1. ¿Qué es la enfermedad de creutzfeldt-jakob?
Esta enfermedad, que afecta al cerebro, es muy poco frecuente. Está provocada por la presencia de un
prión, que también interviene en la enfermedad denominada de las “vacas locas”, una enfermedad que
afecta principalmente al ganado.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes, que se llaman
así debido al aspecto microscópico del tejido cerebral, que se parece a una esponja.
Causas
Según los conocimientos actuales, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está provocada por la presencia de un
prión. Tiene, al parecer, tres orígenes. Un prión puede aparecer espontáneamente por el simple cambio de
conformación de una proteína normalmente presente en el cerebro, denominada PrP. Este es el caso más
frecuente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que comienza después de los 50 años y se parece a las
otras enfermedades degenerativas del cerebro, como la enfermedad de Alzheimer.
Un prión también se puede transmitir de forma hereditaria.
Existen algunos casos familiares sumamente raros, en los que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta a
varias personas. Por último, un prión se puede transmitir como un verdadero agente infeccioso, de una
persona a otra y, tal vez, del animal al hombre. La enfermedad se manifiesta, en estos casos, en personas
jóvenes, mucho
antes de los 50 años. Existen casos de transmisión por trasplante de un órgano procedente de una persona
infectada, especialmente trasplante de córnea o trasplante de la membrana que tapiza la médula espinal y el
encéfalo (duramadre). Desde hace unos años, se han establecido medidas de prevención muy estrictas. En la
Unión Europea, se han detectado algunos casos en niños tratados con hormona del crecimiento obtenida de
la hipófisis (una glándula que se encuentra en la base del cráneo) de cadáveres. Esta forma de infección ha
desaparecido desde que se utiliza una hormona sintética. Por otra parte, se han observado casos de esta
enfermedad en pacientes jóvenes después de que se extendiera en Gran Bretaña la epidemia de las “vacas
locas”. Se cree, sin tener ninguna prueba formal, que se pudieron infectar por el consumo de despojos que
contenían tejido nervioso, especialmente sesos.
Signos
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta por un deterioro progresivo de las funciones intelectuales
(demencia). Se observan trastornos de la memoria, de la atención, de la conciencia y del razonamiento. Más
tarde, aparecen trastornos de la afectividad (el paciente se muestra indiferente a las personas que lo rodean),
así como trastornos del lenguaje. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se asocia a diversos trastornos
neurológicos, que la diferencian de la enfermedad de Alzheimer: movimientos anormales parecidos a los tics
pero de mayor amplitud, ceguera, parálisis y rigidez muscular excesiva (hipertonía).
Evolución y tratamiento
Los primeros signos aparecen por lo general después de los 50 años, pero la enfermedad evoluciona
rápidamente y provoca la muerte en el plazo de unos meses.
Ninguna prueba permite confirmar el diagnóstico. Únicamente después del fallecimiento, se puede practicar
un examen microscópico del cerebro y confirmar definitivamente el diagnóstico, al observar su aspecto
esponjoso. Actualmente, no existe ningún tratamiento ni medio de prevención eficaz contra la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, pero se está llevando a cabo un gran número de investigaciones.
Los priones
Ni bacterias, ni virus, ni parásitos, los priones son agentes infecciosos diferentes, responsables de demencias
en el hombre. Provocan una destrucción de las células del cerebro. No se conoce su naturaleza exacta y
todavía no se sabe detectarlos en el ser vivo.
La enfermedad de las “vacas locas”
Esta enfermedad se conoció primero en las ovejas con el nombre de “tembladera”. Se manifiesta por
temblores y dificultad para sostenerse sobre las patas, y provoca la muerte en unas semanas. Como en la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el examen del cerebro tras la muerte del animal permite observar el
aspecto espongiforme del tejido nervioso y la presencia de priones. Los primeros casos en vacas aparecieron
el año 1986 en Gran Bretaña, donde, en 10 años, perecieron más de 50.000 bóvidos. En Francia, la
enfermedad, que apareció en 1991, fue más limitada (unos cien casos). La transmisión probablemente se
debió a la alimentación de las vacas con harinas fabricadas a partir de las carcasas de corderos enfermos.
