SlideShare a Scribd company logo
1 of 8
Download to read offline
Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2010 — Ò. XLII,
                    ÎÁÇÎÐ                                     ¹ 3 — Ñ. 77— 84

                                                                                 ÓÄÊ: 616.8—009.12:616.8—009.29



                  ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß

                    Çóëåéõà Àáäóëëàçÿíîâíà Çàëÿëîâà1,2, Ýíâåð Èáðàãèìîâè÷ Áîãäàíîâ1,
                                    Ñàáèíà Ýëüäàðîâíà Ìóíàñèïîâà1

              1
               ÃÎÓ ÂÏÎ «Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò Ðîñçäðàâà»,
              êàôåäðà íåâðîëîãèè è ðåàáèëèòàöèè, 420012, Ðîññèÿ, Êàçàíü, óë. Áóòëåðîâà, 49,
                2
                  Ðåñïóáëèêàíñêèé öåíòð ýêñòðàïèðàìèäíîé ïàòîëîãèè è áîòóëèíîòåðàïèè,
                          420061, Êàçàíü, óë. Åðøîâà, 65, e-mail: zuleyha66@mail.ru

   Ðåôåðàò. Ïðåäñòàâëåíû ýïèäåìèîëîãèÿ, êëàññèôèêàöèÿ              to tic hyperkinesias’ psycho-behavioral disorders and therapy of
è êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ.                    such disorders.
Ðàññìîòðåíû ñîâðåìåííûå ïðåäñòàâëåíèÿ îá ýòèîëîãèè,                     Key words: tics, chronic, motor, vocal and common tics,
ïàòîãåíåçå è ëå÷åíèè ãèïåðêèíåòè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ äåòñêîãî          Tourette syndrome, hyperactivity syndrome and of attention
è ïîäðîñòêîâîãî âîçðàñòà, à òàêæå íåðåäêî ñîïóòñòâóþùèå            deficit, obsessive-compulsive disorders.
òèêîçíûì ãèïåðêèíåçàì ïñèõîïîâåäåí÷åñêèå íàðóøåíèÿ è
òåðàïèÿ äàííûõ ðàññòðîéñòâ.
   Êëþ÷åâûå ñëîâà: òèêè, õðîíè÷åñêèå, ìîòîðíûå,
âîêàëüíûå è ïðîñòûå òèêè, ñèíäðîì Òóðåòòà, ñèíäðîì

                                                                      Ò
ãèïåðàêòèâíîñòè è äåôèöèòà âíèìàíèÿ, îáåññèâíî-                           èêè (îò ôðàíöóçñêîãî tic — ñóäîðîæíîå
êîìïóëüñèâíûå íàðóøåíèÿ.
                                                                          ïîäåðãèâàíèå) — íåïðîèçâîëüíûå
    ÒÈÊËÛ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇËÀÐ: ÇÀÌÀÍ×À ÊŒÇÀËËÀÓ                          êðàòêîâðåìåííî ïîâòîðÿþùèåñÿ ñòåðåîòèïíûå,
                                                                   íåðèòìè÷íûå, îòðûâèñòûå äâèæåíèÿ, îäíîìî-
    Çšë•éõà Àáäóëëà•àí êûçû • •ë•ëîâà1,2, • íâ•ð ÈáðàŸèì
       óëû Áîãäàíîâ1, Ñàáèíà Ýëüäàð êûçû Ìóíàñèïîâà1               ìåíòíî âîâëåêàþùèå îòäåëüíûå ìûøöû èëè
                                                                   ãðóïïû ìûøö è íàïîìèíàþùèå ôðàãìåíòû
  1
    Êàçàí ä•œë•ò ìåäèöèíà óíèâåðñèòåòû, íåâðîëîãèÿ Ÿ•ì             íîðìàëüíûõ öåëåíàïðàâëåííûõ äâèæåíèé.
ðåàáèëèòàöèÿ êàôåäðàñû, 420012, Ðîññèÿ, Êàçàí, Áóòëåðîâ
 óðàìû, 49, 2Ðåñïóáëèêà ýêñòðàïèðàìèäàëü ïàòîëîãèÿ Ÿ•ì              îòëè÷èå îò äðóãèõ ãèïåðêèíåçîâ, òèêè
 áîòóëèíîòåðàòèÿ œç•ãå, 420061, Êàçàí, Åðøîâ óðàìû, 65             ñîõðàíÿþòñÿ âî ñíå, è áîëüíîé ìîæåò ëåãêî èõ
                 e-mail: zuleyha66@mail.ru                         èìèòèðîâàòü [8, 19]. Ïåðâîå ìåäèöèíñêîå îïèñàíèå
   Òèêëû ãèïåðêèíåçèñëàðíû• ýïèäåìèîëîãèÿñå,                       çàáîëåâàíèÿ îòíîñèòñÿ ê 1825 ã. è ïðèíàäëåæèò
êëàññèôèêàöèÿñå Ÿ•ì êëèíèê ÷àãûëûøëàðû ò•êúäèì èòåë•.              ôðàíöóçñêîìó âðà÷ó J.M.G. Itard. Îí ïîäðîáíî
Áàëàëàð Ÿ•ì ÿøœñìåðë•ðä• êœç•òåëã•í ãèïåðêèíåòèê                   îïèñàë ñèìïòîìû çàáîëåâàíèÿ ó ôðàíöóçñêîé
ñèíäðîìíàð ýòèîëîãèÿñå, ïàòîãåíåçû Ÿ•ì àëàðíû ä•âàëàó
òóðûíäàãû çàìàí÷à êœçàëëàóëàð, øóëàé óê åø êûíà òèêëû
                                                                   àðèñòîêðàòêè ìàðêèçû äå Äàìïüåð, ó êîòîðîé
ãèïåðêèíåçëàð âàêûòûíäà êœç•åë• òîðãàí œç-œçå•íå òîòóäàãû          ñ 7-ëåòíåãî âîçðàñòà îòìå÷àëèñü ìûøå÷íûå
ïñèõèê òàéïûëûøëàð Ÿ•ì àëàðíû ä•âàëàó ì•ñü•ë•ë•ðå                  ïîä¸ðãèâàíèÿ, íàñèëüñòâåííûå ãðèìàñû, à â ïîñëå-
šéð•íåë•.
   Òšï òšøåí÷•ë•ð: òèêëàð, õðîíèê, ìîòîð, âîêàëü Ÿ•ì ãàäè
                                                                   äóþùåì — ëàþùèå çâóêè è íåïðîèçâîëüíîå
òèêëàð, ãèïåðàêòèâëûê Ÿ•ì èãúòèáàð êûòëûãû ñèíäðîìû,               âûêðèêèâàíèå áðàííûõ ñëîâ.
îáåññèâ-êîìïóëüñèâ òàéïûëûøëàð.                                       Â 1878 ã. àìåðèêàíñêèé âðà÷ G. Beard îïèñàë
                                                                   áîëüíîãî ñ ãèïåðýêñïëåêñèåé, èçâåñòíîãî êàê
         TIC HYPERKINESIS: MODERN CONCEPTS
                                                                   «ïðûãàþùèé ôðàíöóç èç øòàòà Ìåí», ó êîòîðîãî,
     Zuleikha Àbdullovna Zalyalova1, 2, Enver Ibragimovich         ïîìèìî      ïðûæêîâ,       ïðîâîöèðîâàâøèõñÿ
           Bogdanov1, Sabina Eldarovna Ìunasipova1                 âíåçàïíûìè ðàçäðàæèòåëÿìè, íàáëþäàëèñü òàêæå
«Êàzan state medical university of Russian health protection»,
1                                                                  ýõîëàëèÿ è ýõîïðàêñèÿ. Æîðæ Àëüáåðò Ýäóàðä
chair of neurology and rehabilitation, 420012, Russia, Êàzan,      Áðóò Æèëü äå ëà Òóðåòò (1857—1904), çàíèìàâ-
  Butlerov Street, 49, 2Republican centre of extrapyramidal        øèéñÿ â òî âðåìÿ ïî ïðåäëîæåíèþ Øàðêî
   pathology and botulinotherapy, 420061, Russia, Êàzan,
        Årshov Street, 65, e-mail: zuleyha66@mail.ru               ñèñòåìàòèçàöèåé ãèïåðêèíåçîâ («íàâåäåíèåì
                                                                   ïîðÿäêà â õàîñå õîðåé»), çàèíòåðåñîâàëñÿ ýòîé
     Epidemiology, classification and clinical manifestations of   ïóáëèêàöèåé. Ïîäðîáíî ïðîàíàëèçèðîâàâ êëèíè-
tic hyperkinesis were presented. There were considered modern
concepts on etiology, pathogenesis and treatment of hyperkinetic   ÷åñêóþ êàðòèíó è òå÷åíèå áîëåçíè ó 6 áîëüíûõ,
syndromes of childish and adolescent age, as well as concomitant   íàáëþäàâøèõñÿ èì ëè÷íî, è ó 3 áîëüíûõ,

                                                                                                                                77
Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ


èçâåñòíûõ åìó ïî îïèñàíèÿì, îí ïðèø¸ë ê âûâîäó,         êà÷åñòâå ïðè÷èíû ñèíäðîìà Òóðåòòà áûëà
÷òî îíè ñòðàäàþò ñàìîñòîÿòåëüíûì çàáîëåâàíèåì,      ïðåäëîæåíà òåîðèÿ àëüòåðàöèè öåíòðàëüíûõ
îñíîâíûìè ïðîÿâëåíèÿìè êîòîðîãî ÿâëÿþòñÿ            íåéðîìåäèàòîðîâ.  íåñêîëüêèõ ñëó÷àÿõ ïðè
ìíîæåñòâåííûå êðàòêîâðåìåííûå íåïðîèçâîëüíûå        ïîñìåðòíîì èññëåäîâàíèè ãîëîâíîãî ìîçãà
ïîä¸ðãèâàíèÿ, âîêàëèçàöèè, âûêðèêèâàíèå             îáíàðóæåí íèçêèé óðîâåíü ñåðîòîíèíà â ñòâîëå
íåïðèñòîéíûõ ñëîâ, íåïðîèçâîëüíîå ïîâòîðåíèå        ìîçãà, ãëóòàìàòà â áëåäíîì øàðå è öèêëè÷åñêîé
ñëîâ è æåñòîâ. Æèëü äå ëà Òóðåòò ñóìåë îòìåòèòü     ÀÒÔ â êîðå. Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ñèíäðîì Òóðåòòà
åäâà ëè íå âñå îñíîâíûå îñîáåííîñòè çàáîëåâàíèÿ.    ïðåäñòàâëÿåò       ñîáîé     ïðîãðåññèðóþùåå
Ïî ïðåäëîæåíèþ Charcot â îçíàìåíîâàíèå çàñëóã       ðàññòðîéñòâî, ïðèâîäÿùåå ê ïîâûøåíèþ
Òóðåòòà îïèñàííîå èì çàáîëåâàíèå áûëî íàçâàíî       äîïàìèíåðãè÷åñêîé àêòèâíîñòè â ïåðåäíåé ÷àñòè
åãî èìåíåì.  Ðîññèè òèêè âïåðâûå áûëè îïèñàíû      ñòðèàòóìà è ëèìáè÷åñêîé ñèñòåìå. Äàííîå
â 1890 ã. Â.Ì. Áåõòåðåâûì â ñòàòüå «Î ðåäêèõ        çàêëþ÷åíèå áûëî ïîäòâåðæäåíî îáíàðóæåíèåì ñ
ôîðìàõ ëèöåâîãî òèêà».                              ïîìîùüþ ÏÝÒ óâåëè÷åíèåì ïëîòíîñòè
   Ñî âðåìåíè îïèñàíèÿ òèêîâ è áîëåçíè Æèëü äå      ïðåñèíàïòè÷åñêèõ è ïîñòñèíàïòè÷åñêèõ
ëÿ Òóðåòòà âîçíèêëà íåîáõîäèìîñòü êëàññè-           D2-ðåöåïòîðîâ äîïàìèíà [4, 20].
ôèêàöèè. Ì.Á. Êðîëü â 1966 ã. ïðåäëîæèë âûäåëÿòü       Èññëåäîâàíèå ãåíîìà 76 ñåìåé, 110 ïàð ñèáñîâ
îãðàíè÷åííûå è ðàñïðîñòðàíåííûå òèêè,               ñ äàííûì ðàññòðîéñòâîì îïðåäåëèëî äâå îáëàñòè,
ïîä÷åðêèâàÿ       òåì    ñàìûì      êîìáèíàöèè      4q è 8p, ïðåäïîëàãàÿ, ÷òî ãåíû, ðàñïîëîæåííûå â
íåïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé.  îòå÷åñòâåííîé            ýòèõ ëîêóñàõ, îòâåòñòâåííû çà ðàçâèòèå ñèíäðîìà
ëèòåðàòóðå íàèáîëåå ïîëíóþ ñèñòåìàòèçàöèþ           Òóðåòòà [20]. Èññëåäîâàíèÿ ìîíîçèãîòíûõ
òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ ïðîâåë Â.Â. Ïóøêîâ            áëèçíåöîâ ïðîäåìîíñòðèðîâàëè âûñîêóþ
(1985):       ïðîñòûå,     ðàñïðîñòðàíÿþùèå,        çíà÷èìîñòü ãåíåòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ â ãåíåçå
ãåíåðàëèçîâàííûå, ñèíäðîì Òóðåòòà è ñèíäðîì         ñèíäðîìà Òóðåòòà. Â äâóõ íåçàâèñèìûõ
íàâÿç÷èâûõ äâèæåíèé [4]. Ã.Ã. Øàíüêî (1988)         ïóáëèêàöèÿõ, áàçèðîâàâøèõñÿ íà àíàëèçå
ðàçäåëèë òèêè íà ðåçèäóàëüíî-îðãàíè÷åñêèå,          êîíêîðäàíòíîñòè ïî ñèíäðîìó Òóðåòòà è òèêàì ó
íåâðîçîïîäîáíûå, ïñèõîãåííûå, ðåôëåêòîðíûå          ìîíîçèãîòíûõ áëèçíåöîâ, áûëî ïîêàçàíî, ÷òî
îäíàêî â ïðàêòèêå ýòè ñîñòîÿíèÿ ó áîëüíûõ òðóäíî    êîíêîðäàíòíîñòü ïî ñèíäðîìó Òóðåòòà ñîñòàâëÿåò
                                                    55%, à ïî òèêàì — 86% [10]. Ðàçëè÷íàÿ òÿæåñòü
äèôôåðåíöèðîâàòü. Äæ. Ëèññ (1989) ïðåäëîæèë
                                                    êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé, îòìå÷åííàÿ ó ìîíî-
îáúåäèíèòü òèêè è ñèíäðîì Òóðåòòà â îäíó
                                                    çèãîòíûõ áëèçíåöîâ, áûëà âçàèìîñâÿçàíà ñ îòäåëü-
êëàññèôèêàöèþ, âûäåëèë èäèîïàòè÷åñêèå è
                                                    íûìè ïðåíàòàëüíûìè íàðóøåíèÿìè, â ÷àñòíîñòè
ñèìïòîìàòè÷åñêèå ôîðìû çàáîëåâàíèÿ. Òàêèì
                                                    ñ íèçêîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè [17].
îáðàçîì, çàêîíîìåðíû îáñóæäåíèå è äîïîëíåíèå
                                                       Äðóãèìè ôàêòîðàìè, âëèÿþùèå íà ýêñïðåññèþ
êëàññèôèêàöèé òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ, êîòîðûå
                                                    ãåíà ïðè ñèíäðîìå Òóðåòòà, ÿâëÿþòñÿ, âåðîÿòíî,
íå ïåðåñìàòðèâàëèñü â òå÷åíèå 13 ëåò.
                                                    ñòðåññîâûå æèçíåííûå ñèòóàöèè ó ìàòåðè,
   Ïî ÷àñòîòå òèêè çàíèìàþò îäíî èç âåäóùèõ
                                                    òîøíîòà è ðâîòà â òå÷åíèå I òðèìåñòðà
ìåñò ñðåäè íåâðîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé äåòñêîãî
                                                    áåðåìåííîñòè [17]. Õîòÿ òèêè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé
âîçðàñòà. Òèêè âñòðå÷àþòñÿ ó 11% äåâî÷åê è
                                                    íåïðîèçâîëüíûå äâèæåíèÿ, áîëüíîé ñïîñîáåí
ó 13% ìàëü÷èêîâ.  âîçðàñòå äî 10 ëåò òèêè
                                                    âîëåâûì ðåøåíèåì ïîäàâèòü ãèïåðêèíåç íà
âñòðå÷àþòñÿ ó 20% äåòåé (ò.å. ó êàæäîãî ïÿòîãî      íåêîòîðîå âðåìÿ, íî îáû÷íî öåíîé áûñòðî
ðåáåíêà). Òèêè ïîÿâëÿþòñÿ ó äåòåé â âîçðàñòå îò     âîçðàñòàþùåãî âíóòðåííåãî íàïðÿæåíèÿ, êîòîðîå
2 äî 18 ëåò ñ äâóìÿ ïèêàìè — â 3 ãîäà è 7—11 ëåò.   íåèçáåæíî ïðîðûâàåòñÿ, âûçûâàÿ êðàòêîâðåìåí-
   Ðàñïðîñòðàíåííîñòü òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ         íóþ òèêîçíóþ «áóðþ» [8, 33]. Òèêè óñèëèâàþòñÿ
â îáùåé ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò ïðèáëèçèòåëüíî         ïðè âîëíåíèè, òðåâîãå, ðàçäðàæåíèè, à òàêæå âî
0,7% [20].                                          âðåìÿ îòäûõà, â ðàññëàáëåííîì ñîñòîÿíèè
   Áèîõèìè÷åñêèå, âèçóàëèçàöèîííûå, íåéðî-          (íàïðèìåð, ïðè ïðîñìîòðå òåëåâèçîðà, çàíÿòèÿõ íà
ôèçèîëîãè÷åñêèå è ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ         êîìïüþòåðå). Êðîìå òîãî, èõ óñèëåíèå ïðîèñõîäèò
ïîäòâåðæäàþò, ÷òî òèêè, â ÷àñòíîñòè ñèíäðîì         ïðè ïåðåóòîìëåíèè, íåäîñûïàíèè, ïðè¸ìå
Òóðåòòà, — íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå                 êîôåèíà è äðóãèõ ïñèõîñòèìóëÿòîðîâ [26, 15]. Îíè
íåéðîñèíàïòè÷åñêîé ïåðåäà÷è, ïðèâîäÿùåå ê           íåîæèäàííî óìåíüøàþòñÿ, à èíîãäà è ïîëíîñòüþ
ðàññòðîéñòâó ôóíêöèîíèðîâàíèÿ êîðòèêî-ñòðèàòî-      èñ÷åçàþò â ñèòóàöèÿõ, êîãäà âñ¸ âíèìàíèå
òàëàìî-êîðòèêàëüíîãî âçàèìîäåéñòâèÿ [17, 29].       áîëüíîãî ñîñðåäîòî÷åíî íà îïðåäåë¸ííîé

