Este documento resume las características clínicas, radiológicas y de laboratorio de las enfermedades pulmonares intersticiales, incluyendo la fibrosis pulmonar idiopática. Describe los signos y síntomas, las causas, los hallazgos en la radiografía de tórax, la tomografía computarizada, la espirometría, la biopsia pulmonar y otros exámenes. Concluye que es importante realizar un examen completo para determinar el tipo específico de neumonitis o fibrosis y así establecer el diagnóst

1. Actualización en
Fibrosis Pulmonar
Dr. Carlos Minauro Véliz
CLINICA LOS ANDES

2. Enfermedades Restrictivas
Parénquima pulmonar Extraparenquimatosas
Neuromusculares
Pared torácica
Pleurales
Lesiones que ocupan
espacio
Granulomatosas
b. Neumonitis
intersticiales
c. Neumoconiosis
d. Fibrosis pulmonares
idiopáticas
e. Edema pulmonar
cardiogénico
f. Síndrome de
dificultad respiratoria
aguda del adulto

3. Glóbulo rojo
Intersticio Pulmonar
Pared alveolar
Pared capilar
Intersticio Pulmonar

4. Definición
 El intersticio es el tejido que constituye el
soporte del pulmón (como la trama de una
esponja) a través del cual se realiza el
intercambio para oxigenar la sangre desde
los alvéolos y luego distribuirla al resto del
organismo.

5. Historia Clínica
 Edad y sexo. Entre los 20 y 40 años son más
frecuentes la sarcoidosis, la histiocitosis X,
las EPID asociadas a enfermedades del
colágeno y la linfangioleiomiomatosis. La
fibrosis pulmonar idiopática (FPI) suele
diagnosticarse en sujetos mayores de 50
años. La linfangioleiomiomatosis es propia
del sexo femenino. Asimismo, las EPID
asociadas a enfermedades del colágeno son
más frecuentes en las mujeres.

6. Historia Clínica
 Antecedentes familiares. Puede proporcionar
información muy útil. Los pacientes con FPI
pueden tener algún otro miembro de la
familia afectado (fibrosis pulmonar familiar).
La microlitiasis alveolar, la esclerosis
tuberosa, la neurofibromatosis y la
sarcoidosis son otros ejemplos de entidades
clínicas con historia hereditaria y EPID
asociada.

7.  Hábito tabáquico. Algunas EPID (neumonía
intersticial descamativa [NID], bronquiolitis
respiratoria/EPID, histiocitosis X) son propias
de fumadores. Ocurre lo contrario en la
sarcoidosis y las alveolitis alérgicas
extrínsecas.
Historia Clínica

8. HISTORIA CLÍNICA
 Historia ocupacional y laboral. La exposición a
agentes orgánicos es causa de alveolitis alérgica
extrínseca, y la exposición a polvos inorgánicos, de
neumoconiosis. La anamnesis laboral debe ser
extensa e incluir las actividades laborales, y
respecto a ellas, en especial, la presencia de polvo
inorgánico, así como la fecha en que tuvo lugar la
exposición y la duración de ésta. Deben
consignarse todas las actividades laborales en
orden cronológico

9. Historia Clínica
 Utilización de fármacos. Los fármacos son causa no
infrecuente de EPID. Deben, por tanto, anotarse
todos los fármacos que toma o ha tomado el
paciente, la dosis y la duración del tratamiento.
 - Radioterapia. El antecedente de radioterapia
torácica puede ser causa de EPID.
 - Enfermedades sistémicas. Indagar sobre síntomas
de enfermedades sistémicas (colagenosis,
sarcoidosis) que pueden asociarse a EPID.

