Miocardiopatía dilatada

1. HOSPITAL GENERAL LA VILLA
SERVICIO DE ANATOMÍA
PATOLÓGICA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DRA. MARZIA BEZZERRI COLONNA

2. CLASIFICACIÓN DE
MIOCARDIOPATÍAS
• DILATADADILATADA
• HIPERTRÓFICA
• RESTRICTIVA
• VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGÉNICA
• MIOCARDIOPATÍA NO CLASIFICADA

3. MIOCARDIOPATIAS
ESPECÍFICAS
• ISQUÉMICA
• VALVULAR HIPERTENSIVA
• INFLAMATORIA
• METABÓLICA
• ENFERMEDAD SISTÉMICA GENERAL
• DISTROFIAS MUSCULARES
• REACCIONES POR HIPERSENSIBILIDAD Y
TÓXICAS
• PERIPARTO

4. MIOCARDIOPATIA DILATADA

5. MIOCARDIOPATÍA POR
DIFTERIA

8. MIOCARDIOPATÍA ASOCIADA A
DISTROFIA MUSCULAR

9. ENFERMEDAD DE CHAGAS-
MAZZA

10. CARLOS CHAGAS
SALVADOR
MAZZA

11. DISTRIBUCIÓN GEOGRÁFICA DE LA
ENFERMEDAD DE CHAGAS-MAZZA

12. MIOCARDIOPATÍA DE CELULAS
GIGANTES

14. DEFECTOS MOLECULARES
RELACIONADOS CON LA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• DEFECTO GENÓMICO EN LA
SARCÓMERA: MUTACIONES DE
AMINOÁCIDOS:
• CADENA PESADA DE MIOSINA
• ACTINA CARDÍACA
• ALFA- TROPOMIOSINA

15. DEFECTO EN LAS PROTEÍNAS
RELACIONADAS CON LA
TITINA - TITINA
• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO Y
DUPLICACIÓN DE TITINA.
• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN LA
TELETONINA.
• MUTACIONES DE AMINOÁCIDOS DE LAS
PROTEÍNAS ASOCIADAS AL DISCO Z:
• PROTEÍNA MUSCULAR DE LA REGION LIM

16. DEFECTO EN EL
CITOESQUELETO DEL
SARCOLEMA
• DELECCIÓN DE DISTROFINA
• DELECCIÓN Y/O DUPLICACIÓN DE
BETA-SARCOGLUCANO
• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO DE
DELTA-SARCOGLUCANO Y ALFA-
DISTROBREVINA
• DELECCIÓN DE METAVINCULINA.

17. DEFECTO GENÓMICO EN LOS
FILAMENTOS INTERMEDIOS
• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN:
• DESMINA
• LAMINA A/C
• Adaptado de Chien KR: Genotype , phenotype: Upstairs, downstairs
in the family of cardiomyopathies. J Clin Invest 111: 175, 2003

18. BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA

19. BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA
• INDICACIONES:
• VIGILAR EL RECHAZO DE INJERTO
CARDÍACO
• CONTROLAR LA CARDIOTOXICIDAD
DE LA ANTRACICLINA
• MIOCARDIOPATÍAS DILATADAS
• ( OPINIONES CONTROVERTIDAS)

20. COMPLICACIONES:
• SE PRODUCE EN UN 1 – 2 %
• PERFORACIÓN CARDÍACA
• EMBOLIA ( AIRE, TEJIDO O
TROMBOEMBOLIA )
• ARRITMIAS
• TRANSTORNOS DE CONDUCCIÓN
• LESIÓN DE VÁLVULAS CARDÍACAS
• REACCIONES VASOVAGALES
• NEUMOTÓRAX

21. OTRAS POSIBLES
COMPLICACIONES
• DIFERENCIACIÓN ENTRE MIOPATÍAS
RESTRICTIVAS Y CONSTRITIVA.
• DETERMINAR SI LA MIOCARDITIS ES
CAUSA DE ARRITMIAS
VENTRICULARES
• EVALUACIÓN DE LOS PACIENTES CON
DISFUNCIÓN DEL VENTRÍCULO
IZQUIERDO ASOCIADO AL VIRUS DEL
VIH

23. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE
MIOCARDITIS ( CRITERIOS DE
DALLAS )
• CONCEPTO DE MIOCARDITIS:
• Presencia de infiltrado inflamatorio con
necrosis y/o degeneración de miocitos
adyacentes ( no asociados a isquemia )
• PRIMERA BIOPSIA:
• MIOCARDITIS CON O SIN FIBROSIS
• MIOCARDITIS BODERLINE
• AUSENCIA DE MIOCARDITIS

