Enfermedad Celiaca

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Enfermedad Celiaca

  1. 1. Enfermedad celiaca PILAR CASASNOVAS dR. Javier carro rossell
  2. 2. <ul><li>Que es la enfermedad celiaca? </li></ul><ul><li>Aparicion de una reaccion inmunologica contra el intestino delgado desencadenada por el GLUTEN de la dieta </li></ul><ul><li>Realmente es una enfermedad importante? </li></ul><ul><li>Es una de las afecciones geneticamente determinadas mas prevalente en la poblacion occidental. </li></ul><ul><li>Se ha estimado en diferentes estudios que su prevalencia es de 1 CASO CADA 130-400 INDIVIDUOS DE LA POBLACION GENERAL </li></ul><ul><li>La enfermedad celiaca con manifestaciones extraintestinales es 15 veces mas frecuente que la que se presenta con sintomas intestinales. </li></ul>
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA:MODELO ICEBERG
  4. 4. <ul><li>Cuando debemos sospecharla? </li></ul><ul><li>Sintomas típicos: </li></ul><ul><ul><li>diarrea crónica </li></ul></ul><ul><ul><li>Retraso del crecimiento </li></ul></ul><ul><ul><li>Anorexia </li></ul></ul><ul><ul><li>Distension abdominal </li></ul></ul><ul><ul><li>Desnutrición </li></ul></ul><ul><li>Síntomas atípicos: </li></ul><ul><ul><li>Secundarios a malabsorción: anemia ferrópenica, estatura baja, osteopenia, abortos de repeticion, esteatosis hepatica, dolor abdominal recurrente, meteorismo, cambios de conducta, fatiga crónica, intestino irritable. </li></ul></ul><ul><ul><li>Independientes de malabsorción: dermatitis herpetiforme,hipoplasia del esmalte dental, ataxia, alopecia, hipertransaminasemia aislada, estomatitis aftosa recurrente, pericarditis recurrente, polineuropatía, epilepsia “con-sin calcificaciones intracraneales”, vasculitis, infertilidad, oligoartritis, cancer gastrointestinal. </li></ul></ul>
  5. 5. <ul><ul><li>Hay ciertas enfermedades que se asocian a ella: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Posiblemente dependientes del gluten: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>DM tipo 1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Tiroiditis autoinmune </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hepatitis autoinmune </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Sd. Sjögren </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Cirrosis biliar primaria </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Miastenia gravis </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Psoriasis </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Enf de Addison </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Gastrítis atrófica autoinmune </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Anemia hemolítica autoinmune, ... </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Independientes del gluten: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Sd de Down, Sd de Turner, Sd de Williams, Deficit de IgA, Enfermedades congénitas cardiacas. </li></ul></ul></ul></ul>
  6. 6. Tipos de enteropatia sensible al gluten <ul><li>EC típica o clásica: </li></ul><ul><ul><li>Enteropatia con atrofia vellositaria sensible al gluten con síntomas clásicos de malabsorción </li></ul></ul><ul><li>EC atípica: </li></ul><ul><ul><li>Enteropatia con atrofia vellositaria sensible al gluten con manifestaciones atípicas, en general extraintestinales </li></ul></ul><ul><li>EC silenciosa: </li></ul><ul><ul><li>Enteropatia con atrofia vellositaria sensible al gluten sin síntomas, detectada en un programa de cribado de grupos de riesgo </li></ul></ul><ul><li>EC latente/potencial: </li></ul><ul><ul><li>Enteropatia sin atrofia vellositaria sensible al gluten, con o sin síntomas que se presenta habitualmente como enteritis linfocitaria. </li></ul></ul><ul><li>EC refractaria </li></ul><ul><ul><li>Falta de respuesta a 6 meses de dieta sin gluten y que se manifiesta en forma de atrofia grave y que puede evolucionar a linfoma grave </li></ul></ul>
