2. Tumores mesenquimales
Rabdomiosarcoma
● El rabdomiosarcoma es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la órbita durante la infancia: el
40% aparecen en cabeza y cuello
● Más frecuente en niños; el 90% se presentan en niños menores de 16 años, edad de comienzo de 7
años.
● El tumor deriva de células mesenquimatosas indiferenciadas pluripotenciales de los tejidos blandos
de la orbita, que pueden diferenciarse a músculo estriado (y no de los MEO). Se han identificado
diversos genes predisponentes, incluidas algunas variantes del gen RB1, responsable del
retinoblastoma.
● Se han reconocido cuatro subtipos:
○ Embrionario. Constituye la mayoría (80-85%) de las lesiones orbitarias. Las células pueden
mostrar características de músculo estriado. Predilección por cuadrante superonasal. Suele
comportar un buen pronóstico.
○ Alveolar. Representa casi el resto de los RMS orbitarios. Predilección por la parte inferior de la
orbita y supone el 9%. Hay menos células con diferenciación a músculo esquelético que en el tipo
embrionario, y el pronóstico es peor.
○ Los tipos botrioide, se ve 2rio a un tumor de senos paranasales o de conjuntiva (4%) y
pleomorfo es el menos frecuente y mas diferenciado. Afectan pacientes de mayor edad y tiene
3. Rabdomiosarcoma
Diagnóstico
• Síntomas: Es habitual la proptosis unilateral de
progresión rápida, que puede simular enfermedades
inflamatorias como la celulitis orbitaria.
Signos
● El tumor suele localizarse en la órbita superonasal o
superior, aunque puede aparecer en cualquier otra
parte, incluso inferiormente. También puede
originarse en otros tejidos, como la conjuntiva y la
úvea.
● Aparece tumefacción y enrojecimiento de la piel por
encima de la lesión, aunque no está caliente.
● Es frecuente la diplopía, pero el dolor es más raro.
● Se debe palpar ganglios linfáticos preauriculares y
cervicales para descartar metastasis regionales
Pruebas complementarias
○ Deben realizarse pruebas complementarias
sistémicas para descartar metástasis,
predominantemente pulmonares y
esqueléticas. Rx de tórax, una aspiración y
biopsia de la medula ósea y punción lumbar.
○ La RM muestra una masa mal definida
○ La TC muestra una masa mal definida de
densidad homogénea, a menudo con
destrucción del hueso adyacente
La biopsia incisional sirve para confirmar el
diagnóstico y establecer el subtipo y las
características citogenéticas
5. • Los síndromes linfoproliferativos de los
anejos oculares representan un grupo
heterogéneo de neoplasias definidas por
criterios clínicos, histológicos,
inmunológicos, moleculares y genéticos
• Las neoplasias linfoproliferativas
representan mas del 20% de todas las
masas orbitarias
• Las lesiones linfoproliferativas orbitarias
en su mayoría corresponden a linfomas
no Hodgking.
20% todas
las masas
orbitarias
Mayoría
linfomas no
Hodgkin
> Linfomas
Orbitarios
originan de
cels B
Clasificación
4 categorías:
MALT
LLC
LCF
Alto grado
6. Hiperplasia linfoide y
Linfomas
Crecimiento progresivo indoloro
Manchas asalmonadas
Se amolda a estructuras circunscritas
No erosión o infiltración ósea
50% en fosa lagrimal
17% bilaterales Tx: radiotx
Dx: Se prefiere biopsia abierta
para poder establecer el dx
Tx
Debe llevar seguimiento por
oncólogo, la radioterapia es el
tx de elección para los
pacientes, se debe proteger el
ojo con una lentilla metálica.
Se produce diseminación
sistémica en menos de 50%.
