Sesión cl

1. Sífilis congénita
Miriam Nova Sánchez
Residente Pediatría
Hospital Universitario La Paz
Febrero 2014

2. SÍFILIS
Introducción
 Infección sistémica de transmisión principalmente sexual
causada por Treponema pallidum.
 Espiroqueta, móvil, fina.
 No visible mediante microscopía óptica.
o Requiere microscopía en campo oscuro.
o Tinción inmunofluorescencia directa.
 No cultivables in vitro.
 Temprana
 1 año
 Tardía
 > 1 año
o Primaria
o Secundaria
o Latente temprana
o Latente tardía
o Terciaria
 Neurosífilis

3. Durante la gestación:
Transmisión transplacentaria.
Contacto lesión genital parto.
SÍFILIS CONGÉNITA.


Etapa evolutiva de la enfermedad madre.
Edad gestacional en el momento de la infección.
75-90%
Probabilidad
Gestante
90-100%
20-30%

4. Transmisión embarazo
 En cualquier fase del embarazo (a partir de la 8ª-9ª semana)
 Respuesta inmune del feto a partir de la semana 16 gestación.
40% de los embarazos en mujeres con sífilis no tratada:
Muerte fetal intrauterina o muerte perinatal.

5. Epidemiología
Incidencia Sífilis Congénita
en España: ~ 1 caso por
100.000 nacidos vivos.
Resultados de la vigilancia epidemiológica de las enfermedades transmisibles. Informe anual. Año 2011. Instituto de Salud Carlos III.
Publicado 14-11-3013.Disponible en: http://gesdoc.isciii.es/gesdoccontroller?action=download&id=14/11/2013-be6b0679b9

6. Manifestaciones clínicas
Sífilis congénita temprana (precoz)
Durante los primeros 2 años de vida. 65% asintomáticos al nacimiento
Hepatomegalia. Ictericia. Elevación de enzimas hepáticas.
Linfadenopatía generalizada.
Anemia hemolítica. Trombocitopenia.
Exantema mucocutáneo. Pénfigo sifilítico.
Parvin Azimi. Sífilis (Treponema pallidum). En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson tratado
de pediatría. 18 ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 1263-1269.

7. Manifestaciones clínicas
Sífilis congénita temprana (precoz)
Rinitis, secreción nasal acuosa.
Condilomas planos.
Osteocondritis y lesiones óseas.
 “Pseudoparálisis de Parrot”
Anomalías SNC.
Retraso del crecimiento.
 Afectación renal.
 Afectación ocular.
 Neumonitis.
 Pancreatitis...
Parvin Azimi. Sífilis (Treponema pallidum). En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson tratado
de pediatría. 18 ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 1263-1269.

8. Manifestaciones clínicas
Sífilis congénita tardía:
Tras los 2 primeros años (décadas)
Tríada de Hutchinson:
 Queratitis intersticial.
 Hipoacusia, VIII.
 Alteración dentaria.
Deformidades óseas y articulares.
 Articulaciones de Clutton, tibia en sable.
 Escápulas en forma de campana.
 Frente olímpica, gomas óseos.
 Nariz en silla de montar.
Paresia juvenil.
Tabes juvenil.
Afectación crónica:
 SNC.
 Huesos.
 Dientes.

9. Diagnóstico
 Visualización directa.
Microscopía en campo oscuro.
Inmunofluorescencia directa.
 Identificación del Treponema en muestras de lesiones cutáneo-mucosas (chancro,
condilomas…)
 Serología.
Pruebas reagínicas o no treponémicas. VDRL y RPR.
Sensibilidad
 Anticuerpos anticardiolipina. No específicos de sífilis. Falsos +.
 Cuantificación >> actividad de la enfermedad. Disminuyen con el tratamiento.
 Monitorizar LCR: neurosífilis.
 Efecto prozona. (Falso -)
Pruebas treponémicas. FTA-Abs. TPHA. ELISA.
Especificidad
 Anticuerpos antitreponema. Específicos.
 Se mantienen positivos toda la vida, a pesar del tratamiento.
 FTA-Abs 19S-IgM: no pasa la placenta, sólo recién nacido.
 PCR.

10. Periodo
ventana
Peeling RW, Ye H: Diagnostic tools for preventing and managing maternal and congenital syphilis: An overview. Bull WHO
2004;82:439–446.

