Este documento describe alteraciones pediátricas de la cadera, incluyendo luxación congénita de cadera y enfermedad de Perthes. La luxación congénita de cadera se refiere a una amplia gama de deformidades de la cadera que están presentes al nacer o se desarrollan en la infancia. La enfermedad de Perthes implica la destrucción parcial de la cabeza del fémur, que puede regenerarse completamente o parcialmente, causando una deformidad permanente. El objetivo del tratamiento en ambos casos es aliviar el

1. Alteraciones pediátricas de la cadera Cesar David Galindo Regino Medicina VII 2011

2. Luxación congénita de cadera El desplazamiento o pérdida de la relación normal de los huesos que forman una articulación se conoce con el nombre de luxación En el caso de la luxación de cadera, la cabeza del fémur sale de su cavidad en la pelvis (acetábulo). El término "luxación congénita de cadera" se refiere a un amplio espectro de deformidades de la cadera que o bien se presentan en el recién nacido o bien se desarrollan durante la infancia incluyen la luxación de la articulación, la subluxación , la cadera luxable e incluso discretas anomalías de la forma en las que la cavidad articular es poco profunda (displasia acetabular).

3. Luxación congénita de cadera Luxación cadera izquierda

4. Luxación congénita de cadera En cuanto al sexo es más frecuente en niñas que en niños (3-8/1), siendo peor la respuesta al tratamiento en el sexo masculino. Si hablamos de raza, la incidencia es mayor en la raza blanca que en la negra. Luxación bilateral Lateralidad: 60% izquierdo, 40% derecho, 20% bilateral. La lateralidad izquierda está condicionada por la presentación en nalgas.

5. Luxación congénita de cadera Son múltiples los factores que intervienen en la génesis de esta deformidad La luxación congénita de cadera es más común en algunas familias o en ciertas razas, pero la laxitud excesiva y la postura intrauterina juegan un importante papel. Algunas posturas forzadas en la que se colocan los recién nacidos (en algunas culturas) también pueden influir.

6. Luxación congénita de cadera La exploración física de todos los recién nacidos permite la detección precoz de la mayoría de pacientes afectos de luxación congénita de cadera. Con las maniobras de exploración de Ortolani y Barlow evaluamos si la cadera está luxada o es luxable Otros signos, como la asimetría de pliegues, tienen menos importancia en esta edad, pero conviene reevaluar los casos dudosos.

7. Luxación congénita de cadera Esta técnica permite la identificación de las estructuras cartilaginosas antes de la osificación permitiendo a su vez medir la cobertura de la cabeza femoral. ecografía El mejor momento para la realización de esta prueba es en el primer mes de nacimiento. Sus indicaciones pasan desde la confirmación de una sospecha clínica, la valoración del recién nacido con algún factor de riesgo hasta la exploración de una cadera normal

8. Luxación congénita de cadera La ecografía de cadera, en nuestra opinión, no ha de realizarse de forma sistemática a todos los recién nacidos pero sí en aquellos con una exploración física anómala o con más de tres factores de riesgo: Antecedente familiar primer parto Sexo femenino deformidades posturales asociadas (pies o cuello) presentación de nalgas

9. Luxación congénita de cadera Durante los 2-3 primeros meses de vida, la cabeza del fémur no está osificada con lo que la lectura radiográfica y su interpretación es muy complicada RADIOLOGIA CONVENCIONAL En este periodo de tiempo, un examen radiográfico no puede ir separado de un examen clínico Por tanto, el papel de la radiología pasa a un segundo plano cobrando mayor importancia el estudio ecográfico. La radiografía convencional constituye el método usual de diagnóstico y control en los niños mayores de 6 meses.

10. Luxación congénita de cadera No precisa sedación del paciente T.A.C. Es una prueba utilizada tras la colocación del yeso pelvipédico El protocolo utilizado en este estudio, que será realizado con un equipo helicoidal, será de 5/7/3, donde 7 es el desplazamiento de la mesa, 5 el grosor de corte y 3 el intervalo de reconstrucción. El TAC aporta datos que pasan desapercibidos en radiología convencional: a) Defectos en parte posterior del isquion en el acetábulo b) Tejido blando interpuesto. c) Control de una reducción abierta o cerrada.

11. Luxación congénita de cadera El objetivo del tratamiento de la luxación congénita de cadera es obtener un cadera reducida sin deformidades residuales así como evitar las complicaciones y las secuelas Algunos niños presentan sólo una inestabilidad de la cadera durante las primeras semanas de vida y en muchos de ellos la inestabilidad desaparece de forma espontánea Si no ocurre esto se prefiere el tratamiento con férulas de abducción (Paulik o Tubingen) de todos los niños con inestabilidad de cadera.

12. Luxación congénita de cadera Si después de 3 semanas de tratamiento con férulas de abducción no hemos conseguido una reducción adecuada Se plantea una nueva estrategia terapéutica tracción, reducción bajo anestesia general e inmovilización con un yeso pelvipédico

13. Luxación congénita de cadera Finalmente, en los niños mayores de 18 meses, en los que no hemos conseguido una reducción con los tratamientos previos o en los niños afectos de luxación congénita de cadera teratológica (cadera luxada antes de nacer) estará justificado un tratamiento quirúrgico: reducción abierta de la cadera.

14. ENFERMEDAD DE PERTHES Descrita a principios del siglo XIX gracias al advenimiento de la radiología por tres autores, Legg, Calvé y Perthes, fue éste último quien publicó el primer estudio histológico demostrando la existencia de necrosis ósea. afecta la cadera del niño y en ella se produce la destrucción de parte del hueso de la cabeza del fémur El organismo puede regenerar completamente este hueso o hacerlo sólo de forma parcial y provocar una deformidad permanente.

