Feel free to comment if you have any tips, suggestions or alterations.

1. HME/MOHereditaire Multiple Exostosen/Multiple Osteochondromen betekent letterlijk: erfelijke veelvuldige botwoekeringen.

2. Voor het eerst beschreven: Door John Hunter. Geboren 13-02-1728 Long Calderwood, East Kilbride, Lanarkshire, Scotland Overleden op 16-10-1793 His saying "Don't think, try the experiment“ inspireerde vele generaties moderne chirurgen

3. Hunters collection 3500 stuks The Royal College of Surgeonsin Londen

5. John Hunter ging in 1748 als assistent werken bij zijn broer William Hunter en William Cheselden in het Chelsea hospital en leerde het vak chirurgie. 1753 kreeg hij de titel Master of de Anatomie in de Surgeon’s Hall en begon met lesgeven. De ontdekker van experimentele pathologie en anatomie van mens-plant en dier. De chirurgische wetenschap bracht hij naar een hoog niveau in 1786, wordt in de 20e eeuw nog gebruik. Chirurgische materialen 1754 Microscoop 1754

6. 1763 keerde hij terug in Londen, ging les geven en verder ontplooien in anatomie/pathologie. 1776 werd hij door King George 111 tot buiten gewoon medicus, en patholoog benoemd. Na zijn dood is in 1799 de privé collectie 15.000 stuks: anatomie aantekeningen, tekeningen, pathologie van mens–plant en dier aan de chirurgische en medische wetenschap toegevoegd in de The Royal College of Surgeons. gevarieerde onderzoekingen over onderwerpen zoals de groei van botten,oorlogs verwondingen en de complicities, transplantatie en freemartins.

7. Hunter’s collectie van circa 15.000 exemplaren en preparaten vormden de kern van een van de grootste musea van de vergelijkende anatomie, pathologie, osteologie en natuurlijke historie in de wereld. Een deel van deze collectie is te vinden in de libairia of Glasgow en in London

8. College zaal voor workshops in het museum voor onderzoek en moderne chirurgie

9. Rudolf Ludwig Karl Virchow(13-10–1821 / 5-09-1902) a German doctor, anthropologist, pathologist, prehistorian, biologistand politician, known for his advancement of public health. "the father of modern pathology,“ one of the founders of social medicine. Die botwoekering multiple exostose syndroom noemde

10. Uiterlijke verschillen tussen de menselijke rassen als bewijs van de Ierse en de Zwarte minderwaardigheidscomplex ( Harper's Weekly, 1899).

11. On the night of May 10 1941 the College was badly damaged by bombs. Rooms IV and V were completely destroyed with their contents. parts of the basement were damaged by fire and some of the Hunterian Collection was lost.

12. HME/MO uit zich in het ontstaan van benige uitwassen (knobbels/botuitwassen/ botwoekeringen) goedaardige tumoren aan buitenkant van een bot, voorzien van een kraakbeenkap en een slijmbeurs Exostose is de klinische term. Osteochondroom is de pathologie term. Exostosen /osteochondromen ontstaan in botten die door middel van een groeischijf (enchondrale verbening) zijn ontstaan. Microscopisch:op de overgang tussen bot en kraakbeen, is een soort verstoorde groeischijf gezien. Exostosenopgemerkt op de peuter- of kleuterleeftijd hebben de neiging tijdens de groei steeds groter te worden. Na de pubertijd nog verder groeien dan kunnen ze kwaadaardig worden.

13. Exostose is een benige uitwas van het bot, bedekt met een kraakbeenkap. komen ook bij paarden, katachtige, honden en hagedissen voor. Exostosen zelfs aangetroffen in de beenderen van een dinosaurus.

14. Epifysairschijf de plaats waar lange beenderenlanger worden. lang bot, één diafyse, twee metafysen twee epifysen. Bij jonge mensen scheidt de groeischijf, (die uit niet - verkalkt kraakbeen bestaat,) de metafysen van de epifysen. Hier vormt zich nieuw bot waardoor het bot langer wordt. Beschadiging van de groeischijf leidt tot korter blijven van het bot. Is het individu uitgegroeid dan verbeent ook de groeischijf.

15. Baby’s hebben 350 botten, volwassen hebben er 206. Omdat bij baby’s nog niet alle botten aan elkaar zijn gegroeid. Botten: bestaan uit beencellen met tussenstof, belangrijkste onderdeel is calcium. Bot vrij stijf, wel buigzaam, zodat het niet knapt. Buitenkant heel hard, de binnenkant is zacht en sponsachtig. Bot is overdekt, dit laagje noemen we beenvlies. In sommige botten zit gelei dat we beenmerg noemen. In beenmerg worden de nieuwe rode bloedcellen gemaakt. Als we ons oor voelen, zal je merken dat dit een speciaal soort bot is kraakbeen. Baby’s skelet bestaat bijna helemaal uit kraakbeen. Bij groeien wordt dit kraakbeen vervangen door botten.

