HCM - Egreso - Sindrome Mielodisplasico

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Medicina Interna
Hospital Central de Maracay
Universidad de Carabobo
Dr. Carmelo Gallardo

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HCM - Egreso - Sindrome Mielodisplasico

  1. 1. SINDROMES MIELODISPLASICOS Carmelo Gallardo Residente Medicina Interna
  2. 2. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Concepto </li></ul><ul><ul><li>Grupo heterogéneo de enfermedades de origen clonal caracterizadas por presentar médula ósea normocelular o hipercelular con alteraciones morfológicas y funcionales, que producen grados variables de anemia, leucopenia y trombopenia </li></ul></ul>Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949
  3. 3. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Cual es su incidencia </li></ul><ul><ul><li>5 de cada 100.000 personas antes de los 60 años </li></ul></ul><ul><ul><li>20 – 50 de cada 100.000 personas luego de los 60 años </li></ul></ul><ul><ul><li>Es 20% más frecuente con el uso de agentes alquilantes, radioterapia y exposición a Benceno </li></ul></ul>New England Juornal of Medicine 352;6 10/02/2005
  4. 4. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Se debe sospechar en </li></ul><ul><ul><li>Mayores de 60 años </li></ul></ul><ul><ul><li>(Idiopático) </li></ul></ul><ul><ul><li>Exposición: Radiación ionizante, químicos orgánicos, metales pesados, herbicidas, pesticidas, fertilizantes, polvo de piedra y cereal, gases de escapes, explosivos nitroorgánicos, derivados del petróleo o diesel, agentes alquilante, substancias dañinas para la médula utilizadas en la quimioterapia para el cáncer. </li></ul></ul><ul><ul><li>(Secundario) </li></ul></ul>National Cancer Institute [http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/sindromemielodisplasico/HealthProfessional/page1]
  5. 5. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Como se realiza el hallazgo </li></ul><ul><ul><li>Mayormente en pacientes asintomático en una Hematología Completa de rutina. </li></ul></ul><ul><ul><li>Pacientes con síntomas de anemia, que es por lo general macrocitica, pero no responde a Folato ni Vitamina B 12 </li></ul></ul><ul><ul><li>La presencia de Trombocitopenia y Neutropenia, pude estar presente o aparecer más tarde </li></ul></ul>
  6. 6. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Manifestaciones Clínicas </li></ul><ul><ul><li>Anemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Infecciones </li></ul></ul><ul><ul><li>Diátesis Hemorrágica </li></ul></ul><ul><ul><li>Adenomegalia </li></ul></ul><ul><ul><li>Hepatomegalia </li></ul></ul><ul><ul><li>Esplenomegalia </li></ul></ul>Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949
  7. 7. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Parámetros Bioquímicos </li></ul><ul><ul><li>Acido Úrico </li></ul></ul><ul><ul><li>Bilirrubina </li></ul></ul><ul><ul><li>LDH </li></ul></ul><ul><ul><li>Cariotipo </li></ul></ul><ul><ul><li>Ac Antiplaquetas, Antileucocitos </li></ul></ul>Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949
  8. 8. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Plan Diagnóstico </li></ul><ul><ul><li>Hemograma </li></ul></ul><ul><ul><li>Mielograma </li></ul></ul><ul><ul><li>Biopsia MO </li></ul></ul><ul><ul><li>Frotis Sangre </li></ul></ul><ul><ul><li>Cariotipo </li></ul></ul><ul><ul><li>Niveles de folatos </li></ul></ul><ul><ul><li>Ferrocinética </li></ul></ul>Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949
  9. 9. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Hallazgos en el Aspirado de Médula Osea </li></ul><ul><ul><li>Celularidad normal o aumentada </li></ul></ul><ul><ul><li>Diseritropoyesis </li></ul></ul><ul><ul><li>( multinucleridad, dishemoglobinización, megaloblastosis, </li></ul></ul><ul><ul><li>anomalías en la forma del núcleo ) </li></ul></ul><ul><ul><li>Disgranulopoyesis </li></ul></ul><ul><ul><li>( desgranulación, formas seudo Pelger, imágenes en espejo ) </li></ul></ul><ul><ul><li>Distrombopoyesis </li></ul></ul><ul><ul><li>( micromegacariocitos, megacariocitos hiposegmentados, </li></ul></ul><ul><ul><li>megacariocitos con múltiples núcleos de tamaño pequeño ) </li></ul></ul>Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949
  10. 10. Síndromes Mielodisplasicos Neutrofilo, que muestra cuerpos de Dohle en el citoplasma. Vestigios de RER en etapas tempranas de su maduración Plaquetas grandes y desgranuladas en Síndrome Mielodisplasico
