Universidad Autonoma de Sinaloa

1. Dra. María del Carmen Páez .
Hematología Clínica

2. ANEMIA HEMOLITICA DE
MECANISMO COMPLEJO QUE
SE DEBE A UN DEFECTO
GENETICO POR EL CUAL LOS
HEMATÍES SE VUELVEN MAS
SUCEPTIBLES A LA LISIS POR EL
COMPLEMENTO.-

3. LA HPN NO ES LA UNICA
PATOLOGIA HEMOLITICA DE
MECANISMOS COMPLEJOS
EXISTEN OTRAS COMO:
SX. DE ZIEVE: consiste en crisis
hemolíticas agudas con
hiperbilirrubinemia y aumento
excesivo de triglicéridos tras una
ingesta excesiva de alcohol, en
sujetos que tienen hepatopatía
alcohólica.

4. AH MICROANGIOPATICA:
Por rotura de hematíes en
pequeños vasos por mallas de
fibrina o placas de ateromas,
los dos ejemplos caracterísicos
son la CID, y la púpura
trombocitopénica trombótica.

5. AH MICROANGIOPATICA, por
rotura de los hematíes en los
grandes vasos, p. ej. En
prótesis valvulares sobre todo
aorticas.

6. AH TRAS LA INFECCION DE
CLOSTRIDIUM WELCHII.
AH POR TOXICOS COMO
PLOMO, ARSENICO, COBRE
ETC.
AH POR QUEMADURAS O
CONGELACION.
AH POR VENENO DE
SERPIENTES, ARAÑAS,
PROVOCANDO HEMOLISIS
INTTRAVASCULAR.

7. HEMOGLOBINURIA DE LA
MARCHA, AL CAMINAR EN
EXCESO POR COMPRESION
MECANICA POR AUMENTO DE
LA TEMPERATURA LOCAL. Y
FINALMENTE HPN.

8. Es un trastorno adquirido que
afecta la célula stem y que
origina un clon de células con
una susceptibilidad
aumentada para ser lisadas
por el complemento, por lo
tanto afecta la serie roja, pero
también a las otras líneas
celulares. Suele afectar a
pacientes entre 30 y 40 años.

9. Defecto Molecular en la HPN.
Hay una alteración en el Gen
PIG ( phosphatidil inositol gen)
situado en el cromosoma X,
encargado de codificar
moléculas de glicosil fosfatidil
inositol cuya función es anclar
a la membrana del hematíe
una serie de proteínas que
regulan la activación del
complemento.

10. Estas proteías son CD 55
(decay accelerating factor) que
interrumpe la lisis a nivel de
C3 ( su ausencia haría que se
acumulara C3b y como
consecuencia C5 –C9 ) lísis.

11. Y el CD 59 ( MIRL= “membrane
inhibitor of reactive lysis” que
controla el complejo C5-C9.
Al no poder anclar estas
moléculas correctamente a la
membrana aumenta la
susceptibilidad de la célula
para ser lisada por el
complemento.

13.  AH intravascular
 con
hemoglobinuria,
hemoglobinemia.
 La hemólisis ocurre
mas por la noche
porque el pH de la
sangre es más
acido, lo que
facilita la activación
del complemento .
 El paciente al
levantarse ve su
orina obscura (
color coca-cola).
 Debido a la
hemoglobinuria es
frecuente la
sideropenia.

14.  Estos enfermos
pueden tener
trastornos
trombóticos por
alteración funcional
de las plaquetas
que derivan del
clon anormal.
 Crisis de aplasia
medular.
 No olvidar que tras
una aplasia medular
puede haber una
HPN.
 Las infecciones
provocan crisis
hemolíticas

15.  Puede evolucionar a
una leucemia aguda
pero es raro.
 Crisis de dolor
abdominal y
espalda.
 Sangrados por
disfunción
plaquetaria. Estas
se mantienen baja
en 80% de los
pacientes.

16.  Hemosiderinuria
siempre esta
presente en los
pacientes y su
ausencia excluye el
diagnostico de HPN.

17. Por la clínica estudiando la
biología molecular del gen PIG,
estudios de inmunofenotipo,
observando niveles bajos de
CD 55 y CD 59, y por los
clásicos tests de Ham, de la
inulina y la sucrosa.

18.  el principio del examen es someter a las
células a un pH ácido para así comprobar si
existe una susceptibilidad para ser lisadas
las células por el complemento que actúa
mejor en esas condiciones de pH.

19.  Numerosas
proteínas son
deficientes en la
HPN, la FAL en las
células blancas es
baja. Como en la
LAP, LMC, SMD y
PTI.

20. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO.
EL PRONOSTICO ES VARIABLE
EN FUNCION DE APARICION DE
COMPLICACIONES GRAVES (
TROMBOSIS VENOSA
PROFUNDA) APLASIA O
INFECCIONES.

21. el tratamiento es difícil, por
supuesto, suplementos de
hierro y ácido fólico, a veces
es necesaria la transfusión y
también se emplean corticoides.
Deben prevenirse las
complicaciones trombóticas e
infecciosas, y en casos graves
se intenta TMO alogénico.

22. FASE HEMOLITICA:
PREDNISONA 0.25 A 1 MG/KG
PESO POR 7 DIAS LUEGO
15-40 MG CADA DIA
VALORANDO EFECTOS
COLATERALES DE LOS
ESTEROIDES. 6 SEMANAS
RESPUESTAS 60- 70 POR
CIENTO.

23. FASE HIPOPLASICA:
FLUOXIMESTERONA 5-20 MG
DIA O BIEN OXIMETALONA 10
A 50 MG/DL O DANAZOL400
A 800 MGS VO DIA
DETERMINANDO LA FUNCION
HEPATICA CADA MES.

24. IR BAJANDO LA DOSIS DE
ESTEROIDES PAULATINAMENTE
HASTA LA MAS BAJA POSIBLE.
O TRANSFUNDIR SI ES
NECESARIO PG.

25. EN CASO DE TVP. TROMBOSIS
HEPATICA , Síndrome de Budd
Chiari que es la principal
causa de muerte en US mas o
menos 20%, heparina 40,000
a 60,000 U/ 24 hrs. Menores
dosis pueden activar el
complemento.

26. Posteriormente a la heparina y
una vez resuelta la crisis
trombótica iniciar
acenocumarina.
En caso de Insuficiencia renal,
debido a la hemoglobinuria
hidratación y aumentar la
diuresis, en caso de ser
crónica transfusión.

27. Si hay dolor abdominal agudo
o de espalda o disfagia
hipertransfusión mas
prednisona pero se excluyen
en TVP.