78
ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß


öåëåíàïðàâëåííîé äåÿòåëüíîñòè [4]. Òèêè ìîãóò       âíåçàïíûå, îòðûâèñòûå — ìîðãàíèå, êèâêè
èñ÷åçàòü èëè çíà÷èòåëüíî óìåíüøàòüñÿ, êîãäà         ãîëîâîé), äèñòîíè÷åñêèìè (áîëåå ìåäëåííûå,
áîëüíîé ïåðåñòóïàåò ïîðîã âðà÷åáíîãî êàáèíåòà.      ñòîéêèå, ñâÿçàííûå ñ êðàòêîâðåìåííûì
Ïîýòîìó ÷àùå âñåãî î ñîñòîÿíèè áîëüíîãî è           èçìåíåíèåì ïîçû — çàæìóðèâàíèå, îòêðûâàíèå
âûðàæåííîñòè òèêîâ ïðèõîäèòñÿ ñóäèòü ïî             ðòà) è òîíè÷åñêèìè (èçîìåòðè÷åñêîå íàïðÿæåíèå
âèäåîñú¸ìêàì, êîòîðàÿ ïðîâîäèòñÿ â äîìàøíåé         òîé èëè èíîé ìûøöû, êîòîðîå íå ñîïðîâîæäàåòñÿ
ñïîêîéíîé îáñòàíîâêå, â êîòîðîé ïàöèåíò             ïåðåìåùåíèåì òåëà â ïðîñòðàíñòâå èëè
ðàññëàáëåí è íå ñäåðæèâàåò òèêè.                    èçìåíåíèåì ïîçû). Ñëîæíûì ìîòîðíûì òèêàì
    Ñîâðåìåííûå êëàññèôèêàöèè ïðåäïîëàãàþò          ñâîéñòâåííû ïðåðûâèñòûå äâèæåíèÿ, ïðîòå-
ðàçäåëåíèå òèêîâ ïî ýòèîëîãèè, êëèíè÷åñêèì          êàþùèå ëèáî ïî òèïó êëàñòåðíûõ àòàê, ëèáî â âèäå
ïðîÿâëåíèÿì, ôåíîìåíîëîãèè, ðàñïðîñòðàí¸ííîñòè.     êîîðäèíèðîâàííûõ äåéñòâèé. Ïðèìåðîì ñëîæíûõ
    Ïî ýòèîëîãèè âûäåëÿþò ïåðâè÷íûå è âòîðè÷-       ìîòîðíûõ òèêîâ ìîãóò ñëóæèòü ïîä¸ðãèâàíèå
íûå òèêè, à òàêæå òèêè â ñîñòàâå íåêîòîðûõ íåéðî-   ãîëîâû, äâèæåíèÿ ïî êðóãó, ïðûæêè, óäàðû íîãîé,
äåãåíåðàòèâíûõ è ïñèõè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé [4, 33].   ãðóáûå æåñòû, çàõâàò ãåíèòàëèé, ïðîÿâëåíèå
     Ïåðâè÷íûå òèêè âîçíèêàþò ïðè îòñóòñòâèè        äðóãèõ íåïðèñòîéíûõ æåñòîâ (êîïðîïðàêñèÿ) è
èíîé ïàòîëîãèè è îáû÷íî â äåòñêîì è                 ïîäðàæàíèÿ æåñòàì äðóãèõ (ýõîïðàêñèÿ).
ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå â ñâÿçè ñ íàðóøåíèåì             Ïðèìåðîì ïðîñòûõ âîêàëüíûõ òèêîâ ìîãóò
ñîçðåâàíèÿ ñèñòåì äâèãàòåëüíîãî êîíòðîëÿ.           áûòü ôûðêàíèÿ, õðþêàíèÿ, ïèñê, ëàé è ò.ä.
 ïðîèñõîæäåíèè ïåðâè÷íûõ òèêîâ âàæíàÿ ðîëü,        Ñëîæíûå âîêàëüíûå òèêè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé
ïî-âèäèìîìó, ïðèíàäëåæèò íàñëåäñòâåííûì             ëèíãâèñòè÷åñêè çíà÷èìûå ïðåäëîæåíèÿ, òèïà
ôàêòîðàì [8, 20]. Âòîðè÷íûå òèêè âñòðå÷àþòñÿ        ðóãàòåëüñòâ, ïðîôàíàöèé èëè, èíà÷å âûðàæàÿñü,
ðåæå è ìîãóò âîçíèêàòü â ëþáîì âîçðàñòå.            ñîöèàëüíî íåïðèåìëåìûå ñëîâà è ôðàçû
Ïðè÷èíîé âòîðè÷íûõ òèêîâ ìîãóò áûòü                 (êîïðîëàëèÿ), ïîâòîðåíèÿ ÷üèõ-ëèáî ñëîâ èëè ôðàç
ïîâðåæäåíèå ãîëîâíîãî ìîçãà, ïðèåì                  (ýõîëàëèÿ), ïîâòîðåíèÿ ñîáñòâåííûõ ïðîèçíî-
ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ (àíòèêîíâóëüñàíòîâ,        øåíèé, îñîáåííî, ïîñëåäíåãî ñëîãà, ñëîâà èëè
íåéðîëåïòèêîâ è äð.), ÷åðåïíî-ìîçãîâàÿ òðàâìà,      ôðàçû â ïðåäëîæåíèè (ïàëèëàëèÿ).
ýíöåôàëèòû, ñîñóäèñòûå çàáîëåâàíèÿ ìîçãà               Ìîòîðíûì è âîêàëüíûì òèêàì ìîãóò
(èíñóëüòû, àòåðîñêëåðîç), îòðàâëåíèå óãàðíûì        ïðåäøåñòâîâàòü ñåíñîðíûå îùóùåíèÿ (ñåíñîðíûå
                                                    òèêè) [4, 27], êîòîðûå ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé
ãàçîì, ïñèõè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ (àóòèçì,
                                                    ëîêàëèçîâàííûå ïàðåñòåçèè èëè ÷óâñòâî
øèçîôðåíèÿ). Âòîðè÷íûå òèêè îòëè÷àþòñÿ îò
                                                    äèñêîìôîðòà; ýòè îùóùåíèÿ èñ÷åçàþò íà âðåìÿ
ïåðâè÷íûõ êëèíè÷åñêè. Ïðè íèõ ìåíåå âûðàæåíû
                                                    ïîñëå òèêà. Ïðèìåðîì ìîãóò áûòü ÷óâñòâî ææåíèÿ
èìïåðàòèâíûå ïîçûâû ê äâèæåíèþ è ñïîñîáíîñòü
                                                    â ãëàçàõ, ïðåæäå ÷åì îíè íà÷èíàþò ìèãàòü,
ê ïîäàâëåíèþ ãèïåðêèíåçà, îíè èìåþò áîëåå
                                                    íàïðÿæåíèÿ ìûøö øåè ïåðåä ïîä¸ðãèâàíèåì,
ñòîéêèé äèíàìè÷íûé õàðàêòåð, ÷àùå íàïîìèíàþò
                                                    ÷óâñòâî çàëîæåííîñòè íîñà ïåðåä ñîïåíèåì,
èíûå ãèïåðêèíåçû (õîðåþ, äèñòîíèþ). Âòîðè÷íûì
                                                    çàëîæåííîñòè ãîðëà ïåðåä êðèêîì, õðþêàíüåì.
òèêàì ñîïóòñòâóþò íåâðîëîãè÷åñêèå ñèíäðîìû è
                                                    Ñïîñîáíîñòü ïàöèåíòîâ ïîäàâëÿòü òèêè ÿâëÿåòñÿ
ïñèõè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, íåõàðàêòåðíûå äëÿ
                                                    äèôôåðåíöèàëüíûì êðèòåðèåì äàííûõ ãèïåð-
ñèíäðîìà Òóðåòòà è äðóãèõ ïåðâè÷íûõ òèêîâ
                                                    êèíåòè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ îò äðóãèõ, òàêèõ êàê
[4, 33, 19, 15].                                    õîðåÿ, äèñòîíèÿ, àòåòîç, ìèîêëîíèÿ è ñóäîðîæíûå
    Âûäåëÿþòñÿ ðîäñòâåííûå òèêàì çàáîëåâàíèÿ,       (ïàðîêñèçìàëüíûå) äèñêèíåçèè [4, 20].
òàêèå êàê ìàíåðíîñòü, ñòåðåîòèïèè, ñèíäðîì             Ïî ðàñïðîñòðàí¸ííîñòè òèêè ìîãóò áûòü
ãèïåðàêòèâíîñòè, êîìïóëüñèè, ÷ðåçìåðíûé ñòàðòë-     ëîêàëüíûìè, ìíîæåñòâåííûìè èëè ãåíåðà-
ðåôëåêñ, «ïðûãàþùèé ôðàíöóç èç øòàòà Ìåí,           ëèçîâàííûìè [4, 1, 33].
Ëàòà, Ìèðÿ÷èò».                                        Ñîãëàñíî ñîâðåìåííûì êëàññèôèêàöèÿì —
    Êëèíè÷åñêàÿ êëàññèôèêàöèÿ òèêîâ ïðåäïî-         ÌÊÁ-10, èññëåäîâàòåëüñêîé ãðóïïû ïî êëàññè-
ëàãàåò âûäåëåíèå ìîòîðíûõ è âîêàëüíûõ               ôèêàöèè ñèíäðîìà Òóðåòòà (1993), à òàêæå
ãèïåðêèíåçîâ. È, êðîìå òîãî, òèêè ïîäðàçäåëÿþòñÿ    êðèòåðèÿì ðóêîâîäñòâà ïî äèàãíîñòèêå è
íà ïðîñòûå è ñëîæíûå [4, 16, 19, 27, 33]. Ïðîñòûå   ñòàòèñòèêå ïñèõè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ (DSM-IV)
ìîòîðíûå òèêè õàðàêòåðèçóþòñÿ êîðîòêèìè,            âûäåëÿþòñÿ ñëåäóþùèå íîçîëîãè÷åñêèå ôîðìû
áûñòðî ïîâòîðÿþùèìèñÿ ñòåðåîòèïíûìè                 ïåðâè÷íûõ òèêîâ: òðàíçèòîðíûå (ìîòîðíûå è /èëè
äåéñòâèÿìè êàêîé-ëèáî îäíîé ìûøå÷íîé ãðóïïû.        âîêàëüíûå), õðîíè÷åñêèå ìîòîðíûå, õðîíè÷åñêèå
Îíè ìîãóò áûòü êëîíè÷åñêèìè (áûñòðûå,               âîêàëüíûå, ñèíäðîì Òóðåòòà.

                                                                                                  79
Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ


   Òðàíçèòîðíûå òèêè — ýòî åäèíè÷íûå,               ìîãóò ñòàòü ïðè÷èíîé êîìïðåññèîííîé
ìíîæåñòâåííûå ìîòîðíûå è/èëè âîêàëüíûå òèêè.        öåðâèêàëüíîé ìèåëîïàòèè [19, 20]. Õîòÿ â îáùåé
Òèêè ïðîÿâëÿþòñÿ áóëüøóþ ÷àñòü äíÿ, ïî÷òè           ïîïóëÿöèè òîëüêî ó 3—6% äåòåé øêîëüíîãî
åæåäíåâíî, ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ íå ìåíåå              âîçðàñòà èìååòñÿ ñèíäðîì ãèïåðàêòèâíîñòè ñ
4 íåäåëü, íî ñîõðàíÿþòñÿ íå äîëüøå 12 ìåñÿöåâ.      äåôèöèòîì âíèìàíèÿ, òèêè ïðè ñèíäðîìå Òóðåòòà
Ïàöèåíòû íå èìåþò àíàìíåçà òå÷åíèÿ áîëåçíè.         íåðåäêî ñî÷åòàþòñÿ ñ ïîâåäåí÷åñêèìè
Íà÷àëî òèêîâ äî 18 ëåò. Îòñóòñòâóþò äðóãèå          ðàññòðîéñòâàìè [29, 15, 36] . Åñëè ýòè ðàññòðîéñòâà
ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ èëè çàáîëåâàíèÿ, òàêèå     íå êîððèãèðîâàòü, îíè ìîãóò ïðèâåñòè ê
êàê õîðåÿ Ãåíòèíãòîíà, ýíöåôàëèò è äð.; âûðàæåíà    çíà÷èòåëüíîé ñîöèàëüíîé è ýìîöèîíàëüíîé
ñîöèàëüíàÿ äåçàäàïòàöèÿ.                            äåçàäàïòàöèè [7, 15, 36]. Ó ìíîãèõ ïàöèåíòîâ
   Õðîíè÷åñêèå ìîòîðíûå è/èëè âîêàëüíûå òèêè        íàðóøåíà ñïîñîáíîñòü êîíöåíòðàöèè âíèìàíèÿ.
(íî íå èõ ñî÷åòàíèå) ïðîÿâëÿþòñÿ â òå÷åíèå          Äåôèöèò âíèìàíèÿ ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì íå
áîëüøåé ÷àñòü äíÿ, ïî÷òè åæåäíåâíî èëè ñ            òîëüêî ãèïåðàêòèâíîñòè, íî è ôèêñàöèåé âíèìàíèÿ
ïåðåðûâàìè, ñ îáùåé ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ áîëåå        íà ïîäàâëåíèå òèêîâ è âëèÿíèÿ ñåäàòèâíûõ
îäíîãî ãîäà. Íà÷àëî òèêîâ äî 18 ëåò. Îòñóòñòâóþò    ñðåäñòâ, èñïîëüçóþùèõñÿ äëÿ ëå÷åíèÿ ñèíäðîìà
äðóãèå ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ èëè çàáîëåâàíèÿ,    Òóðåòòà [6, 7].
òàêèå êàê õîðåÿ Ãåíòèíãòîíà, ýíöåôàëèò è äð.;          Ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü, èìïóëüñèâíîñòü
çíà÷èòåëüíî âûðàæåíà ñîöèàëüíàÿ äåçàäàïòàöèÿ.       è íåñïîñîáíîñòü óïðàâëÿòü ãíåâîì ïðèâîäèò ê
   Èññëåäîâàòåëüñêîé ãðóïïîé ïî êëàññèôèêàöèè       àíòèîáùåñòâåííîìó èëè îïïîçèöèîííîìó
ñèíäðîìà Òóðåòòà (1993) áûëè ñôîðìóëèðîâàíû         ïîâåäåíèþ, àãðåññèè è äåïðåññèè. Â îäíîì èç
äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè äëÿ ïîñòàíîâêè äàííîãî     èññëåäîâàíèé ñèíäðîì Òóðåòòà â 26,6% ñëó÷àåâ
äèàãíîçà: ìíîãîêðàòíî ïîâòîðÿþùèåñÿ ìîòîðíûå        áûë àññîöèèðîâàí ñ ìèãðåíåïîäîáíûìè
òèêè è/èëè âîêàëüíûå òèêè â ñî÷åòàíèè, õîòÿ         ãîëîâíûìè áîëÿìè [31, 20].
íåîáÿçàòåëüíî îäíîâðåìåííî. Òèêè äîëæíû                Â ïîñëåäíåå âðåìÿ ìåíÿþòñÿ ïðåäñòàâëåíèÿ îá
ïîâòîðÿòüñÿ ÷àñòî â òå÷åíèå äíÿ, ïî÷òè êàæäûé       ýòèîëîãèè òèêîâ è ðîäñòâåííûõ ãèïåðêèíå-
äåíü èëè ïåðèîäè÷åñêè â òå÷åíèå èëè áîëåå îäíîãî    òè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ. Áîëüøèíñòâî ãèïåðêèíå-
ãîäà. Àíàòîìè÷åñêîå ïîëîæåíèå, êîëè÷åñòâî,          òè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ, âîçíèêàþùèõ â äåòñêîì è
÷àñòîòà, òèï, ñëîæíîñòü èëè òÿæåñòü òèêîâ äîëæíû    ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå, îòíîñÿò ê àóòîèììóííûì,
ìåíÿòüñÿ ñ òå÷åíèåì âðåìåíè; äåáþò çàáîëåâàíèÿ      îáóñëîâëåííûì ñåíñèáèëèçàöèåé β-ãåìîëè-
ïðîèñõîäèò äî 21 ãîäà. Íàñèëüñòâåííûå äâèæåíèÿ      òè÷åñêèì ñòðåïòîêîêêîì ãðóïïû À (ÁÃÑÃÀ)
è êðèêè íå äîëæíû áûòü îáúÿñíèìû äðóãèìè            [14, 28]. Â ñâÿçè ñ ýòèì áîëüøîé èíòåðåñ
çàáîëåâàíèÿìè èëè ïðè¸ìîì ëåêàðñòâ; íàëè÷èå         ïðåäñòàâëÿåò ïîÿâëåíèå íîâîãî êëèíè÷åñêîãî
îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíûõ ðàññòðîéñòâ è              ñèíäðîìà, ýòèîëîãè÷åñêè ñâÿçàííîãî ñ ÁÃÑÃÀ è
ñèíäðîìà ãèïåðàêòèâíîñòè ñ äåôèöèòîì                ïîëó÷èâøåãî íàçâàíèå PANDAS («äåòñêèå
âíèìàíèÿ; ìîòîðíûå è âîêàëüíûå òèêè äîëæíû          àóòîèììóííûå íåéðîïñèõè÷åñêèå íàðóøåíèÿ,
áûòü çàñâèäåòåëüñòâîâàíû êåì-ëèáî èëè               àññîöèèðîâàííûå          ñî     ñòðåïòîêîêêîâîé
çàðåãèñòðèðîâàíû âèäåîçàïèñüþ.                      èíôåêöèåé»). Èììóíîïàòîãåíåç ïîñòñòðåïòî-
   Ïî äàííûì êðèòåðèÿì òèêè äîëæíû ïîÿâëÿòüñÿ       êîêêîâûõ ñèíäðîìîâ ÖÍÑ èçó÷åí íå ïîëíîñòüþ.
â âîçðàñòå äî 21 ãîäà. Ó 96% ïàöèåíòîâ îíè âîçíè-   Ñóùåñòâóåò ãèïîòåçà, ÷òî èíôåêöèÿ, âûçâàííàÿ
êàþò â âîçðàñòå äî 11 ëåò, â ñðåäíåì â 5—6 ëåò è    ñòðåïòîêîêêîì ãðóïïû À, îáóñëîâëèâàåò èììóííûé
ê 18 ãîäàì ó áîëüøèíñòâà òèêè ïðåêðàùàþòñÿ          îòâåò. Óñòàíîâëåíî, ÷òî àêòèâèðîâàííûå ëèìôî-
[4, 20, 27, 33]. Åñëè òèêè ïðîÿâèëèñü â çðåëîì      öèòû èëè àíòèòåëà ñïîñîáíû ïîñòóïàòü â ÖÍÑ áåç
âîçðàñòå, íåîáõîäèìî èñêëþ÷àòü âòîðè÷íûå            ðàçðóøåíèÿ ãåìàòî-ýíöåôàëè÷åñêîãî áàðüåðà. Åñëè
ïðè÷èíû ðàçâèòèÿ òèêîâ: èíôåêöèè, òðàâìû,           ëèìôîöèòàì óäà¸òñÿ ðàñïîçíàòü àíòèãåíû â ÖÍÑ,
ïðèìåíåíèå         íàðêîòè÷åñêèõ         ñðåäñòâ,   òî èììóííàÿ àêòèâàöèÿ, ïðîèçîøåäøàÿ âñëåäñòâèå
íåéðîëåïòèêîâ, íåéðîàêàíòîöèòîç [30].               ýòîãî, ìîæåò ïðèâåñòè ê íåéðîíàëüíîé
   Çà èñêëþ÷åíèåì òèêîâ ñ ïîâûøåííîé ÷àñòîòîé       äèñôóíêöèè èëè ïîâðåæäåíèÿì [14].
ìèãàíèÿ, íåçíà÷èòåëüíûìè ãëàçîäâèãàòåëüíûìè                íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåäèàòîðàìè çàáîëå-
íàðóøåíèÿìè, ñàêêàäè÷åñêèìè äâèæåíèÿìè ãëàç         âàíèÿ ñ÷èòàþòñÿ àíòèíåéðîíàëüíûå àíòèòåëà. Ïðè
è íàðóøåíèÿìè ðå÷è, èìèòèðóþùèìè çàèêàíèå,          ôóíêöèîíàëüíûõ àíòèòåëîçàâèñèìûõ çàáîëå-
âûÿâëåíèå ñèíäðîìà Òóðåòòà íå âûçûâàåò              âàíèÿõ ÖÍÑ, òàêèõ êàê õîðåÿ Ñèäåíãàìà (ÕÑ),
äèàãíîñòè÷åñêèõ òðóäíîñòåé. Òèêè â îáëàñòè øåè      âîçìîæíî ïîëíîå âûçäîðîâëåíèå (â îòëè÷èå îò