  11. 11. Síndromes Mielodisplasicos Eosinofilo que muestra núcleo en anillo en Síndrome Mielodisplasico Blastos con Bastones de Auer
  12. 12. Síndromes Mielodisplasicos Neutrofilo con Pseudo Pelger Huet
  13. 14. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Clasificación según FAB </li></ul><ul><ul><li>Anemia Refractaria (AR) </li></ul></ul><ul><ul><li>Anemia Refractaria con Sideroblastos en anillos (ARS) </li></ul></ul><ul><ul><li>Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB) </li></ul></ul><ul><ul><li>Leucemia MieloMonocitica Crónica (LMMC) </li></ul></ul><ul><ul><li>AREB en trasnformación (AREB - t) </li></ul></ul>Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949
  14. 15. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Criterios para Diagnóstico y Clasificación Según FAB </li></ul>>15 =<15 Sideroblastos + + + + + Dismielopoyesis - - - - - Bastones Auer 21 – 30 0 - 20 5 - 20 <5 <5 Blastos Medula Osea >=5 <5 <5 <1 <1 Blastos >=1 Monocitos + + + + + Anemia Sangre AREB-t LMMC AREB ARS AR
  15. 16. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Criterios para Diagnóstico y Clasificación Según OMS </li></ul>Displasia>=10% Blastos <5%, Sin Bastones Sideroblastos <15% Citopenias, Blastos <5%, no Bastones <1 billion monocitos por litro Citopenia Refractaria con Displasia de Multiples Líneas y Sideroblastos Displasia>=10% Blastos <5%, Sin Bastones Sideroblastos <15% Citopenias Blastos y bastones de Auer - <1 billion monocitos por litro Citopenia Refractaria con Displasia de Multiples Lineas Displasia Eritroide Sola Blastos< 5%, Sideroblastos>15% Anemia Ausencia de blastos AR con Anillos Sideroblastos Displasia Eritroide Sola Blastos< 5%, Sideroblastos<15% Anemia Blastos ausentes ó escasos Anemia Refractaria MEDULA OSEA SANGRE ENFERMEDAD
  16. 17. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Criterios para Diagnóstico y Clasificación Según OMS </li></ul>Displasia de Gran o Plaquetas Blastos <5% Bastones ausentes Citopenia Blastos ausentes o escasos Bastones (-) Síndromes No Clasificables Megacariocito (Normal o Alto) Núcleo hipolobulado Blastos<5%, Baston(-), 5q Anemia Blastos <5% Plaquetas normales o altas Sindrome Deleccion del 5q Displasia >=1 línea mieloide Blastos 10 – 19% Bastones ocacionales Citopenias Blastos 5-19%, Bastones Raro <1billon de monocitos/L Anemia Refractaria con Exceso de Blastos Tipo 2 Displasia >=1 línea mieloide Blastos 5 – 9% Bastones (-) Citopenias Blastos<5%, Bastones(-) <1billon de monocitos/L Anemia Refractaria con Exceso de Blastos Tipo 1 MEDULA OSEA SANGRE ENFERMEDAD
  17. 18. Síndromes Mielodisplasicos
  18. 19. Síndromes Mielodisplasicos De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079 . <ul><li>Sistema Internacional De Puntaje Pronóstico </li></ul>1,5 - 2 Intermedio 2 TABLA DE PUNTAJES 0,5 - 1 Intermedio 1 PUNTAJE DE GRUPOS DE RIESGO 0 Bajo 2 - 3 1 - 2 0 - 1 Citopenias 2,5 o + Bueno <5% 0 Pobre Intermedio Cariotipo Alto 21 – 30% 11 – 20% - 5 – 10% Blastos en médula ósea 2.0 1.5 1.0 0.5 Puntaje
  19. 20. Síndromes Mielodisplasicos De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079 . <ul><li>Sistema Internacional De Puntaje Pronóstico </li></ul>1,5 - 2 Intermedio 2 TABLA DE PUNTAJES 0,5 - 1 Intermedio 1 PUNTAJE DE GRUPOS DE RIESGO 0 Bajo 2 - 3 1 - 2 0 - 1 Citopenias 2,5 o + Bueno <5% 0 Pobre Intermedio Cariotipo Alto 21 – 30% 11 – 20% - 5 – 10% Blastos en médula ósea 2.0 1.5 1.0 0.5 Puntaje
  20. 21. Síndromes Mielodisplasicos De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079 . <ul><li>Sistema Internacional De Puntaje Pronóstico </li></ul>>9,4 9,4 11,8 5,7 0 Bajo 6,9 3,3 5,2 3,5 0,5 - 1 Intermedio 1 0,7 1,1 1,8 1,2 1,5 - 2 Intermedio 2 0,2 Todos los pacientes TIEMPO EN EL QUE PUEDE EVOLUCIONAR A LMC (AÑOS) 0,2 0,3 0,4 >= 2,5 Alto Pacientes <60años Pacientes <60años Todos los pacientes AÑOS DE SUPERVIVENCIA PUNTAJE GRUPO EN RIESGO
  21. 22. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Alteraciones Morfológicas </li></ul>Hematologica 1998;83:Pg 259 Multinuclaridad Fragmentacion nuclar Sideroblastos anillados Aumento de eritroblastos Disociacion madración nucleo citoplasmatica Macrocitosis moderada Normocromia Anisocitosis Poiquilocitosis Celulas fragmentadas Celulas rojas nucleadas Diseritropoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR
