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OSTEOSARCOMA
 Neoplasiaósea maligna más frecuente en niños
 y adolescentes, porque es la población que se
 encuentra en la edad de crecimiento,

 Siendo   más característica en varones.

 Es  de gran agresividad causada por células
 fusiformes formadoras de osteoide.

 La   afectación predominante de huesos largos
 El
   osteosarcoma
 es un tumor
 maligno formado
 por células
 mesenquimales
 productoras de
 hueso y/o
 sustancia osteoide
 (hueso inmaduro).
Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes
 causales “conocidos” en :

 Químicos
 Víricos
 Físicos(radiaciones)
 Otros (misceláneos)
 Químicos: incluyen compuestos de berilio y metilcolantreno .


 Víricos           : virus del sarcoma de Rous* ,              agente viral FJB **

   *Es un RETROVIRUS dotado de RNA, contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las
    células normales un homólogo no patógeno, es decir, un proto-oncogén.
   ** El oncogén del FBJ está relacionado con un proto-oncogén (presente en condiciones normales
    en las células) llamado c-Fos , que ha demostrado estar asociado a una pobre respuesta a la
    quimioterapia en pacientes con osteosarcoma .



 Físicos           (radiaciones)


 Otros          (misceláneos)
 Una de las alteraciones genéticas asociadas con
 el osteosarcoma mejor caracterizadas es la
 pérdida de heterocigocidad del gen del
 retinoblastoma (RB).

 Mutaciones   de p53, otro gen supresor.

 Enla mayoría de los osteosarcomas se
 encuentra algún tipo de inactivación combinada
 de RB y p53.
   El receptor para el factor de crecimiento epidérmico
    (HER-2 o ERB-2) es otra alteración molecular asociada
    con el osteosarcoma. Su sobreexpresión se relaciona
    con tumores de curso clínico más agresivo, de potencial
    metastásico incrementado, intervalos libres         de
    enfermedad más cortos y peores tasas de supervivencia
    global.

     Si bien existen numerosas variaciones citogenéticas en
    los osteosarcomas, la presencia de patrones
    diagnósticos predecibles permanece ausente de forma
    generalizada.
 Se asocian con un inicio gradual y progresivo de
  dolor e inflamación (especialmente en la rodilla).
 El dolor puede ser mas intenso al practicar ejercicio
  de tipo físico o durante la noche.
 Pudiendo aparecer hinchazón en el área afectada
  incluso semanas después de que comience el dolor
    COMPLICACIONES:
 Restricción de la motilidad de la articulación
 Algunas veces el primer signo es una fractura
  (“fractura patológica”)
1. Existencia de enfermedad ósea previa:

  o Primario: sobre hueso sano
  o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones
    benignas que se irradiaron)

2. Localización en el hueso:

  o Clásico o central
  o Periostal
  o Paraostal
3. Formas especiales

  o   Telangectásico
  o   De células pequeñas
  o   Central de bajo grado

4. Localizaciones especiales

  o   De mandíbula y huesos craneofaciales
  o   Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple)
  o   De partes blandas ( extraesquelético)
   También conocido como osteosarcoma clásico, común,
    convencional.

   Es el tipo más frecuente de osteosarcoma, constituyendo
    el 80 - 85% de todas las formas.

   Es el tumor maligno de hueso en el que la neoformación
    de osteoide o hueso se produce por células tumorales y
    constituye un criterio de diagnóstico.

   Su incidencia más alta se da en la segunda década de la
    vida, y es ligeramente más frecuente en hombres.
   Las complicaciones más frecuentes del osteosarcoma
    clásico son la fractura patológica y las metástasis
    pulmonares.