Esta práctica se prohibió en 1989. El descubrimiento de un solo caso motiva la exterminación de todo el
rebaño.

2. Los priones, responsables de la enfermedad, nunca se aislaron de los músculos de los animales enfermos.
Por lo tanto, la carne no se considera un factor de riesgo de infección. El peligro provendría de los despojos
(sesos, hueso provisto de médula, molleja de ternera, tripa), donde el prión podría estar presente.
La enfermedad del kuru
La enfermedad del kuru era una enfermedad conocida y frecuente entre los papúes que vivían en las
montañas de Nueva Guinea. En las ceremonias funerarias tradicionales, comían el cerebro de los difuntos.
Actualmente, la transmisión de esta enfermedad se ha atajado con la desaparición de esta práctica. Los
primeros signos del kuru aparecían meses o años después de la infección, ya que el período de incubación de
esta enfermedad puede durar hasta 30 años. El kuru cursaba con dificultad para controlar los movimientos
que empeoraba progresivamente y con alteración de las funciones intelectuales. Es una de las primeras
pruebas conocidas de la posibilidad de transmisión de los priones.
Demencia
La demencia es un síndrome caracterizado por deterioro múltiple de funciones cognitivas sin
alteración de la conciencia. Las funciones cognitivas que pueden afectarse son la inteligencia
general, el aprendizaje y la memoria, el lenguaje, la solución de problemas, la orientación, la
percepción, la atención y concentración, el juicio y las capacidades sociales, así como la
personalidad del paciente. Si el cuadro presnta también alteración de la conciencia es posible
que el paciente cumpla los criterios diagnósticos de delirium. Además, el diagnóstico de
demencia, según la cuarta edición de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders,
requiere que los síntomas supongan un deterioro significativo del funcionamiento ocupacional y
social e implique un declive considerable del nivel funcional previo.
Desde el punto de vista clínico, lo esencial en la demencia es la identificación sindrómica y el
manejo clínico de la causa. El trastorno puede ser progresivo o estable, permanente o
reversible. Casi siempre existe una causa subyacente, aunque en casos extraños resulta
imposible determinar la causa específica. La reversibilidad potencial de la demencia depende de
la patología subyacente a la que va asociada y de la disponibilidad y aplicación de un
tratamiento efectivo. En el 15% de los casos, las enfermedades son reversibles si el tratamiento
se inicia a tiempo, antes de que se produzca un daño irrecuperable.
ETIOLOGÍA
La demencia se debe a causas diversas, sin embargo el 75% de los casos responden a
demencias tipo Alzheimer y vascular. Otras causas de demencia esecificadas en el DSM-IV son
la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermidad de Huntington, la
enfermedad de Parkinson, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y trauma
craneoencefálico.
La demencia de tipo Alzheimer
Alois Alzheimer definió por primera vez la enfermedad que recibiría su apellido en 1907, en una
paciente de 51 años con un curso de demencia progresiva de 4 años y medio. El diagnóstico
final se basa en el examen neuropatológico de paciente; sin embargo, a menudo se suele
diagnosticar por exclusión de otras causas de demencia en la consideración diagnóstica.
Aunque sigue sin conocerse su causa, se han hecho progresos considerables para comperender
la base molecular de los depósitos amiloides que son la clave neuropatológica de este trastorno.
El 40% de los pacientes presenta una historia familiar de demencia tipo Alzheimer; de ahí que
se crea que existen factores genéticos en su aparición, al menos en algunos casos. Otro dato
que viene a apoyar la influencia genética es que el índice de concordancia es mayor en los

3. gemelos monocigóticos que en los dicigógicos. Y existen varios casos bien documentados que
muestran la transmisión del trastorno en la familia a través de un gen dominante autosómico,
aunque dicha transmisión es rara.