  7. 7. PREDISPOSICION GENETICA <ul><li>Parte de los genes que predisponen a la EC son conocidos. </li></ul><ul><li>En la poblacion europea de origen caucasico, alrededor del 90% de los pacientes celiacos son portadores de los alelos HLA-DQA1 * 05DQB1 * 02 que codifican el heterodímero HLA-DQ2 (solo se encuentra en un 20-30% de la población general) </li></ul><ul><li>El resto de pacientes celiacos presentan el HLA DQ8, y un porcentaje muy pequeño de pacientes (1-2%)expresan otros genes o un solo alelo </li></ul>
  8. 8. CRIBADO EN GRUPOS DE RIESGO <ul><li>Quienes son grupo de riesgo? </li></ul><ul><ul><li>Familiares de primer grado de pacientes con EC </li></ul></ul><ul><ul><li>Pacientes con síntomas atípicos </li></ul></ul><ul><ul><li>Pacientes con alguna de las enfermedades que se pueden asociar. </li></ul></ul><ul><li>Porqué hacer el cribado? </li></ul><ul><ul><li>La dieta exenta de gluten en estos pacientes asintomáticos o poco síntomaticos los puede beneficiar en: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Disminuyendo el riesgo de Linfoma de Células T asociado a la EC </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Diagnóstico de deficiencias nutricionales no conocidas (osteopenias/osteoporosis) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Resolución de síntomas intestinales leves o ignorados </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Evitar otras enfermedades autoinmunes asociadas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mejoria del estado general. </li></ul></ul></ul>
  9. 9. Metodos de cribado <ul><li>Test serológicos </li></ul><ul><ul><li>Ac Anti gliadina IgA e IgG (AGA): </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ig A: Sensibilidad 75- 90% y Especificidad 82- 95% </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ig G: Sensibilidad 69- 85% y Especificidad 73- 90% </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Ac Antiendomisio IgA e IgG (EMA): </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Es mucho mas sensible y específico (hasta del 100%), pero es muy caro y laborioso y debe ser interpretado por un especialista experimentado. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Ac Antireticulo (ARA): </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>No se usa porque tiene baja sensibilidad </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Ac Antitransglutaminasa humana (TTGA </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Por su facilidad de uso y su alta S y E se utiliza en lugar del EMA </li></ul></ul></ul>
  10. 10. Limitaciones a la serología <ul><li>La sensibilidad de la serología depende de la gravedad de la lesión duodenal: </li></ul><ul><ul><li>> al 90% ante atrofia vellositaria total/subtotal (Marsh IIIc y b) </li></ul></ul><ul><ul><li>60-70% cuando la atrofia es parcial (Marsh IIIa) </li></ul></ul><ul><ul><li>30% cuando no hay atrofia (Marsh I y II) </li></ul></ul><ul><li>Que hacer ante la sospecha clínica y serología negativa?: </li></ul><ul><ul><li>Tipificación de los haplotipos HLA-DQ2 y HLA-DQ8 </li></ul></ul>