10. Historia Clínica
Síntomas:
 Disnea progresiva: Es el síntoma más
constante y esta es expresión de la rigidez
pulmonar y de las alteraciones del
intercambio gaseoso.
 Tos: Esta es no productiva y puede ser
incapacitante.
 Hemoptisis: caso de síndromes de
hemorragia pulmonar

11. Historia Clínica
 El tiempo de enfermedad, nos permite
reconocer si esta es aguda, tales como una
insuficiencia cardiaca o exposición a algún
tipo de sustancia orgánica o inorgánica,
SDRA.
 Si es crónico, tenemos alrededor de 150
causas.

12. Etiología
 Las causas conocidas de enfermedades
intersticiales más comunes son:
1. Exposición ocupacional a irritantes como el
asbestos, polvos de metal, bacterias, gases y
humos. Algunas de estas enfermedades son:
 Pulmón de los trabajadores de silos
 Pulmón de los trabajadores del detergente
 Pulmón de granjero
 Pulmón de los cuidadores de pájaros
 Silicosis

13. Etiología
2. Medicamentos: algunos medicamentos
pueden presentar como complicación
infrecuente el desarrollo de fibrosis pulmonar.
Siempre es importante mencionar a su
médico todos los medicamentos recibidos en
los últimos años para descartar que ese
pueda ser el origen de la enfermedad.
3. Enfermedades del tejido conectivo: como el
lupus eritematoso, la artritis reumatoidea o la
esclerodermia.

14. Examen Clínico
Signos:
 La acropaquia o hipocratismo digital: es el
aumento de tamaño de la zona terminal de
las falanges digitales con una pérdida del
ángulo del lecho ungueal. Hay muchas
causas que producen este síntoma, como
cardiopatía congénita cianógenica y diversas
patologías pulmonares.

16. Historia Clínica
 Cianosis, Color azulado de labios, piel y uñas
debido a los bajos niveles de oxígeno en la
sangre

17. Signos
 Taquipnea, inicialmente se hace más
manifiesto, con el ejercicio y posteriormente
en reposo.
 Al examen: llama la atención la presencia de
estertores secos tipo velcro.
 En casos avanzados se puede encontrar
signos derivados de la hipertensión pulmonar
(2º. Ruido aumentado, edema de las
extremidades)

18. Análisis Sanguíneos

19. Exámenes Complementarios
Radiografía
Fibrosis Pulmonar Idiopatica

20. Radiografia
 Fibrosis Pulmonar asociado a esclerodermia

21. Radiografias
 Neumonitis por hipersensibilidad

22. Radiografía
 Edema agudo de pulmón

23. Radiografía
 EPA por Hanta virus

24. Radiografía
 Se puede encontrar, diversos patrones,
nodular, reticular, reticulonodular, vidrio
esmerilado, panal de abeja.
 Es frecuente que estas alteraciones se
asocien con pérdida de volumen de ambos
pulmones.
 Es raro la afectación pleural.

26. Alteraciones Radiográficas

27. TAC de Tórax de Alta
resolución
 La tomografía axial computarizada (TAC) torácica
es más sensible que la radiografía de tórax para el
estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
En el estudio de las EPID debe realizarse siempre
la TAC de alta resolución (TACAR). Esta técnica
permite la detección de la enfermedad en los casos
con radiografía de tórax normal. Además, resulta útil
para valorar la extensión de las lesiones
parenquimatosas y su naturaleza, ya que las
imágenes reticulares son indicativas de fibrosis, y
las imágenes en vidrio deslustrado, de inflamación.

28. Fibrosis Pulmonar Idiopatica

29. Neumonía Intersticial No Usual Celular

30. Exploración funcional
respiratoria
 En el 15% de los casos la alteración de la función
pulmonar puede ser la primera manifestación de las
EPID.
 En la espirometría forzada, el patrón funcional se
caracteriza por un trastorno restrictivo.
 La capacidad pulmonar total y las diferentes
subdivisiones de los volúmenes pulmonares están
disminuidas.
 La capacidad de transferencia pulmonar del CO
(DLCO) está disminuida y es uno de los indicadores
más sensibles de las EPID

