Presentación sobre la pitiriasis rubra pilar o pitiriasis rubra pilaris. Definición, historia, fisiopatología, etiología, cuadro clínico, clasificación, lesiones en piel, diagnóstico y tratamientos disponibles.

1. Pitiriasis
rubra pilar
• Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de primer año de Dermatología
Hospital Civil de Culiacán
Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud
Servicio de Dermatología

2. Definición
Dermatosis inflamatoria
papuloescamosa idiopática
caracterizada por pápulas foliculares
hiperqueratósicas que se fusionan en
placas escamosas de color rojo-
anaranjado, “islas” de piel conservada
y queratodermia palmoplantar
Clin Dermatol . Nov-Dec 2019;37(6):657-662 / DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60
También se le conoce como:
• Liquen ruber acuminatus
• Enfermedad de Devergie

3. Historia
Descrita en 1835
por Claudius
Tarral como
variante de
psoriasis
En 1856 Alphonse
Devergie acuñó
el término
“pitiriasis pilaris”
Clin Dermatol . Nov-Dec 2019;37(6):657-662.

4. Epidemiología
Dermatosis rara,
0.03% de consultas
dermatológicas
En Gran Bretaña:
1/5,000 personas con
enfermedad cutánea
En India: 1/50,000
personas con
enfermedad cutánea
En Pediatría: 1/500
nuevos pacientes con
enfermedad
dermatológica
Afecta a todas las
razas, ambos sexos
por igual
Distribución bimodal:
picos en la 1ª y 5ª
décadas de la vida
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390 / DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

5. Etiología
Poco clara, se han postulado muchos posibles mecanismos
Genético
Anormalidades
en metabolismo
de vitamina A
Infecciones
Trauma Fármacos Vacunas
Clin Dermatol . Nov-Dec 2019;37(6):657-662.

6. Fisiopatología
Dermatosis inflamatoria producida por una alteración de la
queratinización con aumento en el recambio de los queratinocitos
Se ha postulado:
Papel de la
vitamina A y
alteraciones de su
metabolismo
Respuesta inmune
no regulada a
superantígenos
Células dendríticas
plasmocitoides y
niveles
aumentados de
TNF-α
Alteraciones en
ejes de
interleucinas IL-12
e IL-23
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

7. Genética
La mayoría de los casos son esporádicos, pero existen formas familiares (tipo V)
La forma familiar muestra herencia autosómica dominante con penetrancia
Mutaciones de ganancia del gen miembro 14 (CARD14) de la familia del dominio
reclutamiento de caspasas en el cromosoma 17q25
CARD14 codifica una proteína que activa el potenciador de la cadena ligera j del
factor nuclear en las células B activadas (NF-jB), que a su vez regula la actividad
genes implicados en las reacciones inmunitarias e inflamatorias
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

8. Anormalidades en el metabolismo de la vitamina A
• Los niveles séricos de vitamina A suelen ser normales
• Algunos pacientes tienen niveles bajos de proteína fijadora
de retinol sérica (proteína transportadora de vitamina A)
• ¿Respuesta inmune anormal a ciertos antígenos que
interfieren con las vías de señalización de los retinoides
epidérmicos y alteran la diferenciación de los
queratinocitos?
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

9. Infecciones
Infecciones por S. aureus y S. pyogenes
pacientes con enfermedad juvenil
Teoría de superantígenos bacterianos que
desencadenan la pitiriasis rubra pilar
Otros desencadenantes infecciosos incluyen: citomegalovirus,
de Epstein-Barr, hepatitis A y virus de la varicela zóster
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

10. COVID-19
• 20% de los
pacientes tienen
manifestaciones
dermatológicas
(rash eritematoso,
urticaria, vesículas)
• Reporte de raros
casos de PRR post
infección
Colomb Med (Cali) . 2021 Mar 18;52(1):e7014577.

11. Otros factores:
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390 / Clin Dermatol . Nov-Dec 2019;37(6):657-662
Traumatismos
Se ha observado
fenómeno de
Koebner
Medicamentos
Inhibidores de
cinasa, Imiquimod y
antivirales para
hepatitis C
Neoplasias
Hepatocarcinoma,
cáncer colorrectal,
leucemia, síndrome
de Sézary

12. Vacunas:
• Reporte de casos asociados a
vacuna contra SARS-CoV-2
• Otras vacunas asociadas: de
vectores virales como Difteria e
Influenza
Clin Exp Dermatol . 2022 Jan;47(1):188-190.

