Distrofia Bekkera

1. Выполнил: Коровкина Виктория Алексеевна
группа 1526
Проверил: Черникова Елена Владимировна

2. Определение
Этиология
Клиническая картина
Формы заболевания

3. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера
— это наследственное прогрессирующее
заболевание нервной системы, обусловленное
дегенеративными изменениями в мышечных
волокнах в отсутствии первичной патологии
периферического мотонейрона.

4. Этиология
 Причиной мышечной дистрофии является:
1. мутация гена, ответственного за способность
мышечных клеток синтезировать необходимые
белки.
 В настоящее время выявлен ген дистрофии
Дюшенна, расположенный в половой Х хромосоме.
Женщины с дефектным геном передают его своим
детям, но сами, как правило, мышечной дистрофией
не страдают. У мальчиков, получивших дефектный
ген от матери, в возрасте от 2 до 5 лет появляются
первые признаки мышечной слабости.
 2. В основе миотонической мышечной дистрофии
лежит мутация генома 19-ой хромосомы.
 Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясничная
дистрофии также не связаны с половыми
хромосомами; в равной степени ими болеют и
мужчины, и женщины.

5. Клиническая картина
Симптомы мышечной дистрофии
 Снижение мышечного тонуса.
 Нарушение походки (из-за слабости мышц ног).
 Со временем у детей прогрессивно утрачиваются физические навыки,
которые были приобретены до появления симптомов заболевания (ребенок
перестает ходить, сидеть, держать головку и др.).
 Атрофия скелетных мышц.
 Отсутствие мышечных болей.
 Частые падения.
 Жалобы на постоянную усталость.
 При прогрессировании заболевания происходит увеличение в размере
мышц (особенно икроножных) из-за разрастания соединительной ткани на
месте погибших мышечных волокон.
Заболевание медленно прогрессирует. Темп распространения атрофии невысок,
и больные длительное время сохраняют работоспособность.

6. Формы заболевания
Мышеч
ная
дистро
фия
Дюшенн
а
Миото
ничес
кая
мыше
чная
дистр
офия
Мышечная
дистрофия
Беккера:
Юношеская
форма Эрба-
Рота
Плече-лопаточно-лицев
форма
При
зна
ки
мышечна
я
слабость
наблюдае
тся в
группах
мышц
нижних
конечност
ей и
тазового
пояса;
затем
поражают
ся
мышцы
верхней
встреча
ется в
равной
степен
и как
среди
мужчин
, так и
среди
женщи
н;
слабос
ть
мимиче
ских
мышц
мало
распространен
а;
развивается
достаточно
медленно в
отличие от
миодистрофии
Дюшена;
характерна
для
низкорослых
людей;
многие годы
больные
сохраняют
удовлетворите
возникает в
возрасте 10-20
лет;
начинается
атрофией мышц
плечевого пояса,
рук, затем таза и
ног;
при ходьбе
больной
переваливается с
выпяченным
вперед животом и
отодвинутой назад
грудной клеткой;
для болезни
характерно
приходится на возраст от 6 д
52-х лет ;
характерно поражение мышц
лица и постепенная атрофия
мышц лицевого пояса,
туловища и конечностей;
на ранних стадиях
недостаточно смыкаются век
заболевание протекает
медленно. Долгое время
больной может сохранять
трудоспособность, а через 1
25 лет начинают
атрофироваться мышцы
тазового пояса, что затрудня
движение.

7. Спасибо за внимание!