Transtornos de los leucocitos, ganglios linfaticos, bazo y timo
1. Enfermedades de los leucocitos,
ganglios linfáticos, bazo y timo
Ávila Miguel
Dueñas Daniela
Delgadillo Miguel
Rivera Maricela
Tapiz Edgar
Verdugo Patricia
4. Leucopenia.
Deficiencia en el numero de leucocitos.
Según la célula blanca será la nomenclatura.
Principales causas: VIH, enf. Congénitas,
fármacos cito tóxicos, enf. Autoinmunes,
malnutrición, algunos virus.
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
5. Mecanismo
Inf. Víricas
agudas
Adherencia de
linfocitos T a
cel.
endoteliales.
Proteínas de
superficie
modificadas
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
funcional. Octava Edición.
Producción de
interferones I
Activación de
linfocitos T
Robbins y Cotran. Patología estructural y
7. ELIMINACION ACELERADA DE
NEUTROFILOS:
*La causa mas frecuente de agranulocitosis es la toxicidad
medicamentosa.
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
8. Morfología: Medula hipercelular. Medula hipocelular si es
causada por fármacos.
Lesiones ulcerosas necrotizantes en cavidad oral, son
característicos.
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
10. Proliferaciones reactivas
(inflamatorias) de los leucocitos y
los ganglios linfáticos
Leucocitosis, Linfadenitis.
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
y funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural
11. Leucocitosis.
Incremento del numero de leucocitos en sangre.
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
12. Linfadenitis.
Se divide en: aguda inespecífica y crónica
inespecífica.
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
13. Linfadenitis Aguda Inespecífica
En región cervical: infecciones de dientes y
amígdalas.
Región axilar e inguinal: infecciones de
extremidades.
También en ganglios linfáticos mesentéricos.
Edgar Adrian Tapiz Ortega.
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
14. Leucemia linfoblástica aguda
El 85% son LLA-B, se manifiestan principalmente en la infancia
El 15% son LLA-B, principalmente ‘’Linfomas’’ del timo en
adolescentes
Es el cáncer mas común en niños, la mayoría menores de 15 anos
La frecuencia es 3:1 entre raza blanca y negra, pero los hispanos
tienen una mayor incidencia comerá
La LLA-B tiene su incidencia máxima a lo 3 años.
La LLA-T alcanza su incidencia máxima en la adolescencia
Delgadillo Miguel
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edici
15. Leucemia linfoblástica aguda
Medula hipercelular llena de linfoblastos
Masas tímicas del mediastino en 50-70%
Macrófagos con aspecto de «cielo estrellado»
Delgadillo Miguel
Revista de la Facultad de Ciencias Medicas.
UNC
16. Leucemia linfoblástica aguda
Citoplasma basófilo escaso
Núcleos mayores a los linfocitos pequeños
Cromatina delicada y finamente punteada
Nucléolos ausentes y son poco notorios
La membrana nuclear
puede estar subdividida
con hendiduras
profundas
Delgadillo Miguel
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
Edición
17. Leucemia linfoblástica aguda
Diferencias entre LLA y LMA:
Signos y síntomas idénticos
Linfoblastos con cromatina mas condensada,
nucléolos menos llamativos y menos
citoplasma
Tinción con
anticuerpo
95%
s
específicos
Delgadillo Miguel
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
18. Leucemia linfoblástica aguda
Positivo
Negativo
LLA-B
CD19, PAX5, CD10
LLA-B muy inmaduro
CD19, PAX5
LLA-B tardías
CD10, CD19, CD20,
Cadenas de IgM
LLA-T
CD1, CD2, CD5 Y CD7
LLA-T muy inmaduro
CD1, CD2, CD5 Y CD7
LLA-T tardías
CD1 – CD8
Delgadillo Miguel
CD10
CD3, CD4, CD8
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
Edición
19. Leucemia linfoblástica aguda
Aprox. El 90% de las LLA tienen cambios
numéricos o estructurales en los cromosomas
así
Hiperploidía, hipoploidías (LLA-B) y
translocaciones (LLA-T y B)
Un 70% de las LLA-T tiene aumento de
funciones del gen NOCHT1
Las LLA-B tienen perdida de función en
PAX5, E2A Y EBF
Delgadillo Miguel
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
Edición
20. Leucemia linfoblástica aguda
Inicio brusco tras los primeros síntomas
Anemia, fiebre, infecciones, hemorragia
Dolor óseo, linfadenopatías, esplenomegalia,
hepatomegalia,
Cefalea, vómitos, parálisis nerviosas
Delgadillo Miguel
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
21. Leucemia linfoblástica aguda
El 95% de los niños con LLA consigue
remisión completa
El 75-85% se cura