Demencia vascular
La causa primaria de demencia vascular parece ser la enfermedad cerebrovascular múltiple que
provoca un patrón sintomático de demencia. Este trastorno se denominaba demencia
multiinfáritca. Es más frecuente en hombres, especialmente en hipertensos o con otros factores
de riesgo cardiovascular. Afecta fundamentalmente a los vasos cerebrales pequeños y
medianos, que se infartan y producen lesiones parenquimales múltiples en amplias zonas del
cerebro. Entre las causas de infart se encuentran la oclusión de los vasos por placas arterio-
escleróticas o las tromboembolias de origen distante (p.ej., de las válvulas coronarias). El
examen del paciente puede revelar murmullos carotídeos, anormalidades funduscópicas y
cámaras cardíacas agrandadas.
Enfermedad de Binswanger.
También se conoce como encefalopatía arterioesclerótica subcortical. Se caracteriza por la
presencia de numerosos infartos pequeños en la sustancia blanca que se extienden de alli a las
regiones corticales. Aunque se consideraba una enfermedad rara, las técnicas de imagen
actuales potentes y sofisticadas, como la imagen de resonancia magnética (RM), han mostrado
que es más frecuente de lo que se pensó previamente.
Enfermedad de Pick
En contraste con la distribución parieto-temporal de las lesiones de la enfermedad de
Alzheimer, la enfermedad de Pick se caracteriza por la preponderancia de la atrofia en las
regiones frontotemporales. En estas regiones también se observa pérdida neuronal, gliosis y
presencia de cuerpos de Pick neuronales, que son masas de elementos citoesqueléticos. Se
pueden encontrar en algunos especímenes post mortem, pero no son esenciales para el
diagnóstico. Es una enfermedad de origen desconocido. Supone el 5% de las demencias
irreversibles. Es más frecuente en hombres, especialmente en los que tienen familiares de
primer grado que padecen la enfermedad. Es difícil de distinguir de la demencia tipo Alzheimer,
aunque las primeras etapas de la enfermedad de Pick se caracterizan por la mayor frecuencia
de cambios de personalidad y conducta, con una relativa conservación de otras funciones
cognitivas. El síndrome de Klüver-Bucy (p.ej., que se caracteriza por hipersexialidad, placidez e
hiperoralidad), es mucho más frecuente en la enfermedad de Pick que en la de Alzheimer.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
Es una enfermedad degenerativa del cerebro rara, causada por una agente transmisible (es
decir, infeccioso) que progresa lentamente; lo más probable es que se trate de un prión, que es
un agente proteináceo qu eno contiene ADN ni ARN. Otras enfermedades priónicas son el
"scrapie" (una enfermedad de las ovejas), el kuru (enfermedad degenerativa fatal del sistema
nervioso central que se localiza en tribus de las tierras altas de Nueva Guinea, en las que el
prión se transmite a través del canibalismo ritual) y el s´ndrome Gerstman-Straussler (una
demencia progresiva familiar rara). Todas las enfermedades priónicas producen degeneración
espongiforme del cerebro, caracterizada por la ausencia de respuesta inmune inflamatoria.
Hay prueba de que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede trasmitirse iatrogénicamente, a
través del trasplante de córneas infectadas o del material quirúrgico. La mayor parte de los

4. casos, sin embargo, son esporádicos y afectan a la población en la cincuentena. Existe evidencia
de que el período de incubación puede ser relativamente corto (uno o dos años) o relativamente
largo (entre 8 y 16 años). La aparición de la enfermedad se caracteriza por temblor, ataxia al
andar, mioclono y demencia. L enfermedad suele progresar rápidamente, produciendo
demencia grave y muerte en unos 6 a 12 meses. El examen del líquido encefalorraquídeo suele
ser normal, así como la tomografía computadorizada, que suele ser normal hasta el final de la
enfermedad. Aparece sin embargo, un patrón electroencefalográfico inusual, que consiste en
fáfagas de ondas lentas de alto voltaje.
Enfermedad de Huntington
La enfermerdad de Huntington se asocia, clásicamente al desarrollo de demencia. Se trata de
una demencia de tipo subcortical, caracterizada por más anomalías motoras y menos
anomalías de lenguaje que las demencias de tipo cortical. Se caracteriza por el enlentecimiento
y la dificultad psicomotora para realizar tareas complejas, pero la memoria, el lenguaje y el
entendimiento siguen relativamente intactos duarante las fases inicial y media de la
enfermedad. Sin embargo, al progresar la enfermedad, la demancia se hace completa, y las
caracteríaticas que ayudan a distinguirla del Alzheimer son la alta incidencia de depresión y
psicosis, adamás del clásico trastorno de movimiento coreoatetoide.