  22. 23. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Alteraciones Morfológicas </li></ul>Hematologica 1998;83:Pg 259 Aumento de la basofilia citoplamatica Granulaciones mixtas Nucleos anillados Anomalias nucleares Neutropenia Pseudo Pelger Huet Distribucion irregular de cromatina nuclear Hipo-Hipergranulacion Monocitosis Nucleos en anillos Disgranulopoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR
  23. 24. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Alteraciones Morfológicas </li></ul>Hematologica 1998;83:Pg 259 Micromegacariocitos Formas con núcleos grandes y alargados Megacariocitos con nucleos multiples redondeados Trombocitopenia Macroplaquetas Plaquetas alargadas Hipo-Hipergranulación Dismegacariopoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR
  24. 25. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Alteraciones Citogenéticas </li></ul>Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 16(1):9 Involucran más de 2 cromosomas Alteraciones complejas Trisomia 8, 11, 21 Ganancia de cromosoma t(3;3) (q21; q26) t(1;7) (p11;p11) t(5;17) (p11;p11) t(7;17) (p11;p11) Traslocaciones Monosomía 7 y 17; perdida de Y Pérdida de 1 cromosoma 5q, 20q, 7q, 11q, 12q, 13q Deleccion Pacial de 1 cromosoma iso (17q) inv(3) (q21;q26) Otras LOCALIZACION ALTERACION
  25. 26. <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Sintomático </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Transfusiones </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Eritropoyetina humana </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Factor Estimulador de Neutrofilos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dextroferrina </li></ul></ul></ul>Síndromes Mielodisplasicos
  26. 27. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Que saber acerca del uso de Transfusiones </li></ul><ul><ul><li>La frecuencia de requerir transfusiones es un pronostico de sobrevida y complicaciones </li></ul></ul><ul><ul><li>El nivel de Ferritina tiene una relacion inversa con la la sobrevida del paciente </li></ul></ul>
  27. 28. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Que saber acerca del uso de Transfusiones </li></ul><ul><ul><li>El deposito de hierro esta asociado a complicaciones multiorgánicas </li></ul></ul><ul><ul><li>La quelación del hierro de las transfusiones, mejora el pronostico de la enfermedad </li></ul></ul>
  28. 29. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Que saber acerca del uso de Queladores del Hierro </li></ul><ul><ul><li>Deferoxamina (20 – 60mg/Kg/dia SC) </li></ul></ul><ul><ul><li>Deferiprone (75mg/Kg/dia VO)* </li></ul></ul><ul><ul><li>Deferasirox (20mg/Kg/dia VO) </li></ul></ul>Hematology Education: the education program for the annual congress of the European hematology association.2008 Pg 194
  29. 30. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Que saber acerca del uso de Transfusiones </li></ul><ul><ul><li>El Uso de Eritropoyetina Humana Recombinante, esta asociado a un menor requerimiento de transfusiones </li></ul></ul>
  30. 31. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Quienes son candidatos al Uso de EPO </li></ul><ul><ul><li>Concentración de eritropoyetina endógena baja <500U/ml </li></ul></ul><ul><ul><li>Bajo requerimiento de transfusiones mensuales <2Uds/mes </li></ul></ul><ul><ul><li>Blastos en Medula Ósea menores al 10% </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome 5q, responde al tratamiento, pero su respuesta dura menos tiempo </li></ul></ul>
  31. 32. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Cuando Usar Terapia de Apoyo </li></ul>Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO Transfusión de Concentrado globular debe ser dado, cuando la anemia es sintomática Cualquier paciente en riesgo bajo o intermedio-1, que haya recibido >30UdsCG, o con Ferritina >=1000ug/l debe recibir desferrioxamina 30 -40 mg/kg/dia por 5 días a la semana Anemia
  32. 33. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Criterios para Terapia de Apoyo </li></ul>Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO No hay evidencia que la administración regular de GCSF, prevenga infecciones o prolongue la vida de pacientes neutropenicos con Sindrome Mielodisplasico Algunos pacientes puden beneficiarse de su uso durante episodios infecciosos agudos Neutropenia