   Sitios afectados:

     Ocurre en la región de rodilla (fémur distal o tibia proximal) en el 50% de
      pacientes

     Otros sitios incluyen húmero proximal, fémur proximal, y la pelvis.
      Infrecuentemente ocurre en la columna
El    osteosarcoma      clásico    nace     en    el  centro
(intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levanta
y traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos.
 Macroscópicamente el tumor tiene aspecto
  parenquimatoso o encefaloide en sus zonas no
  osteógenas. Las zonas osteógenas son más duras y
  menos vascularizadas.
 En el aspecto histológico el osteosarcoma se puede
  dividir en:


      Osteoblástico
      Condroblástico
      Fibroblástico
Sarcoma osteoblástico (50%)        Sarcoma condroblástico (25%)




                    Sarcoma fibroblástico (25%)
EXAMEN MICROSCÓPICO

- Osteoblastos tumorales

- Gran pleomorfismo
celular
- Destrucción tisular
-Polimorfismo de los
nucleolos, atipias,
hipercromía
- Reestructuración :
      necrosis
      hemorragias
   Quimioterapia +++
     - Eje central del tratamiento
     - Poli quimioterapia secuencial 3 a 4 días por mes   durante 6 a 12 meses:

        metotrexato (citostático)
        Adriamicina
        Cisplatino
 Cirugía

   Amputación: La resección quirúrgica agresiva mejorará el índice de
    supervivencia a los 5 años.
 El
   osteosarcoma tiende a tener metástasis
 hematógenas tempranas:

        Pulmones (radiografía y TAC) : 10% .1 año después del
       diagnóstico

        Cerebro

        Hígado
 En el pasado la tasa de
 supervivencia estaba
 alrededor de 15%, pero
 con la terapia
 complementaria la
 supervivencia es mayor
 del 50%.
Tratamiento de osteosarcoma:
 experiencia de tres años en el
servicio de ortopedia del Hospital
             Escuela.

        *Palabras clave: Osteosarcoma, metástasis, tumor óseo.
   Objetivo:
    Describir los resultados del tratamiento quirúrgico
    combinado con quimioterapia de pacientes con
    diagnóstico de osteosarcoma en el Hospital Escuela.

   Material y Métodos:
    El tipo de muestreo empleado fue no probabilística por
    conveniencia.

   Resultados:
     Se obtuvieron un total de 12 casos, tomando pacientes
    mayores de 13 años, 83.3% correspondió al sexo masculino,
    la media del tiempo de evolución de los síntomas al
    diagnóstico fue de 8.7 meses y las lesiones que se ubicaron
    con mayor frecuencia metafisis de tibia proximal 25%, fémur
    distal 16.7%. En 50% de los casos se logró documentar metástasis.
Conclusiones:

 Los resultados de
 este estudio son
 aceptables dada la
 avanzada etapa de la
 enfermedad en que
 son diagnosticados
 los pacientes.
Osteosarcoma