13. Asociación con otras enfermedades
Autoinmunes: miastenia gravis, tiroiditis
(hipotiroidismo), enfermedad celiaca y vitiligo
Casos en los que se resuelve después de corregir
niveles de hormonas tiroideas
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

14. ¿Una variante de psoriasis?
• Características genéticas, clínicas e
histopatológicas similares a psoriasis
• En psoriasis familiar alteraciones en
gen CARD14
• Biológicos para psoriasis también
son útiles en PRP
• En ambas: ↑ citocinas
proinflamatorias como IL-17 e IL-22
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

15. Cuadro clínico
Griffiths (1980) clasificó
la enfermedad en 5
grupos según: edad de
inicio, morfología, curso
clínico y pronóstico
En 1995 Miralles propuso
un nuevo grupo
• Tipo I: adulto clásica
• Tipo II: adulto atípica
• Tipo III: clásica juvenil
• Tipo IV: juvenil circunscrita
• TipoV: atípico juvenil
• TipoVI: asociado aVIH
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Jun;32(6):889-898.

16. La característica clínica fundamental:
Pápulas foliculares
hiperqueratósicas de 1 mm de
diámetro
Tienen forma de cono (conos
de Besnier)
Dan textura áspera a la piel
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

17. Las pápulas
hiperqueratósicas convergen
en placas color salmón
Se unen y dejan áreas
focales redondas de piel
normal
No miden más de 1.5 cm de
diámetro
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Jun;32(6):889-898.

18. Casi todas las formas evolucionan a eritrodermia en 2-3 meses
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

19. Tipo I: Adulto clásico
• Forma más común (55% del
total)
• Inicio agudo
• Comienza en mitad superior de
cuerpo, cara y cuello
• Las lesiones se diseminan
caudalmente y afecta tronco,
brazos y piernas
• Diseminación ocurre en semanas
o meses
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

20. Las características clásicas
incluyen pápulas foliculares
queratósicas de color rojo
anaranjado que se unen en
placas con islas de piel
preservada
Puede producirse eritrodermia y
queratodermia palmoplantar
cerosa
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

21. Se pueden ver escamas finas
en polvo en la cara y piel
cabelluda, mientras que las
escamas en la mitad inferior
del cuerpo son más gruesas
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

22. Cambios ungueales:
Uñas ásperas y engrosadas, decoloración marrón-
amarillenta, hiperqueratosis subungueal y crestas
longitudinales Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

23. El ectropión puede desarrollarse en aquellos con
compromiso facial prolongado
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

24. La afectación de
las mucosas es
rara, aunque en la
mucosa oral puede
haber erosiones y
placas
blanquecinas
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 2006 May;101(5):604-7.

25. El mejor
pronóstico
80% remisión
espontánea en 3
años
Am J Clin Dermatol . 2018
Jun;19(3):377-390.

26. En pacientes de raza negra:
Ausencia de eritema, pápulas foliculares
hiperqueratósicas, enfermedad
palmoplantar y parches descamativos
con islas de preservación
Int J Womens Dermatol. 2021 Mar; 7(2): 207–208.

27. Tipo II: adulto atípica
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
• Representa el 5%
• Dermatitis ictiosiforme con
predilección por las
extremidades inferiores
• Hiperqueratosis palmoplantar
gruesa con escamas laminadas
• Alopecia asociada
• Curso crónico (20 años)
• Menos del 20% resolución
dentro de los 3 años

28. • Placas bien definidas
de color naranja rojizo
con múltiples pápulas
hiperqueratósicas
foliculares
Am J Clin Dermatol . 2018
Jun;19(3):377-390.

