsia de
ganglio cervical

11. Diagnostico:
Linfoma linfoblástico primario de
mediastino estadio III precursor de
células T

12. LINFOMAS EN PEDIATRIA;
ABORDAJE CLINICO

13. Introducción
 La tasa de curación del 90% que podemos ofrecer hoy a nuestros pacientes
con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin (LH) constituye uno de los mejores
escenarios posibles en la hematología infantil.
 Si bien la mayoría de los grupos cooperativos utilizan como “endpoints” para
sus protocolos a la sobrevida libre de enfermedad (SLE) y la sobrevida
global (SG) a los 5 años, en el caso del LH donde esperamos que la mayoría
de nuestros pacientes se cure, deberíamos mirar más allá de los cinco años
para conocer el real impacto del tratamiento.
Linfoma de Hodgkin en pediatría: nuevos paradigmas Verón DA, HEMATOLOGÍA, Vol.17 N°2: 159-168
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14.  El desafío actual es disminuir el costo de curación. Para ello es necesario el
abordaje de los pacientes en unidades pediátricas multidisciplinarias,
incorporándolos en protocolos cooperativos nacionales o internacionales con
un seguimiento a muy largo plazo.
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15. Definición
 Los linfomas se definen como una proliferación maligna de
células de origen linfoide. La palabra proviene del latin:
lymph(am) que significa agua y ô-ma tumor.
 Linfoma es el nombre de un grupo de tipos de cáncer de la
sangre que comienzan en el sistema linfático. Los dos tipos
principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no
Hodgkin.
www.LLS.org
Linfomas en Pediatría. Abordaje Clínico. Experiencia en el Hospital Infantil del Estado de Sonora.
Alejandro Rangel-Vega, Juan Carlos Villano-Castillejos, Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2013; 30(1):
42-47

16. Incidencia
Rivera Luna R., Rutas Criticas en la Evaluación y Tratamiento
De Cáncer en Niños México Editores de Textos Mexicanos
2008

