La paciente femenina de 20 años presenta debilidad muscular generalizada, ptosis palpebral y disfagia, lo que sugiere un diagnóstico probable de miastenia gravis. Se recomendaría iniciar tratamiento con piridostigmina y corticoides, con posible adición de inmunosupresores si es necesario. La timectomía debería considerarse si existe un timoma.

2. Caso clínico 1
Paciente femenino de 20 años de edad que refiere
presentar aumento de volumen en el cuello en la parte
anterior de 2 años de evolución aproximadamente,
además refiere debilidad muscular generalizada y
siente que al leer un párpado se le baja, en ocasiones
presenta disfagia y disartria; su debilidad muscular es
más notorio con el movimiento y a la exploración física
sus reflejos tendinosos profundos se encuentran
disminuidos.
¿Cuál es el Diagnostico que propones?
¿Cuál es el tratamiento que recomendarías?

3. Probable
diagnostico
Miastenia
gravis

4. Miastenia
gravis
Enfermedad de la Trastorno autoinmunitario
placa motora que cursa con debilidad
y fatigabilidad de la
(trastorno postsináptico) musculatura esquelética

5. Bloquean el receptor de acetilcolina
Promueven la endocitosis de los receptores
de la acetilcolina y posteriormente su
destrucción
Activan el deposito de complemento sobre
la membrana postsináptica, con la
consiguiente destrucción de los receptores
y el aplanamiento a largo plazo de los
pliegues del receptor postsináptico

6. patogenia
Existen anticuerpos dirigidos contra los
receptores nicotínicos de la acetilcolina
(Ach)

8. clínica
Hiperplasia del Debilidad Ptosis Disfagia y
timo muscular palpebral disartria
generalizada
con reflejos
miotáticos
disminuidos

9. Hiperplasia
folicular del timo
Las células epiteliales del Por lo que existen
timo y las células anticuerpos dirigidos a
musculares contienen la ese receptor lo que causa
proteína receptora de la hiperplasia folicular del
acetilcolina timo

10. Reflejos
miotáticos
En la miastenia
gravis
Ocasionan una reacción
hipoactiva o ausente en la
estimulación del musculo

11. Ptosis
palpebral
•Ocurre por la debilidad muscular en el elevador
del parpado.
•El 70% de los pacientes la presentan y puede
ser unilateral o bilateral

12. Disfagia orofaríngea
y disartria
disfagia disartria
Surge cuando
existen alteraciones Se relaciona con la
musculares que miastenia por la
intervienen en la debilidad de los
deglución. músculos del habla.

13. diagnostico
Test de Tensilon (edrofonio)
Demostración de los anticuerpos
antirreceptor de la acetilcolina
Estudios neurofisiológicos
radiología
Otros: perfil tiroideo, factor reumatoide y
anticuerpos antinucleares

14. Test de Tensilon
(edrofonio)
Debe realizarse cuando existe la
sospecha clínica.
El edrofonio es un fármaco que inhibe
la acetilcolinesterasa a nivel de la
hendidura sináptica, aumentando así
la disponibilidad de acetilcolina para
interactuar con los receptores
postsinápticos.

15. Demostración de los
anticuerpos
antirreceptor de la
acetilcolina
Aparece en un 85-90% de los pacientes con
miastenia generalizada y en un 50% de las
miastenias oculares. En un 10-15% de los casos
no es posible demostrar la presencia de estos
anticuerpos en sangre.

16. radiología
Se debe realizar
TC o RM torácica
para detectar
alteraciones
tímicas.

17. Otros: perfil tiroideo, factor
reumatoide y anticuerpos
antinucleares
Estudio de hormonas tiroideas, puesto que puede
asociarse hipertiroidismo en un 5% de los pacientes y
agravar la debilidad miasténica . Dada la asociación
con otros trastornos autoinmunitarios (artritis
reumatoide, tiroiditis) se debe solicitar factor
reumatoide y anticuerpos antinucleares.