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Osteosarcoma

  • 2.  Neoplasiaósea maligna más frecuente en niños y adolescentes, porque es la población que se encuentra en la edad de crecimiento,  Siendo más característica en varones.  Es de gran agresividad causada por células fusiformes formadoras de osteoide.  La afectación predominante de huesos largos
  • 3.  El osteosarcoma es un tumor maligno formado por células mesenquimales productoras de hueso y/o sustancia osteoide (hueso inmaduro).
  • 4. Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes causales “conocidos” en :  Químicos  Víricos  Físicos(radiaciones)  Otros (misceláneos)
  • 5.  Químicos: incluyen compuestos de berilio y metilcolantreno .  Víricos : virus del sarcoma de Rous* , agente viral FJB **  *Es un RETROVIRUS dotado de RNA, contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las células normales un homólogo no patógeno, es decir, un proto-oncogén.  ** El oncogén del FBJ está relacionado con un proto-oncogén (presente en condiciones normales en las células) llamado c-Fos , que ha demostrado estar asociado a una pobre respuesta a la quimioterapia en pacientes con osteosarcoma .  Físicos (radiaciones)  Otros (misceláneos)
  • 6.  Una de las alteraciones genéticas asociadas con el osteosarcoma mejor caracterizadas es la pérdida de heterocigocidad del gen del retinoblastoma (RB).  Mutaciones de p53, otro gen supresor.  Enla mayoría de los osteosarcomas se encuentra algún tipo de inactivación combinada de RB y p53.
  • 7. El receptor para el factor de crecimiento epidérmico (HER-2 o ERB-2) es otra alteración molecular asociada con el osteosarcoma. Su sobreexpresión se relaciona con tumores de curso clínico más agresivo, de potencial metastásico incrementado, intervalos libres de enfermedad más cortos y peores tasas de supervivencia global. Si bien existen numerosas variaciones citogenéticas en los osteosarcomas, la presencia de patrones diagnósticos predecibles permanece ausente de forma generalizada.
  • 8.  Se asocian con un inicio gradual y progresivo de dolor e inflamación (especialmente en la rodilla).  El dolor puede ser mas intenso al practicar ejercicio de tipo físico o durante la noche.  Pudiendo aparecer hinchazón en el área afectada incluso semanas después de que comience el dolor COMPLICACIONES:  Restricción de la motilidad de la articulación  Algunas veces el primer signo es una fractura (“fractura patológica”)
  • 9.
  • 10. 1. Existencia de enfermedad ósea previa: o Primario: sobre hueso sano o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones benignas que se irradiaron) 2. Localización en el hueso: o Clásico o central o Periostal o Paraostal
  • 11. 3. Formas especiales o Telangectásico o De células pequeñas o Central de bajo grado 4. Localizaciones especiales o De mandíbula y huesos craneofaciales o Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple) o De partes blandas ( extraesquelético)
  • 12. También conocido como osteosarcoma clásico, común, convencional.  Es el tipo más frecuente de osteosarcoma, constituyendo el 80 - 85% de todas las formas.  Es el tumor maligno de hueso en el que la neoformación de osteoide o hueso se produce por células tumorales y constituye un criterio de diagnóstico.  Su incidencia más alta se da en la segunda década de la vida, y es ligeramente más frecuente en hombres.
  • 13. Las complicaciones más frecuentes del osteosarcoma clásico son la fractura patológica y las metástasis pulmonares.  Sitios afectados:  Ocurre en la región de rodilla (fémur distal o tibia proximal) en el 50% de pacientes  Otros sitios incluyen húmero proximal, fémur proximal, y la pelvis. Infrecuentemente ocurre en la columna
  • 14. El osteosarcoma clásico nace en el centro (intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levanta y traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos.
  • 15.  Macroscópicamente el tumor tiene aspecto parenquimatoso o encefaloide en sus zonas no osteógenas. Las zonas osteógenas son más duras y menos vascularizadas.  En el aspecto histológico el osteosarcoma se puede dividir en:  Osteoblástico  Condroblástico  Fibroblástico
  • 16. Sarcoma osteoblástico (50%) Sarcoma condroblástico (25%) Sarcoma fibroblástico (25%)
  • 17. EXAMEN MICROSCÓPICO - Osteoblastos tumorales - Gran pleomorfismo celular - Destrucción tisular -Polimorfismo de los nucleolos, atipias, hipercromía - Reestructuración : necrosis hemorragias
  • 18.
  • 19. Quimioterapia +++ - Eje central del tratamiento - Poli quimioterapia secuencial 3 a 4 días por mes durante 6 a 12 meses:  metotrexato (citostático)  Adriamicina  Cisplatino  Cirugía  Amputación: La resección quirúrgica agresiva mejorará el índice de supervivencia a los 5 años.
  • 20.  El osteosarcoma tiende a tener metástasis hematógenas tempranas:  Pulmones (radiografía y TAC) : 10% .1 año después del diagnóstico  Cerebro  Hígado
  • 21.  En el pasado la tasa de supervivencia estaba alrededor de 15%, pero con la terapia complementaria la supervivencia es mayor del 50%.
  • 22. Tratamiento de osteosarcoma: experiencia de tres años en el servicio de ortopedia del Hospital Escuela. *Palabras clave: Osteosarcoma, metástasis, tumor óseo.
  • 23. Objetivo: Describir los resultados del tratamiento quirúrgico combinado con quimioterapia de pacientes con diagnóstico de osteosarcoma en el Hospital Escuela.  Material y Métodos: El tipo de muestreo empleado fue no probabilística por conveniencia.  Resultados: Se obtuvieron un total de 12 casos, tomando pacientes mayores de 13 años, 83.3% correspondió al sexo masculino, la media del tiempo de evolución de los síntomas al diagnóstico fue de 8.7 meses y las lesiones que se ubicaron con mayor frecuencia metafisis de tibia proximal 25%, fémur distal 16.7%. En 50% de los casos se logró documentar metástasis.
  • 24. Conclusiones: Los resultados de este estudio son aceptables dada la avanzada etapa de la enfermedad en que son diagnosticados los pacientes.