80
ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß


öèòîòîêñè÷åñêîãî Ò-êëåòî÷íî-îïîñðåäîâàííîãî        íàïîìèíàþùèå òàêîâûå ó ëþäåé ñ ñèíäðîìîì
èììóííîãî îòâåòà, ïðè êîòîðîì ïðîèñõîäèò           Òóðåòòà [20]. Îïóáëèêîâàíû ðåçóëüòàòû äâóõ
ïîñòîÿííîå ðàçðóøåíèå òêàíè). Ýêñïåðèìåíòàëüíî     êëèíè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé, ïîäòâåðæäàþùèõ
àíòèíåéðîíàëüíàÿ ãèïîòåçà áûëà âïåðâûå             âîçíèêíîâåíèå PANDAS ïîñëå ââåäåíèÿ àíòèòåë
ïðîäåìîíñòðèðîâàíà Husby, îïðåäåëèâøåãî            â ñûâîðîòêó êðîâè êðûñ.  îáîèõ ñëó÷àÿõ ó êðûñ
àíòèòåëà ñ ïîìîùüþ èììóíîôëþîðåñöåíòíûõ            ðàçâèëñÿ PANDAS, êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿþùèéñÿ â
ìåòîäèê ó 30 (46%) áîëüíûõ ñ ÕÑ, ó 50 (14%)        ôîðìå ñòåðåîòèïíûõ äâèæåíèé [20].
áîëüíûõ ðåâìàòèçìîì áåç õîðåè è òîëüêî ó 203          Ïîìèìî òåîðèè ôîðìèðîâàíèÿ àíòèòåë,
(1,8—4%) â êîíòðîëüíîé ãðóïïå [35].                ñóùåñòâóþò àëüòåðíàòèâíûå ãèïîòåçû ïàòîãåíåçà
    äàëüíåéøåì áûëî óñòàíîâëåíî, ÷òî àíòèòåëà     òèêîâ, òàêèå êàê îïîñðåäîâàííûé Ò-êëåòî÷íûé
ê áàçàëüíûì ãàíãëèÿì ïîÿâëÿþòñÿ â îñòðîì           öèòîòîêñè÷åñêèé èììóííûé îòâåò. Ïî÷åìó èìåííî
ïåðèîäå ÕÑ â 100% ñëó÷àåâ è â ìåíüøåé ñòåïåíè      ñòðåïòîêîêê ñïîñîáåí âûçûâàòü èììóíîïîòåí-
â õðîíè÷åñêîé ñòàäèè [28]. Ìåòîä èììóíîáëîòèíãà    öèèðîâàíííûå çàáîëåâàíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà,
ïîçâîëèë îïðåäåëèòü ñóùåñòâîâàíèå àóòîàíòè-        îñòà¸òñÿ íåÿñíûì. Êðîìå òîãî, òîëüêî ïðè ÕÑ
ãåíîâ, ñâÿçûâàþùèõñÿ ñ àóòîàíòèòåëàìè [14].        âîçíèêàþò îñëîæíåíèÿ ñî ñòîðîíû ñåðäöà
Äàííûå àóòîàíòèãåíû ñêàïëèâàþòñÿ â áàçàëüíûõ       (ðåâìàòè÷åñêèé êàðäèò), à ïðè PANDAS — íåò.
ãàíãëèÿõ. Ïîäîáíûå èññëåäîâàíèÿ ó áîëüíûõ ñ           Ïðåâàëèðóåò ãèïîòåçà, ïî êîòîðîé àíòèòåëà
PANDAS ïîêàçàëè ïîâûøåíèå óðîâíÿ àíòè-             ïåðåêð¸ñòíî ðåàãèðóþò ìåæäó ñòðåïòîêîêêîâûì è
íåéðîíàëüíûõ àíòèòåë ê ÄÍÊ è ïîëîæèòåëüíûå         ìîçãîâûì ýïèòîïàìè (ìîëåêóëÿðíàÿ ìèìèêðèÿ).
ñåðîëîãè÷åñêèå ðåçóëüòàòû íà ñòðåïòîêîêê ó         Ïîâåðõíîñòü Ì ïðîòåèíà ñòðåïòîêîêêîâ ãðóïïû À
áîëüíûõ ñ òèêàìè è õîðåèôîðìíûìè ãèïåðêè-          ðàññìàòðèâàþò â êà÷åñòâå ãëàâíîãî ôàêòîðà
íåçàìè. Èììóíîôëþîðåñöåíòíàÿ ñòðóêòóðà             âèðóëåíòíîñòè. Èììóíèçàöèÿ êðûñ áåëêàìè Ì6
ÀÒ-ñâÿçûâàþùåãî ìàðê¸ðà ó ïàöèåíòîâ ñ PANDAS       ïðèâåëà ê âûðàáîòêå ïåðåêð¸ñòíûõ àíòèòåë ïðîòèâ
áûëà òàêîé æå, êàê è ïðè ÕÑ [13]. Àíàëîãè÷íûå      ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïðîâåä¸ííûå Husby ýêñïåðè-
àíòèíåéðîíàëüíûå àíòèòåëà áûëè îáíàðóæåíû è        ìåíòû ïîêàçàëè, ÷òî àíòèòåëà ïðîòèâ íåéðîíîâ
ïðè ïîñòñòðåïòîêîêêîâîé àóòîèììóííîé äèñòîíèè      õâîñòàòîãî ÿäðà ïåðåêð¸ñòíî ðåàãèðóþò ñ ýïèòî-
[35]. Ýòî ïðèâåëî ê âûâîäó, ÷òî òå æå ñàìûå        ïàìè ïîñòñòðåïòîêîêêîâûõ ìåìáðàí ãðóïïû À.
àóòîàíòèãåíû âîâëå÷åíû â ïðîöåññ ïàòîãåíåçà ïðè    Áûëî ïðåäïîëîæåíî, ÷òî ïåðåêð¸ñòíàÿ ðåàêòèâ-
ïîñòñòðåïòîêîêêîâûõ ñèíäðîìàõ ÖÍÑ (õîðåÿ,          íîñòü àíòèòåë ÿâëÿåòñÿ ñïåöèôè÷íîé äëÿ ñòðåïòî-
òèêè, äèñòîíèè è àóòîèììóííûå ýíöåôàëèòû).         êîêêà, îäíàêî äîêàçàòåëüñòâ ñóùåñòâîâàíèÿ ôåíî-
Ñòðóêòóðà ýòèõ àíòèãåíîâ â íàñòîÿùåå âðåìÿ         ìåíà ìîëåêóëÿðíîé ìèìèêðèè åù¸ íåò [20, 14, 28].
íåèçâåñòíà. Äàëüíåéøèå èññëåäîâàíèÿ íå âûÿâèëè        Ìåõàíèçì ãåíåòè÷åñêîé äåòåðìèíèðîâàííîñòè
äðóãèõ àóòîìàðê¸ðîâ ïðè ÕÑ è PANDAS [35, 14].      îñòà¸òñÿ ñïîðíûì. Óñòàíîâëåíî, ÷òî Â-ëèìôî-
   Íàëè÷èå àíòèòåë â ñûâîðîòêå íåîáÿçàòåëüíî       öèòàðíûé ìàðê¸ðíûé ãåí (àëëîàíòèãåí  ëèìôî-
ÿâëÿåòñÿ ïàòîãåíåòè÷åñêè âàæíûì ïðèçíàêîì,         öèòîâ D8/17), ïðèñóòñòâóþùèé â áîëüøîì
íàïðèìåð, àíòèòåëà ìîãóò áûòü ðåçóëüòàòîì          êîëè÷åñòâå ó áîëüíûõ ñ ÕÑ/ðåâìàòèçìîì è
ïîâðåæäåíèÿ òêàíè [14]. ×òîáû äîêàçàòü àóòî-       ïîñòñòðåïòîêîêêîâûì ãëîìåðóëîíåôðèòîì,
èììóííóþ ïðèðîäó ðàññòðîéñòâà, äîëæíû áûòü         îáíàðóæåí è ó áîëüíûõ ñ PANDAS [14, 28, 17].
ó÷òåíû 5 êðèòåðèåâ: íàëè÷èå àóòîàíòèòåë â êðîâè;   Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ñèíäðîìà PANDAS
íàëè÷èå àíòèòåë â òêàíè-ìèøåíè; èíäóöèðîâàíèå      âàðèàáåëüíû è õàðàêòåðèçóþòñÿ ãèïåðêèíåòè-
ðàçâèòèÿ çàáîëåâàíèÿ ó æèâîòíûõ ñ ïîìîùüþ          ÷åñêèìè è ïñèõè÷åñêèìè ðàññòðîéñòâàìè â âèäå
ââåäåíèÿ àíòèòåë; èíäóöèðîâàíèå ðàçâèòèÿ           òèêîâ, íàâÿç÷èâûõ äâèæåíèé, õîðåèôîðìíûõ
çàáîëåâàíèÿ ó æèâîòíûõ ñ ïîìîùüþ èììóíèçàöèè       ãèïåðêèíåçîâ, äâèãàòåëüíîé ãèïåðàêòèâíîñòè,
àóòîàíòèãåíàìè; èñ÷åçíîâåíèå èëè óìåíüøåíèå        îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíûõ           íàðóøåíèé,
êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ïîñëå âûâåäåíèÿ àíòèòåë     ýìîöèîíàëüíîé ëàáèëüíîñòè, èìïóëüñèâíîñòè,
ñ ïîìîùüþ ïëàçìàôåðåçà [14, 28].                   ðàññåÿííîñòè, íàðóøåíèé âíèìàíèÿ [20, 14].
   Â íàñòîÿùåå âðåìÿ íå ñóùåñòâóåò äàííûõ î        Êðèòåðèÿìè ïîñòàíîâêè äèàãíîçà PANDAS [13]
íàëè÷èè ïîäîáíîãî çàáîëåâàíèÿ ó æèâîòíûõ, íî       ÿâëÿþòñÿ òàêæå îñòðîå íà÷àëî è ïðèñòóïîîáðàçíîå
èìåþòñÿ ïðèìåðû îïèñàíèÿ íåñêîëüêèõ ñåìåéñòâ       òå÷åíèå; äåáþò çàáîëåâàíèÿ â ïðåïóáåðòàòíîì
ëîøàäåé, ó êîòîðûõ ïðèñóòñòâîâàë ñèíäðîì           ïåðèîäå (äî 12 ëåò); õðîíè÷åñêèé î÷àã èíôåêöèè
êîíñêîãî ÷ëåíîâðåäèòåëüñòâà, è â êîíòåêñòå ýòèõ    ðîòîãëîòêè; äîêàçàííàÿ õðîíîëîãè÷åñêàÿ ñâÿçü ñ
íàðóøåíèé áûëè îïèñàíû ðàññòðîéñòâà,               ïðåäøåñòâîâàâøåé ÁÃÑÀ-èíôåêöèåé, ïîäòâåðæ-

                                                                                                 81
Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ


ä¸ííàÿ ìèêðîáèîëîãè÷åñêèìè ìåòîäàìè                   Äðóãèå ÃÀÌÊåðãè÷åñêèå ñðåäñòâà. Ó áîëüíûõ
(âûäåëåíèå âîçáóäèòåëÿ â ìàçêå è âûÿâëåíèå         ñ ë¸ãêèìè è ñðåäíåòÿæ¸ëûìè òèêàìè äîñòàòî÷íûé
ïîâûøåíèÿ òèòðîâ àíòèñòðåïòîëèçèíà-Î è àíòè-       ýôôåêò ìîãóò îêàçàòü ôåíèáóò èëè áàêëîôåí [4].
ÄÍÊàçû Â); õàðàêòåðíûå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ.     Ýôôåêòèâíîñòü æå êàðáàìàçåïèíà íåâåëèêà. Ëèøü
   Ïåðâûé øàã â ëå÷åíèè ïàöèåíòà ñ òèêàìè —        ó ÷àñòè áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ óìåðåííîå
ýòî äîëæíûé îáðàçîâàòåëüíûé óðîâåíü ïàöèåíòà,      óëó÷øåíèå, êîòîðîå, âîçìîæíî, ñâÿçàíî ñ åãî
÷ëåíîâ ñåìüè, ó÷èòåëåé è äðóãèõ ëèö, êîòîðûå       âëèÿíèåì       íà     õîëèíåðãè÷åñêóþ       èëè
âçàèìîäåéñòâóþò ñ ïàöèåíòîì [4, 20, 33].           ÃÀÌÊåðãè÷åñêóþ ñèñòåìû, â òî æå âðåìÿ íà ôîíå
Çíà÷èòåëüíàÿ ÷àñòü áîëüíûõ íóæäàåòñÿ íå â          ýòîãî ïðåïàðàòà âîçìîæíî è óñèëåíèå òèêîâ [19].
ìåäèêàìåíòîçíîì ëå÷åíèè, à â äèñïàíñåðíîì              ñèìïòîìàòè÷åñêîì ëå÷åíèè òèêîâ
íàáëþäåíèè è ïñèõîëîãè÷åñêîé ïîääåðæêå.            èñïîëüçóþòñÿ àíòàãîíèñòû êàëüöèÿ, àíòàãîíèñòû
Ðîäèòåëÿì íóæíî ðàçúÿñíèòü, ÷òî òèêè — ýòî íå      àëüôà2-àäðåíîðåöåïòîðîâ, àãîíèñòû äîôàìèíîâûõ
ïðîÿâëåíèå ïëîõîé ïðèâû÷êè, äóðíîãî õàðàêòåðà      ðåöåïòîðîâ. Åñëè æå îíè îêàçàëèñü íåäîñòàòî÷íî
èëè ïîâûøåííîé íåðâîçíîñòè è ÷òî íå ñëåäóåò        ýôôåêòèâíûìè, òî â ñõåìó ëå÷åíèÿ íåîáõîäèìî
àêöåíòèðîâàòü âíèìàíèå ðåá¸íêà íà òèêàõ è          âêëþ÷èòü íåéðîëåïòèê. Ñ ïðàãìàòè÷åñêîé òî÷êè
ïûòàòüñÿ êîíòðîëèðîâàòü èõ îêðèêàìè.               çðåíèÿ, íåéðîëåïòèêè, ïðèìåíÿþùèåñÿ äëÿ
   Áîëüíîìó ÑÒ äåòîðîäíîãî âîçðàñòà è åãî          ëå÷åíèÿ ÑÒ, ìîæíî ðàçäåëèòü íà òðè ãðóïïû:
ðîäñòâåííèêàì âàæíî ñîîáùèòü, ÷òî ñóùåñòâóåò       1) «ìÿãêèå» (ñóëüïèðèä, òèàïðèä); 2) âûñîêîýô-
îïðåäåë¸ííûé ðèñê ïåðåäà÷è çàáîëåâàíèÿ             ôåêòèâíûå (ãàëîïåðèäîë, ïèìîçèä); 3) àòèïè÷íûå
ïîòîìñòâó, îäíàêî øàíñû, ÷òî åãî ðåá¸íîê           (ðèñïåðèäîí, îëàíçàïèí). «Ìÿãêèå» íåéðîëåïòèêè,
îêàæåòñÿ çäîðîâ èëè áóäåò èìåòü ìèíèìàëüíûå        òàêèå êàê ñóëüïèðèä, îêàçûâàþò ìåíüøå ïîáî÷íûõ
ïðîÿâëåíèÿ, êîòîðûå ïðîéäóò ñ âîçðàñòîì èëè íå     äåéñòâèé è ëó÷øå ïåðåíîñÿòñÿ áîëüíûìè.
áóäóò ìåøàòü åãî ñîöèàëüíîé àäàïòàöèè,             Âûñîêîýôôåêòèâíûå àíòèïñèõîòèêè õàðàêòå-
çíà÷èòåëüíî áîëåå âûñîêè, ïîýòîìó áîëüíûì          ðèçóþòñÿ âûñîêîé ÷àñòîòîé ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ.
îáû÷íî íå ðåêîìåíäóþò îãðàíè÷èâàòü äåòî-            ñòðóêòóðå ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ íåéðîëåïòèêîâ
ðîæäåíèå. Â òî æå âðåìÿ íóæíî èíôîðìèðîâàòü,       âåñîìîå ìåñòî çàíèìàþò ýêñòðàïèðàìèäíûå
÷òî ðèñê ÑÒ ñóùåñòâåííî âûøå, åñëè îáà ðîäèòåëÿ    îñëîæíåíèÿ. Äðóãèå ïîáî÷íûå ýôôåêòû âêëþ÷àþò
ñòðàäàþò ýòèì çàáîëåâàíèåì. Êàê è ïðè äðóãèõ       ñåäàòèâíûé ýôôåêò, äåïðåññèþ, ïðèáàâêó ìàññû
çàáîëåâàíèÿõ, ïðè òèêàõ íåò ýôôåêòèâíûõ ñðåäñòâ,   òåëà è ãåïàòîòîêñè÷íîñòü. Êðîìå òîãî, ïèìîçèä
êîòîðûå áûëè áû â òî æå âðåìÿ àáñîëþòíî            ìîæåò óäëèíÿòü QT èíòåðâàë [4, 20].
áåçîïàñíû. Ïðèìåíåíèå íåéðîëåïòèêîâ, íàèáîëåå         Àòèïè÷íûå íåéðîëåïòèêè áëîêèðóþò íå òîëüêî
ýôôåêòèâíûõ ïðè òèêàõ, íî ñïîñîáíûõ âûçâàòü        äîôàìèíîâûå D2-ðåöåïòîðû, íî è ñåðîòîíèíîâûå
âûðàæåííûå ïîáî÷íûå ýôôåêòû, ñëåäóåò ïî            (5-ÍÒ2) ðåöåïòîðû. Ýòî ïðåäîïðåäåëÿåò íèçêóþ
âîçìîæíîñòè îãðàíè÷èòü.                            ÷àñòîòó ýêñòðàïèðàìèäíûõ ýôôåêòîâ è, ÷òî îñîáåí-
   Áåíçîäèàçåïèíû. Èç áåíçîäèàçåïèíîâ íàèáîëåå     íî âàæíî, ïîçäíåé äèñêèíåçèè. Èç àòèïè÷íûõ
ýôôåêòèâåí è ÷àùå èñïîëüçóåòñÿ êëîíàçåïàì,         íåéðîëåïòèêîâ èñïîëüçóþòñÿ ðèñïåðèäîí
äåéñòâóþùèé íå òîëüêî íà áåíçîäèàçåïèíîâûå         (ðèñïîëåïò), îëàíçàïèí, ñåðîêâåëü [4, 20].
ðåöåïòîðû, íî è íà ñåðîòîíèíîâûå ðåöåïòîðû, à         Äðóãèå ïðåïàðàòû: òåòðàáåíàçèí —
òàêæå ÿâëÿþùèéñÿ àãîíèñòîì àëüôà 2 -               ëåêàðñòâåííîå ñðåäñòâî, êîòîðîå ñâÿçûâàåò ìîíî-
àäðåíîðåöåïòîðîâ [26, 37]. Íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü    àìèíû è áëîêèðóåò ðåöåïòîðû äîïàìèíà (íå çàðå-
âîçíèêàþùèå ïîñëå îòìåíû áåíçîäèàçåïèíîâ           ãèñòðèðîâàí â ÐÔ), èìååò ïðåèìóùåñòâî ïåðåä
âîçîáíîâëåíèå èëè äàæå óñèëåíèå ïðåæíåé            îáû÷íûìè íåéðîëåïòè÷åñêèìè ñðåäñòâàìè, íå âû-
ñèìïòîìàòèêè (ñèíäðîì «ðèêîøåòà») [4, 27].         çûâàÿ òàðäèâíóþ (ëåêàðñòâåííóþ) äèñêèíåçèþ [22].
Ìåíåå âûðàæåííûìè ïîáî÷íûìè ýôôåêòàìè, íî             Ôîêàëüíûå äèñòîíè÷åñêèå ìîòîðíûå è âîêàëü-
íå ìåíåå ýôôåêòèâíûìè ñâîéñòâàìè îáëàäàåò          íûå òèêè òàêæå óñïåøíî ëå÷àòñÿ èíúåêöèÿìè
íåáåíçîäèàçåïèíîâûé òðàíêâèëèçàòîð àòàðàêñà        áîòóëîòîêñèíà À (äèñïîðò, áîòîêñ). Ëîêàëüíàÿ
(ãèäðîêñèçèí) [7]. Àòàðàêñ ÿâëÿåòñÿ àíòàãîíèñòîì   õèìè÷åñêàÿ äåíåðâàöèÿ íå òîëüêî êà÷åñòâåííî
ãèñòàìèíîâûõ ðåöåïòîðîâ H1, âîâëå÷åííûõ â          óìåíüøàåò íàñèëüñòâåííûå äâèæåíèÿ, íî è
ïðîöåññ âîçíèêíîâåíèÿ òðåâîãè.  îòëè÷èå îò        óñòðàíÿåò ïðîäðîìàëüíûé ñåíñîðíûé êîìïîíåíò.
áåíçîäèàçåïèíîâ, àòàðàêñ íå óãíåòàåò ïàìÿòü è      Ðåìèññèÿ äîñòèãàåò 3-4 ìåñÿöåâ áåç êàêèõ-ëèáî
âíèìàíèå.                                          ñåðü¸çíûõ îñëîæíåíèé [32, 9].

