La urticaria y el angioedema se caracterizan por habones e hinchazón de la piel respectivamente. La urticaria puede ser aguda o crónica dependiendo de su duración, y puede tener causas inmunológicas o no inmunológicas. El angioedema se distingue de la urticaria por ser más profundo y estar menos asociado con picor. El déficit del inhibidor C1 es la causa más frecuente de angioedema hereditario. Existen diversos tipos de urticaria como las físicas, solares y por contact
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Urticaria y angioedema
1.
2. URTICARIA
Consta de Habones (pápulas y
máculas edematosas)
Superficial y bien definida
Con prurito
Inmunitario o no inmunitario
En cualquier zona del cuerpo
ANGIOEDEMA
Zona edematosa (de Quincke)
que afecta dermis y tej.
subcutáneo
Profunda y mal definida
Poco pruriginoso
Localizado en cara, genitales y
zonas articulares
3. ► Existe un 20% de casos de mutaciones puntuales. La
ausencia de H° familiar NO descarta el Dx.
► Son episodios recurrentes de angioedema localizado SIN
urticaria y dolor abdominal por edema de mucosa y
submucosa.
► Hay un déficit en la actividad funcional del C1 inhibidor
con una activación incontrolada del sistema de contacto
(cininas, coagulación, fibrinolisis y complemento), con
liberación de mediadores vasoactivos que aumenta la
permeabilidad vascular y el edema.
4. AEH:
Está alterado el cromosoma 11,
causando disminución (tipo I) o
disfunción (tipo II) del inhibidor
de C1 (C1INH), con una activación
excesiva de C1 ante diversos
estímulos liberando
bradicinina, que provoca el edema.
Es el déficit más frecuente de los
Factores del Complemento.
5. ANAFILAXIA:
►Cuadro sistémico con un gradiente de
severidad que varía desde el cuadro
exclusivamente cutáneo de urticaria
generalizada hasta el shock
anafiláctico.
►De inicio brusco: habones en
segundos/minutos sobre un
enrojecimiento cutáneo generalizado.
►Prurito de palmas/plantas y
orofaríngeo.
►Asociado a otros síntomas sistémicos
de tipo respiratorio, digestivo y
angioedema facial.
6. • En la literatura médica, la frecuencia de urticaria/ angioedema
varía desde menos de 1% hasta cifras tan altas como 30% en la
población general.
7. 1) Mec. Inmune
2) Mec. No inmuneURTICARIA
ALTERACIÓN INMUNE
Alergenos ambientales Enfermedades sistémicas
Alergenos alimentarios
Estrés
Medicamentos
Tendencia genética
E
T
I
O
P
A
T
I
O
G
E
N
I
A
12. Se presentan con ronchas de aparición regular,
durante un período de tiempo no mayor de seis
semanas. Las lesiones típicamente se resuelven
dentro de las 24 horas. Dependiente de IgE.
Al inicio, todas las urticarias son agudas. Entre 20 % y
30 % de estas progresan hacia la urticaria crónica o a
la urticaria recurrente o episódica.
• La urticaria aguda es idiopática en 50 %
• Debida a infecciones del tracto respiratorio 40%
• A medicamentos en 9 %
• A alimentos en 1 %.
URTICARIASORDINARIAS
13. Definida como el desarrollo de ronchas de
ocurrencia diaria por más de seis semanas,
cuyas lesiones individuales finalizan entre
las 4 y las 36 horas, y que pueden afectar
la calidad de la vida.
- Habones pequeños y grandes
- Raras veces dependiente de IgE pero a
menudo se debe a autoanticuerpos anti-
FcεR
- Frecuente en mujeres.
- URTICARIAS FÍSICAS 35%
- VASCULÍTICAS 5%
- IDIOPÁTICA 1%
17. Por trotar, frotar vigorosamente con una toalla o el
uso de dispositivos vibratorios, induce la aparición de
ronchas localizadas y eritema en minutos, las que se
desvanecen en unos 30 minutos.
• ADQUIRIDO: relacionado con Dermografismo
simple
• FAMILIAR: heredad por familia de manera
dominante, induce a cefalea y eritema
generalizado
19. 4
TIPO
S
PRIMARIAS
SECUNDARIAS
REFLEJA
FAMILIAR
• 95% de los casos
• Precedida por inf. Respiratorias,
picaduras oVIH
• Síntomas sistémicos: cefalea,
síncope, dolor abdominal
• Duración de 6-9 años
• Raras
• Asociado a crioblobulinemia y
púrpuras y fenómeno de Raynaud.
Se caracteriza por la aparición de
ronchas ante el enfriamiento
generalizado del cuerpo. Los pacientes
ponen en riesgo su vida cuando se
exponen a actividades como el buceo en
aguas frías.