  33. 34. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Criterios para Terapia de Apoyo </li></ul>Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO La transfusión de plaquetas, debe ser dada cuando el contaje de plaquetas sea menor a 10.000Uds/l ó durante episodios hemorrágicos Trombocitopenia
  34. 35. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Como usar los estimuladores Hematopoyeticos </li></ul><ul><ul><li>Eritropoyetina Recombinante Humana </li></ul></ul><ul><ul><li>450UI/kg por semana </li></ul></ul><ul><ul><li>Factor Estimulante de Colonias de Neutrofilos </li></ul></ul><ul><ul><li>0,2 – 0,5ug/Kg/dia </li></ul></ul>
  35. 36. Síndromes Mielodisplasicos <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Quimioterapia </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Arabinosido c </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Idarubicina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>5-azacitidina </li></ul></ul></ul>
  36. 37. <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Terapia Inmunosupresora </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Globulina Anti Timocitica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ciclosporina </li></ul></ul></ul>Síndromes Mielodisplasicos
  37. 38. <ul><ul><li>Tratamiento </li></ul></ul><ul><ul><li>Agentes Inmunomoduladores </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Talidomida </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Lenalidomida </li></ul></ul></ul>Síndromes Mielodisplasicos
  38. 41. <ul><li>Gracias… </li></ul>Síndromes Mielodisplasicos
  39. 42. <ul><li>BIBLIOGRAFIA </li></ul><ul><li>CAZZOLA, Mario. A patient oriented approach to treatment of yelodysplasic syndrome . Haematologica 1998; 83: Pg 910 -935 </li></ul><ul><li>Jens Pedersen-Bjergaard. Genetic Pathway in pathogenesis of therapy related Myelodiysplasia and Acute Myeloid Leukemia . American Society of Hematology 2007; Pg 320 – 397 </li></ul><ul><li>MELCHER, Magda; List Alan. Managment of RBC-Transfusion Dependence . American Society of Hematology 2007; Pg 398 – 404 </li></ul><ul><li>GARCIA.MANERO, Guillermo. Modifying the epigenome as a Therapeutic Strategy in Myelodysplasia . American Society of Hematology 2007; Pg405 – 412 </li></ul><ul><li>ULRICH, Andrea. Perspertives in the pronogstication og myelodisplasic syndromes . Haematologica 2005;90(9): Pg1157 </li></ul><ul><li>NORDIC MSD GROUP. Antithymocyte globulin and cyclosporin A as Combination therapy for low-risk non-sideroblastic myelodysplasic syndromes . Haematologica 2006; 91(5) Pg 667. </li></ul><ul><li>LIST, Adan. Kuntin, S. Efficacy of Lenalidomide in Myelodisplasic Syndrome . NEJM. 2007;352,6: Pg549-557 </li></ul><ul><li>LEONE, Guisseppe. Therapy-related leukemia and myelodisplasia:susceptibility and incidense . Haematologica 2007;92(10) Pg1389 </li></ul>Síndromes Mielodisplasicos
  40. 43. <ul><li>BIBLIOGRAFIA </li></ul><ul><li>SANZ, Miguel Angel;Vallespí Teresa. Diagnosis, classification, and cytogenetics of myelodysplasic syndromes . Haematologica 1998; 83:258-275 </li></ul><ul><li>HEANEY Mark; Golde David. Myelodysplasia . New England Journal of Medicine. June7, 2008;340, Pg1649-1658 </li></ul><ul><li>CAZZOLA, Mario; Luca Malcovati. Myelodysplasic/Myeloproliferative disorders . Haematologica. 2008;93(1) Pg4-5 </li></ul><ul><li>Editorial: Predicting survival and leukemic evolution in patient with myelodisplasic syndrome . Haematologica 2006.01(12) Pg 1588-1590 </li></ul><ul><li>GALANELLO, R. New advances in Iron Quelation. Hematology Education: the education program for the annual congress of the European Haematology association. 2008;2(1) Pg194-200 </li></ul><ul><li>HOWE, Robert. The WHO classification of MSD does Make a difference . BLOOD. 1 May 2004. 103(9). Pg 3265-3269 </li></ul><ul><li>KUENDGEN, Andrea; Strupp Corinna. Treatment of myelodisplasic syndrome with valproic acid alone or in combination with all-trans retinoic acid . BLOOD.1 september 2004.104(5). Pg 1266-1269 </li></ul>Síndromes Mielodisplasicos
  41. 44. <ul><li>BIBLIOGRAFIA </li></ul><ul><li>MASSÓ J. Teixidor J. Medicina Interna , Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9 Pg2949 </li></ul><ul><li>De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes . Blood 1997, 89:2079. </li></ul>Síndromes Mielodisplasicos

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