En adultos, solo el 35-40% se cura
Delgadillo Miguel
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
22. Leucemia linfoblástica aguda
Mejor pronostico
Peor pronostico
Edad entra 2 y 10 anos
Recuento bajo de leucocitos
Hiperploidía
Trisomía de los cromosomas 4, 7 y
10
Presencia de una translocación
t(12;21)
Delgadillo Miguel
Menor de 2 anos
Presentación en adolescencia o
adultez
Recuento de blastos en sangre
periférica mayor a 100,000
Presencia de aberraciones
citogenéticas
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
23. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
«estos dos trastornos difieren solo en el grado
de linfocitosis en la sangre periférica»
LLC=recuento absoluto de linfocitos >4,000
La LLC es la leucemia mas frecuente en
adultos en el occidente, con 15,000 casos por
año en USA
Hay predominio 2:1 en varones y la mediana es
60 años
Delgadillo Miguel
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
Edición
24. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
Borramiento difuso de los ganglios linfáticos
Infiltrado de linfocitos pequeños, con núcleos
redondeados o irregulares, cromatina
condensada y escaso citoplasma
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
25. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
Agregados laxos de linfocitos activados
(centros de proliferación)
Los centros de proliferación son
patognomónicos de la LLC/LLP
Casi siempre hay infiltrado a medula ósea
También hay infiltrado en la pulpa esplénica
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
26. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
La sangre periférica contiene mas linfocitos
pequeños con citoplasma escaso
Células de
frotis
Delgadillo Miguel.
Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional.
27. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
Inmunofenotipo: se expresan CD19 y CD20, así
como CD23 y CD5.
También se puede encontrar IgM o IgM e IgD
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
28. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
Raramente hay translocaciones.
Frecuentemente hay deleciones 13q14.3, 11q y
17p, y trisomía 12q
Algunos genes de Ig sufren hipermutaciones
La célula de origen puede ser linfocito B de
memoria o un linfocito B nativo
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
29. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
No hay síntomas al momento del diagnostico
Síntomas inespecíficos como:
cansancio fácil, pérdida de peso y anorexia
Linfadenopatías y hepatoesplenomegalia en 5060%
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
30. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
Los pacientes viven de 4-6 años. Y hasta 10
Variables de una peor evolución:
Presencia de deleciones 11q y 17p
Ausencia de hipermutación somática
Expresión de ZAP-70
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
31. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma
linfocitico pequeño
Tratamiento:
Quimioterapia «suave»
Trasplante de medula ósea
Inmunoterapia con anticuerpos
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
32. Es el LNH indolente mas frecuente en USA,
afectando hasta a 20,000 cada año
Es poco frecuente en Europa y menos aun en
Asia
Se asocia al gen BCL2
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
33. Linfoma folicular
Tiene patrón de crecimiento nodular y difuso
en los ganglios linfáticos
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
34. Linfoma folicular
Hay células pequeñas con núcleos irregulares
y citoplasma escaso, centrocitos, y
Células mayores con cromatina nuclear
abierta, varios nucléolos y cantidad modesta
de citoplasma, centroblastos
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
35. Linfoma folicular
Las células expresan BCL2 el 90%
También expresan CD19, CD20, CD10, Ig de
superficie y BCL6
No se expresa CD5, como en la LLC/LLP
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
36. Linfoma folicular
La translocación (14;18) es distintiva, esta
hasta en el 90%. Esta yuxtapone el locus IgH y
el locus BCL2
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
37. Linfoma folicular
Características clínicas:
Linfadenopatías indoloras generalizadas
Puede haber afectación de lugares
extraganglionares
Presenta recrudecimientos y mejorías
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
38. Linfoma folicular
Tratamiento:
Paliativo con quimioterapias a bajas dosis.