  11. 11. CONFIRMACIóN DIAGNóSTICA <ul><li>La prueba “gold stándar” para confirmar el diagnóstico de EC es la biopsia de intestino delgado obtenida durante una endoscopia alta: </li></ul><ul><ul><li>Se deben obtener múltiples muestras de mucosa entre la 2ª y 3ª porción del duodeno </li></ul></ul><ul><li>Los hallazgos característicos de EC son: </li></ul><ul><ul><li>Atrofia vellositaria parcial o completa </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento de linfocitos o células plasmáticas intraepiteliales </li></ul></ul><ul><li>Existe una clasificación aceptada a nivel internacional sobre el grado de afectación: Clasificación de Marsh: </li></ul><ul><ul><li>Estadio 0: preinfiltracion de la mucosa </li></ul></ul><ul><ul><li>Estadio 1: aumento de la actividad y el nº de linfocitos intraepiteliales e infiltración de la lámina propia por linfocitos </li></ul></ul><ul><ul><li>Estadio 2: hiperplasia de las criptas </li></ul></ul><ul><ul><li>Estadio 3: atrofia parcial de vellosidades </li></ul></ul><ul><ul><li>Estadio 4: atrofia total de las vellosidades </li></ul></ul>
  12. 12. CONFIRMACIóN DIAGNóSTICA <ul><li>Limitaciones de la biopsia </li></ul><ul><ul><li>Pobre orientación diagnóstica </li></ul></ul><ul><ul><li>Muestra inadecuada </li></ul></ul><ul><li>Falsos positivos en la biopsia </li></ul><ul><ul><li>Enfermedades con cambios en la mucosa de similares características: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Intolerancia a la lactosa, sprue tropical, daño postRT, tras QT, isquemia crónica, giardiasis, enf de Crohn, enteropatia autoinmune, Sd Zollinger-Ellison,... </li></ul></ul></ul>
  13. 13. <ul><li>Sospecha clínica </li></ul>Ac antitransglutaminasa tisular IgA o Ac antiendomisio IgA + Niveles séricos de IgA Todos los Test - Algún Test + Diagnóstico EXCLUIDO Biopsia de Intestino delgado BAJA ALTA Ac antitransglutaminasa o Ac antiendomisio + Biopsia de intestino delgado 1.Serología Pos + Histología Neg Revisar o repetir la biopsia. Poner al paciente en seguimiento 2. Serología Pos + Histología Pos Confirmación diagnóstica de EC 3. Serología Neg + Histología Pos Considerar otras causas de enteritis. Si no se encuentran, tratar como EC Realizar HLA 4. Serología Neg + Histología Neg Diagnóstico excluido
  14. 14. TRATAMIENTO <ul><li>El tratamiento consiste en DIETA LIBRE DE GLUTEN DE POR VIDA </li></ul><ul><li>Las ultimas guias sobre EC recomiendan el seguimiento de los pacientes tras 6 meses de dieta libre de gluten con serología (IgA TTGA </li></ul><ul><li>Se deben administrar suplementos vitaminicos y en oligoelementos si el paciente presenta una deficiencia nutricional severa </li></ul><ul><li>En caso de mala respuesta al tratamiento dietetico se puede iniciar tratamiento inmunosupresor con corticoesteroides: </li></ul><ul><ul><li>Incapacidad del paciente para tolerar la dieta libre de gluten mientras su enfermedad sigue empeorando </li></ul></ul><ul><ul><li>EC complicada con ulceras en duodeno-yeyuno </li></ul></ul><ul><ul><li>Empeoramiento de la enfermedad mientras se hace el despistaje de EC o intolerancia a la lactosa </li></ul></ul><ul><ul><li>Sprue refractario </li></ul></ul>
  15. 15. Complicaciones sin tratamiento <ul><li>Generalmente aparecen tras años de padecer la enfermedad </li></ul><ul><li>El sprue refractario en el paciente con EC debe ponernos en alerta del mayor riesgo de duodeno-yeyunitis ulcerativa o incluso linfoma intestinal </li></ul><ul><li>El LNH, particularmente el Linfoma de células T intestinal ocurre generalmente en los pacientes diagnosticados de adultos </li></ul><ul><li>Existe una clara relación con un riesgo elevado de infertilidad (abortos, feto muerto) incluyendo hipoandrogenismo adrenal e impotencia </li></ul><ul><li>Dermatitis herpetiforme </li></ul><ul><li>Neuropatia periférica </li></ul><ul><li>Osteopenia </li></ul><ul><li>DM, enfermedades tiroideas autoinmunes </li></ul><ul><li>Adenocarcinomas Gastrointestinales </li></ul><ul><li>Miocarditis autoinmune: es excepcional </li></ul>
  16. 16. <ul><li>gracias </li></ul>

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