Este documento resume las definiciones y clasificaciones de las vasculitis sistémicas primarias. Define las vasculitis de acuerdo al tamaño de vaso afectado, incluyendo vasculitis de vasos grandes, medianos y pequeños. Describe las clasificaciones ACR de 1990 y la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 1994, resaltando que muchos casos previamente clasificados como poliarteritis nodosa ahora se clasifican como poliangiitis microscópica bajo las nuevas definiciones. Finalmente, provee estadísticas

1. VASCULITIS SISTEMICAS PRIMARIAS DR. MARIANO CUCHO VENEGAS SERVICIO DE REUMATOLOGIA - HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN. ESSALUD

2. DEFINICION Los síndromes de vasculitis son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por infiltración de células inflamatorias y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos. Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo de vaso afectado.

3. Angiitis leucocitoclástica cutánea Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica) Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu Capilar Arteriola Vénulas Arteria pequeña Vena Arteria grande a mediana Aorta Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192

6. CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR 90 En 1990 criterios de clasificación del ACR:siete entidades clínico-patológicas más frecuentes y mejor caracterizadas: vasculitis por hipersensibilidad púrpura de Henoch-Schönlein granulomatosis de Wegener síndrome de Churg-Strauss poliarteritis nodosa arteritis temporal arteritis de Takayasu sensibilidad entre el 71 y el 94 % y una especificidad del 87 al 92 %. criterios se idearon con la finalidad de estandarizar los diferentes tipos de vasculitis y no con propósitos diagnósticos, por lo que únicamente tienen utilidad desde el punto de vista clasificatorio

7. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR 1990 POLIARTERITIS NODOSA * pérdida de Peso  4 kg * livedo reticulares * dolor testicular * mialgias, debilidad o sensibilidad en piernas * mononeuropatía o polineuropatía * presión diastólica>90mmhg * urea y creatinina elevada * virus Hepatitis B * anormalidad Arteriográfica * biopsia arteria de pequeño/ mediano tamaño con PMN

8. VASCULITIS SISTEMICAChapel Hill (Arthritis Rheum. 37: 187-192,1994) VASCULITIS DE VASOS GRANDES Arteritis (temporal) de células gigantes Arteritis de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis Nodosa (clásica) Enfermedad de Kawasaki VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg Strauss Poliangeítis microscópica Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinemia esencial Angeitis cútanea leucocitoclástica

9. Angiitis leucocitoclástica cutánea Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica) Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu Capilar Arteriola Vénulas Arteria pequeña Vena Arteria grande a mediana Aorta Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192

11. Poliarteritis Nodosa (PAN): vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre, sin compromiso de capilares, vénulas y arteriolas

12. VASCULITIS DE VASO DE PEQUEÑO CALIBRE.

13. Poliangiitis Microscópica (PAM): vasculitis necrotizante que afecta capilares, vénulas y arteriolas, puede comprometer arterias de pequeño y mediano calibre; con escaso o sin depósito inmune.

14. Granulomatosis de Wegener (GW): inflamación granulomatosa que compromete el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas y arteriolas).

16. según criterios de clasificación ACR 90:

17. 46 casos de Poliarteritis Nodosa

18. 5 casos de Granulomatosis de Wegener

19. 2 casos de Sindrome de Churg Strauss

20. según definiciones de la CCCH 94:

21. 36 casos de Poliangeitis Microscópica.

22. 5 casos de Poliarteritis Nodosa.

23. 8 casos de vasculitis de diagnóstico indefinido.

24. 3 casos de Granulomatosis de Wegener

26. 52,32 años (rango 30 - 80 años).

27. Poliarteritis Nodosa (CCCH) : 54,2 (30-80)

28. Poliangeitis Microscópica(CCCH): 59,9 (32-73)

29. Vasculitis de Dx indefinido(CCCH): 58,4 (30-73)

30. Granulomatosis de Wegener(ACR): 51,6 (43-66)

31. Sindrome de Churg-Strauss(ACR): 32,5 (30-35)

32. 40 de 53 pacientes (75,5%) > 50 años

34. EPIDEMIOLOGIA DE LA POLIANGEITIS MICROSCOPICA ANDREWS (1980 A 1986); LEICESTER UK INCIDENCIA: 0,5 / MILLON ANDREWS (1987 A 1989); LEICESTER UK INCIDENCIA: 3,3 / MILLON • WATTS (1988 A 1994); NORWICH UK INCIDENCIA: 3,6 / MILLON * WATTS (1988 A 1997); NORWICH UK INCIDENCIA: 8,0 / MILLON * • INTRODUCCION ANCA. * DEFINICIONES CCCH.