En este caso se adopta actitud
expectante y solo tratan la
enfermedad sintomática
los linfomas mas agresivos
deben recibir radioterapia,
quimioterapia agresiva o
ambas, se consigue curar
hasta 1/3 de estas lesiones
por completo
7. Tumores de Células
Plasmáticas
● La mayoria se origina de las paredes del tracto
respiratorio superior, incluyendo senos
paranasales, siendo la orbita una localizacion
primaria extremadamente rara
● Muestran el mismo aspecto de afectación
clínica que las lesiones linfoproliferativas, pero
son menos frecuentes
● Dx: debe basarse en la confirmacion histopatologica de la
naturaleza de la lesion orbitaria aunque el mayor dilema
con estos pacientes es establecer si se trata de un
autentico plasmocitoma solitario o si, por el contrario, es
la etapa inicial de un MM
● Los tumores malignos de celulas plasmticas se
dividen segun su sitio de origen:
● multicentricos como el mieloma m˙ltiple (MM)
● localizados originandose de hueso (plasmocitoma Ûseo
solitario) o de tejido blando (plasmocitoma extramedular
solitario, PES)
Por su lugar de origen:
•Multicentricos como el MM
•Localizados
Hueso → Plasmocitoma óseo solitario
•Tejido blando → Plasmocitoma extramedular solitario
8. Xantogranuloma Formas
clinicas
La enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del
adulto comprende un grupo heterogéneo de
síndromes clínicos con diferentes grados de
afectación sistémica y pronóstico variable.
Todas las formas se manifiestan clínicamente como
lesiones amarillentas infiltradas orbitarias de
crecimiento progresivo.
Histológicamente se caracteriza por un infiltrado
inflamatorio compuesto fundamentalmente por
histiocitos espumosos y células gigantes
multinucleadas tipo Touton. Estos histiocitos
xantomatizados son CD68+, S100--- y CD1a---.
1. El xantogranuloma orbitario del
adulto
2. El asma del adulto asoc a
xantogranulomas orbitarios,
3. Xantogranuloma necrobiótico
4. Enfermedad de Erdheim-Chester
El tratamiento de las lesiones
locales se basa
fundamentalmente en
corticosteroides sistémicos y
otros inmunosupresores. La
cirugía es una opción
controvertida en la EXOA.
Grupo heterogéneo de síndromes clínicos
con afectación sistémica
10. Adenoma
pleomorfo de la
glándula
lagrimal
Tumor mixto benigno
Adultos 4ta-5ta década
Desplazamiento progresivo lento
indoloro, dirección inferior y hacia
dentro
Temporal superior
Lóbulo orbitario o palpebral
Qx
NO BIOPSIA
Recidiva 32%
Degeneración maligna 10%
11. 03 02
Carcinoma de glándula lagrimal
Poco frecuente
y con alta
morbilidad y
mortalidad.
tumor
maligno de
cels mixtas
se presenta
en 3
situaciones
clínicas
Tx: resección de
tumor +
radioterapia.
Quimio adyuvante
Biopsia para
dx
Carcinoma quístico adenoideo
(50%)
Adenocarcinoma pleomorfo
carcinoma mucoepidermoide
carcinoma epidermoide
tipos
histológicos:
04 01
12. Tumores no epiteliales de
la glándula lagrimal
Venus has a beautiful
name, but it’s hot
Síndrome Inflamatorio Orbitario
Idiopático
Depende de la estructura
afectada
Clínica: dolor profundo y sordo
Dx: imagen
Histo: infiltrado pleomórfico
Tx: corticoesteroides
sistémicos
Saturn is the ringed one
and a gas giant
Saturn
Venus
14. Tumores orbitarios secundarios
Qx + radioterapia
Mucoceles y
mucopioceles
De senos:
Melanomas de coroides
Retinoblastomas
C. de glándulas cebaceas
C.Epidermoide
C. Basocelular
Globo ocular y parpados
Evacuación del
mucocele
16. Proptosis
equimótica
repentina bilateral
Destrucción ósea
pared lateral
TX: radioterapia
Antes de 1 año
supervivencia 90%
Proptosis uni o
bilateral
LLA
Lesión orbitaria antes
de signos sistémicos
Sarcoma
granulocitico o
Cloroma
Tumores metastásicos en niños
Leucemia
Neuroblastoma
17. Tumores
metastásicos en
adultos
• En orden aproximado de frecuencia, los tumores
primarios más comunes son: la mama (hasta el
70%), los bronquios, la próstata, la piel
(melanoma),el tubo gastrointestinal y el riñón.
• Dolor, proptosis, inflamación, destrucción ósea y
oftalmoplejía precoz sugieren carcinama
metastásico
• 75% de los pcts tiene antecedentes de un tumor
primario
• 25% la metastasis orbitaria es el signo de
presentación inicial
La mama (70%)
Bronquios
Próstata
Piel
Tubo GI
Riñón
75% antecedentes
de tumor primario
25% la metástasis
es el signo inicial
Medula ósea del
hueso esfenoides