24. SEGUNDA BIOPSIA
• MIOCARDITIS PERSISTENTE CON/ SIN FIBROSIS
• MIOCARDITIS EN RESOLUCIÓN CON / SIN FIBROSIS
• MIOCARDITIS RESUELTA (CICATRIZAL)
• CON / SIN FIBROSIS.
• LA MUESTRA ES TOMADA EN EL TABIQUE
INTERVENTRICULAR.
• Aretz HT et al. A histopathologic definition and classification. Am J
Cardiovasc Pathol 1987, 1: 3 – 14.

25. CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA

27. MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA: AMILOIDOSIS

28. MIOCARDIOPATÍAS POR
ENFERMEDADES DE DEPÓSITO:
HEMOCROMATOSIS

29. MIOCARDIOPATÍA POR
SARCOIDOSIS

30. TUBERCULOSIS

31. MIOCARDIOPATÍA VENTRICULAR
DERECHA ARRITMOGÉNICA

32. REVIEW
An approach to endomyocardical
biopsy interpretation
K S Cunningham, J P Venoit, J Butany
• - Department of Pathology, University Health Network, University
of Toronto, Ontario, Canada.
• Department ofLaboratory Medicine, The Ottawa Hospital,
University of Ottawa, Canada.
• En 1950 se comenzó a utilizar la biopsia de corazón, usando la
aguja modificada de Vim Silverman.
• Sakakibara y Konno introdujeron la biopsia cateter o bioptomo en
1962.
• En 1972 el grupo de Stanford desarrollaron un cateter flexible y
percutáneo.

33. • El rol más importante de la biopsia es
descartar entre varios diagnósticos
diferenciales.
• Confirmar o no la presencia de
miocarditis con componente activo.
• Lo ideal es obtener entre 5 a 6
fragmentos de 1 a 2 mm que incluya
endocardio y miocardio

34. • No se aconseja el diagnóstico rápido con
tejido congelado.
• Siempre debe dejarse un corte para MET.
• Se obtienen 15 laminillas por tejido.
• Una muestra óptima debe tener menos de un
50% de tejido fibroso, trombos o tejidos
• que no puedan interpretarse con facilidad
• ( según la Sociedad Internacional de
Transplante cardio-pulmonar )

35. • La sensibilidad para detectar rechazo
de transplante es de un 98%.
• La potencial limitación de este método
es un muestreo inadecuado que se
relaciona con un error diagnóstico.
• Las complicaciones son raras.
• Se evalúa el endocardio, miocardio,
intersticio y vasos.

36. • El reporte debe incluir: sitio y tipo de
biopsia, información clínica importante,
descripción microscópica.
• SIN DATOS CLÍNICOS ES IMPOSIBLE
LA INTERPRETACIÓN HISTOLÓGICA.
• La alteración más importante del
endocardio radica en el aumento de su
espesor.

37. • EFECTO “QUILTY”:
• Es un infiltrado inflamatorio endocárdico
asociado a transplante cardíaco y que
presentan tratamiento con ciclosporina.
• LESIONES QUILTY TIPO A
• LESIONES QUILTY TIPO B
• LESIONES COMBINADAS A Y B

38. Evaluación del miocardio
• Hipertrofia del cardiomiocito
• Miocitólisis
• Atrofia
• Vacuolización
• Miofibrillas irregulares

39. FIBROSIS EN MIOCARDIOPATÍA DILATADA

40. Evaluación del intersticio
• Infiltrado celular inflamatorio:
• Eósinofilos
• Histiocitos
• Leucocitos polimorfonucleares
• Linfocitos ( típicos o neoplásicos )
• “Efecto catecolamina”

41. MIOCARDITIS

42. RECHAZO DE
TRANSPLANTE
GRADO 1A Y 3A

43. Estudio de los vasos
intramurales
• Hiperplasia concéntrica de la capa
íntima
• se observa en la vasculopatía post-
transplante cardíaco.
• Fibrosis y engrosamiento y disfunción
microvascular
• Estas últimas características se
observan en otros padecimientos.

44. Conclusiones
• La BEM sigue siendo el standard de
oro para diagnóstico y seguimiento de
enfermedades miocárdicas.
• Procedimiento simple y seguro.
• La interpretación del tejido requiere de
DATOS CLÍNICOS.