Colagenopatias - Medicina Interna Uai

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Colagenopatias - Medicina Interna Uai

  1. 1. COLAGENOPATIAS MEDICINA INTERNA II – 2011 Dra. Marcela Agostini
  2. 2. COLAGENOPATIAS <ul><li>Qué son? </li></ul><ul><li>SEGÚN TALBOTT </li></ul><ul><ul><li>&quot;La colagenopatía se caracteriza porque tiene una etiología desconocida, una patogenia hipotética, una patología difusa, una sintomatología polifacética, un curso progresivo, un pronóstico infausto y un tratamiento descalabrado &quot;. </li></ul></ul>
  3. 3. SJOGREN (SS) <ul><li>Es una enfermedad crónica, de etiología desconocida. </li></ul><ul><li>Patogenia autoinmune </li></ul>
  4. 4. SJOGREN (SS) <ul><li>SJOGREN PRIMARIO: </li></ul><ul><ul><li>HLA B8 – HLA DR3 </li></ul></ul><ul><ul><li>Queratoconjuntivitis seca y xerostomía </li></ul></ul><ul><li>SJOGREN SECUNDARIO: </li></ul><ul><ul><li>HLA DR 4 </li></ul></ul><ul><ul><li>Igual síntomas mas otra patología autoinmune </li></ul></ul>
  5. 5. SJOGREN (SS) <ul><ul><li>CUADRO CLÍNICO: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>OJO: dolor ocular- quemazón – arenilla – disminución de las lágrimas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>BOCA: sequedad labios – ragades – lengua depapilada – caries – queilitis </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>VAGINA: dispareunia – prurito </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>VIAS SUPERIORES: tos seca </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrófica – inflamación pancreática </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>PSIQUIATRICOS: depresión </li></ul></ul></ul>
  6. 6. <ul><li>DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. </li></ul><ul><ul><li>SARCOIDOSIS </li></ul></ul><ul><ul><li>SINDROME LINFOPROLIFERATIVO </li></ul></ul><ul><ul><li>LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tinción con rosa bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel </li></ul></ul><ul><ul><li>BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoide </li></ul></ul><ul><ul><li>TRATAMIENTO: de los síntomas </li></ul></ul>SJOGREN (SS)
  7. 7. SJOGREN (SS)
  8. 8. LES <ul><li>Ver teórico de poliartritis </li></ul>
  9. 9. POLIMIOSITIS <ul><li>Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de etiología desconocida. </li></ul><ul><li>Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal. </li></ul><ul><li>En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el músculo estriado y los vasos sanguíneos. </li></ul><ul><li>Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta década. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 años </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Grupo 1: PM </li></ul><ul><li>Grupo 2: DM </li></ul><ul><li>Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad </li></ul><ul><li>Grupo 4: DM juvenil </li></ul><ul><li>Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno </li></ul><ul><li>Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amiopática): provisional (por más de seis meses de duración) o confirmada (más de 2 años de duración) Miositis por cuerpos de inclusión </li></ul>POLIMIOSITIS
  11. 11. DERMATOMIOSITIS <ul><li>CRITERIO DERMATOLOGICO Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, maleólos. </li></ul><ul><li>CRITERIOS MUSCULARES </li></ul><ul><li>1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o de los músculos respiratorios </li></ul><ul><li>2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH) </li></ul><ul><li>3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud, fibrilaciones, descargas espontáneas bizarras de alta frecuencia. </li></ul><ul><li>4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio. </li></ul><ul><li>Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios restantes. </li></ul>
  12. 12. POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
  13. 13. POLIMIOSITIS <ul><li>Síntomas </li></ul><ul><ul><li>La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas abarcan: </li></ul></ul><ul><ul><li>Dificultad para deglutir. </li></ul></ul><ul><ul><li>Dolor muscular </li></ul></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas) </li></ul></ul><ul><ul><li>Dificultad para respirar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, adelgazamiento y fiebre </li></ul></ul><ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Creatina-cinasa elevada. </li></ul><ul><li>Electromiografía. </li></ul><ul><li>Resonancia magnéticade los músculos afectados. </li></ul><ul><li>Biopsia muscular. </li></ul><ul><li>Aldolasa sérica elevada. </li></ul>
  14. 14. POLIMIOSITIS
  15. 15. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul><ul><ul><li>CORTICOIDES </li></ul></ul><ul><ul><li>INMUNOMODULADORES </li></ul></ul>
  16. 16. ESCLERODERMIA <ul><li>La esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo. </li></ul><ul><li>Etiología desconocida </li></ul><ul><li>Mujer/ varón 4-1 </li></ul>
  17. 17. <ul><li>Clasificaciones </li></ul><ul><li>1. Esclerodermia localizada </li></ul><ul><ul><li>Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal . Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución. </li></ul></ul>ESCLERODERMIA
  18. 18. <ul><li>Esclerosis sistémica </li></ul><ul><ul><li>Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esófago, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. </li></ul></ul>ESCLERODERMIA
  19. 19. ESCLERODERMIA