16. Röntgenfoto: een knie met duidelijk aanwezige osteochondromen. Deze bevinden zich aan de buitenzijde van het bot.

17. Verschillende typen afwijkingen aan de onderarm

18. afwijkende vorm van de ellepijp, gevolge van de exostosen. Behalve korter, zijn pijpbeenderen ook breder aan uiteinden, laten niet zo’n mooie gladde en ronde vorm zien maar een verbreding (brede metafyse).

19. Bowing van de radius, te korte ulna. Osteochondromen uitgaande van de ulna. deformiteit van de onderarm . luxatie (ontwrichting) van de radiuskop bij de elleboog.

20. fixateur externe (“gemodificeerde Pennig fixateur externe”) op de ellepijp. Detailopname fixateur externe op de ellepijp.

21. Duidelijke zwelling als gevolg van een groot osteochondroom, zichtbaar op de rug (uitgaande van het achterste deel van een wervel).

22. Röntgenfoto: behalve de aanwezigheid van zeer grote osteochondromen van het bovenste deel van het dijbeen ook een zeer steile stand van de dijbeenhals, met name links.

23. Overdekking van linker heupkop (rechts op de foto) is verbeterd door het bekken op drie plaatsen door te zagen (triple osteotomie) en het bekken dan te kantelen over de heupkop heen. De overdekking wordt hierdoor beter.

24. Röntgenfoto: bekken met een kwaadaardige tumor (chondrosarcoom) links. Patiënt had veel pijn en de tumor groeide!

25. Exostose bovenste gedeelte van bovenarm/ humerus goed zichtbaar aan de buitenkant. Röntgenfoto van een gesteeld osteochondroom binnenzijde proximale tibia.

26. Op deze tekening wordt de groeischijf met een boor verwijderd in het te lange been. In dit geval de groeischijf net boven de knie. Vaak wordt hierbij naast de boor ook gebruik gemaakt van scherpe lepels.

27. De vorm van botten wordt aangetast; de vorm van het spaakbeen in de onderarm wordt aangetast door afwijkende vorm van de ellepijp ten gevolge van de exostosen.

28. Valgusstand (X-stand) van de enkel voordat correctie is verricht. Na correctie valgusstand van enkel tot een rechte stand van het scheenbeen. Plaat en schroeven zijn gebruikt om gecorrigeerde stand te handhaven, tot doorgezaagde bot weer volledig is vastgegroeid.

29. Typische steile heupen bij HME (ononderbroken pijl wijst op de steile hoek). De metafyse is erg breed (onderbroken pijl). Wanneer deze hoek te groot wordt kan dit zelfs leiden tot een beeld zoals gezien wordt bij kinderen met aangeboren heupdysplasie.

30. Röntgenfoto: waarop diverse osteochondromen en een duidelijke verkorting van het middenhandsbeentje vijfde straal.

31. Uitingen zijn: kortere lengtegroei, beenlengteverschil, (“X-stand”) valgusdeformiteit knie, enkel, asymmetrie schouders, bekkengordel. Onderarm kan onevenredige groei van de twee pijpbeenderen optreden; de ellepijp (ulna) is relatief korter dan spaakbeen (radius). Hemi-epiphysiodese (groeiremming aan één zijde van het bot) van de distale tibia (onderste deel van het scheenbeen) vanwege een valgusstand van de enkel.

32. Hemi-epiphysiodese enige tijd later van de distale tibia (scheenbeen), waarbij al correctie van de stand is opgetreden. Dit is ook goed zichtbaar aan de schroeven die door de groei geleiden en uit elkaar gaan staan.

33. Contour fibula herstelt zich spontaan. De klachten waren meteen verdwenen. osteochondroom uitgaande van het scheenbeen die het kuitbeen wegdrukt en uitholt Standsafwijkingen van de enkel

34. kort 4e middenvoetsbeentje. Talrijke osteochondromen zijn zichbaar

35. groot osteochondroom van het kuitbeen. Patiënt van achteren gezien röntgenfoto van opzij

36. Osteochondroommassa bovenste deel van het kuitbeen Gedeelte van het kuitbeen kan zonder veel consequenties worden gemist zenuw (de nervus peroneus). Verzorgt een deel van het gevoel in onderbeen en voet. Wordt gehele operatie aan de kant gehouden. Zeer kwetsbaar alleen het opzij houden zorgt dat de zenuw maanden is uitgeschakeld. De zenuwfunctie komt weer terug dat kan een half jaar duren.

37. Correctie valgusstand door osteotomie (standscorrectie het bot door zagen. In de goede stand te brengen). Van het bovenste deel van het linker scheenbeen.

38. 8-plate voor groeicorrectie (hemi-epiphysiodese) binnenzijde van de proximale tibia.

39. Vergelijk foto met plaatje waar de nervus peroneus loopt.

40. Röntgenfoto: verlenging van een ellepijp (ulna). Er is al wat nieuw bot zichtbaar tussen de uiteinden van de ulna in het verlengde gedeelte. Bij elke operatie bestaat de kans op complicaties zoals: zenuwletsel, bloedvatletsel, infectie, het niet vastgroeien van botten na een correctie-ingreep. De kans op een recidief (het opnieuw ontstaan van een osteochondroom); kan zelfs 30-50% zijn.

