2. Definicion
Este síndrome define la aparición súbita y
autolimitada de hematuria, hipertensión
arterial, edema, oliguria y proteinuria
3. Etiologia
INFECCIONES BACTERIANAS
Estreptococcica (estreptococo B Hemolitico del grupoA)
Endocarditis bacteriana (estreptococo viridians)
Shunts ventriculoarteriales infectados (stafilococos Aureus)
Neumonia por Neumococo
Fiebre Tifoidea
Leptospirosis
ENFERMEDADESVIRALES
Varicela
Vacuna de la viruela
Influenza
Mononucleosis infecciosa
ENFERMEDADES PARASITARIAS
Toxoplasma
Plasmodium falciparum
4. Etiologia
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
Glomerulonefritis membranoproliferativas (tipos I y II)
Nefropatia por IgA
Glomerulonefritis proliferativas focal y segmentaria idiopatica
Glomerulonefritis proloferativa extracapilar
ENFERMEDADES SISTEMICAS
Lupus eritematoso sistemico
Poliarteritis
Purpura de Henoch – Schonlein
Sindrome de Goodpasture/ enfermedad antimembrana basal glomerular
OTROS
Sindrome de Guillain Barre
Enfermedad aguda del suero por farmacos
5. Cuadro clinico
Hematuria
Orina color oscuro semejante al te
> de 4 GR/campo en sedimento urinario(10ml)
Glomerular: cilindros hematicos, eritrocitos
dismorficos o acantocitosis.
Edema
60% es el motivo de consulta
Palpebral, facial, miembros inferiores
Raro observar anasarca o ascitis
6. Cuadro clinico
Hipertension arterial
Debida a retencion hidrosalina
Bastante grave en la mitad de los casos
Oliguria
Ocurre en un tercio de los casos
Proteinuria
Debajo del rango nefrotico ( 40mg/m2sc/hora)
8. Trastornos
inflamatorios
↓ GFR y ↓ FF
Glomérulo
Hematuria
↓ del Na y volumen filtrado
y reabsorción distal normal
o aumentada de Na y agua
Na urinario ↓
Oliguria
↑ volumen
plasmático
↑ Pcg
Edema
↑ Gasto
cardíaco
Resistencia
vascular
periférica.
Hipertensión
arterial
Fisiopatologia de las manifestaciones
clinicas
9. Diagnostico
Evaluación de paciente tiene como objetivo
confirmar el diagnostico, definir etiología y
establecer estado clínico del paciente, de la
función renal y la volemia para tratar
complicaciones.
10. Diagnostico
Interrogatorio y antecedentes.
Antecedente de infx reciente(viral o bact)
Presencia de enf. Sistemica
Episodios anteriores
Examen físico.
Tension arterial
Edemas: bandas en lecho ungueal, consistencia
blanda de pabellon auricular
11. Diagnostico
Exámenes de laboratorio.
Examen de orina
Proteinuria en orina de 24 horas
Seguimiento de Cr serica y potasio
Complemento serico (C3 , C4)
Anticuerpos anti ADN/ ANCA
Anticuerpos sericos antiestreptococo
13. Epidemiologia
70-80% de GNAPE afecta a niños de 2-14
años.
Más en sexo masculino 2:1.
Incidencia familiar (38%).
Sitios de infección estreptocócica mas
frecuente asociados son orofaringe y piel.
Estreptococo del grupoA cepas tipo M.
14. Patogenesis
Se desarrolla con la formación de complejos
inmunes
Antígenos nefritogénicos.
Autoinmunidad.
Participación de la inmunidad humoral.
Papel del complemento.
Participación de la inmunidad celular.
15. Patogenesis
Antigenos Nefritogenicos
Compartida por todos los estreptococos
causantes de GNA
Proteina M
Ag Estreptococcicos: proteinas cationicas y el
gliceraldiedo fosfato deshidrogenasa( GAPDH)
Zimogeno precursor de eritrotoxina B
16. Patogenesis
Participacion de la inmunidad humoral
Depositos de complejos inmunes circulantes en el
glomerulo
Formacion in situ de depositos inmunes
17. Patogenesis
Autoinmunidad
Produccion endogena de IgG anti IgG
Neuroaminidasa estreptococcica
Union de los receptores tipo II del estreptococo
Formacion de complejosADN anti ADN
Produccion deANCA
Complemento
Presencia de depositos de C3 y de C5b-C9 (CAM)
18. Patogenesis
Inmunidad celular
En biopsias renales: infiltrado de monocitos y
linfocitos en glomerulo e intersticio
Aumento de expresion de moleculas de adhesion
en endotelio vascular y mesangio(ICAM-1) como
en los leucocitos infiltrantes(LFA-1)
Aumento de niveles serico de IL-6 y FNT- α
19. Aspectos clinicos
Antecedentes de infección estreptocócica
15% de riesgo de sufrir nefritis postestreptocócica
después de infección por estreptococo nefritogénico.
