Un hombre de 53 años presenta atrofia muscular progresiva en ambas manos en los últimos dos meses, con dificultad para realizar tareas manuales. La exploración revela atrofia de la eminencia tenar y debilidad distal en manos, con reflejos normales en piernas. Se sospecha un síndrome motor distal en manos y se plantea realizar un EMG y una RM cervical para descartar enfermedades neurológicas como ELA o patología medular cervical.

1. CASO CLÍNICO
ATROFIA MUSCULAR
Evelin Casanova R1 MFYC
C.S. Santa Ponça (U.B.S. Peguera)

2. CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES:
Hombre de 53 años, jardinero de profesión.
Fumador de 1 paquete diario. Consumo moderado de alcohol.
HTA sin tratamiento. Dislipemia leve sin tratamiento.
Hiperuricemia sintomática en tratamiento.
FA cardiovertida en 2010.

3. CASO CLÍNICO
Y NOS LLAMA LA ATENCIÓN...

4. CASO CLÍNICO
Repasamos su historial en busca de algún antecedente que justifique la atrofia
de la eminencia tenar.
- Pérdida de fuerza en manos en los últimos dos meses.
- Ingreso en HUSE por angina inestable, con interconsulta a Neurología por esta
causa.

5. CASO CLÍNICO
ENFERMEDAD ACTUAL:
- Pérdida de fuerza en ambas manos, de 2 meses de evolución
- Dificultad para realizar tareas básicas
- No trastornos sensitivos ni otros síntomas (no disfagia, no disastria)
- Empeoramiento progresivo

6. CASO CLÍNICO
EXPLORACIÓN:
- Pares craneales normales. No alteraciones del habla. No diplopia.
- Movimientos linguales y velopalatinos normales (no fasciculaciones).
- Amiotrofia bilateral de la eminencia tenar.
- Déficit motor distal en ambas manos (3/5), sobre todo en interóseos.
- No alteraciones sensitivas.
- Reflejos vivos y simétricos en EESS, apagados en EEII. Reflejo cutaneoplantar
flexor en pie derecho, sin respuesta en pie izquierdo.
- No dismetría, marcha autónoma normal. Marcha en puntillas normal, discreta
dificultad en marcha en talones.

7. CASO CLÍNICO
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA: Síndrome motor distal en EESS a estudio.
PLAN: EMG con posterior RM cervical. Descartar ELA vs Patología Medular Cervical.

8. ATROFIA MUSCULAR
DEFINICIÓN
DISMINUCIÓN DELTAMAÑO DE UN MÚSCULO, CON PÉRDIDA DE FUERZA
SECUNDARIA A LA PÉRDIDA DE MASA.
CAUSAS DE ATROFIA MUSCULAR
- Por alteraciones neurológicas
- Por alteraciones intrínsecas del músculo
- Otras (desuso, desnutrición, fármacos, infecciones…)

9. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS
- LESIONES DE NERVIOS PERIFÉRICOS (SÍNDROME DELTÚNEL CARPIANO)
- ESPONDILOSIS DE COLUMNA (CERVICAL)
- SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
- POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA
- ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

10. ALTERACIONES MUSCULARES
- DISTROFIAS MUSCULARES (MIOPATÍAS DISTALES)
- MIOPATÍA ALCOHÓLICA
ALTERACIONES DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR
- MIASTENIA GRAVIS
- SÍNDROME EATON LAMBERT

11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DELTÚNEL CARPIANO
- 50% idiopático, 50% compresivo. Actividades manuales repetidas.
- Compresión del nervio mediano a nivel del canal del carpo.
- Síntomas: Parestesias y dolor de predominio nocturno.
Déficit motor: debilidad y atrofia de músculos de la eminencia tenar.

12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DELTÚNEL CARPIANO
- Exploración: Phalen yTinel +
EMG
- Tratamiento: 1º Reposo y AINE. 2º Infiltraciones. 3º Cirugía de descompresión.

13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ESPONDILOSIS CERVICAL
- Mielopatía más frecuente en la práctica clínica.
- Cuadro clínico: Espasticidad
Asimetría
Dolor mecánico en cervicales
Síndrome cordonal posterior
Lentamente progresiva

14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ESPONDILOSIS CERVICAL
- Diagnóstico:TC o RM.
- Tratamiento: Reposo.
Inmovilización con collarín.
Analgesia.
Si todo falla, cirugía.

15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda)
- Cuadro infeccioso los días previos.
- Cuadro: Debilidad muscular AGUDA
Inicio en EEII
Progresión ascendente rápida (días)
Puede afectar vías respiratorias y pares craneales
Parestesias
ROTs ausentes

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda)
- Diagnóstico: Disociación albúminocitológica en LCR
Anticuerpos anti-GM1 (antiangliósido)
Enlentecimiento de la velocidad de conducción motora y de ondas F
Aumento de latencias distales
- Tratamiento: Soporte e inmunoglobulinas intravenosas. (2ª elección: Plasmaféresis).