La lesión es una roncha que forma placas
pruriginosas, que se aclaran a las 48 horas,
desarrolla cuando la temperatura corporal baja.
Además, se pueden presentar fiebre, cefalea y,
en el hemograma, leucocitosis. No responde a
los antihistamínicos, sino a anakinra, un
antagonista del receptor de la IL-1.
20. • Exposición breve a la luz solar, agua caliente o
energía radiante caliente.
• Prurito, eritema y edema, y es seguida por la
formación de habones
• A los pocos min y persisten 15 min-3 h, <24 horas y sin
dejar reacción residual.
• Si exposición extensa síntomas sistémicos
• eritrodermia, cefalea intensa, hipotensión y
broncoespasmo
• Patogenia: en la piel cromóforo (precursor de
fotoalérgeno) Se sintetiza al exponerse a radiación.
21. OTRAS URTICARIAS
URTICARIA
ACUOGÉNICA:
Tras el contacto con el agua.
Lesiones urticarianas
pequeñas.
Se puede demostrar aplicando
una toalla húmeda durante 30
min.
Anafilaxis inducida por el
ejercicio
• La anafilaxis y/o angioedema ocurre
inducido por el ejercicio, en minutos, o
por la ingesta de un alimento especifico,
en ocasiones dentro de las cuatro horas
posteriores a una comida abundante.
• Muchas veces no se presentan ronchas.
Urticaria solar
Las lesiones ocurren minutos después
de la exposicion al sol, a la luz visible o a
la radiación ultravioleta.
Las ronchas desaparecen antesde una
hora, y si la reacción es intensa, puede
acompañarse de cefalea y sincope.
23. Mediada por IgE
En niños con
dermatitis atópica,
altamente
sensibilizados
Requiere
antihistamínicos
INMUNOLÓGICA
No mediada por
IgE
Por exposición a
cosméticos,
plantas como
ortiga, ácido
benzoico o sórbico
RequiereAINES
NO
INMUNOLÓGICA
URTICARIA PORCONTACTO
SUSTANCIA DESENCADENADA ES
ABSORBIDA PERCUTÁNEAMENTEO
ATRAVÉS DE SUBMUCOSA
25. SÍNDROMESAUTOINFLAMATORIOS
SX DE SCHNITZLER
SX MUCKLE-WELLS
Se caracteriza por ronchas recurrentes no
pruriginosas, con fiebre intermitente, dolor
óseo y artralgias o artritis, con velocidad de
eritrosedimentacion elevada y gammapatia
monoclonal Ig M. Algunos investigadores
consideran a este síndrome como una variante
de la urticaria vasculítica.
Rara condición autosómica dominante
caracterizada por urticaria recurrente desde el
nacimiento, con escalofríos, fiebre y malestar.
Posteriormente, en un tercio de los casos,
desarrolla sordera sensorioneural y amilo
idosis.
26. HISTORIA CLINICA:
• Es la parte fundamental en el Dx de urticaria
• Debemos realizar una anamnesis detallada con
descripción de lesiones, distribución, tiempo d
evolución (muy importante porque condiciona el
enfoque terapéutico), presencia de lesiones
residuales, factores desencadenantes etc
• Indagar sobre síntomas sistémicos asociados
como el broncoespasmo, hipotensión o síntomas
digestivos para descartar una posible anafilaxia.
DIAGNÓSTICO
27. DIAGNÓSTICO
Urticaria aguda o
espontánea
Confirmar alérgenos
con pruebas
epicutáneas
Dx es clínico
Urticaria Crónica
Hemograma
VSG
Prueba cutánea de
suero autólogo (
ASST)
Urticaria física Determinación de
C4 sérico.
33. 2º escalón:
• Corticoides
• Antagonistas de Calcio
• Antidepresivos cíclicos
• Suplementos de levotiroxina
• Antagonistas de Leucotrienos
34. • Ciclosporina A. La Ciclosporina A puede ser utilizada en pacientes con
enfermedad severa. Ya que inhibe la degranulación de basófilos y
mastocitos.
• Ketotifeno. Es un estabilizador de los mastocitos, ha mostrado ser
eficaz en el tratamiento de las urticarias colinérgicas y por frío.
• Anti Ig-E (Omalizumab).
• Dapsona.
Los corticoides o antihistamínicos tópicos tienen escasa
eficacia frente a las lesiones dérmicas y además tienen riesgo
de fotosensibilidad, por lo que no se deben emplear.
3er escalón:
Editor's Notes
Omalizumab es un medicamento que pertenece al grupo de los anticuerpos monoclonales. Se une de forma específica a la inmunoglobulina IgE bloqueando su acción. 1 Vial de 150 mg cuesta alrededor de 450 euros.
Para estos últimos fármacos habría que dar un tratamiento individualizado.