Periodo de latencia entre infecciones en garganta e
inicio de la nefritis suele ser de 2-3 semanas.
Periodo de latencia en glomerulonefritis
postimpétigo es de 3-6 semanas.
20. Manifestaciones clinicas
Hematuria microscópica, oliguria, edema e
HTA es la presentación clínica más frecuente
(80% de casos) y suele resolverse en menos
de 2 semanas.
Forma subclinica caracterizada por C3 bajo y
hematuria es 4 -5 veces mas frecuente
Otas formas de expresion: sindrome
nefrotico, glomerulonefritis rapidamente
progresiva
21. Hallazgos de laboratorio
Serología para anticuerpos estreptocócicos
Títulos de anticuerpos antizimógeno por ELISA
es el mejor marcador para diagnostico en
pacientes con nefritis.
Reducción del complemento en 95% de
pacientes en la primera semana de enfermedad e
IgG e IgM aumentadas en 80% de pacientes
22. Concentraciones de ASO aumentadas después de
infección respiratoria.
Anti-ADNsa B aumentada en 70-80% de casos de
infección cutánea por estreptococo nefritegénico.
Hallazgos de laboratorio
23. Patologia
Glomerulonefritis endocapilar difusa :
proliferacion de celulas glomerulares
endoteliares y mesangiales
Infiltrado de leucocitos PMN, linfocitos,
monocitos
Apoptosis aumentada
Depositos de C3, IgG, IgM, CAM con patron
granular difuso
24. Diagnostico
se expresa como un síndrome nefrítico agudo y
muy rara vez como un síndrome nefrótico o
glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Interrogatorio clínico y antecedentes clínicos de
infección estreptocócica.
Examen físico en busca de piodermitis, otitis o
faringitis.
Cultivo o anticuerpos séricos antiestreptococo.
25. Indicaciones de biopsia Renal
En casos en los que el cuadro clínico no sea
típico o se presente un curso rápidamente
progresivo.
Proteinuria
persistencia del cuadro clínico después de 2
semanas
concentraciones normales de complemento
falta de evidencia serológica o clínica de
infección estreptocócica.
26. Pronostico
Pronostico a corto plazo es excelente.
Manifestaciones clínicas mejoran en 2
semanas.
La manifestación clínica de síndrome
nefrótico tiene peor pronóstico.
27. Tratamiento
Antibióticos.
Penicilina benzatínica 50,000-100,000 U/Kg. en 3 dosis
v.o. por 7 días.
Penicilina benzatínica 600,000 U en niños pequeños y
1.2 millones U en niños grandes I.M. dosis única.
Eritromicina 30-50 mg/Kg. por día divididas cada 6
horas por 10 días.
28. Tratamiento
Todo paciente debe ser hospitalizado excepto
cuando creatinina sérica este normal yTA y
edema son leves con seguimiento diario.
Dieta.
Restriccion de agua y sodio/evaluar diuresis
Reposo
Reposo relativo
29. Tratamiento
Diureticos
Diuréticos de asa produce aumento rápido del
volumen de orina en el 80% de pacientes conGNAPE.
Reduce la hipovolemia, el edema y laTA
FurosemidaV.I. 1-2 mg/kg/dosis o v.o. 10 mg/kg y se
utiliza durante 48 horas.
30. Tratamiento
Farmacos antihipertensivos
Nifedipina 10 mg sublingual o 5 mg en niños
pequeños. Repetir dosis a las 2 horas.
Si no hay mejoría utilizar Hidralazina 0.2 mg/kg
por vía parenteral pero puede producir taquicardia
y no utilizar con FC mayor de 110 lpm.
Evitar: IECA, Beta Bloqueadores.