31. Espirometria

32. Biopsia Pulmonar
 La biopsia transbronquial realizada mediante
fibrobroncoscopia puede permitir el
diagnóstico de varias EPID: sarcoidosis,
alveolitis alérgicas extrínsecas, histiocitosis
X, amiloidosis, linfangioleiomiomatosis,
proteinosis alveolar, NOC, eosinofilia
pulmonar y algunas neumoconiosis

33. Biopsia Pulmonar
 La biopsia pulmonar abierta por
minitoracotomía o por videotoracoscopia está
indicada en todos los casos en que no se ha
obtenido un diagnóstico específico de EPID
con las exploraciones comentadas en los
apartados anteriores.

35. Gasometría Arterial
 Muestra aumento del (A-a)O2 (gradiente
alveoloarterial de O2) con moderada
hipocapnia.
 La hipoxemia arterial sólo aparece de forma
evidente en las fases avanzadas de la
enfermedad, y la hipercapnia, en las fases
finales.

36. Pruebas Funcionales
 En las pruebas de esfuerzo es característica la
limitación de la tolerancia al esfuerzo por disnea
asociada a hipoxemia desencadenada por el
ejercicio.
 El valor diagnóstico de las pruebas de esfuerzo en
las EPID se limita a la detección de la enfermedad
en pacientes con disnea y exploraciones
radiológicas y funcionales respiratorias normales.
 Aunque existe poca experiencia, la prueba de la
marcha de los 6 min se ha mostrado útil para
valorar la evolución de la enfermedad

37. Test de caminata de 6 minutos

38. Pletismografo

39. Enfoque Diagnóstico

42. Table 2:
Signs and Symptoms of Idiopathic Interstitial Pneumonias
Features UIP/IPF NSIP BOOP RB-ILD DIP LIP
Mean age (yr) 57 49 55 36 42 ~50
Onset Insidious Subacute Subacute Insidious Insidious Insidious
Smoking associated?
Strongly
increases risk
No No Required Required No
Mortality rate 70% (5yr) 11% (5yr) Low 0% 27% (12yr) 30%?
Response to steroids? No Good Good Good Good Variable
Complete recovery? No Yes Yes Sometimes Yes Variable

44. Table 1:
Pathologic Features of the Idiopathic Interstitial Pneumonias
Features UIP NSIP BOOP RB-ILD DIP LIP
Temporal appearance Variegated Uniform Uniform Uniform Uniform Uniform
Spatial appearance Patchy Uniform Patchy Patchy Uniform Patchy
Interstitial inflammation Scant Prominent Mild Mild-moderate Rare
Alveolar septal T-
cells
Collagen fibrosis
Always,
patchy
Variable,
diffuse
Occasional
Variable,
peribronchiolar
Rare Rare
Fibroblast proliferation Prominent
Rare,
diffuse
No No No No
Organizing Pneumonitis No Variable Yes No No No
Microscopic
honeycombing
Yes Rare Rare No No No
Macrophage accumulation Variable Variable No
Peribronchiolar,
pigmented
Alveolar,
non-pigmented
No

48. UIP

49. UIP

50. UIP

51. NSIP

52. NSIP

53. NSIP

54. NSIP VS UIP

56. NSIP Fibrotico vs Celular

57. NSIP

58. NSIP Fibrotico

59. Apariencia Tomográfica
NSIP CELULAR

60. NSIP FIBROTICO
Apariencia Tomográfica

61. NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
Apariencia Tomográfica

62. CONCLUSIONES
 Las enfermedades intersticiales son de múltiples
etiologías, por ello es importante realizar un
examen médico completo
 El término fibrosis pulmonar se refiere a la
Neumonía intersticial Usual o Fibrosis Pulmonar
Idiopática
 Es importante reconocer el tipo de neumonitis o
“fibrosis” a fin de establecer el diagnostico y el
pronostico y la respuesta al tratamiento.