Inmunoterapia
La vida media del paciente es de 7-9 años
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
39. Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Es el LNH ms frecuente, con 25,000 casos por año
en USA.
Hay una ligera predominancia en varones
La mediana de edad son 60 años
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
40. Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Morfología:
Célula de 4 o 5 veces mayor diámetro que un
linfocito pequeño
patrón de crecimiento difuso
Grandes núcleos con cromatina abierta y
nucléolos prominentes
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
41. Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Inmunofenotipo:
Expresan CD19 y CD20. muestran una
expresión variable, como CD10 y BCL6
Patogenia molecular:
Alrededor del 30% de los LDLBG contiene
varias translocaciones en el gen BCL6 del 3q27
También hay mutación en otros oncogenes
como c-MYC
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
42. Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Subtipos asociados a herpes virus oncógeno:
LDLBG asociados a inmunodeficiencia: los
linfocitos B se infectan por el VEB
Linfoma primario con derrame: derrame
maligno pleural o ascítico, en pacientes de
edad avanzada o con VIH. Infectados con el
virus KSHV/HHV-8
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
43. Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Características clínicas. Se presenta como una
masa que aumenta rápidamente de tamaño
Aparece frecuentemente en el anillo de
waldeyer, tejido linfático orofaríngeo
Puede afectar el hígado y bazo
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
44. Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Los LDLBG son agresivos sin tratamiento.
Pero con quimioterapia combinada hay remisión de
60-80% y se cura el 40-50%
También se puede dar inmunoterapia con
anticuerpos anti-CD20
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
45. Linfoma de Burkitt
Linfoma de Burkitt africano (endémico)
Linfoma de Burkitt esporádico (no endémico)
Linfomas que se presentan en pacientes con
VIH
Son histológicamente idénticos, pero difieren en
algunas características clínicas, genotípicas y
virológicas
46. Linfoma de Burkitt
Se encuentra en niños y adultos jóvenes. Causan
mas del 30% de los LNH en la infancia en USA.
La mayoría se presentan extraganglionares
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
47. Linfoma de Burkitt
Morfología: hay infiltrado difuso de células linfoides
con núcleos redondeado, cromatina grosera, varios
nucléolos y cantidad moderada de citoplasma
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
49. Linfoma de Burkitt
Inmunofenotipo: expresan IgM, CD19, CD20, CD10
y BCL6
*Casi nunca expresa BCL2
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
50. Linfoma de Burkitt
Patogenia molecular: todos se asocian a las
translocaciones del gen c-MYC; normalmente
con el locus IgH [t(8;14)]. También puede con Ig
κ [t(2;8)] o λ [t(8;22)]
Todos los tumores endémicos están infectados
de VEB
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
51. Linfoma de Burkitt
Características clínicas: el linfoma de Burkitt
endémico se presenta como una masas en la
mandíbula y muestra una predilección inusual
por riñones, ovarios y g. suprarrenales
El linfoma de Burkitt esporádico aparece
principalmente en el área ileocecal y peritoneo
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
52. Linfoma de Burkitt
Tratamiento: el linfoma de Burkitt es muy
agresivo, pero responde a la quimioterapia
intensivo. La mayoría de los minios se curan.