Enfermedad de Parkinson.
Como la enfermedad de Huntington, el parkinsonismo es una enfermedad de los ganglios
basales, comúnmente asiciada a demencia y depresión. Entre un 20 y un 30% de la población
parkinsoniana sufre demencia, y un 30 o 40 % más presentan defectos cognitivos mensurables.
Los movimientos lentos del paciente son paralelos a la lentitud de pensamiento que afecta a
algunos de estos pacientes, que algunos clínicos llaman bradifrenia.
Demencia relacionada con el VIH
La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) suele provocar demencia y otros
síntomas psiquiátricos. El índice anual de demencia entre los pacientes infectados por VIH es
del 14%. En el 75% de los casos de SIDA, las autopsias muestran que ha habido afectación del
sistema nervioso. El desarrollo de la demencia en los pacientes infectados por VIH suele ser
paralelo a la aparición de anormalidades perenquimatosas en los estudios de RM.
Demencia relacionada con trauma craneoencefálico
La demencia puede ser una secuela del trauma craneoencefálico, como lo son un conjunto
amplio de síndromes neuropsiquiátricos.
Diagnóstico clínico
El diagnóstico de demencia se basa en la exploración clínica del paciente, que debe incluir un
examen del estado mental, y en la información que pueda obtenerse de su familia o personas
que lo emplean. Si se observan quejas sobre cambios de personalidad en pacientes mayores de
40 años debe hacerse una consideración cuidadosa del diagnóstico de demencia.
También deben tenerse en cuenta las quejas del paciente sobre disminución intelectual, así
como cualquier evidencia de evasión, negación o racionalización con la intención de ocultar los
déficit cognoscitivos. Son características la tendencia excesiva al orden, al abandono social o la
tendencia a contar las cosas con detalles innecesarios. Es posible que se produzcan accesos

5. repentinos de cólera o sarcasmo. La apariencia y la conducta del paciente deben observarse
cuidadosamente. La incontinencia emocional, el aspecto desaliñado, la desinhibición, los chistes
tontos o una expresión facial lerda, apática o vacía sugieren la presencia de la demencia,
especialmente si van asociados al déficit de la memoria.
CARACTERISTICAS CLINICAS
En las etapas iniciales de la demencia el paciente muestra dificultades en la actividad mental,
cansancio y tendencia a fracasar cuando se le presentauna tarea nueva o compleja, o que exige
un cambio en la estrategia resolutiva. La incapacidad para desarrollar tareas llega a hacerse
importante y se generaliza a las tareas cotidianas, tales como ir a la compra, conforme va
progresando la demencia. Eventualmente el paciente puede llegar a requerir supervisión
constante y ayuda incluso para las tareas más básicas de la vida diaria. Los mayores déficit de
la demencia son los de la orientación, memoria, percepción, funcionamiento intelectual y
razonamiento, y todas estas funciones acaban afectadas progresivamente conforme avanza la
enfermedad. Son frecuentes los cambios afectivos y conductuales, asi como la falta de control
de los impulsos, el humor lábil y la acentuación y alteración de los rasgos de personalidad
premórbida.
Deterioro de la memoria
El deterioro de la memoria es un hecho típico y prominente de la primera etapa de las
demencias, especialmente de aquellas que afectan al córtex, como la de tipo Alzheimer. En los
momentos tempranos de la enfermedad, los fallos de momoria son discretos y, por lo general,
más marcados cuando se refiere a acontecimientos próximos, tales como olvidar un número de
teléfono, una conversación o lo que ha pasado durante el día. Con el progreso de la demencia,
las deficiencias se hacen graves, y sólo se conserva la información intensamente aprendida
(como el lugar de nacimiento, por ejemplo)
Orientación
Dado que la memoria es esencial para la orientación personal, espacial y temporal, la
orientación se afecta progresivamente durane la enfermedad. Por ejemplo, los pacientes no
recuerdan cómo volver a su habitación después de haber ido al servicio. Sin embargo, el nivel
de conciencia se mantiene, independientemente de la gravedad de la desorientación.