41. Groot osteochondroom uitgaande van een rib. Die zich in de richting van de longen uitbreidt (coupe van een CT-scan).

42. Groot osteochondroom aan de voorzijde van het schouderblad (links op de foto, net rechts van de ribben). Het schouderblad wordt hier van opzij afgebeeld.

43. Een groot osteochondroom uitgaande van het bovenste deel van de humerus is zichtbaar op deze röntgenfoto. Deze is te voelen en bevindt zich in de okselregio Osteochondroom uitgaande van het bovenste deel van de humerus zichtbaar op deze röntgenfoto. Deze is te voelen en bevindt zich in de okselregio

44. aan de binnenzijde (ventrale zijde) schouderblad. over het algemeen niet te voelen. Zijwaarts heffen armen, bewegen osteochondromenmet het schouderblad mee over de ribbenboog. Dit is te voelen en soms te horen als een soort van ratelende sensatie. Wasbordfenomeen genoemd.

45. Zo nodig bij: bewegingsproblemen, ernstige pijn, beknelling van zenuwen of om cosmetische reden. Kan een exostose operatief verwijderd worden aan de basis van de woekering. De vorm van exostosen is tamelijk grillig en varieert. van het gewricht af gerichte puntige exostose (gesteeld) tot een brede gezwelachtige vervorming (brede basis)

46. De patholoog Als botuitwas verwijderd wordt, gaat het weefsel naar pathologie. Patholoog beoordeeld, Macroscopisch of er een kraakbeenkap is, hoe dik de kraakbeenkap is, en of kraakbeenkap uit een geheel bestaat. Of dat er meerdere losse stukjes kraakbeen worden gezien. Microscopisch of het een goedaardig osteochondroom betreft. Of dat deze kwaadaardig is geworden (chondrosarcoom). De patholoog kijkt of het osteochondroom geheel verwijderd is. Inclusief de bursa (reactief weefsel) die zich over de kap heeft gevormd. De patholoog formuleert zijn conclusie, verslag wordt naar behandelend arts gestuurd. Deze zal de uitslag met de patiënt bespreken.

47. De voordelen vanskeletscintigrafie (hoge gevoeligheid voor veranderde botombouw). Te combineren met CT beelden (gedetailleerde anatomische informatie) tot een gefuseerd, driedimensionaal beeld. Deze techniek heet SPECT-CT (zie afbeelding). SPECT is de afkorting van Single Photon Emission Computed Tomography

48. 22% 7% 1% 34% 72% 31% 5% 18% 15% 28% 60% 61% 7% 66% 33% 90% 76% 84% 64% 57% 35% Prevalentie/epidemiologie

49. Waar krijgen zij mee te maken Pijnklachten; Aantasting pezen, zenuwen, bloedvaten; Botten: afwijkende vorm verstoring normale lengtegroei; lengteverschil; kleinere totale lichaamslengte; Gewrichten, X- of valgusstand van knieën/enkels standsafwijking/abnormale hoekvorming ontwrichting bepaalde gewrichten; verminderde beweeglijkheid gewrichten; Cosmetische bezwaren; Maligne ontaarding van osteochondroom;

50. Pijn geeft verhoging van stofwisseling, eiwitafbraak en verlaagde afweerreactie.1. weefselpijn (botten, spieren en pezen); 2. zenuwpijn;3. pijn waarbij psychische een rol spelen. in kraakbeen zit veel pijnzenuwen. Patiënten die na een operatie alleen op een kamer liggen vaak meer pijn hebben dan zij die op een meer persoonskamer herstellen.

53. Samen naar de operatieafdeling, allemaal speciaal pak aan De operatiekamer ook voor pubers spannend en eng

54. Welke negatieve dingen moeten zij doorstaan. Kinderen, met een grote handicap. Pijnklachten, medicatie gebruik. Veel in ziekenhuis voor controle / therapie.Vele röntgen bestraling, (een CT onderzoek staat gelijk aan straling voor 200 röntgen foto’s). Vaak geopereerd voordat zij volwassen zijn.Beperkt in lichamelijke ontwikkeling, geestelijk overbelast. Aanpassingen lichamelijke / ergonomische klachten. Minder kans op arbeidsplekje, problemen verzekeringen. Groeiende patiënten groep, eerdere herkenning Overerven van HME/MO, kan ook spontaan ontstaan.

55. Welke disciplines spelen een rol Orthopeed Kinderarts Chirurg Internist Gipsmeester Orthopedische schoenmaker Instrumentmaker Fysiotherapeut Mensendieck/caesartherapeut Diëtiste Psycholoog AWBZ

56. Onderzoek mogelijkheden Röntgen bevestiging: Röntgen x - MRI - CT – SPECT-CT Erfelijkheid onderzoek (dmv. DNA) PA onderzoek Medische techniek Eigen patiënten vereniging met budget voor kennis overdracht (2011 geregeld) Lotgenoten contacten nationaal - en internationaal Uitbreiding kennis in klinieken