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SINDROMES MIELODISPLASICOS Carmelo Gallardo Residente Medicina Interna

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],New England Juornal of Medicine 352;6 10/02/2005

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],National Cancer Institute [http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/sindromemielodisplasico/HealthProfessional/page1]

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Síndromes Mielodisplasicos Neutrofilo, que muestra cuerpos de Dohle en el citoplasma. Vestigios de RER en etapas tempranas de su maduración Plaquetas grandes y desgranuladas en Síndrome Mielodisplasico

Síndromes Mielodisplasicos Eosinofilo que muestra núcleo en anillo en Síndrome Mielodisplasico Blastos con Bastones de Auer

Síndromes Mielodisplasicos Neutrofilo con Pseudo Pelger Huet

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],>15 =<15 Sideroblastos + + + + + Dismielopoyesis - - - - - Bastones Auer 21 – 30 0 - 20 5 - 20 <5 <5 Blastos Medula Osea >=5 <5 <5 <1 <1 Blastos >=1 Monocitos + + + + + Anemia Sangre AREB-t LMMC AREB ARS AR

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Displasia>=10% Blastos <5%, Sin Bastones Sideroblastos <15% Citopenias, Blastos <5%, no Bastones <1 billion monocitos por litro Citopenia Refractaria con Displasia de Multiples Líneas y Sideroblastos Displasia>=10% Blastos <5%, Sin Bastones Sideroblastos <15% Citopenias Blastos y bastones de Auer - <1 billion monocitos por litro Citopenia Refractaria con Displasia de Multiples Lineas Displasia Eritroide Sola Blastos< 5%, Sideroblastos>15% Anemia Ausencia de blastos AR con Anillos Sideroblastos Displasia Eritroide Sola Blastos< 5%, Sideroblastos<15% Anemia Blastos ausentes ó escasos Anemia Refractaria MEDULA OSEA SANGRE ENFERMEDAD

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Displasia de Gran o Plaquetas Blastos <5% Bastones ausentes Citopenia Blastos ausentes o escasos Bastones (-) Síndromes No Clasificables Megacariocito (Normal o Alto) Núcleo hipolobulado Blastos<5%, Baston(-), 5q Anemia Blastos <5% Plaquetas normales o altas Sindrome Deleccion del 5q Displasia >=1 línea mieloide Blastos 10 – 19% Bastones ocacionales Citopenias Blastos 5-19%, Bastones Raro <1billon de monocitos/L Anemia Refractaria con Exceso de Blastos Tipo 2 Displasia >=1 línea mieloide Blastos 5 – 9% Bastones (-) Citopenias Blastos<5%, Bastones(-) <1billon de monocitos/L Anemia Refractaria con Exceso de Blastos Tipo 1 MEDULA OSEA SANGRE ENFERMEDAD

Síndromes Mielodisplasicos De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079 . ,[object Object],1,5 - 2 Intermedio 2 TABLA DE PUNTAJES 0,5 - 1 Intermedio 1 PUNTAJE DE GRUPOS DE RIESGO 0 Bajo 2 - 3 1 - 2 0 - 1 Citopenias 2,5 o + Bueno <5% 0 Pobre Intermedio Cariotipo Alto 21 – 30% 11 – 20% - 5 – 10% Blastos en médula ósea 2.0 1.5 1.0 0.5 Puntaje

Síndromes Mielodisplasicos De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079 . ,[object Object],>9,4 9,4 11,8 5,7 0 Bajo 6,9 3,3 5,2 3,5 0,5 - 1 Intermedio 1 0,7 1,1 1,8 1,2 1,5 - 2 Intermedio 2 0,2 Todos los pacientes TIEMPO EN EL QUE PUEDE EVOLUCIONAR A LMC (AÑOS) 0,2 0,3 0,4 >= 2,5 Alto Pacientes <60años Pacientes <60años Todos los pacientes AÑOS DE SUPERVIVENCIA PUNTAJE GRUPO EN RIESGO

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998;83:Pg 259 Multinuclaridad Fragmentacion nuclar Sideroblastos anillados Aumento de eritroblastos Disociacion madración nucleo citoplasmatica Macrocitosis moderada Normocromia Anisocitosis Poiquilocitosis Celulas fragmentadas Celulas rojas nucleadas Diseritropoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998;83:Pg 259 Aumento de la basofilia citoplamatica Granulaciones mixtas Nucleos anillados Anomalias nucleares Neutropenia Pseudo Pelger Huet Distribucion irregular de cromatina nuclear Hipo-Hipergranulacion Monocitosis Nucleos en anillos Disgranulopoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998;83:Pg 259 Micromegacariocitos Formas con núcleos grandes y alargados Megacariocitos con nucleos multiples redondeados Trombocitopenia Macroplaquetas Plaquetas alargadas Hipo-Hipergranulación Dismegacariopoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 16(1):9 Involucran más de 2 cromosomas Alteraciones complejas Trisomia 8, 11, 21 Ganancia de cromosoma t(3;3) (q21; q26) t(1;7) (p11;p11) t(5;17) (p11;p11) t(7;17) (p11;p11) Traslocaciones Monosomía 7 y 17; perdida de Y Pérdida de 1 cromosoma 5q, 20q, 7q, 11q, 12q, 13q Deleccion Pacial de 1 cromosoma iso (17q) inv(3) (q21;q26) Otras LOCALIZACION ALTERACION

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Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Hematology Education: the education program for the annual congress of the European hematology association.2008 Pg 194

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object]

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Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO Transfusión de Concentrado globular debe ser dado, cuando la anemia es sintomática Cualquier paciente en riesgo bajo o intermedio-1, que haya recibido >30UdsCG, o con Ferritina >=1000ug/l debe recibir desferrioxamina 30 -40 mg/kg/dia por 5 días a la semana Anemia

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO No hay evidencia que la administración regular de GCSF, prevenga infecciones o prolongue la vida de pacientes neutropenicos con Sindrome Mielodisplasico Algunos pacientes puden beneficiarse de su uso durante episodios infecciosos agudos Neutropenia

Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO La transfusión de plaquetas, debe ser dada cuando el contaje de plaquetas sea menor a 10.000Uds/l ó durante episodios hemorrágicos Trombocitopenia

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