82
ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß


   Îïèñàííûå â ëèòåðàòóðå áîëüíûå ñ                   èíãèáèòîðîâ ÌÀÎ Â (ñåëåãèëèí, þìåêñ). Çà ðó-
äèàãíîñòèðîâàííûì PANDAS íåðåäêî ïëîõî                áåæîì äëÿ ëå÷åíèÿ ÑÍÂà øèðîêî ïðèìåíÿþò
ðåàãèðîâàëè íà ñòàíäàðòíóþ òåðàïèþ òèêîâ è            ìàëûå äîçû ïñèõîñòèìóëÿòîðîâ (ìåòèëôåíèäàò,
îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíîãî ñèíäðîìà, íî                ïèìîëèí) [37].
îòìå÷àëè áûñòðîå óëó÷øåíèå íà ôîíå ëå÷åíèÿ               Òàêèì îáðàçîì, èçó÷åíèå òèêîçíûõ ãèïåð-
àíòèáèîòèêàìè, â ÷àñòíîñòè ïåíèöèëëèíîì,              êèíåçîâ îñòà¸òñÿ âàæíîé ìåäèêî-ñîöèàëüíîé
êîðòèêîñòåðîèäàìè, ïëàçìàôåðåçîì, â/â èììó-           çàäà÷åé. Âûñîêàÿ ðàñïðîñòðàí¸ííîñòü, àññîöèàöèÿ
íîãëîáóëèíîì [2, 30, 20, 33, 18]. Ïîëîæèòåëüíûé       íåïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé ñ ïñèõîïîâåäåí-
ýôôåêò ïëàçìàôåððåçà è â/â èììóíîãëîáóëèíà â          ÷åñêèìè ðàññòðîéñòâàìè, ýòèîëîãè÷åñêàÿ è
âèäå ñòîéêîãî óëó÷øåíèÿ ãèïåðêèíåçà è                 êëèíè÷åñêàÿ ãåòåðîãåííîñòü îïðåäåëÿþò
îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíîãî ñèíäðîìà äîêàçàí íà         ïîòðåáíîñòü äàëüíåéøåãî ìíîãîïðîôèëüíîãî
íåáîëüøîì ÷èñëå áîëüíûõ PANDAS â èñïûòàíèÿõ           äèôôåðåíöèðîâàííîãî àíàëèçà òèêîçíûõ
ñ äâîéíûì ñëåïûì êîíòðîëåì (Perlmutter S.J. et al.,   ãèïåðêèíåçîâ, ñèíäðîìà Æèëü äå ëà Òóðåòòà è
2003). Îäíàêî ïðè îòñóòñòâèè îáùåïðèçíàííûõ           PANDAS.
äèàãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ PANDAS è ñòðîãèõ
ïîêàçàíèé ê èììóíîòåðàïèè óêàçàííûå ìåòîäû íå                                  ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
ìîãóò áûòü ðåêîìåíäîâàíû äëÿ øèðîêîãî                      1. Áîãäàíîâ Ý.È. Ýêñòðàïèðàìèäíûå ãèïåðêèíåçû /
êëèíè÷åñêîãî ïðèìåíåíèÿ ó áîëüíûõ ñ òèêàìè è          Ý.È. Áîãäàíîâ, Ç.À. Çàëÿ / Ìåòîä. ïîñîá.. — Êàçàíü, 2002. —
îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíûì ñèíäðîìîì. Íåðåø¸í           Ñ. 29—31.
è âîïðîñ î öåëåñîîáðàçíîñòè äëèòåëüíîãî                    2. Çûêîâ, Â.Ï. Íåéðîèììóííûå àñïåêòû ïàòîãåíåçà
                                                      ñèíäðîìà Òóðåòòà è îïûò ïðèìåíåíèÿ èììóíîãëîáóëèíîâ ó
ïðîôèëàêòè÷åñêîãî ïðèìåíåíèÿ àíòèáèîòèêîâ.            äåòåé / Â.Ï. Çûêîâ, À.Þ. Ùåðáèíà, Å.Á. Íîâèêîâà, Ò.Â. Øâàá-
   Ïðè íåýôôåêòèâíîñòè ôàðìàêîëîãè÷åñêèõ              ðèíà // Æóðí. íåâðîë. è ïñèõèàòð. èì. Ñ.Ñ. Êîðñàêîâà. —
ñðåäñòâ â òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ èñïîëüçóþò                  2008. — ¹8. — Ñ. 10—13.
íåéðîõèðóðãè÷åñêèå ìåòîäû ëå÷åíèÿ. Õîòÿ                    3. Èñàåâ, Ä.Í. Ïñèõîñîìàòè÷åñêàÿ ìåäèöèíà äåòñêîãî
                                                      âîçðàñòà. — Ì., 1991. — Ñ. 49—51.
ñòåðåîòàêñè÷åñêàÿ õèðóðãèÿ íå ñ÷èòàåòñÿ                    4. Ëåâèí, Î.Ñ. Òèêîçíûå ãèïåðêèíåçû. Ðóêîâîäñòâî ïî
îïòèìàëüíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ òèêîâ,                    ëå÷åíèþ è äèàãíîñòèêå [Ïîä ðåä. Â.Í. Øòîêà, È.À. Èâàíîâîé-
âûñîêî÷àñòîòíàÿ ãëóáîêàÿ ñòèìóëÿöèÿ ìîçãà â           Ñìîëåíñêîé. — Ì., 2002. — Ñ. 313—325, 327—355.
îáëàñòè òàëàìóñà, êîàãóëÿöèÿ ðîñòðàëüíîãî                  5. Ðûæàê Ã.À. è ñîàâò. Ïðèìåíåíèå êîðòåêñèíà ïðè
                                                      çàáîëåâàíèÿõ ÖÍÑ ó äåòåé. — ÑÏá, 2001. — 26 ñ.
èíòðàëàìèíàðíîãî è ìåäèàëüíîãî òàëàìè÷åñêîãî               6. ×óòêî, Ë.Ñ. Ëå÷åíèå ñèíäðîìà äåôèöèòà âíèìàíèÿ ñ
ÿäåð, çóá÷àòîãî ÿäðà ìîçæå÷êà, à òàêæå                êîìîðáèäíûìè òèêîçíûìè ãèïåðêèíåçàìè / Ë.Ñ. ×óòêî, Ñ.Þ.
ñóáêàóäàòíàÿ òðàêòîòîìèÿ, êàïñóëîòîìèÿ,               Ñóðóøêèíà, È.Ñ. Íèêèøèíà è äð. // Æóðí. íåâðîë. è ïñèõèàòð.
ôðîíòàëüíàÿ ëîáîòîìèÿ ïðåäëîæåíû â êà÷åñòâå           èì. Ñ.Ñ. Êîðñàêîâà. — 2008. — ¹2. — Ñ. 66—68.
                                                           7. ×óòêî, Ë.Ñ. Ñèíäðîì äåôèöèòà âíèìàíèÿ ñ ãèïåð-
ëå÷åíèÿ òÿæ¸ëûõ òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ [4, 20].        àêòèâíîñòüþ: êëèíè÷åñêàÿ ãåòåðîãåííîñòü è âîçìîæíîñòè
   Ëå÷åíèå îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíîãî ñèíäðîìà         òåðàïèè / Ë.Ñ. ×óòêî, Ñ.Þ. Ñóðóøêèíà // Æóðí. íåâðîë. è
(ÎÊÐ) ïðîâîäÿò ñ ïîìîùüþ ïñèõîòåðàïèè è               ïñèõèàòð. èì. Ñ.Ñ. Êîðñàêîâà. — 2008. — ¹8. — Ñ. 75—80.
íàçíà÷åíèÿ àíòèäåïðåññàíòîâ, áëîêèðóþùèõ                   8. Øòóëüìàí, Ä.Ð. Òèêè /Ä.Ð. Øòóëüìàí, Î.Ñ. Ëåâèí /
                                                      Ñïðàâî÷íèê ïðàêòè÷åñêîãî âðà÷à ïî íåâðîëîãèè. —
îáðàòíûé çàõâàò ñåðîòîíèíà (ôëóîêñåòèí,               Ì., 1999. — Ñ. 250—254.
ôëóâîêñàìèí, ñåðòðàëèí, ïàêñèë) [5].                       9. Aguirregomozcorta, M. et al. Efficacy of botulinum toxin
   Ëå÷åíèå ñèíäðîìà íàðóøåíèÿ âíèìàíèÿ è              in severe Tourette syndrome with dystonic tics involving the neck
ãèïåðàêòèâíîñòè (ÑÍÂÃ) — íå ìåíåå, à èíîãäà è         Parkinsonism and related disorders 14 (2008). — P. 443—445.
                                                           10. American Psychiatric Association. Diagnostic and
áîëåå àêòóàëüíàÿ è òðóäíàÿ òåðàïåâòè÷åñêàÿ çàäà÷à     statistical manual of mental disorders 4th ed. — Washington (DC):
ó áîëüíûõ ñ ÑÒ, ÷åì ëå÷åíèå òèêîâ.  îòíî-            American Psychiatric Association, 1994.
ñèòåëüíî ë¸ãêèõ ñëó÷àÿõ äîñòàòî÷íûé ýôôåêò                 11. Berardelli, A. Patophysiology of tics and Tourette
ìîæíî ïîëó÷èòü ïðè íàçíà÷åíèè íîîòðîïíûõ              syndrome / A. Berardelli, A. Curra et al.// J. Neurology. — 2003. —
                                                      Vol. 250. — P. 781—787.
ñðåäñòâ (ïèðàöåòàì, öåðåáðîëèçèí, ãëèàòèëèí) [6].          12. Castillo, M.L. Sydenham’s chorea: MRI and proton
Åñòü äàííûå îá ýôôåêòèâíîñòè ïåïòèäåðãè÷åñêîãî        spectroscopy / M. Castillo, L. Kwock, A. Arbelaez //
ïðåïàðàòà êîðòåêñèíà, 10-äíåâíûé êóðñ êîòîðîãî        Neuroradiology. — 1999. — Vol. 41. — P. 943—945.
â äîçå 10 ìã/ñóò â/ì óëó÷øàë âíèìàíèå,                     13. Church, A.J. et al. Anti-basal ganglia antibodies in acute
                                                      and persistent Sydenham’s chorea // Neurology. — 2002
ðàáîòîñïîñîáíîñòü, ïîâûøàë óñïåâàåìîñòü è             (2 of 2). — P. 227—231.
óìåíüøàë âûðàæåííîñòü ãèïåðêèíåçà [5]. Â áîëåå             14. Dale, R.C. Autoimmunity and the basal ganglia: new
òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷åíèå              insights into old diseases // J. Med. — 2003. — Vol. 96. —
àãîíèñòîâ àëüôà2-àäðåíîðåöåïòîðîâ (êëîôåëèí),         P. 183—191.


                                                                                                                      83
Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ


     15. Eapen, V. Adult-Onset tic disorders / V. Eapen, A.J. Lees        infection in attention deficit/hyperactivity disorder / R. Sanchez-
et al. // Movement Disorders. — 2002. — Vol. 17, ¹ 4. —                   Carpintero, S.A. Albesa, N. Crespo et al. // J. Neurol. — 2009. —
P. 735—740. – 35)                                                         Vol. 256. — P. 1103—1108.
     16. Fernandez-Alvarez E. Transient movement disorders in                 29. Sanger, T.D. Pediatric movement disorders // Curr. Opin.
children / J. Neurol. — 1998. — Vol. 245. — P. 1—5.                       Neurol. — 2003. — Vol. 16. — P. 529—535.
     17. Gasser, T. Advances in the genetics of movement                      30. Schrag, A. Streptococcal infection, Tourette syndrome,
disorders: implications for molecular diagnosis. // J. Neurol. —          and OCD / R. Gilbert, G. Giovannoni, M.M. Robertson et al. //
1997. — Vol. 244. — P. 341—348. – 32)                                     Neurology 73 October 20, 2009. — P. 1256—1263.
     18. Hughes, R. Advances in the use of IVIg in neurological               31. Servello, D. De novo and rescue DBS leads for refractory
disorders. — J. Neurol. — 2008. — Vol. 255, Suppl 3. — P. 1—2.            Tourette syndrome patients with severe comorbid OCD:
     19. Jancovic, J. Tics and Tourette’s Syndrome / In: [E. Tolosa,      a multiple case report / Servello D., Sassi M, Brambilla A. et al. //
W.C.Coller, O.S.Gershanik (Eds)] Differential Diagnosis and               J. Neurol. — 2009. — Vol. 256. — P. 1533—1539.
treatment of movement disorders. — Butterworth-                               32. Sheffield, J.K. Botulinum toxin in tic disorders and
Heinemann,1998. — P. 99—107.                                              essential hand and head tremor / J.K. Sheffield, J. Jankovich /
     20. Jankovich, J. Tourette’s Syndrome // N. Eng. J. Med. —           Manual of Botulinum Toxin Therapy [ed. D.T. D. Dressler and
2001. — Vol. 345, ¹16. — P. 1184—1192.                                    M. Hallett]. — Cambridge University Press, 2009. — P. 195—199.
     21. Kane J, Smith J. // Archives General Psychiatry. — 1982. —           33. Snider, L.A. Childhood-Onset Obsessive Compulsive
Vol. 39. — P. 473—481.                                                    Disorder and Tic Disorders: Case Report and Literature Review /
     22. Kenney, C. Tetrabenazine in the treatment of hyperkinetic        L.A. Snider, S.E. Swedo // Journal of child and adolescent
movement disorders / C. Kenney, J. Jankovich // Expert Rev.               psychopharmacology. — 2003. — Vol. 13, Suppl. 1. — S. 81—88.
Neurotherapeutics. — 2006. — Vol. 6 (1). — P. 7—17.                           34. Swanson, J.M. School-based assessments and
     23. Kurlan, R. Handbook of Tourette’s Syndrome and Related           interventions for ADD students. — Irvine, 1992.
Tic and Behavioral Disorders (Neurological Disease and                        35. Valldeoriola, F. Movement disorders of autoimmune
Therapy). — 2005. — P. 325—329.                                           origin // J. Neurol. — 1999. — Vol. 246. — P. 423—431.
     24. Meltzer, H. // Psychopharmacology. — 1989. — Vol. 99. —              36. Waldman, I.D. Developmental normative data on the Test
P. 18—27.                                                                 of Variables of Attention (TOVA) / I.D. Waldman, L.M Greenberg //
     25. Muller-Spahu F. and the International Risperidone                J. Child. Psychol Psychiat. — 1993. — Vol. 34. — P. 1019—1030.
Research Group // Clin. Neuropharmacol. — 1992. — Vol. 15,                    37. Zuddas, A. Attention-deficit/hyperactivity disorder:
Suppl. 1. — P. 90A.                                                       a neuropsychiatric disorder with childhood onset / A. Zuddas,
     26. Pringsheim, T., Davenport W.J. , Lang A. // Tics Current         B. Ancilletta, P. Muglia, C. Cianchetti // Eur. J. Paediat. Neurol. —
Opinion in Neurology. — 2003. — Vol.16. — P. 523—527.                     2000. — Vol. 4, ¹ 2. — Ð. 53—62.
     27. Rampello L. Tic disorders: from pathophysiology to
treatment / L. Rampello, A. Alvano, G. Battaglia et al. // J. Neurol. —                                                Ïîñòóïèëà 24.05.10.
2006. — Vol. 253. — P. 1—15.
     28. Sanchez-Carpintero, R. A preliminary study of the
frequency of anti-basal ganglia antibodies and streptococcal




84

More Related Content

What's hot

№ 25
№ 25№ 25
№ 25Sosedy
 
5 литер бондарева_ильинская_2013_рус
5 литер бондарева_ильинская_2013_рус5 литер бондарева_ильинская_2013_рус
5 литер бондарева_ильинская_2013_русAira_Roo
 
Критический постматериализм в психологии и психиатрии
Критический постматериализм в психологии и психиатрииКритический постматериализм в психологии и психиатрии
Критический постматериализм в психологии и психиатрииReshetnikov
 
5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укр
5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укр5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укр
5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укрAira_Roo
 
2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)
2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)
2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)Alexey Gorshkov
 
Русский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.com
Русский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.comРусский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.com
Русский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.comfreegdz
 
Образотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.com
Образотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.comОбразотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.com
Образотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.comfreegdz
 
8 vi p 2016_ros
8 vi p 2016_ros8 vi p 2016_ros
8 vi p 2016_ros8new
 

What's hot (9)

2009 1-2
2009 1-22009 1-2
2009 1-2
 
№ 25
№ 25№ 25
№ 25
 
5 литер бондарева_ильинская_2013_рус
5 литер бондарева_ильинская_2013_рус5 литер бондарева_ильинская_2013_рус
5 литер бондарева_ильинская_2013_рус
 