En cambio en adultos mayores el pronostico no
es tan positivo
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
53. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Son responsables del 15% de las muertes por
neoplasias linfoides.
El mas frecuente es el mieloma múltiple, del
cual se presentan 15,000 casos en USA al año
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
54. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Mieloma múltiple:
Se caracteriza por la afectación multifocal del
esqueleto. Aunque se puede diseminar a
ganglios y piel. Causa el 1% de muertes por
cáncer en el occidente.
Tiene mayor incidencia en varones y raza
negra. Su incidencia máxima se da entre 65 y
70 años
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
55. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Las lesiones comienzan en la cavidad medular,
erosionan el hueso esponjoso y destruyen la
corteza ósea. Causando fracturas patológicas.
Columna
costillas
cráneo
pelvis
fémur
clavícula
escapula
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
56. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Las células plasmáticas tienen una zona clara
perinuclear y un núcleo con posición excéntrica.
Puede predominar plasmablastos,
relativamente normales, con cromatina nuclear
vesicular y nucléolo único. O las «células
multinucleadas de aspecto extraño»
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
57. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Características clínicas del mieloma múltiple:
fracturas patológicas y dolor crónico.
Confusión, debilidad, letargo, estreñimiento,
poliuria
Infecciones bacterianas recurrentes
Insuficiencia renal en 50%
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
58. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Diagnostico del mieloma múltiple:
En el 99% hay valore elevados de Ig en sangre
(>3g/dl) o cadenas ligeras en orina (>6g/dl).
Las Ig se detectan mediante
fijación inmune.
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
59. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Mieloma solitario (plastocitoma):
Se presenta como una lesión solitaria en hueso
o partes blandas; en pulmones, orofaringe,
senos nasales.
Elevación modesta de IgG
Evoluciona a mieloma múltiple, en 10-20 años
Si es en partes blandas se extirpa
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
60. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Gamma Patía monoclonal de significado
incierto:
Aparece en el 3% de los mayores de 50 años y
5% en mayores de 70.
Los pacientes son asintomáticos y la proteína
M >3g/dl
Puede evolucionar a mieloma múltiple
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
61. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Mieloma quiescente:
Esta «entre» el mieloma múltiple y la GMSI.
La proteína M >3g/dl, pero los pacientes son
asintomáticos.
El 75% evoluciona a mieloma múltiple en 15
años
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
62. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Linfoma linfoplasmacitario:
Afecta principalmente a personas entre 60 y 79
años.
Hay un aumento en la secreción de IgM, lo que
produce macroglobulinemia de Waldenstrom.
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
63. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Morfología del linfoma linfoplasmocitario:
medula ósea con infiltrado difuso escaso o
intensa, de linfocitos, células plasmáticas con
hiperplasia de mastocitos
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
64. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Morfología del linfoma linfoplasmocitario:
Se pueden presentar células linfoides con mas
cromatina nuclear vesicular y nucléolos
prominentes.
Es frecuente ver inclusiones de Ig
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
65. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Características clínicas:
Linfadenopatías, hepatomegalia y
esplenomegalia.
Anemia por infiltrado
Hemolisis autoinmune 10%
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
66. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Los pacientes secretores de IgM además
presentan:
Deterioro visual asociado a congestión
venosa
Problemas neurológicos, como cefaleas,
mareos, sordera
Crioglobulinemia, que produce el fenómeno
de Raynaud y urticaria a frigore
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
67. Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Tratamiento del linfoma linfoplasmocitario:
Es una enfermedad incurable. Los síntomas se
alivian con plasmaferesis.
El crecimiento tumoral se puede controlar por
un tiempo con fármacos quimioterápicos a
dosis bajas e inmunoterapia anti-CD20
La mediana de vida es de 4 años
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
68. Linfoma de las células del manto
Supone 2.5% de los LNH en USA y 7-9% en
Europa
Se presenta en la quinta o sexta década de
vida, con predominio en varones.
