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Síndrome de
Guillain Barré
Dr. Héctor Amico
Ex efe de Departamento de Neurología
del Hospital Diego E. Thompson, M.G.S.M
Director del Instituto de Rehabilitación
Psico Física de la Municipalidad de
General San Martín. Prov. Bs As.
República Argentina
2. El síndrome de Guillain Barre (SGB) pertenece a
una serie heterogénea de neuropatías periféricas
mediadas inmunológicamente. El hallazgo común
en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución
rápida que se desencadena casi siempre después
de un proceso de tipo infeccioso.
3. Es la causa más frecuente de parálisis fláccida
en los países que eliminaron la Polio
Afecta a los dos sexos por igual.
Incidencia aumenta con la edad.
Mundial: 1-2 casos por 100.000 habitantes,
Niños 0,1 /100.000 en menores de 15 años
2 de cada 3 SGB tienen antecedente de infección
Viral o Bacteriana 1 a 3 semanas previa a los síntomas
y Vacunación 6-8 semanas antes.
GENERALIDADES.
5. “Es una Polirradiculoneuritis
ascendente, de tipo desmielinizante, de
presentación aguda, y de etiología
autoinmune”
También conocida como:
Parálisis ascendente de Landry
DEFINICION.
6. Una respuesta Autoinmune a antígenos
extraños producen inflamación linfocitaria
multifocal asociada con Desmielinización y
degeneración axonal secundaria.
Se han encontrado niveles elevados de IL-6, IL-
2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos
antigangliosidos (GM1).
FISIOPATOLOGIA
7. A) Se reconoce un Antígeno
B)Se activan Linfocitos T que cruzan la
barrera Hemato-Neural mediados por
Quimioquinas, Moléculas de adhesión
y Metaloproteínas
C)Dentro del SNP los linfocitos T
activan Macrófagos que la
producción de Citoquinas, NO y TNF
alfa, permeabilidad de la Barrera y así
pasan los Ac anti Mielina ,
finalizando el fenómeno inflamatorio
con
IL 10 y TGF Beta
Desmielinización
A
B
C
8.
9. “El sistema inmunológico ataca a parte del
sistema nervioso periférico”
Los primeros síntomas son Debilidad y Arreflexia mas
Parestesias, Cosquilleos y/o Dolor progresivos y mas o menos
simétrico en las piernas, de horas o días hasta 4 semanas.
Los síntomas se pueden irradiar a los brazos y intensidad hasta
la parálisis respiratoria, con alteraciones de la presión sanguínea y
el ritmo cardíaco :
constituyendo una EMERGENCIA MEDICA
CUADRO CLINICO
10. Polineuropatía Desmielinizante inflamatoria aguda: 80-90%
Desmielinización y degeneración axonal variable
Síndrome de Miller Fisher: poco frecuente, en adultos,
Ataxia, Oftalmoplejía y Arreflexia .
Formas Axonales:A) Predominantemente Motoras: en niños
y adultos jóvenes
B) Forma Mixta Sensitivo motora:en adultos
Afección Autonómica: 70%, Retención urinaria, íleo paralítico,
hipotensión ortostática y arritmias: taquicardia sinusal
Formas Clínicas, Según el tipo de afección
Neurológica
11. Polirradiculoneuritis tipo Landry;
Ascendente de mal pronóstico >>> puede
afectar el bulbo raquídeo.
Polirradiculitis Subaguda
Polirradiculitis Crónica que puede ser
recurrente o continua
Formas clínicas; Según la gravedad
12. 1) CLINICO
Debilidad motora progresiva en horas o días en más de una extremidad
Arreflexia o marcada hiporreflexia
Signos que favorecen el diagnóstico:
Ausencia inicial de fiebre,
Progresión en horas, días o pocas semanas
Recuperación en 2 a 4 semanas
Debilidad relativamente simétricas, signos y síntomas sensitivos leves
Compromiso de pares craneales(III,VI)
Elevación de las proteínas dl LCR después de la 1ª semana
Enlentecimiento de la conducción nerviosa o prolongación de la onda F
Disfunción autonómica
DIAGNOSTICO
13. 1. Proteínas aumentadas después de la 1ª semana.
2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).
Variantes:
1. Sin aumento de LCR en 1-10
semanas (raro)
2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares
2). LIQUIDO CEFALO RAQUIDEO
14. 3). Electromiografía
Disminución de la velocidad
conducción nerviosa, 80%
Ausencia de onda F, aumento de latencias
mínimas
Disminución del potencial de acción
muscular
15. *Miositis infecciosa, inflamatoria o metabólica.
*Botulismo, Miastenia Gravis, parálisis por
garrapatas(Australia)
*Neuropatía Tóxica, Porfiria, Difteria.
*Polio
*Compresión medular.
*Ataxia Cerebelosa aguda.
*Parálisis histérica
Diagnóstico Diferencial de SGB
16. “Todos los pacientes deben permanecer en
observación en el hospital (UTI ) con monitoreo
respiratorio y cardíaco hasta tanto no haya
progresión clínica”
Respiración Asistida: 1 criterio principal o
2 secundarios.
Criterios principales : hipercapnia: presión parcial de
anhídrido carbónico > 48 mmHg],
hipoxemia: presión de oxígeno arterial respirando aire
ambiente < 56 mm Hg y
capacidad vital menor 15 ml por kilo de peso.
Secundarios son tos ineficaz, dificultad para la deglución y
atelectasia.
TRATAMIENTO
1
17. * INMUNOGLOBULINA intravenosa
En las 2 semanas del inicio: “Elección”
Es mas conveniente y de mayor disponibilidad
Neutraliza los anticuerpos patógenos, inhibe la activación del
complemento mediada por autoanticuerpos. Disminuye así la lesión
nerviosa y se produce mejoría clínica.
0,4 grs/kg/día durante 5 días
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*PLASMAFERESIS en las 2 primeras semanas
Elimina anticuerpos y complemento, disminuye el daño nervioso
y produce mejoría clínica
Cinco Plasmaféresis en un período de 2 semanas.
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*Si bien se acepta su uso , Ni la Prednisona ni la
Metilprednisolona aceleran la recuperación ni
afectan la evolución de estos pacientes.
2
18. 3
*20% Disfunción neurovegetativa grave,
bradicardia: Marcapasos temporario.
*Prevención Trombosis venosa profunda: Heparina
subcutánea y medias elásticas.
*Retención urinaria y Constipación: Sonda vesical y
laxantes.
*Dolor, Parestesias: Gabapentina. 600-900 mg/día,
Pregabalina: 75-150 mg c/ 12 Hs, Opiáceos: Tramadol
40mg c/4-6 hs.
Carbamacepina:200 mg c/ 8 hs
*El 60% Debilidad intensa: programa de Fortalecimiento y
ejercicio aeróbico y funcional. Rehabilitación
19. 0. normal.
1. síntomas y signos leves, le permiten hacer las
actividades de andar, correr aún con dificultad,
actividades de vestido, comida y aseo.
2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda, no saltar o
realizar actividades para su cuidado personal.
3. camina más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
4. confinado en cama.
5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
6. muerte
ESCALA DE GRAVEDAD SGB.
20. Pronóstico
Mortalidad 5%.
Recuperación en semanas, meses o años y la
mayoría se recupera por completo.
30% con secuelas: debilidad después de tres
años.
El pronóstico alentador: los síntomas
desaparecen dentro de un período de tres
semanas