11. Sífilis tratada.
Sífilis precoz (prerreagínica)
Sífilis secundaria (prozona)
Sífilis no tratada (latencia tardía)

12. Adecuado diagnóstico de la
Adecuado diagnóstico de la
enfermedad materna.
enfermedad materna.
En el recién nacido…
 Caso presuntivo:
 Hijo de madre con sífilis no tratada o inadecuadamente tratada al
momento del parto, independientemente de los síntomas.


Fármaco diferente a Penicilina.
Tratamiento <30 días previos al parto.
 Recién nacido con serología reagínica positiva asociada con:
 Evidencia de signos de sífilis a la exploración física.
 Rx de huesos largos alterada.
 VDRL + en LCR, aumento de células y proteínas en LCR no atribuíble a otra
causa.
 IgM FTA-ABS 19S positiva.
 Caso confirmado:
 Recién nacido en el que se identifica Treponema pallidum en muestra de
lesiones, placenta, cordón umbilical o material de autopsia.

13. Los anticuerpos IgG maternos transferidos al feto:
confusión a la hora de interpretar las pruebas serológicas en el
Falsos (+)
recién nacido.
Serología NO confirma NO descarta.
 Pero puede orientar...
Falsos (-)
La adquisición pasiva de anticuerpos se puede sospechar:
 Madre bien tratada > 1 mes antes del parto.
 Títulos en el neonato: al menos 4 veces menores que los títulos maternos.
o Ej VDLR: Madre 1:32. RN: 1:8 (2 diluciones)
 Seguimiento adecuado: descenso gradual de los títulos en el lactante, hasta que
dejan de detectarse a los 3-6 meses de edad.
Neurosífilis: diagnóstico complejo. Tratar todos los casos
presuntivos.

14. Tratamiento
Penicilina
Sífilis gestacional
- Sífilis precoz (Primaria, Secundaria, latente tempana)
Dosis única: Penicilina G benzatínica 2,4 millones de U (IM)
- Sífilis tardía (latente tardía, terciaria o indeterminada) ó Ac. VIH +
3 dosis (semanales) Penicilina G benzatínica 2,4 millones de U (IM)
- Neurosífilis
Penicilina Cristalina 18-24 millones U/día (IV) durante 10-14 días.
Sífilis congénita
 Según situación clínica y edad…
Evaluación y tratamiento
determinado
CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No. RR-12);26-40. Disponible en:
http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr5912.pdf

15. Neonatos <4 semanas de vida
Enfermedad confirmada o altamente probable:
 VDRL o RPR en LCR.
 Analítica sanguínea completa.
 Otras pruebas según indicación:
 RX huesos largos
Exploración anómala.
Serología títulos 4 veces
más altos que la madre.
Penicilina G acuosa cristalina:
100.000-150.000 U/kg/día (IV)
durante 10 días. (c/ 12h – 8h)
 Ecografía cerebral
 Exploración oftalmológica, potenciales auditivos…
ó
Penicilina G procaína:
50.000 U/kg/día (IM) dosis
única durante 10 días.
Exploración física normal y serología <4 veces título materno:
 Madre no tratada (o inadecuadamente).
 No penicilina. < 4 semanas antes parto.
 VDRL LCR
 Analítica sanguínea.
Penicilina G acuosa cristalina
(IV) 10 días.
ó
Penicilina G procaína (IM) 10 días.
ó Penicilina G benzatina (IM) 10 días.
 RX huesos largos.
CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No. RR-12);26-40. Disponible en:
http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr5912.pdf

16. Neonatos <4 semanas de vida
Exploración física normal y serología <4 veces título materno:
 Madre tratada adecuadamente > 4 semanas antes parto.
 No evidencias reinfección, títulos bajos.
 No evaluación necesaria…
Penicilina G benzatina: 50.000
U/kg/día (IM) dosis única.
Exploración física normal y serología <4 veces título materno:
 Madre tratada adecuadamente antes del embarazo.
 Títulos bajos y estables en el embarazo. VDRL <1:2 ; RPR <1:4
 No evaluación necesaria…
Penicilina G benzatina: 50.000
U/kg/día (IM) dosis única.
CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No. RR-12);26-40. Disponible en:
http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr5912.pdf

17. Niños > 4 semanas de vida
Ante la
duda…
Penicilina G acuosa cristalina:
200.000-300.000 U/kg/día (IV)
durante 10 días.
Parvin Azimi. Sífilis (Treponema pallidum). En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson tratado de pediatría. 18
ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 1263-1269.