18. tratamiento
Fármacos anticolinesterásicos
corticoides
inmunosupresores
Plasmaféresis/inmunoglobulinas
timectomía

19. Fármacos
anticolinesterásicos
piridostigmina neostigmina
Inhiben la destrucción de Ach dentro de
la hendidura sináptica, aumentando su
disponibilidad .

20. Piridostigmina
(mestinon, regonol)
Inhibidor de
colinesterasa
Vía oral: comprimidos
Jarabe con 12mg/ml
de 30 y 60mg
Comprimidos de Vía parenteral de
liberación sostenida 5mg/ml por inyección
de 180mg IM o IV lenta

21. •Vía oral: comprimidos de 15mg
•Vía parenteral: solución al 0.2,
0.5, 1 y 2.5mg/ml
neostigmina

22. Selección de
fármaco
Piridostigmina
Neostigmina
. Acción mas
prolongada que la
neostigmina .aparición de síntomas
muscarinicos
.escasos efectos
adversos .

23. Piridostigmina
(mestinon, regonol)
Inhibe la enzima acetilcolinesterasa en el
espacio intersinaptico por inhibición
competitiva. Ello trae como resultado un retraso
en la hidrólisis del neurotransmisor acetilcolina.

24. Piridostigmina
(mestinon, regonol)
Metabolismo en un 75% Eliminación en un 75%
renal y un 25% por renal y en un 25%
colinesterasas hepáticas. hepático.
Vida media de Biodisponibilidad de 8 a
aproximadamente 2 horas 10%

25. Tratamiento de
elección
Con el diagnostico de miastenia grave el paciente va a recibir
una dosis oral de piridostigmina (30 a 60mg). Se vigilan los
intervalos frecuentes a la mejoría de la fuerza muscular y cambios
en otros signos y síntomas hasta que sobrevenga el retorno al
estado de referencia. Después de una hora o mas en este
estado, se proporciona de nuevo el fármaco, con incremento de
la dosis a una y media veces la cantidad inicial y se repiten
dichas observaciones. Si la piridostigmina es suficiente se le darán
al paciente tabletas de liberación prolongada de 180mg, 1
tableta vía oral cada 6 horas. De no ser suficiente se combinara
un anticolinesterásico con un corticoide. Si esto es insuficiente se
darán corticoides con inmunosupresores .

26. corticoides
Cuando falla la medicación
anticolinesterásico
Para mejorar la fuerza
preoperatoria del paciente
pretimectomia
Cuando no hay remisión tras
timectomía

27. inmunosupresores
Su uso se indica en combinación
con los corticoides para reducir
las dosis de los mismos.
Están indicados en aquellos
casos que no responden al
tratamiento corticoide, o cuando
están contraindicados.

28. azatioprina
Fármacos
inmunosupresores
ciclosporina

29. azatioprina ciclosporina
Sandimmun
imurel Neoral
.Capsulas de 25, 50 y
100mg
Vía oral
.Solución oral de
comprimidos de 100mg/1ml
50mg .Vía parenteral de
250mg/5ml

30. Selección de
fármaco
Azatioprina Ciclosporina
. Uso mas común . Control estricto en la
función renal
. Efectos secundarios
como síndrome febril, .Hipertensión
depresión medular, y
alteraciones en la función
hepática .Disfunción renal

31. azatioprina
Inhibe la
producción de
Metabolismo
inmunoglobulinas y
hepático
suprime la función
de las células B y T
Excreción renal

32. Plasmaféresis/inmunoglobulinas
Tiene un efecto rápido y
Se usa en las crisis de corta duración. Su
miastenicas y en la efecto se relaciona con
preparación a una caída de la
pretimectomia titulación sérica de
anticuerpos.

33. timectomía
Si existe timoma la extracción quirúrgica es
necesaria, dada la posibilidad de extensión
local del tumor
En ausencia de tumor un 85% de los
pacientes mejorara tras timectomía, y en
un 35% se consigue la remisión sin
necesidad de tratamiento farmacológico.

35. gracias