Критический постматериализм в психологии и психиатрии
Критический постматериализм в психологии и психиатрииКритический постматериализм в психологии и психиатрии
Критический постматериализм в психологии и психиатрии
 
5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укр
5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укр5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укр
5 укр яз_єрмоленко_сичова_2013_укр
 
2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)
2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)
2010.09.07 ix 2010 1 (рот фронт)
 
Русский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.com
Русский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.comРусский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.com
Русский язык 5 класс Полякова, Самонова 2013 от Freegdz.com
 
Образотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.com
Образотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.comОбразотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.com
Образотворче мистцетво 5 клас Железняк 2013 от Freegdz.com
 
8 vi p 2016_ros
8 vi p 2016_ros8 vi p 2016_ros
8 vi p 2016_ros
 

Viewers also liked

Viewers also liked (20)

Assalamu’alaikum wr
Assalamu’alaikum wrAssalamu’alaikum wr
Assalamu’alaikum wr
 
2 nd grade program
2 nd grade program2 nd grade program
2 nd grade program
 
Aep 803 research ppt
Aep 803 research pptAep 803 research ppt
Aep 803 research ppt
 
QUOTES
QUOTESQUOTES
QUOTES
 
Diapositivas 1
Diapositivas 1Diapositivas 1
Diapositivas 1
 
A missao-de-cada-signo
A missao-de-cada-signoA missao-de-cada-signo
A missao-de-cada-signo
 
Chama me se-precisares
Chama me se-precisaresChama me se-precisares
Chama me se-precisares
 
Para mi nna
Para  mi  nnaPara  mi  nna
Para mi nna
 
2012 1 fln horário administração pública atualização final
2012 1 fln horário administração pública atualização final2012 1 fln horário administração pública atualização final
2012 1 fln horário administração pública atualização final
 
Ejemplo para subir
Ejemplo para subirEjemplo para subir
Ejemplo para subir
 
Inde xscan ngglobal20111208
Inde xscan ngglobal20111208Inde xscan ngglobal20111208
Inde xscan ngglobal20111208
 
Las cosas están de la
Las cosas están de laLas cosas están de la
Las cosas están de la
 
Calendario 2012 de Emir y Ayelen
Calendario 2012 de Emir y AyelenCalendario 2012 de Emir y Ayelen
Calendario 2012 de Emir y Ayelen
 
Cuales son las ventajas de estudiar con las TICs
Cuales son las  ventajas de estudiar con las TICsCuales son las  ventajas de estudiar con las TICs
Cuales son las ventajas de estudiar con las TICs
 
Plan de trabajo
Plan de trabajoPlan de trabajo
Plan de trabajo
 
Lista ica
Lista icaLista ica
Lista ica
 
Hammer und sichel 3. jahrgang nr. 9
Hammer und sichel 3. jahrgang nr. 9Hammer und sichel 3. jahrgang nr. 9
Hammer und sichel 3. jahrgang nr. 9
 
Baraka
BarakaBaraka
Baraka
 
De corruptos y corruptores
De corruptos y corruptoresDe corruptos y corruptores
De corruptos y corruptores
 
Rita clara la casa del sol naciente teatro zorrilla ocio y rutas valladolid
Rita clara la casa del sol naciente teatro zorrilla ocio y rutas valladolidRita clara la casa del sol naciente teatro zorrilla ocio y rutas valladolid
Rita clara la casa del sol naciente teatro zorrilla ocio y rutas valladolid
 