18.  En México en 5 años (1997--‐2001): se registraron:
 38,430 casos de niños con cáncer.
 Con alguna modalidad de tratamiento oncológico: 63%
 37% (14,220) NUNCA TUVIERON ACCESO A TRATAMIENTO
ONCOLOGICO.
 Causas: Falta diagnostico y falta de recursos económicos.
Rivera Luna R., Rutas Criticas en la Evaluación y Tratamiento
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19. Los linfomas son la segunda causa de
cáncer infantil en América Latina; se reportan
13% de casos nuevos de cáncer en Estados
Unidos de América (EU) y 1450 casos
nuevos por año en el Reino Unido.
En el Hospital Infantil del Estado de Sonora
(HIES) se reportan hasta el año 2011, 168
casos (15.2%) de linfomas siendo la 2da
causa de CA infantil.
Ocupan el 10% de las neoplasias infantiles,
con relación hombre:mujer 3:1.
Incidencia de 1 por cada 100,000 habitantes
por año en menores de 15 años y 3.6 casos
por cada millón.
Se dividen en 2 grandes grupos: Linfoma de
Hodgkin y Linfoma No Hodgkin siendo este
último más frecuente en un 60% de los
casos.
En cuanto a su distribución mundial el
Linfoma de Burkitt es más común en África
ecuatorial y raro en Japón.
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20.  Los linfomas constituyen el 12,7% de la totalidad de las neoplasias
infantiles en Argentina.
 El LH representa el 48% de todos los linfomas con una incidencia de
7,6 casos anuales por millón de niños menores 15 años en el período
comprendido entre 2000 y 2009 según datos del ROHA.
 Se esperan así alrededor de 70 casos nuevos por año entre los
menores de 15 años. Su incidencia aumenta con la edad y es más
frecuente en varones con una relación 2:1 respecto a las niñas.
 En nuestro país la probabilidad de sobrevida a 36 meses del
diagnóstico es del 90,7% .
Linfoma de Hodgkin en pediatría: nuevos paradigmas Verón DA, HEMATOLOGÍA, Vol.17 N°2: 159-168
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21. Rivera Luna R., Rutas Criticas en la Evaluación y Tratamiento
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22. Factores de riesgo
reconocidos: En los linfomas los
factores asociados
son: Genéticos
(Síndrome
proliferativo ligado al
X, teniendo los
hermanos 7 veces
mayor riesgo);
Infecciosos (Virus de
Ebstein Barr, VIH);
inmunodeficiencias
(Síndrome de
Wiskott-Aldrich,
Ataxia Telangiectasia,
Artritis Reumatoide
Juvenil, Lupus
Eritematoso
Sistémico, Síndrome
Sjögren);
Condiciones medicas
(amigdalectomia);
exposición a
radiaciones
(Irradiación tímica,
irradiación vertebral) y
exposiciones
ocupacionales
(aserrín)Rivera Luna R., Rutas Criticas en la Evaluación y Tratamiento
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23. 900 Principios activos
utilizados en México,
60,000 preparaciones
comerciales, sin
restricción de ventas.
México fabrica 36
ingredientes activos,
productos de muy
lenta degradación y
alta toxicidad.
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24. Histopatología
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25. LH
Dentro de los subtipos del Linfoma de Hodgkin la
esclerosis nodular es el más frecuente en un 40%, se
presenta en adolescentes en un 70% y se presenta como
enfermedad cervical, supraclavicular y mediastínica.
En segundo lugar se encuentra la celularidad mixta
en 30% de los casos, es más frecuente en menores de 10
años y se presenta como enfermedad avanzada con
extensión ganglionar.
El subtipo de predominio linfocitario se presenta
en el 15% de casos, más frecuente en varones jóvenes y
se asocia mas a enfermedad localizada.
La depleción linfocitaria es el 10% de los casos,
más frecuente en pacientes con VIH, se presenta como
enfermedad diseminada a hueso y médula ósea.
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26. LNH
Los linfomas No Hodgkin se derivan de
precursores de células T o B y de
células maduras T o B.
El linfoma de precursores de células T
(linfoblastico), 30% se asocian a masas
En mediastino anterior con adenopatía
torso superior.
Linfoma de precursores de células B, se
asocia a masa cutánea y masa en
ganglios linfáticos aislados.
JEl Linfoma de Burkitt (células B
maduras), es el más frecuente en su
forma esporádica 50%, con localización
en abdomen principalmente en región
ileocecal) puede presentarse como
invaginación intestinal en niños
mayores de 6 años.
Linfoma anaplásico de células T ocupa
7-8%, con localización más frecuente
en piel, tejidos blandos y hueso.
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28. Diagnostico
 La presentación más común de HL en los niños es una
linfadenopatía cervical o supraclavicular indolora, generalmente
unilateral, firme, que puede llegar a ser fluctuante en el tiempo.
 Linfadenopatía mediastinal es vista en más de la mitad de los
pacientes y se encuentra con mayor frecuencia en otros
subtipos.
Current Strategies in the Management of Pediatric Hodgkin’s Lymphoma VERONIQUE DINAND, INDIAN
JOURNAL OF MEDICAL & PAEDIATRIC ONCOLOGY Vol. 29 No 1, 2008