17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA
- Todas las edades, pico máximo en la 6ª década.
- Cuadro: Debilidad simétrica proximal y distal
Progresión en >2meses
Poca atrofia
Puede haber alteración sensitiva
ROTs ausentes o disminuidos
Hipertrofia de troncos nerviosos

18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA
- Diagnóstico: Elevación de proteínas en LCR
Disminución de velocidades de conducción
Biopsia de nervio: desmielinización segmentaria
remielinización no eficaz (bulbos de cebolla)
- Tratamiento: Inmunoglobulinas intravenosas.
Plasmaféresis. (última opción: GC 2mg/kg)

19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
- Inicio a los 60 años (excepto en formas familiares).
- Cuadro: Debilidad progresiva en manos
Disartria
Disfagia
Calambres o síntomas de polineuritis en piernas
Amiotrofia extensa, asimétrica
Fasciculaciones
Exaltación de ROTs
(Fases avanzadas pueden dar alteración esfinteriana y RCP extensor)

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
- Diagnóstico: EMG: Pérdida de unidades motoras
Velocidad de conducción normal
Actividad espontánea de denervación
RM: Atrofia focal de la circunvolución precentral
Hiperseñal de haces corticoespinales
- Pronóstico: Supervivencia media de 3 años.
- Tratamiento: Sintomático, de soporte. (Riluzol 100mg/día, ligero aumento de
supervivencia).

21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIASTENIA GRAVIS
- Cuadro: Debilidad progresiva a lo largo del día o tras la actividad
Recuperación tras el reposo
Síntomas en la musculatura ocular
- Relación con hiperplasia o tumor del timo
- Anticuerpos anti-receptores de aceticolina o anti-Musk

22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIASTENIA GRAVIS
- Diagnóstico: Mejoría con prueba del edrofonio (Tensilon®)
EMG: Decremento de la amplitud de potenciales
evocados tras estimulación repetida.
AcRAch y AcMusk en sangre
TC o RM para detección de posible timoma
- Tratamiento: Neostigmina o piridostigmina.
Si timoma, cirugía.

23. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE EATON LAMBERT
- Anticuerpos anti-canal de calcio dependiente de voltaje presináptico
- Relación con cáncer de pulmón de células pequeñas (60%)
- Cuadro: Debilidad proximal (pélvica)
No afectación de musculatura ocular o facial
Sequedad de boca, impotencia, estreñimiento
Mejora con el ejercicio

24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME DE EATON LAMBERT
- Diagnóstico: EMG, potenciales de baja amplitud que aumentan con la
estimulación mantenida
- Tratamiento: Piridostigmina
3,4-diaminopiridina
Tratamiento del cáncer de pulmón

25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DISTROFIAS MUSCULARES
- Hereditarias, degenerativas y progresivas.
- Suelen ser proximales (Duchene, Becker…)
- Subtipo: Miopatías distales.
- Diagnóstico: Aumento CK y Aldolasa
EMG: Patrón miopático inespecífico

26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIOPATÍAS DISTALES
- Inicio en edad adulta.
- Afectación de musculatura distal de las extremidades.
 WELANDER: Autosómica dominante
Edad adulta tardía
Debilidad y atrofia en músculos distales de EESS
Problemas con movimientos de precisión
ROTs disminuidos o ausentes
Casi exclusiva en Suecia y Finlandia.

27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIOPATÍAS DISTALES
 NONAKA: AR. Japón. 20-30 años. Inicio en piernas, EESS en fases avanzadas.
 MIYOSHI: AR. Japón. Siempre antes de los 30 años. Inicio en piernas.
 MARKESBERY-GRIGGS: AD. EEUU, Finlandia y Francia. 40-55 años. Inicio en piernas.
NO HAYTRATAMIENTO EFICAZ.

28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MIOPATÍA ALCOHÓLICA
- 30-40% de personas con ingesta de >100g diarios durante años.
- Debilidad y atrofia muscular (cintura escapular y pelviana).
- Miocardiopatía dilatada alcohólica.
- AGUDA: Inicio brusco, progresión en 2 semanas.
- CRÓNICA: Musculatura de cintura escapular y pelviana.
Recuperable con abstinencia alcohólica.

29. ¡¡GRACIAS!!

30. BIBLIOGRAFÍA
- Farreras, P.; Rozman, C. Medicnia Interna. Volumen II. Elsevier (2004)
- Martí Massó, J.F. Neurología para médicos de Atención Primaria. Ergon (2011)
- Weisberg, Strub, García. Toma de desiciones en neurología. Edika-Med (1988)
- Yusta, A., Lozano, P. Guía de Neurología para Atención Primaria. EdiDe (2009)
- Rohde, D., Münster,T., Edström, L., Errando, C. Recomendaciones para anestesia en
pacientes afectados por Miopatía distal deWelander. Orhpananestesia (2012)