Test

  • 1. Íåâðîëîãè÷åñêèé âåñòíèê — 2010 — Ò. XLII, ÎÁÇÎÐ ¹ 3 — Ñ. 77— 84 ÓÄÊ: 616.8—009.12:616.8—009.29 ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß Çóëåéõà Àáäóëëàçÿíîâíà Çàëÿëîâà1,2, Ýíâåð Èáðàãèìîâè÷ Áîãäàíîâ1, Ñàáèíà Ýëüäàðîâíà Ìóíàñèïîâà1 1 ÃÎÓ ÂÏÎ «Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò Ðîñçäðàâà», êàôåäðà íåâðîëîãèè è ðåàáèëèòàöèè, 420012, Ðîññèÿ, Êàçàíü, óë. Áóòëåðîâà, 49, 2 Ðåñïóáëèêàíñêèé öåíòð ýêñòðàïèðàìèäíîé ïàòîëîãèè è áîòóëèíîòåðàïèè, 420061, Êàçàíü, óë. Åðøîâà, 65, e-mail: zuleyha66@mail.ru Ðåôåðàò. Ïðåäñòàâëåíû ýïèäåìèîëîãèÿ, êëàññèôèêàöèÿ to tic hyperkinesias’ psycho-behavioral disorders and therapy of è êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ. such disorders. Ðàññìîòðåíû ñîâðåìåííûå ïðåäñòàâëåíèÿ îá ýòèîëîãèè, Key words: tics, chronic, motor, vocal and common tics, ïàòîãåíåçå è ëå÷åíèè ãèïåðêèíåòè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ äåòñêîãî Tourette syndrome, hyperactivity syndrome and of attention è ïîäðîñòêîâîãî âîçðàñòà, à òàêæå íåðåäêî ñîïóòñòâóþùèå deficit, obsessive-compulsive disorders. òèêîçíûì ãèïåðêèíåçàì ïñèõîïîâåäåí÷åñêèå íàðóøåíèÿ è òåðàïèÿ äàííûõ ðàññòðîéñòâ. Êëþ÷åâûå ñëîâà: òèêè, õðîíè÷åñêèå, ìîòîðíûå, âîêàëüíûå è ïðîñòûå òèêè, ñèíäðîì Òóðåòòà, ñèíäðîì Ò ãèïåðàêòèâíîñòè è äåôèöèòà âíèìàíèÿ, îáåññèâíî- èêè (îò ôðàíöóçñêîãî tic — ñóäîðîæíîå êîìïóëüñèâíûå íàðóøåíèÿ. ïîäåðãèâàíèå) — íåïðîèçâîëüíûå ÒÈÊËÛ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇËÀÐ: ÇÀÌÀÍ×À ÊŒÇÀËËÀÓ êðàòêîâðåìåííî ïîâòîðÿþùèåñÿ ñòåðåîòèïíûå, íåðèòìè÷íûå, îòðûâèñòûå äâèæåíèÿ, îäíîìî- Çšë•éõà Àáäóëëà•àí êûçû • •ë•ëîâà1,2, • íâ•ð ÈáðàŸèì óëû Áîãäàíîâ1, Ñàáèíà Ýëüäàð êûçû Ìóíàñèïîâà1 ìåíòíî âîâëåêàþùèå îòäåëüíûå ìûøöû èëè ãðóïïû ìûøö è íàïîìèíàþùèå ôðàãìåíòû 1 Êàçàí ä•œë•ò ìåäèöèíà óíèâåðñèòåòû, íåâðîëîãèÿ Ÿ•ì íîðìàëüíûõ öåëåíàïðàâëåííûõ äâèæåíèé. ðåàáèëèòàöèÿ êàôåäðàñû, 420012, Ðîññèÿ, Êàçàí, Áóòëåðîâ óðàìû, 49, 2Ðåñïóáëèêà ýêñòðàïèðàìèäàëü ïàòîëîãèÿ Ÿ•ì  îòëè÷èå îò äðóãèõ ãèïåðêèíåçîâ, òèêè áîòóëèíîòåðàòèÿ œç•ãå, 420061, Êàçàí, Åðøîâ óðàìû, 65 ñîõðàíÿþòñÿ âî ñíå, è áîëüíîé ìîæåò ëåãêî èõ e-mail: zuleyha66@mail.ru èìèòèðîâàòü [8, 19]. Ïåðâîå ìåäèöèíñêîå îïèñàíèå Òèêëû ãèïåðêèíåçèñëàðíû• ýïèäåìèîëîãèÿñå, çàáîëåâàíèÿ îòíîñèòñÿ ê 1825 ã. è ïðèíàäëåæèò êëàññèôèêàöèÿñå Ÿ•ì êëèíèê ÷àãûëûøëàðû ò•êúäèì èòåë•. ôðàíöóçñêîìó âðà÷ó J.M.G. Itard. Îí ïîäðîáíî Áàëàëàð Ÿ•ì ÿøœñìåðë•ðä• êœç•òåëã•í ãèïåðêèíåòèê îïèñàë ñèìïòîìû çàáîëåâàíèÿ ó ôðàíöóçñêîé ñèíäðîìíàð ýòèîëîãèÿñå, ïàòîãåíåçû Ÿ•ì àëàðíû ä•âàëàó òóðûíäàãû çàìàí÷à êœçàëëàóëàð, øóëàé óê åø êûíà òèêëû àðèñòîêðàòêè ìàðêèçû äå Äàìïüåð, ó êîòîðîé ãèïåðêèíåçëàð âàêûòûíäà êœç•åë• òîðãàí œç-œçå•íå òîòóäàãû ñ 7-ëåòíåãî âîçðàñòà îòìå÷àëèñü ìûøå÷íûå ïñèõèê òàéïûëûøëàð Ÿ•ì àëàðíû ä•âàëàó ì•ñü•ë•ë•ðå ïîä¸ðãèâàíèÿ, íàñèëüñòâåííûå ãðèìàñû, à â ïîñëå- šéð•íåë•. Òšï òšøåí÷•ë•ð: òèêëàð, õðîíèê, ìîòîð, âîêàëü Ÿ•ì ãàäè äóþùåì — ëàþùèå çâóêè è íåïðîèçâîëüíîå òèêëàð, ãèïåðàêòèâëûê Ÿ•ì èãúòèáàð êûòëûãû ñèíäðîìû, âûêðèêèâàíèå áðàííûõ ñëîâ. îáåññèâ-êîìïóëüñèâ òàéïûëûøëàð.  1878 ã. àìåðèêàíñêèé âðà÷ G. Beard îïèñàë áîëüíîãî ñ ãèïåðýêñïëåêñèåé, èçâåñòíîãî êàê TIC HYPERKINESIS: MODERN CONCEPTS «ïðûãàþùèé ôðàíöóç èç øòàòà Ìåí», ó êîòîðîãî, Zuleikha Àbdullovna Zalyalova1, 2, Enver Ibragimovich ïîìèìî ïðûæêîâ, ïðîâîöèðîâàâøèõñÿ Bogdanov1, Sabina Eldarovna Ìunasipova1 âíåçàïíûìè ðàçäðàæèòåëÿìè, íàáëþäàëèñü òàêæå «Êàzan state medical university of Russian health protection», 1 ýõîëàëèÿ è ýõîïðàêñèÿ. Æîðæ Àëüáåðò Ýäóàðä chair of neurology and rehabilitation, 420012, Russia, Êàzan, Áðóò Æèëü äå ëà Òóðåòò (1857—1904), çàíèìàâ- Butlerov Street, 49, 2Republican centre of extrapyramidal øèéñÿ â òî âðåìÿ ïî ïðåäëîæåíèþ Øàðêî pathology and botulinotherapy, 420061, Russia, Êàzan, Årshov Street, 65, e-mail: zuleyha66@mail.ru ñèñòåìàòèçàöèåé ãèïåðêèíåçîâ («íàâåäåíèåì ïîðÿäêà â õàîñå õîðåé»), çàèíòåðåñîâàëñÿ ýòîé Epidemiology, classification and clinical manifestations of ïóáëèêàöèåé. Ïîäðîáíî ïðîàíàëèçèðîâàâ êëèíè- tic hyperkinesis were presented. There were considered modern concepts on etiology, pathogenesis and treatment of hyperkinetic ÷åñêóþ êàðòèíó è òå÷åíèå áîëåçíè ó 6 áîëüíûõ, syndromes of childish and adolescent age, as well as concomitant íàáëþäàâøèõñÿ èì ëè÷íî, è ó 3 áîëüíûõ, 77
  • 2. Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ èçâåñòíûõ åìó ïî îïèñàíèÿì, îí ïðèø¸ë ê âûâîäó,  êà÷åñòâå ïðè÷èíû ñèíäðîìà Òóðåòòà áûëà ÷òî îíè ñòðàäàþò ñàìîñòîÿòåëüíûì çàáîëåâàíèåì, ïðåäëîæåíà òåîðèÿ àëüòåðàöèè öåíòðàëüíûõ îñíîâíûìè ïðîÿâëåíèÿìè êîòîðîãî ÿâëÿþòñÿ íåéðîìåäèàòîðîâ.  íåñêîëüêèõ ñëó÷àÿõ ïðè ìíîæåñòâåííûå êðàòêîâðåìåííûå íåïðîèçâîëüíûå ïîñìåðòíîì èññëåäîâàíèè ãîëîâíîãî ìîçãà ïîä¸ðãèâàíèÿ, âîêàëèçàöèè, âûêðèêèâàíèå îáíàðóæåí íèçêèé óðîâåíü ñåðîòîíèíà â ñòâîëå íåïðèñòîéíûõ ñëîâ, íåïðîèçâîëüíîå ïîâòîðåíèå ìîçãà, ãëóòàìàòà â áëåäíîì øàðå è öèêëè÷åñêîé ñëîâ è æåñòîâ. Æèëü äå ëà Òóðåòò ñóìåë îòìåòèòü ÀÒÔ â êîðå. Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ñèíäðîì Òóðåòòà åäâà ëè íå âñå îñíîâíûå îñîáåííîñòè çàáîëåâàíèÿ. ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîãðåññèðóþùåå Ïî ïðåäëîæåíèþ Charcot â îçíàìåíîâàíèå çàñëóã ðàññòðîéñòâî, ïðèâîäÿùåå ê ïîâûøåíèþ Òóðåòòà îïèñàííîå èì çàáîëåâàíèå áûëî íàçâàíî äîïàìèíåðãè÷åñêîé àêòèâíîñòè â ïåðåäíåé ÷àñòè åãî èìåíåì.  Ðîññèè òèêè âïåðâûå áûëè îïèñàíû ñòðèàòóìà è ëèìáè÷åñêîé ñèñòåìå. Äàííîå â 1890 ã. Â.Ì. Áåõòåðåâûì â ñòàòüå «Î ðåäêèõ çàêëþ÷åíèå áûëî ïîäòâåðæäåíî îáíàðóæåíèåì ñ ôîðìàõ ëèöåâîãî òèêà». ïîìîùüþ ÏÝÒ óâåëè÷åíèåì ïëîòíîñòè Ñî âðåìåíè îïèñàíèÿ òèêîâ è áîëåçíè Æèëü äå ïðåñèíàïòè÷åñêèõ è ïîñòñèíàïòè÷åñêèõ ëÿ Òóðåòòà âîçíèêëà íåîáõîäèìîñòü êëàññè- D2-ðåöåïòîðîâ äîïàìèíà [4, 20]. ôèêàöèè. Ì.Á. Êðîëü â 1966 ã. ïðåäëîæèë âûäåëÿòü Èññëåäîâàíèå ãåíîìà 76 ñåìåé, 110 ïàð ñèáñîâ îãðàíè÷åííûå è ðàñïðîñòðàíåííûå òèêè, ñ äàííûì ðàññòðîéñòâîì îïðåäåëèëî äâå îáëàñòè, ïîä÷åðêèâàÿ òåì ñàìûì êîìáèíàöèè 4q è 8p, ïðåäïîëàãàÿ, ÷òî ãåíû, ðàñïîëîæåííûå â íåïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé.  îòå÷åñòâåííîé ýòèõ ëîêóñàõ, îòâåòñòâåííû çà ðàçâèòèå ñèíäðîìà ëèòåðàòóðå íàèáîëåå ïîëíóþ ñèñòåìàòèçàöèþ Òóðåòòà [20]. Èññëåäîâàíèÿ ìîíîçèãîòíûõ òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ ïðîâåë Â.Â. Ïóøêîâ áëèçíåöîâ ïðîäåìîíñòðèðîâàëè âûñîêóþ (1985): ïðîñòûå, ðàñïðîñòðàíÿþùèå, çíà÷èìîñòü ãåíåòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ â ãåíåçå ãåíåðàëèçîâàííûå, ñèíäðîì Òóðåòòà è ñèíäðîì ñèíäðîìà Òóðåòòà.  äâóõ íåçàâèñèìûõ íàâÿç÷èâûõ äâèæåíèé [4]. Ã.Ã. Øàíüêî (1988) ïóáëèêàöèÿõ, áàçèðîâàâøèõñÿ íà àíàëèçå ðàçäåëèë òèêè íà ðåçèäóàëüíî-îðãàíè÷åñêèå, êîíêîðäàíòíîñòè ïî ñèíäðîìó Òóðåòòà è òèêàì ó íåâðîçîïîäîáíûå, ïñèõîãåííûå, ðåôëåêòîðíûå ìîíîçèãîòíûõ áëèçíåöîâ, áûëî ïîêàçàíî, ÷òî îäíàêî â ïðàêòèêå ýòè ñîñòîÿíèÿ ó áîëüíûõ òðóäíî êîíêîðäàíòíîñòü ïî ñèíäðîìó Òóðåòòà ñîñòàâëÿåò 55%, à ïî òèêàì — 86% [10]. Ðàçëè÷íàÿ òÿæåñòü äèôôåðåíöèðîâàòü. Äæ. Ëèññ (1989) ïðåäëîæèë êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé, îòìå÷åííàÿ ó ìîíî- îáúåäèíèòü òèêè è ñèíäðîì Òóðåòòà â îäíó çèãîòíûõ áëèçíåöîâ, áûëà âçàèìîñâÿçàíà ñ îòäåëü- êëàññèôèêàöèþ, âûäåëèë èäèîïàòè÷åñêèå è íûìè ïðåíàòàëüíûìè íàðóøåíèÿìè, â ÷àñòíîñòè ñèìïòîìàòè÷åñêèå ôîðìû çàáîëåâàíèÿ. Òàêèì ñ íèçêîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè [17]. îáðàçîì, çàêîíîìåðíû îáñóæäåíèå è äîïîëíåíèå Äðóãèìè ôàêòîðàìè, âëèÿþùèå íà ýêñïðåññèþ êëàññèôèêàöèé òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ, êîòîðûå ãåíà ïðè ñèíäðîìå Òóðåòòà, ÿâëÿþòñÿ, âåðîÿòíî, íå ïåðåñìàòðèâàëèñü â òå÷åíèå 13 ëåò. ñòðåññîâûå æèçíåííûå ñèòóàöèè ó ìàòåðè, Ïî ÷àñòîòå òèêè çàíèìàþò îäíî èç âåäóùèõ òîøíîòà è ðâîòà â òå÷åíèå I òðèìåñòðà ìåñò ñðåäè íåâðîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé äåòñêîãî áåðåìåííîñòè [17]. Õîòÿ òèêè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé âîçðàñòà. Òèêè âñòðå÷àþòñÿ ó 11% äåâî÷åê è íåïðîèçâîëüíûå äâèæåíèÿ, áîëüíîé ñïîñîáåí ó 13% ìàëü÷èêîâ.  âîçðàñòå äî 10 ëåò òèêè âîëåâûì ðåøåíèåì ïîäàâèòü ãèïåðêèíåç íà âñòðå÷àþòñÿ ó 20% äåòåé (ò.å. ó êàæäîãî ïÿòîãî íåêîòîðîå âðåìÿ, íî îáû÷íî öåíîé áûñòðî ðåáåíêà). Òèêè ïîÿâëÿþòñÿ ó äåòåé â âîçðàñòå îò âîçðàñòàþùåãî âíóòðåííåãî íàïðÿæåíèÿ, êîòîðîå 2 äî 18 ëåò ñ äâóìÿ ïèêàìè — â 3 ãîäà è 7—11 ëåò. íåèçáåæíî ïðîðûâàåòñÿ, âûçûâàÿ êðàòêîâðåìåí- Ðàñïðîñòðàíåííîñòü òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ íóþ òèêîçíóþ «áóðþ» [8, 33]. Òèêè óñèëèâàþòñÿ â îáùåé ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò ïðèáëèçèòåëüíî ïðè âîëíåíèè, òðåâîãå, ðàçäðàæåíèè, à òàêæå âî 0,7% [20]. âðåìÿ îòäûõà, â ðàññëàáëåííîì ñîñòîÿíèè Áèîõèìè÷åñêèå, âèçóàëèçàöèîííûå, íåéðî- (íàïðèìåð, ïðè ïðîñìîòðå òåëåâèçîðà, çàíÿòèÿõ íà ôèçèîëîãè÷åñêèå è ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ êîìïüþòåðå). Êðîìå òîãî, èõ óñèëåíèå ïðîèñõîäèò ïîäòâåðæäàþò, ÷òî òèêè, â ÷àñòíîñòè ñèíäðîì ïðè ïåðåóòîìëåíèè, íåäîñûïàíèè, ïðè¸ìå Òóðåòòà, — íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå êîôåèíà è äðóãèõ ïñèõîñòèìóëÿòîðîâ [26, 15]. Îíè íåéðîñèíàïòè÷åñêîé ïåðåäà÷è, ïðèâîäÿùåå ê íåîæèäàííî óìåíüøàþòñÿ, à èíîãäà è ïîëíîñòüþ ðàññòðîéñòâó ôóíêöèîíèðîâàíèÿ êîðòèêî-ñòðèàòî- èñ÷åçàþò â ñèòóàöèÿõ, êîãäà âñ¸ âíèìàíèå òàëàìî-êîðòèêàëüíîãî âçàèìîäåéñòâèÿ [17, 29]. áîëüíîãî ñîñðåäîòî÷åíî íà îïðåäåë¸ííîé 78
  • 3. ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß öåëåíàïðàâëåííîé äåÿòåëüíîñòè [4]. Òèêè ìîãóò âíåçàïíûå, îòðûâèñòûå — ìîðãàíèå, êèâêè èñ÷åçàòü èëè çíà÷èòåëüíî óìåíüøàòüñÿ, êîãäà ãîëîâîé), äèñòîíè÷åñêèìè (áîëåå ìåäëåííûå, áîëüíîé ïåðåñòóïàåò ïîðîã âðà÷åáíîãî êàáèíåòà. ñòîéêèå, ñâÿçàííûå ñ êðàòêîâðåìåííûì Ïîýòîìó ÷àùå âñåãî î ñîñòîÿíèè áîëüíîãî è èçìåíåíèåì ïîçû — çàæìóðèâàíèå, îòêðûâàíèå âûðàæåííîñòè òèêîâ ïðèõîäèòñÿ ñóäèòü ïî ðòà) è òîíè÷åñêèìè (èçîìåòðè÷åñêîå íàïðÿæåíèå âèäåîñú¸ìêàì, êîòîðàÿ ïðîâîäèòñÿ â äîìàøíåé òîé èëè èíîé ìûøöû, êîòîðîå íå ñîïðîâîæäàåòñÿ ñïîêîéíîé îáñòàíîâêå, â êîòîðîé ïàöèåíò ïåðåìåùåíèåì òåëà â ïðîñòðàíñòâå èëè ðàññëàáëåí è íå ñäåðæèâàåò òèêè. èçìåíåíèåì ïîçû). Ñëîæíûì ìîòîðíûì òèêàì Ñîâðåìåííûå êëàññèôèêàöèè ïðåäïîëàãàþò ñâîéñòâåííû ïðåðûâèñòûå äâèæåíèÿ, ïðîòå- ðàçäåëåíèå òèêîâ ïî ýòèîëîãèè, êëèíè÷åñêèì êàþùèå ëèáî ïî òèïó êëàñòåðíûõ àòàê, ëèáî â âèäå ïðîÿâëåíèÿì, ôåíîìåíîëîãèè, ðàñïðîñòðàí¸ííîñòè. êîîðäèíèðîâàííûõ äåéñòâèé. Ïðèìåðîì ñëîæíûõ Ïî ýòèîëîãèè âûäåëÿþò ïåðâè÷íûå è âòîðè÷- ìîòîðíûõ òèêîâ ìîãóò ñëóæèòü ïîä¸ðãèâàíèå íûå òèêè, à òàêæå òèêè â ñîñòàâå íåêîòîðûõ íåéðî- ãîëîâû, äâèæåíèÿ ïî êðóãó, ïðûæêè, óäàðû íîãîé, äåãåíåðàòèâíûõ è ïñèõè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé [4, 33]. ãðóáûå æåñòû, çàõâàò ãåíèòàëèé, ïðîÿâëåíèå Ïåðâè÷íûå òèêè âîçíèêàþò ïðè îòñóòñòâèè äðóãèõ íåïðèñòîéíûõ æåñòîâ (êîïðîïðàêñèÿ) è èíîé ïàòîëîãèè è îáû÷íî â äåòñêîì è ïîäðàæàíèÿ æåñòàì äðóãèõ (ýõîïðàêñèÿ). ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå â ñâÿçè ñ íàðóøåíèåì Ïðèìåðîì ïðîñòûõ âîêàëüíûõ òèêîâ ìîãóò ñîçðåâàíèÿ ñèñòåì äâèãàòåëüíîãî êîíòðîëÿ. áûòü ôûðêàíèÿ, õðþêàíèÿ, ïèñê, ëàé è ò.ä.  ïðîèñõîæäåíèè ïåðâè÷íûõ òèêîâ âàæíàÿ ðîëü, Ñëîæíûå âîêàëüíûå òèêè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ïî-âèäèìîìó, ïðèíàäëåæèò íàñëåäñòâåííûì ëèíãâèñòè÷åñêè çíà÷èìûå ïðåäëîæåíèÿ, òèïà ôàêòîðàì [8, 20]. Âòîðè÷íûå òèêè âñòðå÷àþòñÿ ðóãàòåëüñòâ, ïðîôàíàöèé èëè, èíà÷å âûðàæàÿñü, ðåæå è ìîãóò âîçíèêàòü â ëþáîì âîçðàñòå. ñîöèàëüíî íåïðèåìëåìûå ñëîâà è ôðàçû Ïðè÷èíîé âòîðè÷íûõ òèêîâ ìîãóò áûòü (êîïðîëàëèÿ), ïîâòîðåíèÿ ÷üèõ-ëèáî ñëîâ èëè ôðàç ïîâðåæäåíèå ãîëîâíîãî ìîçãà, ïðèåì (ýõîëàëèÿ), ïîâòîðåíèÿ ñîáñòâåííûõ ïðîèçíî- ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ (àíòèêîíâóëüñàíòîâ, øåíèé, îñîáåííî, ïîñëåäíåãî ñëîãà, ñëîâà èëè íåéðîëåïòèêîâ è äð.), ÷åðåïíî-ìîçãîâàÿ òðàâìà, ôðàçû â ïðåäëîæåíèè (ïàëèëàëèÿ). ýíöåôàëèòû, ñîñóäèñòûå çàáîëåâàíèÿ ìîçãà Ìîòîðíûì è âîêàëüíûì òèêàì ìîãóò (èíñóëüòû, àòåðîñêëåðîç), îòðàâëåíèå óãàðíûì ïðåäøåñòâîâàòü ñåíñîðíûå îùóùåíèÿ (ñåíñîðíûå òèêè) [4, 27], êîòîðûå ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ãàçîì, ïñèõè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ (àóòèçì, ëîêàëèçîâàííûå ïàðåñòåçèè èëè ÷óâñòâî øèçîôðåíèÿ). Âòîðè÷íûå òèêè îòëè÷àþòñÿ îò äèñêîìôîðòà; ýòè îùóùåíèÿ èñ÷åçàþò íà âðåìÿ ïåðâè÷íûõ êëèíè÷åñêè. Ïðè íèõ ìåíåå âûðàæåíû ïîñëå òèêà. Ïðèìåðîì ìîãóò áûòü ÷óâñòâî ææåíèÿ èìïåðàòèâíûå ïîçûâû ê äâèæåíèþ è ñïîñîáíîñòü â ãëàçàõ, ïðåæäå ÷åì îíè íà÷èíàþò ìèãàòü, ê ïîäàâëåíèþ ãèïåðêèíåçà, îíè èìåþò áîëåå íàïðÿæåíèÿ ìûøö øåè ïåðåä ïîä¸ðãèâàíèåì, ñòîéêèé äèíàìè÷íûé õàðàêòåð, ÷àùå íàïîìèíàþò ÷óâñòâî çàëîæåííîñòè íîñà ïåðåä ñîïåíèåì, èíûå ãèïåðêèíåçû (õîðåþ, äèñòîíèþ). Âòîðè÷íûì çàëîæåííîñòè ãîðëà ïåðåä êðèêîì, õðþêàíüåì. òèêàì ñîïóòñòâóþò íåâðîëîãè÷åñêèå ñèíäðîìû è Ñïîñîáíîñòü ïàöèåíòîâ ïîäàâëÿòü òèêè ÿâëÿåòñÿ ïñèõè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, íåõàðàêòåðíûå äëÿ äèôôåðåíöèàëüíûì êðèòåðèåì äàííûõ ãèïåð- ñèíäðîìà Òóðåòòà è äðóãèõ ïåðâè÷íûõ òèêîâ êèíåòè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ îò äðóãèõ, òàêèõ êàê [4, 33, 19, 15]. õîðåÿ, äèñòîíèÿ, àòåòîç, ìèîêëîíèÿ è ñóäîðîæíûå Âûäåëÿþòñÿ ðîäñòâåííûå òèêàì çàáîëåâàíèÿ, (ïàðîêñèçìàëüíûå) äèñêèíåçèè [4, 20]. òàêèå êàê ìàíåðíîñòü, ñòåðåîòèïèè, ñèíäðîì Ïî ðàñïðîñòðàí¸ííîñòè òèêè ìîãóò áûòü ãèïåðàêòèâíîñòè, êîìïóëüñèè, ÷ðåçìåðíûé ñòàðòë- ëîêàëüíûìè, ìíîæåñòâåííûìè èëè ãåíåðà- ðåôëåêñ, «ïðûãàþùèé ôðàíöóç èç øòàòà Ìåí, ëèçîâàííûìè [4, 1, 33]. Ëàòà, Ìèðÿ÷èò». Ñîãëàñíî ñîâðåìåííûì êëàññèôèêàöèÿì — Êëèíè÷åñêàÿ êëàññèôèêàöèÿ òèêîâ ïðåäïî- ÌÊÁ-10, èññëåäîâàòåëüñêîé ãðóïïû ïî êëàññè- ëàãàåò âûäåëåíèå ìîòîðíûõ è âîêàëüíûõ ôèêàöèè ñèíäðîìà Òóðåòòà (1993), à òàêæå ãèïåðêèíåçîâ. È, êðîìå òîãî, òèêè ïîäðàçäåëÿþòñÿ êðèòåðèÿì ðóêîâîäñòâà ïî äèàãíîñòèêå è íà ïðîñòûå è ñëîæíûå [4, 16, 19, 27, 33]. Ïðîñòûå ñòàòèñòèêå ïñèõè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ (DSM-IV) ìîòîðíûå òèêè õàðàêòåðèçóþòñÿ êîðîòêèìè, âûäåëÿþòñÿ ñëåäóþùèå íîçîëîãè÷åñêèå ôîðìû áûñòðî ïîâòîðÿþùèìèñÿ ñòåðåîòèïíûìè ïåðâè÷íûõ òèêîâ: òðàíçèòîðíûå (ìîòîðíûå è /èëè äåéñòâèÿìè êàêîé-ëèáî îäíîé ìûøå÷íîé ãðóïïû. âîêàëüíûå), õðîíè÷åñêèå ìîòîðíûå, õðîíè÷åñêèå Îíè ìîãóò áûòü êëîíè÷åñêèìè (áûñòðûå, âîêàëüíûå, ñèíäðîì Òóðåòòà. 79