29. Tipo III: juvenil clásico
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
• Representa el 10%
• Similar al tipo I, con la
excepción de que inicia en la
infancia (5-10 años)
• Inicia en hemicuerpo inferior
• Pronóstico bueno
• Resuelve espontáneamente
en 1 año

30. Clin Exp Dermatol . 2018 Jan;43(1):110-112.

31. Tipo IV: juvenil circunscrita
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
• Representa el 25% de los casos
• Afecta niños prepuberales
• Áreas bien delimitadas de
hiperqueratosis folicular y
eritema de codos y rodillas
• También máculas eritematosas
escamosas transitorias e
hiperqueratosis sobre
prominencias óseas
• 1/3 remisión en 3 años

32. Placas eritematosas
descamativas en
ambas rodillas
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

33. Tipo V: juvenil atípica
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
• Representa el 5%
• La mayoría de los casos familiares
pertenecen a este subtipo
• Inicio temprano, curso prolongado
• Hiperqueratosis folicular y
características ictiosiformes
• Cambios esclerodermatosos en
manos y pies

34. Tipo VI: asociada a VIH
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
• Características únicas adicionales:
oclusión folicular, acné conglobata e
hidradenitis supurativa
• Pápulas foliculares eritematosas
descamativas y taponamiento
folicular prominente con formación
de espículas
• Afectación de uñas, palmas y plantas
• Eritrodermia frecuente

35. • Curso más
grave
• Refractario a
tratamiento
convencional
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

36. Otras características:
En su mayoría son lesiones asintomáticas,
rara vez pruriginosas
La enfermedad no afecta el estado
aún en presencia de lesiones difusas
Descamación frecuente: fina
en área superior, gruesa en área inferior
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

37. En resumen:
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

38. Diagnóstico  Hallazgos clínicos
 Histopatológico
Hallazgos histológicos
1) Alternancia de ortoqueratosis y paraqueratosis horizontal y vertical (“tablero de
ajedrez”)
2) Hipergranulosis focal o confluente
3) Acantosis irregular en forma de crestas interpapilares cortas y anchas
4) Placas suprapapilares gruesas
5) Escaso infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial en dermis
6) Obstrucción folicular con paraqueratosis en los bordes del orificio folicular
Clin Dermatol . Nov-Dec 2019;37(6):657-662.

39. Otros patrones histológicos:
Infiltrado
liquenoide
• 16-38% de los
casos
Eosinofilia
dérmica
• Presencia de
eosinófilos
dentro del
infiltrado
inflamatorio
• 22-63%
Acantólisis
• 5.8 – 72%
• Clínicamente
erosiones,
diagnóstico
diferencial
pénfigo
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

40. • Orto y
paraqueratosis
• Taponamiento
folicular
Hamodat M. Pityriasis rubra
pilaris. PathologyOutlines.com
website.

41. • Orto y
paraqueratosis
Hamodat M. Pityriasis rubra
pilaris. PathologyOutlines.com
website.

42. Patrick Emanuel. Pityriasis rubra pilaris pathology. DermNet NZ Website.
Acantosis regular e
hiperplasia psoriasiforme
Tapones foliculares

43. Tapones foliculares
Acantólisis
Patrick Emanuel. Pityriasis
rubra pilaris pathology.
DermNet NZ Website.

44. Hiperqueratosis con alternancia de ortoqueratosis y
paraqueratosis, imagen en “tablero de ajedrez”
Crestas amplias y papilas estrechas,
infiltrados linfocitarios escasos
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

45. Dermatoscopía:
• Áreas amarillentas
redondas u ovaladas con
tapones queratósicos
centrales
• Vasos periféricos lineales
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60
Pitiriasis rubra pilar:

46. A diferencia de
psoriasis:
• Vasos puntiformes
distribuidos
uniformemente en
un fondo rojo claro
con escamas
blancas difusas
Psoriasis:
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

47. Laboratorios:
 No existen marcadores
serológicos
 Solicitar pruebas para
descartar enfermedades
coexistentes (perfil tiroideo,
VIH)
 Solicitar laboratorios antes del tratamiento para vigilar
efectos secundarios: BH con diferencial, perfil metabólico,
PFH, perfil lipídico, prueba de embarazo
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

48. Diagnóstico diferencial
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
Psoriasis
Sobre todo los tipos I y III
Dermatitis atópica Dermatitis
seborreica

49. Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
Linfoma cutáneo de
células T
Eritroqueratodermia
progresiva simétrica
Reacciones de
hipersensibilidad

50. Los tipos II yV de PRP
pueden presentarse
con cambios
ictiosiformes Ictiosis vulgar
Am J Clin Dermatol . 2018
Jun;19(3):377-390.