Deficiencias de lenguaje
Los procesos demenciantes que afectan al córtex, en espcial el de tipo Alzheimer y el vascular,
pueden afectar la capacidad de lenguaje. De hecho, la afasia se incluye como criterio
deiagnóstico en el DSM-IV. Las dificultades de lenguaje suelen caracterizarse por una locución
vaga, estereotipada, imprecisa y circunstancial. El paciente suele tener también dificultades
para nombrar los objetos.
Cambios de personalidad
Los cambios de personalidad son uno de los hechos que más preocupan a los familiares del
paciente. En ocasiones, se exacerban los rasgos de personalidad previos. También pueden
mostrarse introvertidos y poco interesados por las consecuencias de su conducta sobre los
demás. Los pacientes dementes que sufren delirios paranoides suelen volverse hostiles contra
sus familiares o cuidadores. Aquellos pacientes afectados en la zona frontal o temporal suelen
sufrir cambios de personalidad más marcados y pueden ser irritables y explosivos.

6. Psicosis
Entre un 20 y un 30% de los pacientes dementes, en especial los de tipo Alzheimer, sufre
alucinaciones, y entre el 30 y el 40%, delirios, por lo general de naturaleza paranoide o
persecutoria no sistematizados, aunque se describen también delirios complejos, mantenidos y
bien sistematizados en pacientes dementes. Es frecuente la agresión física y otras formas de
violencia en pacientes dementes con síntomas psicóticos.
Otros déficit
Psiquiátricos. Además de la psicosis y de los cambios de personalidad, se estima que entre un
40 y un 50% de los pacientes dementes presentan síntomas de depresión y ansiedad, aunque el
síndrome completo del trastorno depresivo sólo aparece en un 10 a 20% de los casos. También
puede observarse risa o llanto patológicos -es decir, emociones extremas sin provocación
aparente.
Neurológicos. Además de las afasias, también son frecuentes apraxias y agnosias en la
demencia, que se incluyen entre los criterios diagnósticos del DSM-IV. Otros signos
neurológicos asociados a la demencia son las convulsiones -observadas aproximadamente en un
10% de los pacientes con demencia tipo Alzheimer y un 20% de los pacientes con demencia
vascular-, y cuadros neurológicos atípicos, tales como síndromes del lóbulo parietal no
dominante. Los reflejos primitivos -como el de agarrarse, hociqueo, mamar, pie tónico y
palmomentarianos- pueden aparecer en el examen neurológico, así como mioclonías en el 5 a
10% de los pacientes.
Los pacientes con demencia vascular pueden presentar otros síntomas neurológicos adicionales
-como cefalea, aturdimiento, mareos, debilidad, signos neurológicos focales y trastornos del
sueño- según la localización de la enfermedad cerebrovascular. La parálisis pseudobulbar, la
disartria y la disfagia también son más frecuentes en la demencia vascular que en las de otro
tipo.
Reacción catastrófica. Los pacientes con demencia también dan muestras de menor
capacidad de utilizar lo que Kurt Goldstein llamó la actitud abstracta. Tienen dificultades para
generalizar a partir de instancias simples, para formar conceptos, y para detectar similitudes y
diferencias entre distintos elementos. La capacidad para reolver problemas, razonar con lógica y
juzgar con sentido se ven aun más comprometidas. Golstein describió la reacción catastrófica,
caracterizada por agitación secundaria a la percepción subjetiva de las propias deficiencias
intelectualees, en circunstancias estresantes. El paciente suele intentar disimular sus déficit
recurriendo a distintas estrategias, tales como cambiar de tema, hacer bromas o intentar
entretener de alguna otra manera al entrevistador. Con frecuencia se observa falta de juicio y
de control de impulsos, espcialmente en las demencias que afectan primariamente a lo lóbulos
frontales. El lenguaje grosero, las bromas inadecuadas, la negligencia en la apariencia e higiene
personal y un desinterés generalizado por las reglas convencionales de conducta social son
ejemplos de estas deficiencias.