  • 4. Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ Òðàíçèòîðíûå òèêè — ýòî åäèíè÷íûå, ìîãóò ñòàòü ïðè÷èíîé êîìïðåññèîííîé ìíîæåñòâåííûå ìîòîðíûå è/èëè âîêàëüíûå òèêè. öåðâèêàëüíîé ìèåëîïàòèè [19, 20]. Õîòÿ â îáùåé Òèêè ïðîÿâëÿþòñÿ áóëüøóþ ÷àñòü äíÿ, ïî÷òè ïîïóëÿöèè òîëüêî ó 3—6% äåòåé øêîëüíîãî åæåäíåâíî, ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ íå ìåíåå âîçðàñòà èìååòñÿ ñèíäðîì ãèïåðàêòèâíîñòè ñ 4 íåäåëü, íî ñîõðàíÿþòñÿ íå äîëüøå 12 ìåñÿöåâ. äåôèöèòîì âíèìàíèÿ, òèêè ïðè ñèíäðîìå Òóðåòòà Ïàöèåíòû íå èìåþò àíàìíåçà òå÷åíèÿ áîëåçíè. íåðåäêî ñî÷åòàþòñÿ ñ ïîâåäåí÷åñêèìè Íà÷àëî òèêîâ äî 18 ëåò. Îòñóòñòâóþò äðóãèå ðàññòðîéñòâàìè [29, 15, 36] . Åñëè ýòè ðàññòðîéñòâà ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ èëè çàáîëåâàíèÿ, òàêèå íå êîððèãèðîâàòü, îíè ìîãóò ïðèâåñòè ê êàê õîðåÿ Ãåíòèíãòîíà, ýíöåôàëèò è äð.; âûðàæåíà çíà÷èòåëüíîé ñîöèàëüíîé è ýìîöèîíàëüíîé ñîöèàëüíàÿ äåçàäàïòàöèÿ. äåçàäàïòàöèè [7, 15, 36]. Ó ìíîãèõ ïàöèåíòîâ Õðîíè÷åñêèå ìîòîðíûå è/èëè âîêàëüíûå òèêè íàðóøåíà ñïîñîáíîñòü êîíöåíòðàöèè âíèìàíèÿ. (íî íå èõ ñî÷åòàíèå) ïðîÿâëÿþòñÿ â òå÷åíèå Äåôèöèò âíèìàíèÿ ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì íå áîëüøåé ÷àñòü äíÿ, ïî÷òè åæåäíåâíî èëè ñ òîëüêî ãèïåðàêòèâíîñòè, íî è ôèêñàöèåé âíèìàíèÿ ïåðåðûâàìè, ñ îáùåé ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ áîëåå íà ïîäàâëåíèå òèêîâ è âëèÿíèÿ ñåäàòèâíûõ îäíîãî ãîäà. Íà÷àëî òèêîâ äî 18 ëåò. Îòñóòñòâóþò ñðåäñòâ, èñïîëüçóþùèõñÿ äëÿ ëå÷åíèÿ ñèíäðîìà äðóãèå ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ èëè çàáîëåâàíèÿ, Òóðåòòà [6, 7]. òàêèå êàê õîðåÿ Ãåíòèíãòîíà, ýíöåôàëèò è äð.; Ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü, èìïóëüñèâíîñòü çíà÷èòåëüíî âûðàæåíà ñîöèàëüíàÿ äåçàäàïòàöèÿ. è íåñïîñîáíîñòü óïðàâëÿòü ãíåâîì ïðèâîäèò ê Èññëåäîâàòåëüñêîé ãðóïïîé ïî êëàññèôèêàöèè àíòèîáùåñòâåííîìó èëè îïïîçèöèîííîìó ñèíäðîìà Òóðåòòà (1993) áûëè ñôîðìóëèðîâàíû ïîâåäåíèþ, àãðåññèè è äåïðåññèè.  îäíîì èç äèàãíîñòè÷åñêèå êðèòåðèè äëÿ ïîñòàíîâêè äàííîãî èññëåäîâàíèé ñèíäðîì Òóðåòòà â 26,6% ñëó÷àåâ äèàãíîçà: ìíîãîêðàòíî ïîâòîðÿþùèåñÿ ìîòîðíûå áûë àññîöèèðîâàí ñ ìèãðåíåïîäîáíûìè òèêè è/èëè âîêàëüíûå òèêè â ñî÷åòàíèè, õîòÿ ãîëîâíûìè áîëÿìè [31, 20]. íåîáÿçàòåëüíî îäíîâðåìåííî. Òèêè äîëæíû  ïîñëåäíåå âðåìÿ ìåíÿþòñÿ ïðåäñòàâëåíèÿ îá ïîâòîðÿòüñÿ ÷àñòî â òå÷åíèå äíÿ, ïî÷òè êàæäûé ýòèîëîãèè òèêîâ è ðîäñòâåííûõ ãèïåðêèíå- äåíü èëè ïåðèîäè÷åñêè â òå÷åíèå èëè áîëåå îäíîãî òè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ. Áîëüøèíñòâî ãèïåðêèíå- ãîäà. Àíàòîìè÷åñêîå ïîëîæåíèå, êîëè÷åñòâî, òè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ, âîçíèêàþùèõ â äåòñêîì è ÷àñòîòà, òèï, ñëîæíîñòü èëè òÿæåñòü òèêîâ äîëæíû ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå, îòíîñÿò ê àóòîèììóííûì, ìåíÿòüñÿ ñ òå÷åíèåì âðåìåíè; äåáþò çàáîëåâàíèÿ îáóñëîâëåííûì ñåíñèáèëèçàöèåé β-ãåìîëè- ïðîèñõîäèò äî 21 ãîäà. Íàñèëüñòâåííûå äâèæåíèÿ òè÷åñêèì ñòðåïòîêîêêîì ãðóïïû À (ÁÃÑÃÀ) è êðèêè íå äîëæíû áûòü îáúÿñíèìû äðóãèìè [14, 28].  ñâÿçè ñ ýòèì áîëüøîé èíòåðåñ çàáîëåâàíèÿìè èëè ïðè¸ìîì ëåêàðñòâ; íàëè÷èå ïðåäñòàâëÿåò ïîÿâëåíèå íîâîãî êëèíè÷åñêîãî îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíûõ ðàññòðîéñòâ è ñèíäðîìà, ýòèîëîãè÷åñêè ñâÿçàííîãî ñ ÁÃÑÃÀ è ñèíäðîìà ãèïåðàêòèâíîñòè ñ äåôèöèòîì ïîëó÷èâøåãî íàçâàíèå PANDAS («äåòñêèå âíèìàíèÿ; ìîòîðíûå è âîêàëüíûå òèêè äîëæíû àóòîèììóííûå íåéðîïñèõè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, áûòü çàñâèäåòåëüñòâîâàíû êåì-ëèáî èëè àññîöèèðîâàííûå ñî ñòðåïòîêîêêîâîé çàðåãèñòðèðîâàíû âèäåîçàïèñüþ. èíôåêöèåé»). Èììóíîïàòîãåíåç ïîñòñòðåïòî- Ïî äàííûì êðèòåðèÿì òèêè äîëæíû ïîÿâëÿòüñÿ êîêêîâûõ ñèíäðîìîâ ÖÍÑ èçó÷åí íå ïîëíîñòüþ. â âîçðàñòå äî 21 ãîäà. Ó 96% ïàöèåíòîâ îíè âîçíè- Ñóùåñòâóåò ãèïîòåçà, ÷òî èíôåêöèÿ, âûçâàííàÿ êàþò â âîçðàñòå äî 11 ëåò, â ñðåäíåì â 5—6 ëåò è ñòðåïòîêîêêîì ãðóïïû À, îáóñëîâëèâàåò èììóííûé ê 18 ãîäàì ó áîëüøèíñòâà òèêè ïðåêðàùàþòñÿ îòâåò. Óñòàíîâëåíî, ÷òî àêòèâèðîâàííûå ëèìôî- [4, 20, 27, 33]. Åñëè òèêè ïðîÿâèëèñü â çðåëîì öèòû èëè àíòèòåëà ñïîñîáíû ïîñòóïàòü â ÖÍÑ áåç âîçðàñòå, íåîáõîäèìî èñêëþ÷àòü âòîðè÷íûå ðàçðóøåíèÿ ãåìàòî-ýíöåôàëè÷åñêîãî áàðüåðà. Åñëè ïðè÷èíû ðàçâèòèÿ òèêîâ: èíôåêöèè, òðàâìû, ëèìôîöèòàì óäà¸òñÿ ðàñïîçíàòü àíòèãåíû â ÖÍÑ, ïðèìåíåíèå íàðêîòè÷åñêèõ ñðåäñòâ, òî èììóííàÿ àêòèâàöèÿ, ïðîèçîøåäøàÿ âñëåäñòâèå íåéðîëåïòèêîâ, íåéðîàêàíòîöèòîç [30]. ýòîãî, ìîæåò ïðèâåñòè ê íåéðîíàëüíîé Çà èñêëþ÷åíèåì òèêîâ ñ ïîâûøåííîé ÷àñòîòîé äèñôóíêöèè èëè ïîâðåæäåíèÿì [14]. ìèãàíèÿ, íåçíà÷èòåëüíûìè ãëàçîäâèãàòåëüíûìè  íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåäèàòîðàìè çàáîëå- íàðóøåíèÿìè, ñàêêàäè÷åñêèìè äâèæåíèÿìè ãëàç âàíèÿ ñ÷èòàþòñÿ àíòèíåéðîíàëüíûå àíòèòåëà. Ïðè è íàðóøåíèÿìè ðå÷è, èìèòèðóþùèìè çàèêàíèå, ôóíêöèîíàëüíûõ àíòèòåëîçàâèñèìûõ çàáîëå- âûÿâëåíèå ñèíäðîìà Òóðåòòà íå âûçûâàåò âàíèÿõ ÖÍÑ, òàêèõ êàê õîðåÿ Ñèäåíãàìà (ÕÑ), äèàãíîñòè÷åñêèõ òðóäíîñòåé. Òèêè â îáëàñòè øåè âîçìîæíî ïîëíîå âûçäîðîâëåíèå (â îòëè÷èå îò 80
  • 5. ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß öèòîòîêñè÷åñêîãî Ò-êëåòî÷íî-îïîñðåäîâàííîãî íàïîìèíàþùèå òàêîâûå ó ëþäåé ñ ñèíäðîìîì èììóííîãî îòâåòà, ïðè êîòîðîì ïðîèñõîäèò Òóðåòòà [20]. Îïóáëèêîâàíû ðåçóëüòàòû äâóõ ïîñòîÿííîå ðàçðóøåíèå òêàíè). Ýêñïåðèìåíòàëüíî êëèíè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé, ïîäòâåðæäàþùèõ àíòèíåéðîíàëüíàÿ ãèïîòåçà áûëà âïåðâûå âîçíèêíîâåíèå PANDAS ïîñëå ââåäåíèÿ àíòèòåë ïðîäåìîíñòðèðîâàíà Husby, îïðåäåëèâøåãî â ñûâîðîòêó êðîâè êðûñ.  îáîèõ ñëó÷àÿõ ó êðûñ àíòèòåëà ñ ïîìîùüþ èììóíîôëþîðåñöåíòíûõ ðàçâèëñÿ PANDAS, êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿþùèéñÿ â ìåòîäèê ó 30 (46%) áîëüíûõ ñ ÕÑ, ó 50 (14%) ôîðìå ñòåðåîòèïíûõ äâèæåíèé [20]. áîëüíûõ ðåâìàòèçìîì áåç õîðåè è òîëüêî ó 203 Ïîìèìî òåîðèè ôîðìèðîâàíèÿ àíòèòåë, (1,8—4%) â êîíòðîëüíîé ãðóïïå [35]. ñóùåñòâóþò àëüòåðíàòèâíûå ãèïîòåçû ïàòîãåíåçà  äàëüíåéøåì áûëî óñòàíîâëåíî, ÷òî àíòèòåëà òèêîâ, òàêèå êàê îïîñðåäîâàííûé Ò-êëåòî÷íûé ê áàçàëüíûì ãàíãëèÿì ïîÿâëÿþòñÿ â îñòðîì öèòîòîêñè÷åñêèé èììóííûé îòâåò. Ïî÷åìó èìåííî ïåðèîäå ÕÑ â 100% ñëó÷àåâ è â ìåíüøåé ñòåïåíè ñòðåïòîêîêê ñïîñîáåí âûçûâàòü èììóíîïîòåí- â õðîíè÷åñêîé ñòàäèè [28]. Ìåòîä èììóíîáëîòèíãà öèèðîâàíííûå çàáîëåâàíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà, ïîçâîëèë îïðåäåëèòü ñóùåñòâîâàíèå àóòîàíòè- îñòà¸òñÿ íåÿñíûì. Êðîìå òîãî, òîëüêî ïðè ÕÑ ãåíîâ, ñâÿçûâàþùèõñÿ ñ àóòîàíòèòåëàìè [14]. âîçíèêàþò îñëîæíåíèÿ ñî ñòîðîíû ñåðäöà Äàííûå àóòîàíòèãåíû ñêàïëèâàþòñÿ â áàçàëüíûõ (ðåâìàòè÷åñêèé êàðäèò), à ïðè PANDAS — íåò. ãàíãëèÿõ. Ïîäîáíûå èññëåäîâàíèÿ ó áîëüíûõ ñ Ïðåâàëèðóåò ãèïîòåçà, ïî êîòîðîé àíòèòåëà PANDAS ïîêàçàëè ïîâûøåíèå óðîâíÿ àíòè- ïåðåêð¸ñòíî ðåàãèðóþò ìåæäó ñòðåïòîêîêêîâûì è íåéðîíàëüíûõ àíòèòåë ê ÄÍÊ è ïîëîæèòåëüíûå ìîçãîâûì ýïèòîïàìè (ìîëåêóëÿðíàÿ ìèìèêðèÿ). ñåðîëîãè÷åñêèå ðåçóëüòàòû íà ñòðåïòîêîêê ó Ïîâåðõíîñòü Ì ïðîòåèíà ñòðåïòîêîêêîâ ãðóïïû À áîëüíûõ ñ òèêàìè è õîðåèôîðìíûìè ãèïåðêè- ðàññìàòðèâàþò â êà÷åñòâå ãëàâíîãî ôàêòîðà íåçàìè. Èììóíîôëþîðåñöåíòíàÿ ñòðóêòóðà âèðóëåíòíîñòè. Èììóíèçàöèÿ êðûñ áåëêàìè Ì6 ÀÒ-ñâÿçûâàþùåãî ìàðê¸ðà ó ïàöèåíòîâ ñ PANDAS ïðèâåëà ê âûðàáîòêå ïåðåêð¸ñòíûõ àíòèòåë ïðîòèâ áûëà òàêîé æå, êàê è ïðè ÕÑ [13]. Àíàëîãè÷íûå ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïðîâåä¸ííûå Husby ýêñïåðè- àíòèíåéðîíàëüíûå àíòèòåëà áûëè îáíàðóæåíû è ìåíòû ïîêàçàëè, ÷òî àíòèòåëà ïðîòèâ íåéðîíîâ ïðè ïîñòñòðåïòîêîêêîâîé àóòîèììóííîé äèñòîíèè õâîñòàòîãî ÿäðà ïåðåêð¸ñòíî ðåàãèðóþò ñ ýïèòî- [35]. Ýòî ïðèâåëî ê âûâîäó, ÷òî òå æå ñàìûå ïàìè ïîñòñòðåïòîêîêêîâûõ ìåìáðàí ãðóïïû À. àóòîàíòèãåíû âîâëå÷åíû â ïðîöåññ ïàòîãåíåçà ïðè Áûëî ïðåäïîëîæåíî, ÷òî ïåðåêð¸ñòíàÿ ðåàêòèâ- ïîñòñòðåïòîêîêêîâûõ ñèíäðîìàõ ÖÍÑ (õîðåÿ, íîñòü àíòèòåë ÿâëÿåòñÿ ñïåöèôè÷íîé äëÿ ñòðåïòî- òèêè, äèñòîíèè è àóòîèììóííûå ýíöåôàëèòû). êîêêà, îäíàêî äîêàçàòåëüñòâ ñóùåñòâîâàíèÿ ôåíî- Ñòðóêòóðà ýòèõ àíòèãåíîâ â íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåíà ìîëåêóëÿðíîé ìèìèêðèè åù¸ íåò [20, 14, 28]. íåèçâåñòíà. Äàëüíåéøèå èññëåäîâàíèÿ íå âûÿâèëè Ìåõàíèçì ãåíåòè÷åñêîé äåòåðìèíèðîâàííîñòè äðóãèõ àóòîìàðê¸ðîâ ïðè ÕÑ è PANDAS [35, 14]. îñòà¸òñÿ ñïîðíûì. Óñòàíîâëåíî, ÷òî Â-ëèìôî- Íàëè÷èå àíòèòåë â ñûâîðîòêå íåîáÿçàòåëüíî öèòàðíûé ìàðê¸ðíûé ãåí (àëëîàíòèãåí  ëèìôî- ÿâëÿåòñÿ ïàòîãåíåòè÷åñêè âàæíûì ïðèçíàêîì, öèòîâ D8/17), ïðèñóòñòâóþùèé â áîëüøîì íàïðèìåð, àíòèòåëà ìîãóò áûòü ðåçóëüòàòîì êîëè÷åñòâå ó áîëüíûõ ñ ÕÑ/ðåâìàòèçìîì è ïîâðåæäåíèÿ òêàíè [14]. ×òîáû äîêàçàòü àóòî- ïîñòñòðåïòîêîêêîâûì ãëîìåðóëîíåôðèòîì, èììóííóþ ïðèðîäó ðàññòðîéñòâà, äîëæíû áûòü îáíàðóæåí è ó áîëüíûõ ñ PANDAS [14, 28, 17]. ó÷òåíû 5 êðèòåðèåâ: íàëè÷èå àóòîàíòèòåë â êðîâè; Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ñèíäðîìà PANDAS íàëè÷èå àíòèòåë â òêàíè-ìèøåíè; èíäóöèðîâàíèå âàðèàáåëüíû è õàðàêòåðèçóþòñÿ ãèïåðêèíåòè- ðàçâèòèÿ çàáîëåâàíèÿ ó æèâîòíûõ ñ ïîìîùüþ ÷åñêèìè è ïñèõè÷åñêèìè ðàññòðîéñòâàìè â âèäå ââåäåíèÿ àíòèòåë; èíäóöèðîâàíèå ðàçâèòèÿ òèêîâ, íàâÿç÷èâûõ äâèæåíèé, õîðåèôîðìíûõ çàáîëåâàíèÿ ó æèâîòíûõ ñ ïîìîùüþ èììóíèçàöèè ãèïåðêèíåçîâ, äâèãàòåëüíîé ãèïåðàêòèâíîñòè, àóòîàíòèãåíàìè; èñ÷åçíîâåíèå èëè óìåíüøåíèå îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíûõ íàðóøåíèé, êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ïîñëå âûâåäåíèÿ àíòèòåë ýìîöèîíàëüíîé ëàáèëüíîñòè, èìïóëüñèâíîñòè, ñ ïîìîùüþ ïëàçìàôåðåçà [14, 28]. ðàññåÿííîñòè, íàðóøåíèé âíèìàíèÿ [20, 14].  íàñòîÿùåå âðåìÿ íå ñóùåñòâóåò äàííûõ î Êðèòåðèÿìè ïîñòàíîâêè äèàãíîçà PANDAS [13] íàëè÷èè ïîäîáíîãî çàáîëåâàíèÿ ó æèâîòíûõ, íî ÿâëÿþòñÿ òàêæå îñòðîå íà÷àëî è ïðèñòóïîîáðàçíîå èìåþòñÿ ïðèìåðû îïèñàíèÿ íåñêîëüêèõ ñåìåéñòâ òå÷åíèå; äåáþò çàáîëåâàíèÿ â ïðåïóáåðòàòíîì ëîøàäåé, ó êîòîðûõ ïðèñóòñòâîâàë ñèíäðîì ïåðèîäå (äî 12 ëåò); õðîíè÷åñêèé î÷àã èíôåêöèè êîíñêîãî ÷ëåíîâðåäèòåëüñòâà, è â êîíòåêñòå ýòèõ ðîòîãëîòêè; äîêàçàííàÿ õðîíîëîãè÷åñêàÿ ñâÿçü ñ íàðóøåíèé áûëè îïèñàíû ðàññòðîéñòâà, ïðåäøåñòâîâàâøåé ÁÃÑÀ-èíôåêöèåé, ïîäòâåðæ- 81