51. Tratamiento
 Tendencia natural hacia la resolución
espontánea
 No se han realizado ensayos a gran escala
 La mayor parte de la evidencia proviene de
pequeñas series de casos retrospectivos
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

52. Tratamiento tópico
Base del
tratamiento:
emolientes con urea
o ácido salicílico
En segundo lugar:
corticoesteroides
tópicos de
alta potencia
Considerar antes de
escalar a
tratamiento
sistémico
Si después de 6
semanas no hay
mejoría, escalar
tratamiento
Otros tratamientos tópicos: retinoides
(Tretinoína 0.05%, Tazaroteno 0.1%),
Calcipotriol e inhibidores de calcineurina
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

53. Más favorable en
pacientes pediátricos
Enfermedad limitada (tipo
IV)
Respuesta entre el 73 –
78%
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
Corticoesteroides tópicos:
Potencia Clase Corticoesteroide tópico Formulación
Ultraalto 1 Propionato de Clobetasol Crema 0.05%
Alto
2 Dipropionado de Betametasona Ungüento 0.05%
Fluocinonida Crema, ungüento o gel
0.05%
3 Dipropionato de Betametasona Crema 0.5%
Valerato de Betametasona Ungüento 0.1%
Acetónido de Triamcinolona Ungüento 0.1%
Moderado
4 Desoximetasona Crema 0.05%
Acetonido de Fluocinolona Ungüento 0.025%
Valerato de Hidrocortisona Ungüento 0.2%
Acetónido de Triamcinolona Crema 0.1%
5 Dipropionato de Betametasona Loción 0.02%
Valerato de Betametasona Crema 0.1%
Acetónido de Fluocinolona Crema 0.025%
Butirato de Hidrocortisona Crema 0.1%
Valerato de Hidrocortisona Crema 0.2%
Acetónido de Triamcinolona Loción 0.1%
Bajo
6 Valerato de Betametasona Loción 0.05%
Desonida Crema 0.05%
Acetónido de Fluocinolona Solución 0.01%
7 Fosfato sódico de Dexametasona Crema 0.1%
Acetato de Hidrocortisona Crema 1%
Acetato de Metilprednisolona Crema 0.25%

54. Retinoides orales
• Tratamiento sistémico de primera línea
• Efecto antiproliferativo, inmunomodulador y
antiinflamatorio mediado por receptores
intranucleares de ácido retinoico (RAR)
• Los más utilizados: Acitretina, Isotretinoína, Etretinato
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

55. Dosis:
Basada en estudios retrospectivos y prospectivos:
Retinoide Estudio Dosis Mejoría
Isotretinoína L A Goldsmith et al.
28 pacientes
Dosis media: 2.13
mg/kg/día
En 4 semanas
Acitretina Brooke Eastham et al.
10 pacientes
Rango: 25-50 mg/día 50% de pacientes
mejoría del 75%
Alitretinoína Molin S et al.
5 pacientes
30 mg/día Mejoría del 71% a las 4-
semanas
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
• Efectos esperados: piel y mucosas secas, dislipidemia, elevación de transaminasas, opacidades
corneales
Consenso:
- Isotretonoína: hasta 1 mg/kg/día (no embarazo 1 mes después de suspender)
- Acicretina: hasta 0.5 mg/kg/día (no embarazo 3 años después de suspender)

56. En la variedad juvenil:
• Allison et al. lograron mejoría del 90-
100% en 5/6 pacientes con PRP Tipo
III en 6 meses con Isotretinoína
• Dosis: 0.75-1.5 mg/kg/día
• Efecto adverso: cambios óseos
(cierre epifisiario prematuro), sin
embargo su uso a corto plazo
parece seguro en Pediatría
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
En acné: aprobado a partir
de los 12 años

57. ¿Por cuánto tiempo
se indican los
retinoides orales?
 Respuesta clínica evidente
luego de los primeros 3-6
meses de tratamiento
Se sugiere continuar hasta remisión de síntomas, y dosis de
sostén de 5 a 10 mg de Isotretinoína
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

