El documento describe la patología de la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). La PTI se produce por la presencia de autoanticuerpos contra las plaquetas, lo que conduce a su destrucción y una vida media plaquetaria reducida. Existen formas agudas, crónicas y recurrentes de la enfermedad. El tratamiento incluye corticoides, inmunoglobulina y esplenectomía en casos graves o refractarios.

5. INFECCIÓN
RESPUESTA
POLICLONAL DEL
LINFOCITO B CON
PRODUCCIÓN DE
ANTICUERPOS IGG
SE UNEN A LA
SUPERFICIE
PLAQUETARIA
RECEPTORES FC DE
BAJA AFINIDAD(FCG
RIIA/ FCG RIIIA)
(OPSONINAS)
DEPURADOS EN EL
SISTEMA FAGOCÍTICO
MONONUCLEAR
( BAZO )
ANTICUERPOS IGG
ANTIPLAQUETARIOS DE LOS
PACIENTES CON PTI SON
AUTOANTICUERPOS
ESPECÍFICOS DE LA
PLAQUETA Y NO IGG UNIDA A
VIRUS
ANTÍGENOS
ESPECÍFICOS
GLUCOPROTEINAS
IIB/IIIA Y IB/IX.
DESTRUCCIÓN
PLAQUETARIA
(TROMBOLISIS) DEBIDA A
LOS AUTOANTICUERPOS, SE
ACOMPAÑA DE VIDA MEDIA
PLAQUETARIA MENOR

8. PTI AGUDA
• 85% DE LOS PACIENTES
• 6 SEMANAS POSTERIOR ENFERMEDAD
VIRAL RESPIRATORIO O INTESTINAL
• DURA DE 1 A 6 MESES
PTI CRONICA
• 15% DE LOS PACIENTE
• DURACIÓN MAYOR DE SEIS
MESES
• 20% DE ELLOS CONSIGUEN
REMISIÓN ESPONTÁNEA, LA
QUE SE PUEDE DEMORAR
HASTA DIEZ AÑOS PARA
OCURRIR
PTI RECURRENTE
<5%
PERIODOS
ASINTOMATICOS CON
INTERVALOS VARIABLES
PROMEDIO DE 3 MESES

16. Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en
pacientes con PTA)

19. RESTRICCION
ACTIVIDAD FISICA
EVITAR DEPORTES DE
CONTACTO
AINES
ANTOCOAGULANTES
ANTIHISTAMINICOS
AC. VALPROICO
TMP-SMX
ALOPURINOL
DIGITALICO
FUROSEMIDE
EVITAR INYECCIONES
Y VACUNAS
ALIMENTACION DIETA
BLANDA Y NO
CALIENTE PARA
EVITAR
VASODILATACION

20. INDICACIONES DE TX FARMACOLOGICO
•
•
•
•
•
•
•
•
HEMORRAGIA QUE AMENACE LA VIDA
DESEQUILIBRIO HEMODINÁMICO
DISMINUCIÓN DE MÁS DE 1 G DE HB/DL)
HEMORRAGIA DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL O INMINENCIA DE ELLA
HEMORRAGIAS EN FONDO DE OJO EN UN
PACIENTE SIN SINTOMATOLOGÍA
NEUROLÓGICA
EPISTAXIS, GINGIVORRAGIA DIFICIL
CONTROL
HEMORRAGIA GASTROINTSTINAL
REQUERIMIENTO DE INTERVENCION
QUIRURGICA

21. Metilprednisolona
dosis de 30 mg/kg/dosis durante
tres días.
EN CASO DE HEMORRAGIA A NIVEL SISTEMA NERVIOSO
1.-METILPREDNISOLONA
2.-REEMPLAZO PLAQUETARIO
3.-GAMA GLOBULINA IV 0.8G/KG DOSIS UNICA o GLOBULINA ANTI-D
INTRAVENOSA
(bloqueo transitorio del sistema fagocítico mononuclear por
desacoplamiento del receptor Fc gamma, con lo que se
disminuye la trombolisis )

22. • IgG-IV a 0.8-1 gr/kg/dia por 2 dias
consecutivos. La respuesta es rápida,
generalmente entre 24 y 48 h luego de la dosis
inicial
• Inmunoglobulina anti-D intravenosa a 50-75
μg/kg, dosis única (solo en pacientes Rhpositivos). La respuesta se observa entre el 4to y
el 5to
dias.
• Prednisona oral a 2-4 mg/kg/dia, por 4 dias
consecutivos. La respuesta se observa entre
el 3er y el 5to dias.

23. - Interferón alfa: 3x106 U/m2/dosis, SC, 3 veces por
semana, por 4 a 12 semanas.
- Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día.
- Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, oral.
- Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis
máxima: 2 mg), IV, cada 5-7 días, por
3 dosis.
- Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis
máxima: 10 mg), IV, cada 5-7 días, por
3 dosis.
- Ciclofosfamida: 1,5 g/m2/dosis, IV,
cada 4 semanas, por 2-4 dosis.
- Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral

24. ESPLENECTOMIA
Los estudios continúan mostrando una tasa de
respuesta sostenida de aproximadamente 70-80%
con esplenectomía. Sin embargo, la relativamente
alta tasa de remisión espontánea apoya
esplenectomía retrasar por lo menos 12 meses, a
menos que el niño tenga una enfermedad grave y
no responde a tratamiento.
El 2010 las directrices de los CDC recomiendan la
vacunación neumocócica y meningocócica por
esplenectomía electiva

25. RECOMENDACIÓN:
• La esplenectomía en niños y adolescentes con PTI crónica o
persistente que tienen hemorragia significativa o persistente, y falta
de respuesta o intolerancia de otra terapias como los
corticosteroides, la IgIV y anti-D
SUGERENCIA:
• La esplenectomía u otras intervenciones con complicaciones
potencialmente graves puede retrasar durante al menos 12 meses,
si no van acompañados por enfermedad grave definida por el GTI
como que no responde a otras medidas o la calidad de vida de otros
aspectos

27. RESPUESTA COMPLETA
Un recuento de plaquetas ≥ 100 x 109 / L
medido en dos ocasiones> 7 días de
diferencia y la ausencia de sangrado
RESPUESTA
Un recuento de plaquetas ≥ 30 x 109 / L y
un mayor aumento de dos veces en el
recuento de plaquetas a partir de línea de
base medido en dos ocasiones> 7 días de
separación y la ausencia de sangrado.
SIN RESPUESTA
Un recuento de plaquetas <30 x 109 / L o
menos de un aumento de dos veces en el
recuento de plaquetas desde la línea base
o la presencia de sangrado. El recuento de
plaquetas se medirá en dos ocasiones
más de un día de diferencia
PERDIDA COMPLETA DE RESPUESTA
Un recuento de plaquetas <100 x 109 / L
medido en dos ocasiones más de un día
de distancia y / o la presencia de
sangrado.
PERDIDA RESPUESTA
Un recuento de plaquetas <30 x 109 / L o
menos de un aumento de dos veces en el
recuento de plaquetas desde la línea base
o la presencia de sangrado. El recuento de
plaquetas se medirá en dos ocasiones