esclerodermia y sus implicancias medicas, definicion de esclerodermia, etiologia, epidemiologia, diagnostico y tratamiento de esclerodermia.

1. CLASIFICACION
Es una enfermedad crónica multisistémica inflamatoria
del tejido conectivo caracterizada por una disfunción
vascular generalizada y una fibrosis progresiva de la
piel y los órganos internos
DEFINICIÓN

2. • Enfermedades raras
• Afecta a 3 de cada 10.000 habitantes
La edad de inicio: mayor frecuencia en la
tercera y quinta décadas de la vida.
Prevalencia
Predominio en
mujeres en una
proporción 4:1
EPIDEMIOLOGÍA

3. CAUSA DESCONOCIDA
ETIOLOGÍA
ü Factores ambientales
ü Factores genéticos(HLA)
Proceso patógeno de
• Autoinmunidad
• Inflamación
• Vasculopatía
• Fibrosis

4. FISIOPATOLOGÍA

6. • Adelgazamiento de la dermis
• Atrofia de las apéndices dérmicas
• Hializacion y fibrosis de las arteriolas
• Aumento de las fibras colágenas de la
compactas en la dermis reticular
• Membrana sinovial: infiltrado linfocitico
aguda, fibrosis difusa
• Musculo: infiltrado inflamatorio
perivascular, intersticial y fibrosis
Histología

7. Cuadro Clínico
Fenómeno de Raynaud
98%
• 1º manifestación de ES
Por frío o estrés
Localización:
• Dedos
• Nariz
• Oreja

8. Piel

9. Manifestaciones
musculoesqueléticas
q hinchazón de las
manos
q la artralgia
q la mialgia y
q la fatiga
q artritis
q tendinitis
q roces por fricción de
tendones
q contracturas
articulares
Afectación gastrointestinal
El esófago es la parte del tracto gastrointestinal más
frecuentemente afectada, cualquier parte del tracto
gastrointestinal puede estar afectada.
q disfagia
q asfixia
q pirosis
q ERGE
q ronquera
q tos después de tragar
q saciedad temprana
q distensión abdominal
q estreñimiento alterno
q diarrea
q Pseudo obstrucción episódica y
q sobrecrecimiento bacteriano del
intestino delgado con malabsorción e
incontinencia fecal
90%

10. La afectación pulmonar
• fibrosis pulmonar
• la enfermedad vascular
pulmonar
• hipertensión arterial pulmonar
(HAP)
Afectación cardíaca
Compromiso renal
todos los dominios anatómicos del corazón
pueden verse afectados , incluidos el
miocardio, el pericardio y el sistema de
conducción
• Inicio brusco de hipertensión marcada o maligna
(aunque algunos pacientes permanecen normotensos)
• Inicio agudo de insuficiencia renal oligúrica
• Análisis de orina que revela solo proteinuria leve
con pocas células o cilindros
• Anemia por hemólisis microangiopática y
trombocitopenia
Afectación neuromuscular
Afectación genitourinaria
80%
60-80%

11. ESCLERODERMIA LIMITADA

12. Evaluación
Examen físico
Dedos hinchados
e hinchados y / o
edema de las
manos que no
pica
Engrosamiento de la
piel, difuso o
limitado a manos,
pies, cara y
antebrazos.
Estiramiento de la
piel perioral con
disminución de la
apertura oral
Picaduras digitales con
pérdida del tejido de la
yema de los dedos y
ulceraciones digitales
superficiales debajo o cerca
del lecho ungueal
Capilaroscopia
anormal del pliegue
ungueal con patrón
de esclerodermia
Calcinosis cutis (de
manos, codos y
rodillas), telangiectasias
mucocutáneas y / o
hiperpigmentación
cutánea.
Frotaciones de los tendones que
se pueden sentir como una
crepitación gruesa sobre
las articulaciones o áreas
con afectación de las
articulaciones adyacentes

13. Pruebas de laboratorio
Hemograma completo
Nivel de creatinina sérica
Creatina quinasa (CK)
Pruebas serológicas
Estudios adicionales
Prueba de función pulmonar (PFT)
Radiográficas del pulmón
Ecocardiografía Dopple

14. Diagnostico diferencial
Fascitis eosinofílica
Trastornos endocrinos
Fibrosis sistémica nefrogénica
Escleromixedema

15. 1
2 o mas
CRITERIOS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

16. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO

17. ARTÍCULO
Conclusión
Introducción
La morfea es una enfermedad de la piel, que se manifiesta en forma
de inflamación y fibrosis. En niños y jóvenes, también se conoce como
esclerodermia juvenil localizada
La morfea es un espectro de variantes clínicas con un potencial
importante de secuelas a largo plazo, por lo que un diagnóstico precoz
y un tratamiento adecuado son obligados. A pesar de su escaso uso en
la práctica habitual, las herramientas para determinar la actividad de
la morfea pueden ayudar en la toma de decisiones terapéuticas. Las
escalas clínicas existentes parecen reflejar objetivamente el estado de
la enfermedad y correlacionarse unas con otras, pero pueden consumir
más tiempo del disponible en la práctica diaria. La ecografía de alta
resolución posee elevada sensibilidad y elevada especificidad, pero
requiere de tiempo, equipamiento y formación. Los tratamientos que
mayor grado de evidencia tienen en edad pediátrica, en base a
estudios epidemiológicos, son la fototerapia y el régimen PCMT. Los
estudios realizados con fototerapia han empleado fundamentalmente
LD-UVA1, de escasa disponibilidad en nuestro medio. Sin embargo, un
estudio no ha encontrado diferencias entre LD-UVA1 y UVBBE. Por otra
parte, la evolución a largo plazo de los pacientes tratados con
fototerapia no ha sido documentada. Finalmente, el régimen PCMT
resulta eficaz en el control de la morfea a corto y medio plazo. Sin
embargo, al tratarse de una enfermedad de largo curso, con brotes
intermitentes y periodos de remisión, serían necesarias nuevas
estrategias de tratamiento y estudios de seguimiento a largo plazo.

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