58. Metotrexato
Alternativa y
complemento a
retinoides
sistémicos
Rango de dosis: 10
a 25 mg/semana
(dividida en 3
promedio 6 meses
Combinación con
retinoides en caso
recalcitrantes
Efectos adversos
comunes: alopecia,
gastrointestinales
Efectos graves:
hepatotoxicidad,
mielosupresión y
neumonitis
Teratogénico
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

59. Fototerapia
Respuesta variable, tratamiento exitoso con PUVA, UVB de
banda estrecha y UVA
Reporte de fotoagravado con uso de UVA o UVB
Se puede combinar con retinoides: Acitretina combinado
con PUVA, NBUVB o UVA
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Jun;32(6):889-898.

60. Biológicos
• Cada vez más utilizados en el tratamiento de la PRP
• En casos de resistencia a otros tratamientos o
contraindicación
Se emplean:
Inhibidores
del TFN-α
Ustekinumab Secukinuma
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Jun;32(6):889-898.

61. Inhibidores delTFN-α
Los biológicos más utilizados
INFLIXIMAB
- El agente + utilizado
- Mejoría entre las 1-6
semanas
Dosis: 5 mg/kg IV en las
semanas 0,2,6 y luego
cada 8 semanas
ETANERCEPT
- Respuesta a las 6-8
semanas
Dosis: 50 mg SC
semanales
ADALIMUMA
B
- Mejoría entre 1 a 6
semanas
Dosis: 80 mg SC el día 0,
40 mg el día 7, luego cada
2 semanas
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390 / Dermatol Ther . 2021 Nov;34(6):e15128.
Adultos Niños

62. Ustekinumab
Anticuerpo monoclonal humano (IgG) que se une a la subinidad
p40 compartida por las IL-12 y 23, bloquea el ejeTh17
Pacientes con mutación en gen CARD14 tienen regulación al
alza del ejeTH17, se prefiere en formas familiares (grupoV)
Respuesta a las 8 semanas. Dosis: 150-300 mg SC semanas
0,1,2,3,4 y luego cada 4 semanas
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

63. Secukinumab
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
• Anticuerpo monoclonal que se une a la IL-17A
• Pocos reportes en la literatura
• Dosis: 300 mg SC semanalmente durante 5
semanas, luego mensualmente
• Mejoría desde semana 3
• Resolución a los 6 meses
• No efectos adversos graves (candidiasis oral)

64. ¿Risankizumab?
• Anticuerpo monoclonal IgG1 anti IL-23
• Reporte de caso de paciente con buena respuesta
• Esquema: 2
inyecciones de 75 mg
SC semanas 0-4, luego
cada 12 semanas
• Recuperación
completa en 4 meses
Clin Exp Dermatol . 2021 Oct;46(7):1322-1324.

65. Otros tratamientos
Terapia con vitamina A:
resultados inconsistentes
Corticoesteroides sistémicos:
no se han demostrado útiles
Azatioprina: dosis de 50-200
mg/día, éxito en serie de
Ciclosporina: evidencia mixta
Series de casos con menos de 3 pacientes: Apremilast,
Micofenolato, Inmunoglobulina IV, Penicilinas, Fumaratos
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.
X X
X

66. Tratamiento de la PRP tipo VI (VIH)
Varios tratamientos con resultados
inconsistentes
• Retinoides sistémicos
• Terapia antirretroviral
(Estavudina/Lamivudina/Efavirenz)
Am J Clin Dermatol . 2018 Jun;19(3):377-390.

67. Prurito:
Síntoma poco
Si está presente, los
antihistamínicos son
poco útiles
Se recomienda
solución tópica de
Capsaicina al 0.03%
DermatologíaCMQ2020;18(1):53-60

68. Algoritmo de tratamiento:
- Cuidado de la
- Emolientes (con
urea, ácido
salicílico)
- Esteroides
- Inhibidores de
calcineurina
- Retinoides
- Retinoides
sistémicos
- Fototerapia
- Metotrexato
1
2
3
• Evaluación a las 6 semanas
• Utilizar sistema de puntuación como: Physician Global Assessment
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Jun;32(6):889-898 / Clin Dermatol . Nov-Dec 2019;37(6):657-662
12 semanas sin respuesta:
biológicos

69. Gracias por
su atención