El síndrome confusional del atardecer. Se caracteriza por el aturdimiento, la confusión, la
ataxia y las caídas accidentales. Se produce en ancianos excesivamente sedados o en pacientes
con demencia que reaccionan adversamente incluso a pequeñas dosis de fármacos psicoactivos.
También se obsera en pacientes dementes con la disminución de los estímulos externos, como
la luz y las claves de orientación interpersonal.

7. Discusión. Las dificultades en la memoria a corto y medio plazo, en el pensamiento abstracto
(dificultad de hallar similitudes entre objetos relacionados) y otros importantes funciones
orticales (p.ej., incapacidad para nombrar objetos comunes, hacer cálculos aritméticos y copiar
una figura) -todos ellos suficientemente graves como para interferir el funcionamiento social y
oucpacional, el estado de conciencia claro y la ausenci de trastorno mental como trastorno
depresivo mayor- indican una demencia.
La aparición insidiosa, con curso de deterioro progresivo, la usencia de signos neurológicos
focales o de historia de trauma o enfermedad cerebrovascular, los resultados normales en los
análisis de sangre y la atrofia cortical evidenciada en la TC, apuntan al diagnótico de demencia
tipo Alzheimer. Como no había elementos psicoticos o trastornos del ánimo, el diagnóstico se
consideró no complicado. El grado de demencia se consideró moderado, porque el paciente
necesitaba alguna supervisión.
CURSO Y PRONÓSTICO
El curso clásico de la demencia es el debut en pacientes de 50 o 60 años, con deterioro gradual
que dura de 5 a 10 años, hasta la muerte. La edad de aparición y la rapidez del deterioro varían
según los distintos tipos de demencia y las caegorías diagnósticas individuales. Por ejemplo, la
superviviencia de los pacientes con demencia de tipo Alzheimer es de unos 8 años, con un
rango que va de 1 a 20 años. Los datos sugieren que las personas que sufren un debut
temprano o que tienenuna historia familiar de demencia suelen tener un curso rápido. Una vez
que la demencia ha sido diagnosticada, el paciente debe someterse a un examen médico y
neurológico completo, ya que del 10 al 15% de la población con demencia tienen una
enfermedad potencialmente reversible si el tratamiento se inicia antes de que aparezcan
lesiones cerebrales permanentes.
El curso más común de la demencia suele inciarse ocn signos sutiles que, al principio, pasan
desapercibidas, al propio paciente y a sus allegados. Una aparición gradual de síntomas va
asociada comúnmente a la demencia de tipo Alzheimer, la demencia vascular, las
endocrinopatías, los tumores cerebrales y los trastornos metabólicos. Por el contrario, el debut
de demencia por traumatismos craneocefálico, parada cardíaca con hipoxia cerebral o encefalitis
pueden ser repentinos. Aunque los síntomas iniciales de la demencia suelen ser sutiles, se
agravan con el progreso de la demencia y los familiares suelen requerir la atención médica del
paciente. Los pacientes dementes pueden ser hipersensibles al uso de benzodiacepinas o
alcohol, que pueden precipitar conductas agitadas, agresivas o psicóticas. En las fases
terminales de la demencia, los pacientes se convierten en cascarones vacós de sí mismos -
profundamente desorientados, incoherentes, amnésicos y con incontinencia urinaria y fecal.
Con tratamiento psicosocial y farmacológico, y posiblemente debido a propiedades
autoprotectoras del cerebro, los síntomas de la demencia pueden progresar muy lentamente
durante un tiempo, e incluso recuperarse levemente. Esta regresión de síntomas es, por
supuesto, posible en las demancias reversibles (p.ej., demencia causada por hipertiroidismo,
presión hidrocefálica anormal y tumores cerebrales) cuando se inicia el tratamiento. El curso de
la demencia puede variar desde una progresión constante (lo normal en las demencias de tipo
Alzheimer), al empeoramiento cada vez más rápido (frecuente en la demencia vascular) hasta
la demencia estable (que puede observarse en la demencia relacionada con traumatismo
craneoencefálico.
