Enfoque Clínico de la esclerosis Múltiple en niños

1. “Por un niño sano, en un mundo mejor”

2. HALLAZGOS MANOMETRICOS, EN PACIENTES
PEDIATRICOS, CON ESCLEROSIS SISTEMICA JUVENIL,
Resultados preliminares.
Jaimes Mónica 1, Contreras Mónica 1, Neder Daniela 1, Verón Gabriel1, Villareal Giselle 2,
Katsicas Martha 2, Rocca Ana 1.
1. Servicio de Gastroenterología ,2. Servicio de Inmunología y Reumatología.
Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan.
Email: monik_jaimes@hotmail.com

3. HALLAZGOS MANOMETRICOS, EN PACIENTES PEDIATRICOS, CON ESCLEROSIS SISTEMICA JUVENIL.
RESULTADOS PRELIMINARES.
INTRODUCCIÓN
 Esclerosis sistémica juvenil (ESJ): enfermedad multisistémica, autoinmune del tejido conectivo.
 Afectación gastrointestinal: 42-74% . Mas frecuente: esófago
 Fisiopatología: daño vascular, la excesiva acumulación de colágeno, anormalidades inmunológicas.
 Asintomáticos o con síntomas asociados a Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico (ERGE) o disfunción
motora.
 Compromiso esofágico evaluado por Manometría de alta resolución (MAR). Clasificación de Chicago V3.0
Objetivo:
 Evaluar la motilidad esofágica y describir los hallazgos manométricos en pacientes con ESJ, mediante
MAR.

4. HALLAZGOS MANOMETRICOS, EN PACIENTES PEDIATRICOS, CON ESCLEROSIS SISTEMICA JUVENIL.
RESULTADOS PRELIMINARES.
MATERIAL Y MÉTODOS
 Estudio descriptivo, prospectivo.
 Se evaluó previamente con esofagograma, Phmetria
esofágica de 24 horas y/o
Videoesofagogastroduodenoscopia.
 Edad entre 10 y 17 años que cumplían los criterios
pediátricos de ESJ o Síndrome de superposición (ESJ
+ Dermatomiositis).
 Pacientes con dificultades en la colaboración para
realizar el estudio.
 Esofagitis los Ángeles C o D y estenosis péptica.
 Se utiliza un catéter con 36 sensores de manometría de
disposición circunferencial, de estado sólido y 12 sensores de
impedanciometria (Catéter Unisensor,Medical Measurements
System).
 Los hallazgos manométricos se informan mediante la clasificación
de Chicago v3.0
 Edad, género, tratamiento inmunosupresor.
 Tiempo transcurrido desde el diagnóstico hasta la realización del
estudio.
 Presencia de síntomas del tracto gastrointestinal superior.
 Presión basal del esfínter esofágico superior EES e EEI,
coordinación faringoesofagica.
 DCI ( Integral distal contráctil), IRP (Presión de la relajación
integrada).
CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCIÓN
DATOS RECOLECTADOS : HISTORIA CLINICA INFORMATIZADA

5. HALLAZGOS MANOMETRICOS, EN PACIENTES PEDIATRICOS, CON ESCLEROSIS SISTEMICA JUVENIL.
RESULTADOS PRELIMINARES.
RESULTADOS
 La mediana de la edad al momento de realizar la
manometría esofágica 13ª (R: 10-17).
 La mediana de tiempo entre el diagnóstico de ESJ y la
realización de la manometría 2 años (R: 1-10).
 Todos los pacientes estaban recibiendo Micofenolato .
Total de pacientes
5
3 ESJ
2 Síndrome
superposición
Síntomas
3 Disfagia (60%)
1 Odinofagia
1 Asintomático
80% Sexo Femenino
MAR
Mediana de la presión basal del esfínter esofágico
superior (EES) : 22 mmHg (R:9-41.2). VN ˃ 40
Todos tuvieron coordinación faringoesofagica normal
4/5 pacientes presentaron contracciones
esofágicas inefectivas. (≥50% contracciones
fallidas o débiles. DCI ˂450)
Mediana de DCI :641 (R: 0-1252) VN 450- 8000
La mediana de la presión basal del esfínter esofágico inferior
fue de 19.4 mmHg. (R: 3-38),
La mediana del IRP fue de 18 (R: 2.1-18).
 En 4/5 pacientes el diagnostico según la clasificación de Chicago 3.0 fue EES hipotensivo, Motilidad esofágica inefectiva

6. Fig.1 Fig. 2
HALLAZGOS MANOMETRICOS, EN PACIENTES PEDIATRICOS, CON ESCLEROSIS SISTEMICA JUVENIL.
RESULTADOS PRELIMINARES.
MANOMETRÍA ESOFÁGICA DE ALTA RESOLUCIÓN

7. HALLAZGOS MANOMETRICOS, EN PACIENTES PEDIATRICOS, CON ESCLEROSIS SISTEMICA JUVENIL.
RESULTADOS PRELIMINARES.
CONCLUSIÓN
 El compromiso esofágico en la ESJ debe ser tenido en cuenta, aun en pacientes asintomáticos.
 Son escasos los reportes de MAR de esta patología en la población pediátrica.
 En nuestro estudio hasta el momento el trastorno motor más frecuente fue la contracción
esofágica inefectiva, lo cual coincide con lo publicado en la bibliografía de adultos.

8. MUCHAS GRACIAS