29.  Para esta patología es necesario
realizar el estudio de los ganglios, su
localización, tamaño, extensión,
situación, volumen, profundidad y
compromiso con otros órganos.
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30.  Para su estudio se define como adenomegalia al crecimiento ganglionar,
linfadenopatía a la enfermedad del ganglio linfático y adenitis al ganglio con
cambios inflamatorios.
 El tamaño normal de los ganglios linfáticos varía con respecto al grupo de
edad y a la región donde se localizan, siendo considerados normales en el
neonato con un diámetro de 3-12mm, en el lactante menor de 3-16mm y en
el lactante mayor y adolescente de 10-20mm.
 En relación de su localización los diámetros normales a nivel cervical y
submaxilar es de 10mm, a nivel inguinal 15mm, axilar 10mm y
supraclavicular y epitroclear 5mm.
 La adenomegalia se define cuando el ganglio es mayor de 1.5cm o de
2.25cm.
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31.  La palpación de ganglios epitrocleares,
occipitales, supraclaviculares y poplíteos
es siempre patológico.
 También es necesario estudiar las regiones ganglionares ya
que las adenopatías se pueden clasificar como adenopatías
localizadas (que comprometen un ganglio o más de una misma
región) y generalizadas. (que comprometen dos o más regiones
ganglionares).
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32. La semiología de las
adenopatías es:
extensión (localizadas o
generalizadas), situación
(superficiales y profundas),
volumen, relación con los planos
profundos: adheridos o móviles y
compromiso con otros órganos.
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34.  En los exámenes de laboratorio se puede encontrar anemia,
neutrofilia, eosinofilia, aumento de la velocidad de
sedimentación globular, fosfatasa alcalina y lactato
deshidrogenasa.
 El linfoma no Hodgkin puede cursar con síndrome de lisis
tumoral con presencia de hiperkalemia, hiperuricemia,
hiperfosfatemia e hipocalcemia. El cobre sérico y la ferritina
pueden orientarnos como marcadores tumorales sobre todo en
el seguimiento del paciente.
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35.  Los exámenes de gabinete son necesarios para la valoración
del mediastino, podemos utilizar tele-radiografía de tórax y tórax
lateral, tomografía axial computarizada (cuello, tórax, abdomen
y pelvis) y gammagrafía con Ga.
Linfomas en Pediatría. Abordaje Clínico. Experiencia
en el Hospital Infantil del Estado de Sonora.
Alejandro Rangel-Vega, Juan Carlos Villano-
Castillejos, Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2013;
30(1): 42-47

36.  El diagnostico es histopatológico y requiere de material
suficiente por espécimen quirúrgico, biopsia excisional de
ganglio linfático o biopsia de tejido extranodal.
 Algunas lesiones pueden ser abordadas por biopsias
percutáneas guiadas por USG o por TC.
 El diagnostico patológico debe realizarse de acuerdo a la
clasificación de la OMS debido a que el subtipo histológico
debido a que esto tendrá gran relevancia para el tratamiento
medico.
Linfoma: Aspectos clínicos y de imagen, Anales de Radiología México 2009;1, 81-97

37. Clasificación
 Una vez establecido el diagnóstico es necesario estadificar el
tumor para determinar el tratamiento y pronóstico de los
diferentes tipos de Linfomas.
Linfomas en Pediatría. Abordaje Clínico. Experiencia en el Hospital Infantil del Estado de Sonora.
Alejandro Rangel-Vega, Juan Carlos Villano-Castillejos, Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2013; 30(1): 42-47

40. Tratamiento
 Tratamiento en primera línea
 RADIOTERAPIA
 QUIMIOTERAPIA
Sarah Donaldson publicó en 2009 que el riesgo de segundas
neoplasias aún estaba presente. Los intentos por evitar la RT
implicaron incrementar el número de ciclos de quimioterapia y de
esta manera las dosis acumulativas de fármacos constituyendo
un riesgo no menor.
Linfoma: Aspectos clínicos y de imagen, Anales de Radiología México 2009;1, 81-97

41.  LOGRAR UNA RESPUESTA COMPLETA AL TRATAMIENTO ES EL
FACTOR MAS IMPORTANTE PARA DETERMINAR LA SOBREVIDA
LIBRE DE ENFERMEDAD TANTO LH Y LNH.
 UNA VEZ MAS LOS ESTUDIOS DE IMAGEN COBRAN UN PAPEL
DETERMINANTE EN LA EVALUACION DE LA RESPUESTA AL
TRATAMIENTO.
 PET-CT (MEJOR EVALUACION ANATOMICA Y METABOLICA DE LA
ENFERMEDAD).
Linfoma: Aspectos clínicos y de imagen, Anales de Radiología México 2009;1, 81-97

42.  El pronóstico va a depender en primer lugar el tipo de linfoma
por lo que es conveniente revisar por separado cada uno.
 En el Linfoma no Hodgkin las características más importantes
para determinar su pronostico son: el subtipo histológico del
tumor, la extensión o carga tumoral de la enfermedad, el tipo de
tratamiento aplicado y la respuesta al mismo.
 Aproximadamente 10-40% de los LH, Y 50% LNH
PRESENTARAN recurrencia después de un adecuado ciclo de
tratamiento.
Linfoma: Aspectos clínicos y de imagen, Anales de Radiología México 2009;1, 81-97