2. Uvod
JDM je rijetka, lako prepoznatljiva bolest kojoj
patološku osnovu čini vaskulitis u koži i
potkožnom tkivu, mišićima i GI traktu.
JDM je češći u djevojčica, a pojavljuje se
obično između 8. i 12. g. života.
3. Klinička slika
• Zbog sitnih, jedva vidljivih teleangiektazija
vjeđe i jagodice poprime karakterističnu
crvenoljubičastu boju.
• Prisutan je periorbitalni edem.
• Na ekstenzornim stranama MKF i proksimalnih
IF zglobova koža je eritematozna i
hiperkeratotična (Gottronove papule).
6. Klinička slika
• Katkad postoji eritem na dijelu vrata koji
je izložen svjetlosti.
• Drugi vodeći simptom je simetrična
mišićna slabost u proksimalnim
mišićnim skupinama udova koja se
razvija vrlo postupno i pritajeno.
7. Klinička slika
• Tek kad dijete više ne može obavljati neke
dnevne radnje (češljanje, odijevanje,
uspinjanje uza stube), roditelji potraže
pomoć liječnika.
• Katkad postoji bolnost i otvrdnuće
zahvaćenih mišića.
8. Klinička slika
• Postoji jedan oblik bolesti akutnog
tijeka s pojavom teškoća gutanja
(zagrcavanje) i disanja pa je u tim
rijetkim slučajevima, zbog životne
ugroženosti djeteta, potrebna
hospitalizacija na JIL-u.
9. Klinička slika
• U 20 do 50% oboljele djece se pojavi
kalcinoza tek nakon najmanje godinu
dana trajanja bolesti.
• Kalcij se odlaže u potkožnom tkivu,
fascijama i mišićima.
10. Klinička slika
• Kalcifikati se mogu katkad palpirati kroz
kožu, a s vremenom mogu biti spontano
istisnuti na površinu.
• Dobro se vide na RTG-u.
• Mogu biti uzrokom kontraktura i atrofije
mišića.