18. Seguimiento
 Gestante: mensual durante la gestación: Después 3-6-12-24 meses.
 RN: Cada 2-3 meses, exploración y control serológico pruebas no
treponémicas.
↓ 4 veces ( 2 diluciones) en 3-6 meses. Ej: 1:16
1:8
6-12 meses: negativización, 1:2 ó 1:4.
Si títulos estables o ↑ tras 6-12 meses, retratar.
 Pruebas treponémicas: no sirven para el seguimiento.
1:4
 Ac transmitidos pasivamente: presentes hasta 15 meses.
 Prueba treponémica reactiva > 15 meses: Diagnóstico Sífilis congénita.
 No treponémica reactiva: Tratamiento.
 No treponémica es negativa: no tratamiento adicional.
LCR anormal: repetir punción cada 6 meses. Repetir tratamiento.

19. Prevención
 Detección prenatal.
 Si no control de embarazo, serología
en el momento de conocerlo.
 Serología ante mínima sospecha,
historia contacto sexual, diagnóstico
ETS...
 Tras diagnóstico en gestante, estudio a
otros hijos previos.
 Estudio y tratamiento de la pareja.
Evitar reinfección.

20. Ejemplo caso
Gestante de 14 semanas, sin control previo, con serología
reactiva RPR 1:32.
 Asintomática y exploración física normal.
 FTA-Abs. (+)
 VIH (-)
 Sífilis gestacional.
Recibe tratamiento:
Junio 2013
Penicilina benzatínica 2,4 millones UI, 3 dosis semanales.
Estudio pareja.
Parto término. Serología materna RPR 1:16. Diciembre 2013
 Disminución 1 dilución… en 6 meses.

21.  Exploración física normal y serología <4 veces
Ejemplo caso
Diciembre 2013
RN. Serología RPR 1:2
 IgM (-) IgG(+) Asintomático. EF: normal.
 Analítica sanguínea normal.
título materno:
 Madre tratada adecuadamente > 4 semanas
antes parto.
 No evidencias reinfección, títulos bajos.
 No evaluación necesaria…
Penicilina G benzatina: 50.000
U/kg/día (IM) dosis única.
 Seguimiento serológico y observación.
 Tratamiento con dosis única Penicilina G benzatina (IM)
Revisión 1 mes de vida:
Enero 2014
 EF: exantema maculoeritematoso en tronco y extremidades, que desaparece a la
vitropresión. Inespecífico.
No megalias. No adenopatías. Resto normal.
 Se decide realizar RX miembros inferiores
(búsqueda de periostitis) > Normal.
Revisión a los 3 meses.
 Se recomienda estudio en hermano mayor.

22. A recordar…
Importancia pensar en Sífilis Congénita.
 No se diagnostica lo que no se piensa.
Historia embarazo y antecedentes maternos.
Tratamiento según cada caso. Siempre Penicilina.
 Si alergia: Desensibilización.
Ningún recién nacido debe salir del hospital sin que se haya
determinado la situación serológica materna por lo menos
una vez durante el embarazo.

23. Y eso es
todo…

24. Bibliografía
 CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No.
RR-12);26-40. Disponible en: http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr5912.pdf
 Charles R, Woods MD, MS. Syphilis in Children: Congenital and Acquired. Semin Pediatr
Infect Dis 2005;16(4):245-257.
 Moraes M, Estevan M. Actualización en sífilis congénita temprana. Arch Pediatr Urug
2011;83(1):35-39.
 Parvin Azimi. Sífilis (Treponema pallidum). En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB,
eds. Nelson tratado de pediatría. 18 ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 1263-1269.
 Resultados de la vigilancia epidemiológica de las enfermedades transmisibles. Informe anual.
Año 2011. Instituto de Salud Carlos III. Publicado 14-11-3013.Disponible en:
http://gesdoc.isciii.es/gesdoccontroller?action=download&id=14/11/2013-be6b0679b9
 Salvia MD, Álvarez E, Bosch J, Goncé A. Protocolos diagnósticos y terapéuticos de
Neonatología. [en línea]. Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2008. Disponible en:
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/20_0.pdf