15. ENFERMEDAD DE PERTHES Irrigación de la cabeza femoral en el niño. Existencia de un anillo extracapsular del que nacen las arterias retinaculares. Obstrucción de las arterias retinacular superior e inferior en la Enfermedad de Perthes.

16. ENFERMEDAD DE PERTHES El proceso de isquemia y posterior regeneración se ha dividido en varias etapas. La identificación de en qué fase se encuentra el proceso tiene una importancia terapéutica y pronóstica importante Se produce la interrupción del aporte vascular y la necrosis ósea. Fase inicial Radiológicamente podemos encontrar un núcleo epifisario más pequeño y más denso nótese el aumento de densidad de la epífisis y la línea radiolucente de fractura subcondral por colapso óseo.

17. ENFERMEDAD DE PERTHES Fase de fragmentación Se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico. Radiológicamente aparecen lucencias y zonas esclerosas en el núcleo epifisario. nótese el aumento importante de densidad (esclerosis) del hueso necrótico y la aparición de zonas lucentes alrededor.

18. ENFERMEDAD DE PERTHES Fase de reosificación Aparición de hueso subcondral en la cabeza femoral con regeneración progresiva de la epífisis.

19. ENFERMEDAD DE PERTHES Sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación Fase final o de curación Como el hueso neoformado tiene una consistencia más débil puede remodelarse progresivamente siguiendo el molde acetabular de modo que la morfología de la cabeza femoral no será definitiva hasta el final de la maduración ósea. regeneración completa de la cabeza femoral adoptando una morfología no completamente esférica.

20. ENFERMEDAD DE PERTHES síntomas Generalmente el niño refiere poco o ningún dolor. Si lo hay, suele manifestarse a nivel de la ingle, pero muchas veces es referido en el muslo o en la rodilla. Es frecuente, sin embargo, que los padres noten cierta cojera, especialmente por la tarde o noche, cuando el niño está cansado Finalmente puede aparecer una disminución de la movilidad de la cadera con discreta limitación para realizar algunas actividades. En estos casos, puede incluso aparecer cierta atrofia de la musculatura del muslo.

21. ENFERMEDAD DE PERTHES La radiología convencional puede no ser suficiente para establecer el diagnóstico en las fases inicial y de fragmentación y para ello nos ayudamos de la gammagrafía ósea con Tc99 y de la resonancia magnética. Métodos diagnósticos

22. ENFERMEDAD DE PERTHES De gran utilidad como prueba inicial de estudio por la imagen. Su inconveniente principal es su ineficacia para el diagnóstico precoz de la necrosis ósea Radiologia convencional Una vez los cambios óseos son visibles en la radiografía convencional ésta será de gran utilidad para el establecimiento de un pronóstico y para el seguimiento de la enfermedad. paciente afecto de enfermedad de Perthes en la que aparece ligera subluxación lateral de la cabeza femoral.

23. ENFERMEDAD DE PERTHES Herring (1992) estableció una clasificación basada en los cambios RX del segmento lateral de la cabeza femoral en fase de fragmentación. cambio de densidad sin pérdida de altura. Buen pronóstico pérdida de altura < 50 %. (segmento central puede estar más hundido) colapso > 50 %. Mal pronóstico.

24. ENFERMEDAD DE PERTHES Nos permite el diagnóstico precoz antes de que aparezcan cambios radiológicos, y nos indica incluso el grado de afectación. Gammagrafía ósea También es capaz de valorar durante el proceso evolutivo el grado de revascularización de la cabeza femoral. Enfermedad de Perthes de la cadera derecha en una niña de 8 años con zona de necrosis central. La imagen corresponde a una gammagrafía donde se observa la imagen fría central

25. ENFERMEDAD DE PERTHES RMN TAC

26. ENFERMEDAD DE PERTHES Los objetivos del tratamiento han de ser aliviar las molestias, evitar la pérdida de movilidad y mantener las mejores condiciones para que la cabeza del fémur se regenere de la manera más adecuada Aliviar las molestias y evitar la pérdida de movilidad se consiguen mediante un tratamiento con analgésicos antiinflamatorios como el ibuprofeno y evitando una actividad física intensa En ocasiones el fenómeno inflamatorio es importante y provoca contractura de la musculatura aductora en estos casos puede estar indicado el ingreso hospitalario para colocar un sistema de tracción en las en las extremidades que las mantenga separadas la administración de un relajante muscular.

27. ENFERMEDAD DE PERTHES Pautas de tratamiento Características: Gran potencial de remodelación tanto de la cabeza femoral como del cótilo. Inicio enfermedad: hasta 5 años de edad. Buen pronóstico. Tratamiento: Sintomático. No ortesis. Control de la evolución Inicio enfermedad: entre 6 y 8 años de edad Características: Moderado potencial de remodelación de la cabeza femoral y del cótilo. Moderado pronóstico Tratamiento: Contención. Cadera contenida: sintomático. Cadera contenible: osteotomía femoral en la posición de máxima contención: varización y rotación interna.

28. ENFERMEDAD DE PERTHES Escaso potencial de remodelación: La cabeza evolucionará a coxa magna que el cótilo no podrá contener (a los 9 años cesa su capacidad de adaptación). Inicio enfermedad: por encima de 8 años Mal pronóstico. Tratamiento: aumentar la cobertura del cótilo: Tectoplastia cadera afecta de Perthes en la que se ha practicado una tectoplastia para aumentar la cobertura de la cabeza femoral.

29. ENFERMEDAD DE PERTHES Cadera en bisagra Cadera deformada con movilidad comprometida Tratamiento: Cirugía de rescate: osteotomía de valguización. Osteotomía de valguización que consigue dar congruencia a la cadera aumentando la movilidad en abducción.

30. Thankyou verymuch