O documento discute as miopatias autoimunes sistêmicas, que acometem primariamente a musculatura esquelética e podem apresentar sintomas constitucionais, cutâneos, articulares e de outros órgãos. As principais miopatias inflamatórias descritas são a dermatomiosite, polimiosite e miopatia por corpúsculo de inclusão, com critérios diagnósticos, achados clínicos, exames complementares e tratamento abordados.

1. MIOPATIAS AUTOIMUNES
SISTÊMICAS
Disciplina Reumatologia
Alambert,PA
2018

2. O QUE SÃO?
Grupo de doenças autoimunes sistêmicas
que acometem primariamente a
musculatura esqueléticamusculatura esquelética.
Podem cursar também com sintomas
constitucionais, acometimento cutâneo ,
articular, cardíaco, pulmonar e/ou do trato
gastrintestinal

3. TIPOS DE MÚSCULOS

4. - Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência anual: 0,5 a 8,4 casos por milhão de habitantes
- 2 mulheres:1 homem
- Adulto: pico 40-55 anos
- Crianças: pico 5 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos

5. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
TIPOS
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM)
3. Polimiosite - PM
4. Miosite por corpusculo de inclusão (MCI)
5. Miopatia necrosante imunomediata (MNIM)
6. Síndrome antissintetase (SAS)
7. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
8. Dermatomioste associada ao câncer

6. QUADRO CLÍNICO
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)

7. QUADRO CLÍNICO
• ArticularArticular
• poliartrite transitória não erosiva
• PulmonarPulmonar
• pneumonia aspirativa
• pneumopatia intersticial
• anti-Jo e anti-Ro: grave
• Síndrome Anti-SintetaseSíndrome Anti-Sintetase
• Anti-Jo1
• pneumopatia intersticial
• febre
• fenômeno de Raynaud
• mãos de mecânico

8. QUADRO CLÍNICO
• CARDÍACO
• comum, mas raramente sintomático
• distúrbios de condução, arritmia, miocardite
• TGI
• disfagia superior
• regurgitação nasal
• disfonia
• vasculite sistêmica
• Calcinose
• pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos
• juvenil
• Renal
• raro

9. QUADRO CLÍNICO
• Dermatológico:
• Edema palpebral e Gottron
• Heliótropo
• Hemorragia das cuticulas
• Mão de mecânico
• Erupção eritematosa
• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)
• “V” e em Xale
• Associação com anti-Mi

10. SINAL DE GOWER

12. SINAL DE TREDELEMBURG

14. TESTE DE MINGAZZINI

20. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
BOHAN E PETER 1975
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA DOS MEMBROS1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA DOS MEMBROS
(SUPERIORES/INFERIORES)(SUPERIORES/INFERIORES)
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES:2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES:
CPK/ALDOLASE/DHL/AST/ALTCPK/ALDOLASE/DHL/AST/ALT
3- EVIDENCIAS ELETRONEUROMIOGRÁFICAS DE MIOPATIA3- EVIDENCIAS ELETRONEUROMIOGRÁFICAS DE MIOPATIA
4- BIÓPSIA –VARIAÇÃO NO TAMANHO DAS FIBRAS4- BIÓPSIA –VARIAÇÃO NO TAMANHO DAS FIBRAS
MUSCULARES,NECROSE E/OU REGENERAÇÃODAS FIBRASMUSCULARES,NECROSE E/OU REGENERAÇÃODAS FIBRAS
MUSCULARES,PRESENÇA DE INFILTRADO INFLAMATÓRIO,ALÉM DE ATROFIAMUSCULARES,PRESENÇA DE INFILTRADO INFLAMATÓRIO,ALÉM DE ATROFIA
DAS FIBRAS MUSCULARES PERIFASCICULARES (NO CASO DA DM)DAS FIBRAS MUSCULARES PERIFASCICULARES (NO CASO DA DM)
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE
GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

21. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

23. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

24. Polimiosite
Infiltrado focal, predomínio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+
Imunidade celular

25. Músculo esquelético (bíceps braquial), mostrando
variação de diâmetro das fibras, com atrofia das fibras
nos fascículos à esquerda e focos
de infiltrado inflamatório.

26. Fibras com aspecto regenerativo,Fibras com aspecto regenerativo,
caracterizadas por pequenocaracterizadas por pequeno
diâmetro, tonalidade basófila e núcleosdiâmetro, tonalidade basófila e núcleos
maiores, com cromatina maismaiores, com cromatina mais
frouxa.frouxa.

28. EXAMES LABORATORIAIS
•Enzimas musculares:
• Creatinofosfokinase (CPK)
• Aldolase
• Desidrogenase lática (DHL)
• TGO/ TGP

29. EXAMES LABORATORIAISEXAMES LABORATORIAIS
• -
• Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:
• FAN: 80%
• Específicos (30%):
• Anti-Jo1:
• 20%
• Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico
• Anti-Mi:
• 10%
• Rash
• Anti-SRP
• 5%
• Cardio

30. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica

31. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
• Ovário
• TGI
• Pulmão
• Mama
• Linfoma não-Hodgkin

32. DERMATOMIOSITE JUVENIL
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
• Mais raro
• Menos envolvimento pulmonar
• Menor frequencia de auto-anticorpos
• Mais calcinose (40%)
• Mais vasculite de TGI
• Mais febre e perda ponderal

33. SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO
•Miopatia inflamatória:
• + LES
• + Esclerodermia (anti-PM/Scl)
• Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)
• Cirrose biliar primária
• Síndrome de Sjogren
• Hashimoto
• Doença inflamatória intestinal
• Poliarterite nodosa
• Arterite temporal

34. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
•Infecções:
• HCV
• HBV
• HIV
• HTLV
• Dengue
• EBV
• Influenza
• Toxoplasmose
• Leptospirose
• Distrofias:
– Duchenne
• meninos
• 3 a 5 anos
• BX: def.
distrofina
– Becker

35. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Distúrbios
endócrinos:
– Hipotireoidismo
– Hiperparatireoidismo
– Hiperaldosteronismo
Rabdomiólise
Piomiosite
Polimialgia Reumática
Alcool
Hipo K e Na
MedicamentosTrauma

36. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral
Amiotrófica

37. TRATAMENTO
• Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial
• Metilprednisolona+Imunoglobulina 2g/kg/dia
Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga
Imunossupressores
• Metotrexato: 15-30mg/semana
• Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia
• Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal
• Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes
• Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários
• Rituximabe: casos graves e refratários
• Abatacepte/Tocilizumabee anti-TNF-Relatos,série de casos sem evidencia de eficácia
• Fotoprotetor
• Tacrolimus creme

38. PROGNÓSTICO
Curso monocíclico:
– remissão após 2 anos em média de atividade;
– 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:
– 60 a 66%.

39. PROGNÓSTICO
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.

40. MIOPATIA POR CORPÚSCULO DE
INCLUSÃO
 Homem
 >50 anos
 Fraqueza proximal e distal
 Assimétrica
 Muita atrofia
 Insidioso

41. Obrigado
pela
atenção!