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
69. Linfoma de las células del manto
Morfología:
Aspecto nodular con bajo aumento o
borramiento difuso de la estructura del ganglio
La proliferación consiste en linfocitos pequeños
con perfiles nucleares irregulares, a veces con
hendiduras profundas
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
70. Linfoma de las células del manto
Las células grandes que parecen centroblastos
y los centros de proliferación están ausentes.
Esto distingue al linfoma de las células del
manto y la LLC/LLP
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
71. Linfoma de las células del manto
Inmunofenotipo:
Expresan niveles altos de ciclina D1. la mayoría
también expresan CD19, CD20 e IgM e IgD.
El CD5+ y CD23- facilita la distinción de
LLC/LLP
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
72. Linfoma de las células del manto
La sobreexpresión de la ciclina D1 se debe a
una translocación (11;14). El cual afecta al
locus IgH y al locus de la ciclina D1 en el
cromosoma 11.
Esta translocación se detecta en el 70% de los
casos mediante cariotipado estándar
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
73. Linfoma de las células del manto
Características clínicas:
Lo mas frecuente es la linfadenopatía indolora.
En el 50% hay síntomas relacionados al bazo, y
el intestino
La mediana de supervivencia es de 3-4 años
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
74. Linfoma de las células del manto
Tratamiento:
Este linfoma no se puede curar con
quimioterapia y el paciente muere por
disfunción orgánica
El trasplante de medula ósea y los inhibidores
del proteosoma son nuevos abordajes
terapéuticos
Delgadillo Miguel.
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
75. Síndromes mielodisplasicos
90% síndromes mielodisplásicos primarios.
10% secundarios a fármaco genotoxico o radioterapia previos.
(aparecen de 2- 8a después de la exposición)
62,880 casos de MDS en los
Estados Unidos entre 2004 y
2008, con un promedio estimado
de 12,570 casos por año.
The Leukemia & Lymphoma Society
Verdugo Patricia
76. Fisiopatología
Procesos
clónales de una
célula madre
hematopoyética
pluripotencial
caracterizados
por:
• MO normo o hipercelular con hematopoyesis
inefectiva
• Citopenias persistentes
• Displasia en al menos una de las líneas
mieloides
• Riesgo de transformación a leucemia aguda
PROGRAMA EDUCATIVO: SIMPOSIUM HEMATOPOYESIS Y C…LULAS TRONCALESSINDROMES MIELODISPL£SICOS
Revista de Hematología Vol. 11, Supl. 1, Abril-Mayo 2010; p. 18-20
Verdugo Patricia
77. Clon anormal silencioso clínicamente
Respuest
a de
Citocinas
Alterada
Defectos en la proliferación y
diferenciación + Altos índices de Apoptosis
•
•
•
•
•
•
•
Mutaciones en el DNA
Reparación inefectiva del
DNA
Supresores y Oncogenes
Haploinsuficiencia
Cambios epigeneticos
Anorm. Inmun.
Predisposición Genética
Síndromes Mielodisplasicos
(Mielodisplasia + Hematopoyesis inefectiva)
Altos indices de Proliferacion + Bajos
indices de Apoptosis
LMA
HematologiaVol. 14 (2010) Estudios Citogenéticos y Mecanismos
Moleculares en los Síndromes Mielodisplásicos
Carolina B. Belli, et al.
Verdugo Patricia
78. Clasificación OMS 2008
Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD).
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS).
Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD).
Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1).
Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2).
Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U).
Síndrome mielodisplásico asociado con delecion5q
aislado.
Verdugo Patricia
79. Manifestaciones Clínicas
Debilidad
Cansancio
Disnea
Palidez de aparición gradual
Infecciones
Hemorragias
La mitad por lo menos no presenta síntomas.