  20. 20. <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul><ul><ul><li>RAYNAUD: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>COMPROMISO RENAL </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>IECA: ENALAPRIL </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>DIGESTIVO </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>H2 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>AGENTES PROCINÉTICOS </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>CARDIORESPIRATORIO </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>CICLOFOSFAMIDA </li></ul></ul></ul>ESCLERODERMIA
  21. 21. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) <ul><li>Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo </li></ul><ul><li>1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600 </li></ul><ul><li>2. Criterios Clínicos : </li></ul><ul><ul><li>Edema de manos </li></ul></ul><ul><ul><li>Sinovitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Miositis </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul></ul><ul><ul><li>Acroesclerosis </li></ul></ul><ul><li>Requerimientos: </li></ul><ul><ul><li>Serológico </li></ul></ul><ul><ul><li>Al menos 3 características clínicas </li></ul></ul><ul><ul><li>La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más </li></ul></ul>
  22. 22. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Criterios Diagnóstico Kusukawa Síntomas Comunes Fenómeno de Reynaud Hinchazón de dedos o manos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP HALLAZGOS MIXTOS:
  23. 23. <ul><li>A. LES like </li></ul><ul><ul><li>Poliartritis </li></ul></ul><ul><ul><li>Pericarditis/pleuritis </li></ul></ul><ul><ul><li>Linfadenopatía </li></ul></ul><ul><ul><li>Facial eritema </li></ul></ul><ul><ul><li>Leucopenia/ trombocitopenia </li></ul></ul><ul><li>B. Esclerodermia like </li></ul><ul><ul><li>Esclerodactilia </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Dismotilidad esofágica </li></ul></ul><ul><li>C. Polimiositis like </li></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular </li></ul></ul><ul><ul><li>Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada </li></ul></ul><ul><ul><li>Electromiograma (EMG) miopático </li></ul></ul><ul><li>Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y C. </li></ul>ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
  24. 24. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
  25. 25. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL <ul><li>Crohn </li></ul><ul><li>Colitis ulcerosa </li></ul>
  26. 26. VASCULITIS <ul><li>DEFINICIÓN </li></ul><ul><ul><li>Inflamación de los vasos sanguíneos </li></ul></ul>
  27. 27. VASCULITIS <ul><li>CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TAMAÑO DE LOS VASOS </li></ul>GRAN CALIBRE MEDIANO CALIBRE PEQUEÑO CALIBRE
  28. 28. VASCULITIS Prednisona 60-80 mg/día Arteriograma del cayado aórtico Isquemia de los dedos de la mano Claudicación de los brazos Takayasu Prednisona 60-80 mg/día Biopsia de la arteria temporal Cefalea Claudicación mandibular Células gigantes GRANDES VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  29. 29. VASCULITIS
  30. 30. VASCULITIS PREDNISONA 60 a 100 mg/día Se puede añadir ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/día BIPSIA DE PIEL BIOPSIA RENAL BIOPSIA DE NERVIO ANGIOGRAMA MESENTERICO INVESTIGACION DE HEPATITIS B-C-c-ANCA ULCERAS CUTANEAS NEFRITIS MONONEURI TIS MULTIPLE ISQUEMIA MESENTÉRICA POLIAR TERITIS NODOSA (PAN) MEDIANOS VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  31. 31. VASCULITIS
  32. 32. VASCULITIS PREDNISONA 60 A 80 mg/día SE PUEDE AÑADIR CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/día BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL ULCERA DE PIEL POLINEUROPATIA DEL LES O AR PREDNISONA DE 60 A 100 mg/día CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/día C- ANCA BIOPSIA DE PULMON SINUSITIS INFILTRADOS PULMONARES NEFRITIS WEGENER MEDIANOS VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  33. 33. VASCULITIS
  34. 34. VASCULITIS Tratamiento de sostén Puede ser necesario Prednisona 20-60 mg/día Biopsia de piel Biopsia renal Púrpura palpable Nefritis Isquemia mesentérica Púrpura de Schonlein-Henoch Prednisona 20-60 mg/día Suspender el fármaco precipitante Biopsia de piel Púrpura palpable Hipersensibilidad PEQUEÑOS VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  35. 35. VASCULITIS
  36. 36. VASCULITIS
  37. 37. <ul><li>NECROTIZANTE PURA </li></ul><ul><ul><ul><li>PAN </li></ul></ul></ul><ul><li>HIPERSENSIBILIDAD </li></ul><ul><ul><ul><li>LEUCOCITOCLÁSTICA </li></ul></ul></ul><ul><li>CELULAS GIGANTES </li></ul><ul><ul><ul><li>TAKAYASU </li></ul></ul></ul><ul><li>GRANULOMATOSAS </li></ul><ul><ul><ul><li>WENEGER </li></ul></ul></ul>VASCULITIS
  38. 38. ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATÍAS:
  39. 39. <ul><li>Anti ADN nativo LES </li></ul><ul><li>Anti SM LES </li></ul><ul><li>Anti Ro/ss-A SJOGREN </li></ul><ul><li>Anti RNP EMTC </li></ul><ul><li>Anti Jo1 Polimiositis </li></ul><ul><li>Anti M 12 Dermatomiositis </li></ul><ul><li>Anti Scl –70 Esclerodermia difusa Generalizada </li></ul><ul><li>Anti centromero Esclerodermia limitada </li></ul><ul><li>Ac anticardiolipina Sme Fosfolípido </li></ul><ul><li>C – anca Wegener </li></ul><ul><li>P – anca PAN – CU </li></ul><ul><li>Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas </li></ul><ul><li>ANA Hepatitis autoinmune tipo I </li></ul><ul><li>LKM Hepatitis autoinmune tipo II </li></ul>

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