  • 6. Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ ä¸ííàÿ ìèêðîáèîëîãè÷åñêèìè ìåòîäàìè Äðóãèå ÃÀÌÊåðãè÷åñêèå ñðåäñòâà. Ó áîëüíûõ (âûäåëåíèå âîçáóäèòåëÿ â ìàçêå è âûÿâëåíèå ñ ë¸ãêèìè è ñðåäíåòÿæ¸ëûìè òèêàìè äîñòàòî÷íûé ïîâûøåíèÿ òèòðîâ àíòèñòðåïòîëèçèíà-Î è àíòè- ýôôåêò ìîãóò îêàçàòü ôåíèáóò èëè áàêëîôåí [4]. ÄÍÊàçû Â); õàðàêòåðíûå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ. Ýôôåêòèâíîñòü æå êàðáàìàçåïèíà íåâåëèêà. Ëèøü Ïåðâûé øàã â ëå÷åíèè ïàöèåíòà ñ òèêàìè — ó ÷àñòè áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ óìåðåííîå ýòî äîëæíûé îáðàçîâàòåëüíûé óðîâåíü ïàöèåíòà, óëó÷øåíèå, êîòîðîå, âîçìîæíî, ñâÿçàíî ñ åãî ÷ëåíîâ ñåìüè, ó÷èòåëåé è äðóãèõ ëèö, êîòîðûå âëèÿíèåì íà õîëèíåðãè÷åñêóþ èëè âçàèìîäåéñòâóþò ñ ïàöèåíòîì [4, 20, 33]. ÃÀÌÊåðãè÷åñêóþ ñèñòåìû, â òî æå âðåìÿ íà ôîíå Çíà÷èòåëüíàÿ ÷àñòü áîëüíûõ íóæäàåòñÿ íå â ýòîãî ïðåïàðàòà âîçìîæíî è óñèëåíèå òèêîâ [19]. ìåäèêàìåíòîçíîì ëå÷åíèè, à â äèñïàíñåðíîì  ñèìïòîìàòè÷åñêîì ëå÷åíèè òèêîâ íàáëþäåíèè è ïñèõîëîãè÷åñêîé ïîääåðæêå. èñïîëüçóþòñÿ àíòàãîíèñòû êàëüöèÿ, àíòàãîíèñòû Ðîäèòåëÿì íóæíî ðàçúÿñíèòü, ÷òî òèêè — ýòî íå àëüôà2-àäðåíîðåöåïòîðîâ, àãîíèñòû äîôàìèíîâûõ ïðîÿâëåíèå ïëîõîé ïðèâû÷êè, äóðíîãî õàðàêòåðà ðåöåïòîðîâ. Åñëè æå îíè îêàçàëèñü íåäîñòàòî÷íî èëè ïîâûøåííîé íåðâîçíîñòè è ÷òî íå ñëåäóåò ýôôåêòèâíûìè, òî â ñõåìó ëå÷åíèÿ íåîáõîäèìî àêöåíòèðîâàòü âíèìàíèå ðåá¸íêà íà òèêàõ è âêëþ÷èòü íåéðîëåïòèê. Ñ ïðàãìàòè÷åñêîé òî÷êè ïûòàòüñÿ êîíòðîëèðîâàòü èõ îêðèêàìè. çðåíèÿ, íåéðîëåïòèêè, ïðèìåíÿþùèåñÿ äëÿ Áîëüíîìó ÑÒ äåòîðîäíîãî âîçðàñòà è åãî ëå÷åíèÿ ÑÒ, ìîæíî ðàçäåëèòü íà òðè ãðóïïû: ðîäñòâåííèêàì âàæíî ñîîáùèòü, ÷òî ñóùåñòâóåò 1) «ìÿãêèå» (ñóëüïèðèä, òèàïðèä); 2) âûñîêîýô- îïðåäåë¸ííûé ðèñê ïåðåäà÷è çàáîëåâàíèÿ ôåêòèâíûå (ãàëîïåðèäîë, ïèìîçèä); 3) àòèïè÷íûå ïîòîìñòâó, îäíàêî øàíñû, ÷òî åãî ðåá¸íîê (ðèñïåðèäîí, îëàíçàïèí). «Ìÿãêèå» íåéðîëåïòèêè, îêàæåòñÿ çäîðîâ èëè áóäåò èìåòü ìèíèìàëüíûå òàêèå êàê ñóëüïèðèä, îêàçûâàþò ìåíüøå ïîáî÷íûõ ïðîÿâëåíèÿ, êîòîðûå ïðîéäóò ñ âîçðàñòîì èëè íå äåéñòâèé è ëó÷øå ïåðåíîñÿòñÿ áîëüíûìè. áóäóò ìåøàòü åãî ñîöèàëüíîé àäàïòàöèè, Âûñîêîýôôåêòèâíûå àíòèïñèõîòèêè õàðàêòå- çíà÷èòåëüíî áîëåå âûñîêè, ïîýòîìó áîëüíûì ðèçóþòñÿ âûñîêîé ÷àñòîòîé ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ. îáû÷íî íå ðåêîìåíäóþò îãðàíè÷èâàòü äåòî-  ñòðóêòóðå ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ íåéðîëåïòèêîâ ðîæäåíèå.  òî æå âðåìÿ íóæíî èíôîðìèðîâàòü, âåñîìîå ìåñòî çàíèìàþò ýêñòðàïèðàìèäíûå ÷òî ðèñê ÑÒ ñóùåñòâåííî âûøå, åñëè îáà ðîäèòåëÿ îñëîæíåíèÿ. Äðóãèå ïîáî÷íûå ýôôåêòû âêëþ÷àþò ñòðàäàþò ýòèì çàáîëåâàíèåì. Êàê è ïðè äðóãèõ ñåäàòèâíûé ýôôåêò, äåïðåññèþ, ïðèáàâêó ìàññû çàáîëåâàíèÿõ, ïðè òèêàõ íåò ýôôåêòèâíûõ ñðåäñòâ, òåëà è ãåïàòîòîêñè÷íîñòü. Êðîìå òîãî, ïèìîçèä êîòîðûå áûëè áû â òî æå âðåìÿ àáñîëþòíî ìîæåò óäëèíÿòü QT èíòåðâàë [4, 20]. áåçîïàñíû. Ïðèìåíåíèå íåéðîëåïòèêîâ, íàèáîëåå Àòèïè÷íûå íåéðîëåïòèêè áëîêèðóþò íå òîëüêî ýôôåêòèâíûõ ïðè òèêàõ, íî ñïîñîáíûõ âûçâàòü äîôàìèíîâûå D2-ðåöåïòîðû, íî è ñåðîòîíèíîâûå âûðàæåííûå ïîáî÷íûå ýôôåêòû, ñëåäóåò ïî (5-ÍÒ2) ðåöåïòîðû. Ýòî ïðåäîïðåäåëÿåò íèçêóþ âîçìîæíîñòè îãðàíè÷èòü. ÷àñòîòó ýêñòðàïèðàìèäíûõ ýôôåêòîâ è, ÷òî îñîáåí- Áåíçîäèàçåïèíû. Èç áåíçîäèàçåïèíîâ íàèáîëåå íî âàæíî, ïîçäíåé äèñêèíåçèè. Èç àòèïè÷íûõ ýôôåêòèâåí è ÷àùå èñïîëüçóåòñÿ êëîíàçåïàì, íåéðîëåïòèêîâ èñïîëüçóþòñÿ ðèñïåðèäîí äåéñòâóþùèé íå òîëüêî íà áåíçîäèàçåïèíîâûå (ðèñïîëåïò), îëàíçàïèí, ñåðîêâåëü [4, 20]. ðåöåïòîðû, íî è íà ñåðîòîíèíîâûå ðåöåïòîðû, à Äðóãèå ïðåïàðàòû: òåòðàáåíàçèí — òàêæå ÿâëÿþùèéñÿ àãîíèñòîì àëüôà 2 - ëåêàðñòâåííîå ñðåäñòâî, êîòîðîå ñâÿçûâàåò ìîíî- àäðåíîðåöåïòîðîâ [26, 37]. Íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü àìèíû è áëîêèðóåò ðåöåïòîðû äîïàìèíà (íå çàðå- âîçíèêàþùèå ïîñëå îòìåíû áåíçîäèàçåïèíîâ ãèñòðèðîâàí â ÐÔ), èìååò ïðåèìóùåñòâî ïåðåä âîçîáíîâëåíèå èëè äàæå óñèëåíèå ïðåæíåé îáû÷íûìè íåéðîëåïòè÷åñêèìè ñðåäñòâàìè, íå âû- ñèìïòîìàòèêè (ñèíäðîì «ðèêîøåòà») [4, 27]. çûâàÿ òàðäèâíóþ (ëåêàðñòâåííóþ) äèñêèíåçèþ [22]. Ìåíåå âûðàæåííûìè ïîáî÷íûìè ýôôåêòàìè, íî Ôîêàëüíûå äèñòîíè÷åñêèå ìîòîðíûå è âîêàëü- íå ìåíåå ýôôåêòèâíûìè ñâîéñòâàìè îáëàäàåò íûå òèêè òàêæå óñïåøíî ëå÷àòñÿ èíúåêöèÿìè íåáåíçîäèàçåïèíîâûé òðàíêâèëèçàòîð àòàðàêñà áîòóëîòîêñèíà À (äèñïîðò, áîòîêñ). Ëîêàëüíàÿ (ãèäðîêñèçèí) [7]. Àòàðàêñ ÿâëÿåòñÿ àíòàãîíèñòîì õèìè÷åñêàÿ äåíåðâàöèÿ íå òîëüêî êà÷åñòâåííî ãèñòàìèíîâûõ ðåöåïòîðîâ H1, âîâëå÷åííûõ â óìåíüøàåò íàñèëüñòâåííûå äâèæåíèÿ, íî è ïðîöåññ âîçíèêíîâåíèÿ òðåâîãè.  îòëè÷èå îò óñòðàíÿåò ïðîäðîìàëüíûé ñåíñîðíûé êîìïîíåíò. áåíçîäèàçåïèíîâ, àòàðàêñ íå óãíåòàåò ïàìÿòü è Ðåìèññèÿ äîñòèãàåò 3-4 ìåñÿöåâ áåç êàêèõ-ëèáî âíèìàíèå. ñåðü¸çíûõ îñëîæíåíèé [32, 9]. 82
  • 7. ÒÈÊÎÇÍÛÅ ÃÈÏÅÐÊÈÍÅÇÛ: ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÏÐÅÄÑÒÀÂËÅÍÈß Îïèñàííûå â ëèòåðàòóðå áîëüíûå ñ èíãèáèòîðîâ ÌÀÎ Â (ñåëåãèëèí, þìåêñ). Çà ðó- äèàãíîñòèðîâàííûì PANDAS íåðåäêî ïëîõî áåæîì äëÿ ëå÷åíèÿ ÑÍÂà øèðîêî ïðèìåíÿþò ðåàãèðîâàëè íà ñòàíäàðòíóþ òåðàïèþ òèêîâ è ìàëûå äîçû ïñèõîñòèìóëÿòîðîâ (ìåòèëôåíèäàò, îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíîãî ñèíäðîìà, íî ïèìîëèí) [37]. îòìå÷àëè áûñòðîå óëó÷øåíèå íà ôîíå ëå÷åíèÿ Òàêèì îáðàçîì, èçó÷åíèå òèêîçíûõ ãèïåð- àíòèáèîòèêàìè, â ÷àñòíîñòè ïåíèöèëëèíîì, êèíåçîâ îñòà¸òñÿ âàæíîé ìåäèêî-ñîöèàëüíîé êîðòèêîñòåðîèäàìè, ïëàçìàôåðåçîì, â/â èììó- çàäà÷åé. Âûñîêàÿ ðàñïðîñòðàí¸ííîñòü, àññîöèàöèÿ íîãëîáóëèíîì [2, 30, 20, 33, 18]. Ïîëîæèòåëüíûé íåïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé ñ ïñèõîïîâåäåí- ýôôåêò ïëàçìàôåððåçà è â/â èììóíîãëîáóëèíà â ÷åñêèìè ðàññòðîéñòâàìè, ýòèîëîãè÷åñêàÿ è âèäå ñòîéêîãî óëó÷øåíèÿ ãèïåðêèíåçà è êëèíè÷åñêàÿ ãåòåðîãåííîñòü îïðåäåëÿþò îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíîãî ñèíäðîìà äîêàçàí íà ïîòðåáíîñòü äàëüíåéøåãî ìíîãîïðîôèëüíîãî íåáîëüøîì ÷èñëå áîëüíûõ PANDAS â èñïûòàíèÿõ äèôôåðåíöèðîâàííîãî àíàëèçà òèêîçíûõ ñ äâîéíûì ñëåïûì êîíòðîëåì (Perlmutter S.J. et al., ãèïåðêèíåçîâ, ñèíäðîìà Æèëü äå ëà Òóðåòòà è 2003). Îäíàêî ïðè îòñóòñòâèè îáùåïðèçíàííûõ PANDAS. äèàãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ PANDAS è ñòðîãèõ ïîêàçàíèé ê èììóíîòåðàïèè óêàçàííûå ìåòîäû íå ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ ìîãóò áûòü ðåêîìåíäîâàíû äëÿ øèðîêîãî 1. Áîãäàíîâ Ý.È. Ýêñòðàïèðàìèäíûå ãèïåðêèíåçû / êëèíè÷åñêîãî ïðèìåíåíèÿ ó áîëüíûõ ñ òèêàìè è Ý.È. Áîãäàíîâ, Ç.À. Çàëÿ / Ìåòîä. ïîñîá.. — Êàçàíü, 2002. — îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíûì ñèíäðîìîì. Íåðåø¸í Ñ. 29—31. è âîïðîñ î öåëåñîîáðàçíîñòè äëèòåëüíîãî 2. Çûêîâ, Â.Ï. Íåéðîèììóííûå àñïåêòû ïàòîãåíåçà ñèíäðîìà Òóðåòòà è îïûò ïðèìåíåíèÿ èììóíîãëîáóëèíîâ ó ïðîôèëàêòè÷åñêîãî ïðèìåíåíèÿ àíòèáèîòèêîâ. äåòåé / Â.Ï. Çûêîâ, À.Þ. Ùåðáèíà, Å.Á. Íîâèêîâà, Ò.Â. Øâàá- Ïðè íåýôôåêòèâíîñòè ôàðìàêîëîãè÷åñêèõ ðèíà // Æóðí. íåâðîë. è ïñèõèàòð. èì. Ñ.Ñ. Êîðñàêîâà. — ñðåäñòâ â òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ èñïîëüçóþò 2008. — ¹8. — Ñ. 10—13. íåéðîõèðóðãè÷åñêèå ìåòîäû ëå÷åíèÿ. Õîòÿ 3. Èñàåâ, Ä.Í. Ïñèõîñîìàòè÷åñêàÿ ìåäèöèíà äåòñêîãî âîçðàñòà. — Ì., 1991. — Ñ. 49—51. ñòåðåîòàêñè÷åñêàÿ õèðóðãèÿ íå ñ÷èòàåòñÿ 4. Ëåâèí, Î.Ñ. Òèêîçíûå ãèïåðêèíåçû. Ðóêîâîäñòâî ïî îïòèìàëüíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ òèêîâ, ëå÷åíèþ è äèàãíîñòèêå [Ïîä ðåä. Â.Í. Øòîêà, È.À. Èâàíîâîé- âûñîêî÷àñòîòíàÿ ãëóáîêàÿ ñòèìóëÿöèÿ ìîçãà â Ñìîëåíñêîé. — Ì., 2002. — Ñ. 313—325, 327—355. îáëàñòè òàëàìóñà, êîàãóëÿöèÿ ðîñòðàëüíîãî 5. Ðûæàê Ã.À. è ñîàâò. Ïðèìåíåíèå êîðòåêñèíà ïðè çàáîëåâàíèÿõ ÖÍÑ ó äåòåé. — ÑÏá, 2001. — 26 ñ. èíòðàëàìèíàðíîãî è ìåäèàëüíîãî òàëàìè÷åñêîãî 6. ×óòêî, Ë.Ñ. Ëå÷åíèå ñèíäðîìà äåôèöèòà âíèìàíèÿ ñ ÿäåð, çóá÷àòîãî ÿäðà ìîçæå÷êà, à òàêæå êîìîðáèäíûìè òèêîçíûìè ãèïåðêèíåçàìè / Ë.Ñ. ×óòêî, Ñ.Þ. ñóáêàóäàòíàÿ òðàêòîòîìèÿ, êàïñóëîòîìèÿ, Ñóðóøêèíà, È.Ñ. Íèêèøèíà è äð. // Æóðí. íåâðîë. è ïñèõèàòð. ôðîíòàëüíàÿ ëîáîòîìèÿ ïðåäëîæåíû â êà÷åñòâå èì. Ñ.Ñ. Êîðñàêîâà. — 2008. — ¹2. — Ñ. 66—68. 7. ×óòêî, Ë.Ñ. Ñèíäðîì äåôèöèòà âíèìàíèÿ ñ ãèïåð- ëå÷åíèÿ òÿæ¸ëûõ òèêîçíûõ ãèïåðêèíåçîâ [4, 20]. àêòèâíîñòüþ: êëèíè÷åñêàÿ ãåòåðîãåííîñòü è âîçìîæíîñòè Ëå÷åíèå îáñåññèâíî-êîìïóëüñèâíîãî ñèíäðîìà òåðàïèè / Ë.Ñ. ×óòêî, Ñ.Þ. Ñóðóøêèíà // Æóðí. íåâðîë. è (ÎÊÐ) ïðîâîäÿò ñ ïîìîùüþ ïñèõîòåðàïèè è ïñèõèàòð. èì. Ñ.Ñ. Êîðñàêîâà. — 2008. — ¹8. — Ñ. 75—80. íàçíà÷åíèÿ àíòèäåïðåññàíòîâ, áëîêèðóþùèõ 8. Øòóëüìàí, Ä.Ð. Òèêè /Ä.Ð. Øòóëüìàí, Î.Ñ. Ëåâèí / Ñïðàâî÷íèê ïðàêòè÷åñêîãî âðà÷à ïî íåâðîëîãèè. — îáðàòíûé çàõâàò ñåðîòîíèíà (ôëóîêñåòèí, Ì., 1999. — Ñ. 250—254. ôëóâîêñàìèí, ñåðòðàëèí, ïàêñèë) [5]. 9. Aguirregomozcorta, M. et al. Efficacy of botulinum toxin Ëå÷åíèå ñèíäðîìà íàðóøåíèÿ âíèìàíèÿ è in severe Tourette syndrome with dystonic tics involving the neck ãèïåðàêòèâíîñòè (ÑÍÂÃ) — íå ìåíåå, à èíîãäà è Parkinsonism and related disorders 14 (2008). — P. 443—445. 10. American Psychiatric Association. Diagnostic and áîëåå àêòóàëüíàÿ è òðóäíàÿ òåðàïåâòè÷åñêàÿ çàäà÷à statistical manual of mental disorders 4th ed. — Washington (DC): ó áîëüíûõ ñ ÑÒ, ÷åì ëå÷åíèå òèêîâ.  îòíî- American Psychiatric Association, 1994. ñèòåëüíî ë¸ãêèõ ñëó÷àÿõ äîñòàòî÷íûé ýôôåêò 11. Berardelli, A. Patophysiology of tics and Tourette ìîæíî ïîëó÷èòü ïðè íàçíà÷åíèè íîîòðîïíûõ syndrome / A. Berardelli, A. Curra et al.// J. Neurology. — 2003. — Vol. 250. — P. 781—787. ñðåäñòâ (ïèðàöåòàì, öåðåáðîëèçèí, ãëèàòèëèí) [6]. 12. Castillo, M.L. Sydenham’s chorea: MRI and proton Åñòü äàííûå îá ýôôåêòèâíîñòè ïåïòèäåðãè÷åñêîãî spectroscopy / M. Castillo, L. Kwock, A. Arbelaez // ïðåïàðàòà êîðòåêñèíà, 10-äíåâíûé êóðñ êîòîðîãî Neuroradiology. — 1999. — Vol. 41. — P. 943—945. â äîçå 10 ìã/ñóò â/ì óëó÷øàë âíèìàíèå, 13. Church, A.J. et al. Anti-basal ganglia antibodies in acute and persistent Sydenham’s chorea // Neurology. — 2002 ðàáîòîñïîñîáíîñòü, ïîâûøàë óñïåâàåìîñòü è (2 of 2). — P. 227—231. óìåíüøàë âûðàæåííîñòü ãèïåðêèíåçà [5].  áîëåå 14. Dale, R.C. Autoimmunity and the basal ganglia: new òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷åíèå insights into old diseases // J. Med. — 2003. — Vol. 96. — àãîíèñòîâ àëüôà2-àäðåíîðåöåïòîðîâ (êëîôåëèí), P. 183—191. 83
  • 8. Ç.À. ÇÀËßËÎÂÀ, Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ, Ñ.Ý. ÌÓÍÀÑÈÏÎÂÀ 15. Eapen, V. Adult-Onset tic disorders / V. Eapen, A.J. Lees infection in attention deficit/hyperactivity disorder / R. Sanchez- et al. // Movement Disorders. — 2002. — Vol. 17, ¹ 4. — Carpintero, S.A. Albesa, N. Crespo et al. // J. Neurol. — 2009. — P. 735—740. – 35) Vol. 256. — P. 1103—1108. 16. Fernandez-Alvarez E. Transient movement disorders in 29. Sanger, T.D. Pediatric movement disorders // Curr. Opin. children / J. Neurol. — 1998. — Vol. 245. — P. 1—5. Neurol. — 2003. — Vol. 16. — P. 529—535. 17. Gasser, T. Advances in the genetics of movement 30. Schrag, A. Streptococcal infection, Tourette syndrome, disorders: implications for molecular diagnosis. // J. Neurol. — and OCD / R. Gilbert, G. Giovannoni, M.M. Robertson et al. // 1997. — Vol. 244. — P. 341—348. – 32) Neurology 73 October 20, 2009. — P. 1256—1263. 18. Hughes, R. Advances in the use of IVIg in neurological 31. Servello, D. De novo and rescue DBS leads for refractory disorders. — J. Neurol. — 2008. — Vol. 255, Suppl 3. — P. 1—2. Tourette syndrome patients with severe comorbid OCD: 19. Jancovic, J. Tics and Tourette’s Syndrome / In: [E. Tolosa, a multiple case report / Servello D., Sassi M, Brambilla A. et al. // W.C.Coller, O.S.Gershanik (Eds)] Differential Diagnosis and J. Neurol. — 2009. — Vol. 256. — P. 1533—1539. treatment of movement disorders. — Butterworth- 32. Sheffield, J.K. Botulinum toxin in tic disorders and Heinemann,1998. — P. 99—107. essential hand and head tremor / J.K. Sheffield, J. Jankovich / 20. Jankovich, J. Tourette’s Syndrome // N. Eng. J. Med. — Manual of Botulinum Toxin Therapy [ed. D.T. D. Dressler and 2001. — Vol. 345, ¹16. — P. 1184—1192. M. Hallett]. — Cambridge University Press, 2009. — P. 195—199. 21. Kane J, Smith J. // Archives General Psychiatry. — 1982. — 33. Snider, L.A. Childhood-Onset Obsessive Compulsive Vol. 39. — P. 473—481. Disorder and Tic Disorders: Case Report and Literature Review / 22. Kenney, C. Tetrabenazine in the treatment of hyperkinetic L.A. Snider, S.E. Swedo // Journal of child and adolescent movement disorders / C. Kenney, J. Jankovich // Expert Rev. psychopharmacology. — 2003. — Vol. 13, Suppl. 1. — S. 81—88. Neurotherapeutics. — 2006. — Vol. 6 (1). — P. 7—17. 34. Swanson, J.M. School-based assessments and 23. Kurlan, R. Handbook of Tourette’s Syndrome and Related interventions for ADD students. — Irvine, 1992. Tic and Behavioral Disorders (Neurological Disease and 35. Valldeoriola, F. Movement disorders of autoimmune Therapy). — 2005. — P. 325—329. origin // J. Neurol. — 1999. — Vol. 246. — P. 423—431. 24. Meltzer, H. // Psychopharmacology. — 1989. — Vol. 99. — 36. Waldman, I.D. Developmental normative data on the Test P. 18—27. of Variables of Attention (TOVA) / I.D. Waldman, L.M Greenberg // 25. Muller-Spahu F. and the International Risperidone J. Child. Psychol Psychiat. — 1993. — Vol. 34. — P. 1019—1030. Research Group // Clin. Neuropharmacol. — 1992. — Vol. 15, 37. Zuddas, A. Attention-deficit/hyperactivity disorder: Suppl. 1. — P. 90A. a neuropsychiatric disorder with childhood onset / A. Zuddas, 26. Pringsheim, T., Davenport W.J. , Lang A. // Tics Current B. Ancilletta, P. Muglia, C. Cianchetti // Eur. J. Paediat. Neurol. — Opinion in Neurology. — 2003. — Vol.16. — P. 523—527. 2000. — Vol. 4, ¹ 2. — Ð. 53—62. 27. Rampello L. Tic disorders: from pathophysiology to treatment / L. Rampello, A. Alvano, G. Battaglia et al. // J. Neurol. — Ïîñòóïèëà 24.05.10. 2006. — Vol. 253. — P. 1—15. 28. Sanchez-Carpintero, R. A preliminary study of the frequency of anti-basal ganglia antibodies and streptococcal 84