Medicina Interna de Harrison Ed.17
Verdugo Patricia
83. Dx diferencial
anemias
nutricionales por
déficit de vit. B12,
ácido fólico y
piridoxina
enfermedades
hepáticas
crónicas
tratamiento con
quimioterápicos,
Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 16(1):5-20 , Instituto de Hematología e Inmunología
SÍNDROME MIELODISPLÁSICO. I. BIOLOGÍA Y CLÍNICA
Dra. Norma Fernández Delgado y Dr. Porfirio Hernández Ramírez
Infección por VIH
Verdugo Patricia
84. Tratamiento
En los pacientes más jóvenes, el trasplante alogénico de médula
ósea
Los pacientes mayores con SMD reciben soporte con antibióticos
y trasfusiones de productossanguíneos.
Los fármacos como la talidomida y los inhibidores de la ADN
metilasa mejoran la efectividad de la hematopoyesis y los
recuentos en sangre periférica en una subpoblación de pacientes
Patología estructural y funcional Robbins y Cotran 8va
edicion
Verdugo Patricia
87. Trastornos
mieloproliferativos
La mayoría son
originados en los
progenitores mieloides
multipotentes. Otros de
células pluripoteniales
germinativas que dan
lugar a células linfoides
y mieloides.
Caracteristicas comunes
Aumento del estimulo
proliferativo en MO
Transformación variable a la
fase de gsto, caracterizada por
fibrosis y citopenias en sangre
periférica
Transformación variable a
leucemia aguda
Dueñas Daniela
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
88. Leucemia mieloide crónica
Gen
quimérico
BCR-ABL
Dueñas Daniela
funcional. Octava Edición
El 90% es creado por
translocación reciproca.
El 10% por reorganizamientos
citogeneticos complejos.
La célula de origen
es una célula
germinativa
hematopoyetica
pluripotente.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
89. Precursores
granulociticos
en fase de
maduracion
• Megacariocitos tambien
aumentados.
• Progenitores eritroides
normales o disminuidos.
* Macrofagos dispersos de
citoplasma verde/azul de
volumen reducido;
histiocitos mar azul.
Leucocitosi
s
< 100.000 celulas/mm3
Dueñas Daniela
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
90. Policitemia vera
Producción aumentada
de eritorcitos,
granulocitos y plquetas.
Asociada a mutacione
spuntuales
activadoras de la
tirosina cinasa JAK2.
Dueñas Daniela
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
91. 1- Eritropoyina disminuida
2- En formas secundarias,
altas concentraciones de
eritropoyina.
3- Hematocrito aumenta
viscosida y aglutinacion
en sangre.
Dueñas Daniela
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
92. 1.
2.
3.
4.
5.
Medula hipercelular, grasa residual
normal.
Progenitores eritrocitarios aumentados
sutilmente
Incremento de granulocitos y
megacariocitos
Reticulina incrementada en el 10% de
las medulas
Sangre periferica con basofilos y
plaquetas aumentadas y agrandadas
1. Fibrosis medular extensa
2. Desplaza a celulas
hematopoyeticas
3. Aumento de hematopoyesis en
higado, bazo
4. 1% transforma a LMA
Dueñas Daniela
funcional. Octava Edición
Robbins y Cotran. Patología estructural y
93. 4 Funciones que afectan a los estados
patológicos:
Fagocitosis de
la células
sanguíneas y
macropartículas
Rivera Maricela.
funcional. Octava Edición.
Producción de
anticuerpos
Hematopoyesis
Secuestro de
elementos
sanguíneos
formes
Robbins y Cotran. Patología estructural y
96. Timo
Trastornos del desarrollo
Hipoplasia o aplasia del timo
Quistes timicos
Hiperplasia timica
Hiperplasia folicular del timo
Rivera Maricela
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y
97. Timomas
Tumores citológicamente benignos y no invasivos
Tumores citológicamente benignos, pero invasivos o metastasicos
Tumores citológicamente malignos
Rivera Maricela.
funcional. Octava Edición.
Robbins y Cotran. Patología estructural y