Factores psicosociales
Los factores psicosociales pueden afectar la gravedad y el curso de la demencia. Por ejemplo, a

8. mayor inteligencia y nivel educativo premórbido, más capacidad tendrá el paciente para
compensar los déficit intelectuales. Los pacientes que experimentan un debut repentino de
demencia tienen menos defensas que los que experimentan un debut insidioso. La ansiedad y la
depresión intensifican y agravan los síntomas. La pseudodemencia se produce en pacientes
deprimidos que se quejan de déficit de memoria pero que, en realidad, sufren un trastorno
depresivo. Cuando se trata la depresión, desaparece el efecto cognitivo.
Demencia de tipo Alzheimer
La demencia de tipo Alzheimer puede presentarse a cualquier edad. El DSM-IV sugiere que la
edad de aparición se especifique y clasifique como debut temprano (hasta los 65 años) o como
debut tardío (a partir de los 65 años). Aproximadamente, la mitad de los pacientes
experimentan los primeros síntomas entre los 65 y los 70 años. El curso del trastorno suele
caracterizarse por un declive gradual durante 8 o 10 años, aunque puede ser mucho más rápido
o mucho más gradual. Cuando los síntomas de la demencia se hacen graves, la muerte suele
acontecer en poco tiempo.
Demencia vascular
En contraste con el debut de demencia de tipo Alzheimer, el debut de la demencia vascular
suele ser repentino. También en contraste con el Alzheimer, hay más conservación de la
personalidad en pacientes con demencia vascular. Más arriba se ha definido el curso de esta
demencia como de fases largas y poco uniforme; sin embargo, las técnicas depuradas de
imagen cerebral revelan que los pacientes con demencia vascular presentan un curso clínico tan
gradual y suave como el que se asocia de forma característica a la demancia de tipo Alzheimer.
TRATAMIENTO
Algunos casos de demencia son tratables porque el tejido cerebral disfuncional puede
recuperarse si el tratamiento se inicia a tiempo. En cuando se sospeche el diagnóstico, es
esencial llevar a cabo la historia médica completa, el examen físico y las pruebas de laboratorio,
que incluyan la técnica de imagen cerebral más apropiada. Si el paciente padece una demencia
tratable, la terapia debe dirigirse al trstorno subyacente.
El tratamiento general de los pacientes demenciados consiste en proporcionarles una atención
médica de apoyo, apoyo emocional para el paciente y su familia y tratamiento farmacológico de
lso síntomas específicos, incluidas las alteraciones de conucta. En el tratamiento sintomático
debe incluir el mantenimiento de una dieta nutritiva, ejercicio adecuado, terapia de actividades
y recreativa, asistencia a los problemas visuales y auditivos, y tratamiento de los problemas
médicos asociados, como infecciones del tracto urinario, úlceras de decúbito y disfunciones
cardiopulmonares. Se debe prestar especial atención a los cuidadores y familiares que deben
aprender a manejar la frustración, el duelo y el agotamiento psicológico derivados de la
atención continua al paciente durante un largo período.
Establecido el diagnóstico de demencia vascular, deben identificarse los factores de riesgo que
pueden contribuir a la enfermedad cerebrovascular, para que reciban la terapia adecuada. Entre
ellso esán la hiper tensión, hiporlipidemia, obesidad, enfermedad cardíaca, diabetes o
dependencia alcohólica. Debe aconsejarse a los fumadores que dejen su hábito, ya que el
abandono del tabaco suele asociarse a una mejor perfusión cerebral y funcionamiento cognitivo.
Tratamientos farmacológicos

9. Tratamientos actuales disponibles. Se pueden prescribir benzodiacepinas para el insomnio y la
ansiedad, antidepresivos para la depresión y antipsicóticos para los delirios y alucinaciones; sin
embargo, hay que ser conscientes de los posibles efectos idiosincrásicos de cirtos fármacos en
ancianos (como excitación paradójica, confusión y sedación excesiva). En general deben
evitarse los fármacos con propiedades anticolinérgicas, aunque existen datos que muestran que
la tioridacina, de fuerte actividad anticolinérgica, puede ser especialmente efectiva para el
control de la conducta en pacientes dementes cuando se administra en dosis pequeñas. Las
benzodiacepinas de acción corta en dosis pequeñas son la medicación ansiolítica y sedante más
apropiada para los pacientes dementes. También puede usarse zolpidem como sedante.