35. RESULTADOS Tabla 2 Características clínicas distintivas entre Poliarteritis Nodosa y Poliangiitis Microscopica. HNGAI 1990 -1999 Característica clínica Pacientes PAN Pacientes PAM n/ total n/total Neuropatía periférica 4/4 25/29 baja de peso 3/4 24/29 manifestaciones renales 2/4 18/29 fiebre 4/4 17/29 mialgias 1/4 13/29 artralgias 4/4 21/29 artritis 0 13/29 hipertensión arterial 3/4 6/29 manif. gastrointestinales 2/4 6/29 compromiso pulmonar 0/4 6/29 compromiso cutáneo 1/4 14/29 compromiso ocular 0/4 1/29

36. Purpura palpable:Vasculitis leucocitoclastica

37. Hemorragia alveolar en poliangiitis microscopica

38. Hemorragia pulmonar:Capilaritis pulmonar

39. RESULTADOS Tabla 2 Manifestaciones clínicas observadas en ambas series de pacientes con Poliangeitis Microscópica Manifestaciones clínicas Peruanos n=29 GEFV n= 85 * p Mononeuritis múltiple n(%) 25 (86.2) 49 (57,6) 0,01 Pérdida de peso 24 (82,8) 62 (72,9) 0,41 Artralgias 21 (72,4) 43 (50,6) 0,04 Manifestaciones renales 18 (62,1) 67 (78,8) 0,12 Fiebre 17 (58,6) 47 (55,3) 0,75 Mialgias 13 (44,8) 41 (48,2) 0,75 Artritis 13 (44,8) ND Compromiso cutáneo 11 (37,9) 53 (62,4) 0,038 Compromiso gastrointestinal 6 (20,7) 26 (30,6) 0,43 Compromiso pulmonar 6 (20,7) 21 (24,7) 0,85 Hipertensión arterial 6 (20,7) 29 (34,1) 0,26 Compromiso ocular 1 ( 3,4) 1 (1,20) 0,45 Compromiso del SNC 0 10 (11,8) 0,06  Falla cardiaca 0 15 (17,6) 0,009  Sinusitis 0 1 ( 1,20) 0,74  * Guillevin L, et al. Arthritis Rheum. 1999; 42 (3): 421-430.  test exacto de Fisher.

40. RESULTADOS Tabla 3 Descripción y comparación de las manifestaciones renales en ambas series de pacientes con Poliangeitis Microscópica Manifestaciones renales Pacientes peruanos n=18/29 Pacientes GEFV n=67/85 * p Creatinina sérica(promedio  DE) 1,33  1,58 2,59 2,96 < 0,05 Insuficiencia renal n(%) 6 (33,3) 47 (70,1) 0,01 Sindrome Nefrótico n(%) 1 ( 5,6) 10 (14,9) 0,39 Proteinuria ‡ n(%) 8 (44,4) 54(80,6) < 0,01 Hematuria n(% 14 (77,7) 45(67,2) 0,56 Leucocituria n(%) 10 (55,6) 30(44,8) 0,58 * Guillevin L, et al. Arthritis Rheum. 1999; 42 (3): 421-430.  creatinina > 1,36 mg/dl ‡ proteinuria > 0,5 gr en 24 horas

45. EL FIVE FACTOR SCORE (FFS) PARA PREDECIR MORTALIDAD

46. VALOR DE CREATININA SERICA > 1,58mg/dl

47. PROTEINURIA > 1 gr

48. COMPROMISO SEVERO GASTROINTESTINAL

49. DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

50. CARDIOMIOPATIA. FFS MUERTE % RR 0 11,9 0,62 1 25,9 1,35 2 45,9 2,40

53. VALIDADO EN EVALUACION DIRECTA DE PACIENTES ASI COMO EN LA EVALUACION DE HISTORIAS CLINICAS

54. APLICACIÓN ES SENCILLA Y HA MOSTRADO SER SENSIBLE A CAMBIOS OCURRIDOS EN EL TIEMPO.

55. EVALUA 9 SISTEMAS Y 3 MEDIDAS INDIRECTAS DE ACTIVIDAD, CADA UNA CON PUNTAJE 0-4 EN EAV

57. TRATAMIENTO Sobrevida a 5 años: 10% Vasculitis sin tratamiento Frohnert PP et al Am J Med 1967; 43: 8 Sobrevida a 5 años: 55% tto con corticoides Cohen RD et al Mayo Clinics Proc 1980; 55:148 Sobrevida a 5 años: 82% tto Corticoides + inmunosupresores (CFA) Fauci AS et al NEJM 1979; 301: 235 FFS= 0 Corticoides FFS 1 Corticoides + inmunosupresor

59. De acuerdo a las definiciones de la CCCH, PAN es una enfermedad poco frecuente.

60. GW y SCS son raras en nuestro medio.

61. Las VSP fueron más frecuentes en pacientes > 50 años y predominó en el sexo femenino.

62. Las definiciones de la CCCH, aportan principalmente a la distinción entre PAM y PAN clásica.

64. Granulomatosis de Wegener

65. Granulomatosis de Wegener:Deformidad en silla de montar

66. Granulomatosis de Wegener:nodulos pulmonares

67. Glomerulonefritis focal, segmentaria necrotizante

68. ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSSHasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100. 1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración. 2. Eosinofilia. mayor del 10% en el recuento diferencial de leucocitos de la sangre. 3. Mono o Polineuropatía.Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múlti- ple (distribución guante/calcetin) 4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica. 5. Anormalidad de senos paranasales.Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales. 6. Eosinofilia extravascular.Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que mues- tran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares. Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss.

69. Sindrome de Churg Strauss

70. ARTERITIS DE LA TEMPORAL CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORALHunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128. 1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor. 2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. 3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. 4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. 5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.

71. Arteritis de la arteria temporal

72. Arteritis de la arteria temporal

73. Arteritis de la arteria temporal

75. Anemia, trombocitosis

76. RFA incrementados

77. Alteración enzimas hepaticas

78. BIOPSIA AT (2-3cm)

79. Uni o bilateral

80. Pannarteritis

82. PDN 1mg/Kg

83. Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem

84. Inmunosupresores

85. MTX o MTX+PDN