Aula de Vasculites l do curso de Reumatologia da UNILUS

1. VASCULITES
Disciplina de Reumatologia
2016

2. Generalidades
• Doença inflamatória, aguda ou crônica, com
inflamação dos vasos
• Acarreta lesão estrutural (necrose,fibrose ou
neovascularização)
• Quadro clínico depende do calibre,localização,
grau e n de vasos acometidos.

3. HISTÓRICO
• 1852: Rokitansky: poliarterite nodosa
• 1890: Hutchinson: arterite temporal
• 1908: Takayasu ( relatos da doença em
1761)
• Schönlein: descreveu a púrpura em 1837

4. Quanto ao calibre dos vasos
PEQUENOS VASOS: < 30 micrômetros de diâmetro
• capilares, vênulas e arteríolas
MÉDIOS VASOS: de 0,2 mm a 2 mm
• artérias musculares, apresentam resistência e
regulam fluxo sangüíneo dos órgãos
GRANDES VASOS:
• calibre > 2mm : aorta e seus ramos maiores.

5. Classificação das vasculites:
(ACR - Chapel Hill)
Vasculites em vasos de grande calibre
1-arterite de células gigantes
2-arterite de Takayasu
Vasculites em vasos de médio calibre:
1-poliarterite nodosa
2-doença de Kawasaki
Vasculites em vasos de pequeno calibre:
1-Granulomatose de Wegener
2-Síndrome de Churg-Strauss
3-Poliangeíte microscópica
4-Púrpura de Henoch-Schonlëin e Vasculite de
Hipersensibilidade.
5-Vasculite crioglobulinêmica

6. Tipos de vasculite
VASCULITE:
• Primária
• Secundária: infecção, inflamatória( dça
autoimune) ,neoplasias ou uso de drogas.

7. • VASCULITES DE PEQUENOS
VASOS
• cutâneas: púrpura palpável
biópsia: leucocitoclasia
vasculite de hipersensibilidade :
• lesões urticariformes
• uso de drogas(penicilina,AINEs,sulfas,
anticonvulsivantes, isoniazida, estatinas)
• infecções: vírus e bactérias.

8. Lesão urticariforme
Urticária

9. Lesão urticariforme

10. Vasculites de pequenos
vasos
Cutâneo - sistêmicas
• púrpura palpável + acometimento
visceral
• (nefrites, orquite, manifestações
neurológicas e gastrintestinais)

11. PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN:
É a principal vasculite da infância
• 2/3 dos casos : antecedente de IVAS
• Predomínio em meninos (1,5-2meninos:1 menina)

12. PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN:
• Quadro clínico:
1-Púrpura palpável +dor abdominal
(invaginação intestinal)
2-Envolvimento renal (hematúria e
proteinúria)
3-Artrites e artralgias
4-Orquite
5-Alterações neurológicas (rara)
6-Hemorragia pulmonar

13. Vasculites

16. Exames
HEMOGRAMA:
leucocitose discreta , plaquetas normais
VHS e PCR
URINA :
hematúria, proteinúria e cilindrúria (casos + graves)
Complemento: normal
Biópsia de pele: vasculite leucocitoclástica,
com
depósito de IgA e fibrina nos vasos dérmicos

17. Tratamento:
• sintomáticos
• corticoesteróides: manifestações gastrointestinais
alt. S.N.C. , orquites e hemorragia
pulmonar.
PREDNISONA ; 1-2 mg/kg/dia por 5 a 7 dias
• Nefrites: pode-se associar imunossupressores
• Prognóstico: 10 - 20% dos casos: recindivas
controle de função renal anual.

18. DOENÇA DE KAWASAKI
Doença aguda, autolimitada
• arterite envolvendo vasos de grande, médio e
pequeno calibre
Epidemiologia:
é a segunda vasculite mais comum em crianças
mais comum em meninos (1,5:1)
80%: menores de 5 anos

19. • CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
FEBRE (100%)
HIPEREMIA CONJUNTIVAL
ALTERAÇÕES DE MUCOSA ORAL
ALTERAÇÔES DE EXTREMIDADES
ADENOMEGALIA
ALTERAÇÕES CUTÂNEAS

22. ADENOMEGALIA

27. • Outras manifestações:
1-Cardiovasculares: pericardite e miocardite na
fase aguda
2-Formação de aneurismas em coronárias em
20% dos casos sem tratamento ( < 4% nos
tratados)
3-Otite, pneumonia, pleurite, dor abdominal,
meningite asséptica,
4-Encefalopatia , icterícia, diarréia, isquemia
digital.

28. QUADRO CLÍNICO:
Doença inflamatória multissistêmica
• 3 fases
aguda : presença de febre, dura cerca de 10 dias
subaguda: 3 a 4 semanas, onde se detectam os
aneurismas coronarianos e trombocitose
convalescença

29. EXAMES
EXAMES:
• hemograma:
• leucocitose moderada
• trombocitose na fase subaguda
• ecocardiograma seriado
• angiografia ( estenose ou obstrução)

30. TRATAMENTO
• TRATAMENTO:
• GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA
•  do risco de aneurismas para menos de 4%
• dose única
• 2g/kg em 12 horas
• Ácido acetil salicílico:
• controle da febre
• ação antiagregante plaquetária

31. TRATAMENTO
• Corticoesteróides: uso controverso
pode elevar o risco de formação de aneurismas em
mais de 60%
utilizados em casos refratários à gamaglobulina e
necrose de extremidades
• Cirúrgico: em lesões graves, em aneurismas > 8mm