3. CARACTERÍSTICAS DE LA HEMOGLOBINA
Por su numero de cadenas
polipeptídicas
(subunidades)
tetramérica
Por su Nivel estructural
Por su composición
Cuaternaria
Heteropreteina
hemoproteinas
7. Formación de hemoglobina
• La biosíntesis de la Hb guarda estrecha relación con la eritropoyesis.
• El Hem es un factor fundamental en la regulación de la tasa de síntesis de la
globina. bloquea la acción de un inhibidor de la producción de globina
Biosíntesis de globinas
8. se sintetiza en casi todas las células de mamífero, con la excepción de los
eritrocitos maduros, que carecen de mitocondrias. Con todo, alrededor de
85% del hem se sintetiza en células precursoras eritroides en la medula
ósea
9. mitocondrias
citosol
Glicina + Succinil CoA
α-aminolevulinato (ALA)
CO2
ALA sintasa
(2) α-aminolevulinato (ALA)
(4) Porfobilinógeno
2 H2O
ALA
deshidratasa
hidroximetilbilano
uroporfirinogeno III Coproporfirinogeno III
Protoporfirinogeno IX
oxidasa
descarboxilasa
oxidasa
Protoporfirina IX
HEMO
ferroquetalasa
Fe++
10.
11. CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA
S.E.R.
DESTRUYE ERITROCITOS
VIEJOS
LA HEMOGLOBINA SE
DESNATURALIZA
GLOBINAS
GRUPO HEM
A.A
BILIVERDINA
HEM OXIGENASA2 NADPH + O2
2 NADP + CO
Fe+++
biliverdina reductasa
BILIRRUBINA
(No conjugada)
NADPH
NADP
12. BILIRRUBINA
(no conjugada) ES TRANSPORTADA POR LA
ALBUMINA HACIA EL HÍGADO
ES CAPTADA POR LOS
HEPATOCITOS E INTRODUCIDA
AL CITOPLASMA LIGADA A
PROTEÍNAS Y y Z
BILIRRUBINA
(no conjugada)
DIGLUCORONATO DE
BILLIRUBINA
2 GLUCORONATO UDP GLUCURONIL TRANSFERASA
LIBERADA POR LOS
CONDUCTOS EXCRETORES CON
LA BILIS
Bilirrubina
14. ENLACE O2 -FE++
…El sexto enlace del átomo ferroso es con el O2, que además está unido
a un segundo imidazol de una histidina denominada histidina distal.
15. El hierro y los cuatro átomos de nitrógeno de la protoporfirina IX se encuentran
próximos en un plano. Una histidina proximal ocupa una de las posiciones axiales,
y el O2 se mantiene en el otro lado por la histidina distal.