El FDA (Food and Drug Administration) ha aceptado la tetra-hidroaminoacridina (no
comercializada en España) como tratamiento en la enfermedad de Alzheimer. Es un fármaco
inhibidor de la actividad colinesterásica, de acción prolongada y moderada con la que se ha
documentado una mejoría significativa del 20 al 25% de los pacientes. Por su actividad
colinomimétrica, algunos pacientes pueden tener intolerancia a sus efectos secundarios. Otros
deben también suspender el tratamiento por el aumento de las enzimas hepáticas.
Tratamientos experimentales. En la actualidad, distintas empresas farmacéuticas están
desarrollando diversos tratamientos farmacológicos experimentales para tratar el declive
cognitivo de la depresión. La mayoría de sus componentes están diseñados para mejorar el
funcionamiento del sistema neurotrnsmisor colinérgico. Algunos fármacos que están siendo
probados para mejorar el rendiiento cognitivo incluyen mejoradores del metabolismo cerebral
en general, bloqueadores de los canales de Ca++ y serotoninérgicos.
Factores psicodinámicos
El deterioro de las facultades mentales tiene una intensa repercusión psicológica en los
pacientes con demendia. La experiencia de sí mismo, y de su continuidad en el tiempo, depende
de la memoria. como la memoria inmediata se suele perder antes que la emoria remota en la
mayoría de los tipos de demencia, muchos pacientes sienten un fuerte malestar porque son
capaces de acordarse de cómo eran en el pasado, al tiempo que se dan cuenta del obvio
deterioro que sufren. En el nivel más fundamental, el individuo es producto de su
funcionamiento cerebral. Por ello, la identidad del paciente empieza a diluirse con el progreso
de la enfermedad, y cada vez son capaces de acordarse de menos cosas pasadas. La percepción
de estar perdiendo el sentido de identidad puede provocar reacciones emocionales que varían
desde la depresión, hasta la ansiedad grave o el terror catastrófico.
Desde un punto de vista psicodinámico, no existe demencia intratable. Los pacientes se
benefician con frecuencia de una picoterapia educativa y de apoyo en la que se les explique con
claridad el curso de la enfermedad. También puede ser beneficiosa la asistencia en su vivencia
de pérdida y la aceptación de su enfermedad. Al tiempo, resulta beneficiosa la atención a
aspectos relacionados con la autoestima. Cualquier área de funcionamiento que se mantenga
intacta debe explotarse, ayudando al paciente a encontrar actividades que todavía sea capaz de
desarrollar correctamente. También puede ser útil la evaluación psicodinámica de las funciones
defectuosas del ego y las limitaciones cognitivas. El clínico puede ayudar a encontrar el modo
de enfrentarse a ellas, como usar calendarios en el caso de problemas de orientación,
establecer horarios para ayudar a estructurar las actividades o tomar notas cuando hay
problemas de memoria.
Las intervenciones psicodinámicas con familiares pueden ser de enorme ayuda. El familiar que
cuida a un ser querido se enfrenta a sentimientos de culpa, duelo, enfado y agotamiento al
verle deteriorarse poco a poco. Un problema frecuente entre los cuidadores es que suelen

10. sacrificarse a sí mismos para cuidar al paciente. Poco a poco, se va desarrollando en ellos un
fuerte resentimiento, que suele neutralizarse por el sentimiento de culpa que suele
acompañparlo. El clínico debe ayudar a los familiares a entender la compleja mezcla de
sentimientos que desencadena la observación del deterioro de un ser querido y puede
manifestarle su comprensión y permitirle expresar esos sentimientos. También deb prestarle
atención a la tendencia a culpabilizar a los demás o a sí mismo por la enfermedad del paciente,
así como al papel que desempeña el paciente demenciado en las vidad de sus familiares.