Este documento describe el Síndrome de Guillain-Barré, una enfermedad neurológica autoinmune que causa debilidad muscular progresiva. Se cree que es desencadenada por una infección que induce una respuesta inmune cruzada contra los nervios periféricos. Clínicamente se manifiesta con parálisis ascendente, ausencia de reflejos y alteraciones sensitivas. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y análisis del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento consist
1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
«FRANCISCO DE MIRANDA»
MEDICINA
MORFOFISIOPATOLOGIA III
Síndrome de
Guillain-
Barré
Julio, 2012
Bachilleres
• Dávila, Saúl
• Duarte, Luis
• Torres, Cesar
2. Historia
El neurólogo Francés:
Jean-Baptiste
Landry
Describió a diez pacientes
Quienes desarrollaron
debilidad y parálisis
ascendentes
Preparó el camino para tres médicos
parisinos
Andre
Strohl
«Concentración elevada de
proteínas en el líquido
cefalorraquídeo con un recuento
celular normal»
Georges Guillain
Jean Alexandre Barré
en
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Síndrome de Guillain-
Barré
3. Síndrome de Guillain-
Barré
La debilidad de los músculos se agrava al máximo en
las dos o tres semanas posteriores al inicio del
cuadro.
Por lo general evoluciona hacia la curación sin dejar
secuelas clínicas evidentes.
Serie heterogénea de neuropatías periféricas de
alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo
común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución
rápida que se desencadena casi siempre después de un
proceso de tipo infeccioso.
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
4. Epidemiología
En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada
100.000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad
y sexo con 3 picos de presentación:
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
Etapa Adulto
Joven
Ancianos
Poco frecuente
en niños
menores de 1
año de edad
Infección viral respiratoria o
intestinal
Embarazo
Cirugías o vacunas pueden
desencadenar el síndrome.
El trastorno suele aparecer
unos días o semanas después de
síntomas de:
Síndrome de Guillain-
Barré
5. Etiopatogen
ia
Síndrome de Guillain-
Barré
• Bacteria
s
Malaria
Dentro de los antecedentes infecciosos en este síndrome se encontró una
mayor frecuencia de infección por:
Mycoplasma
pneumoniae
Virus de
Epstein-
Barr
Hepatitis B
Herpes
zóster
Legionella
Salmonella
typhi
Yersinia
Citomegalovirus
Campylobac
ter jejuni
Enfermeda
des
sistémicas
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
• Otros
Organismos
• Virus
• Parásitos
6. En la actualidad se piensa la posibilidad de que se trate de un
trastorno mediado inmunológicamente. No se conoce con
exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo
infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen
humoral como celular, que debido a la forma homóloga de sus
antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce
una reacción cruzada con componente gangliósido de la
superficie de los nervios periféricos. La reacción inmune mediada
por células T con reacción macrofagica contra el antígeno
“blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan
o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria
aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antígenos
contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda.
Etiopatogen
ia
Síndrome de Guillain-Barré
Respuesta
inmunológica
Agente Infeccioso
Reacción cruzada
con componente
gangliósido de la
superficie de los
nervios periféricos
Produce
Neuropatía Desmielinizante
Inflamatoria Aguda
Células T con reacción
macrofágica contra el
antígeno blanco
Superficie de la membrana
de la célula de Schwann o
mielina
Resulta en
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
7. Morfofisiopato
logía
Síndrome de Guillain-
Barré
• Inflamación de los nervios
periféricos• Los macrófagos atraviesan la membrana basal de la células de
schwann, en la vecindad de lo anillos de ranvier, y se extienden
entre las laminillas de mielina, separando la vaina de mielina
de axón.
La reacción inflamatoria mas
intensa se localiza en las raíces
motoras espinales y craneales
Hallazgos histopatológicos dominantes
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
Fuente: GBS. CIDP. Foundation International
8. Evolución
Clínica
Síndrome de Guillain-
Barré
Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
Parálisis
ascendente
Los reflejos
tendinosos
profundos
desaparecen
Se detecta
una afectación
sensitiva
La velocidad de
la conducción
nerviosa esta
disminuida
El músculo que
inerva se
paraliza
Muchos
pacientes pasan
semanas en
unidades
hospitalarias
de cuidados
intensivos antes
de recuperar su
función normal
Los nervios suelen
sanarse lentamente y
vuelven a recubrirse
1-4 semanas
Tiempo aprox . de
rehabilitación:
3 meses
9. Manifestaciones Clínicas
Síndrome de Guillain-
Barré
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular
(parálisis)
b) Falta de coordinación
c) Cambios en la sensibilidad
d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad
Visión borrosa
Dificultad para mover los músculos
de la cara
Torpeza y caídas
Palpitaciones
Contracciones musculares
Manifestaciones
clínicas Adicionales
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por
calambres)
10. Problemas con órganos
internos
Síndrome de Guillain-
Barré
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
Deterioro respiratorio
Úlceras por
presión
Contracturas
Ritmo Cardiaco y
tensión arterial
Retención de
orina
Debilitamiento del Diafragma
Debilidad en músculos que controlan los tobillos y
las muñecas
Escaras. Mas frecuentes en los talones de los
pies, el sacro de la espalda y las caderas
Cuando al paciente se encuentra en posición
vertical puede presentar hipotensión
El daño a los nervios de la vejiga puede
contribuir a la eliminación tardía o
insuficiente de la orina
11. Diagnóstico
Síndrome de Guillain-
Barré
Se debe observar si los síntomas son simétricos, la
velocidad con la que aparecen
Los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano)
usualmente desaparecen.
Analizar el líquido cefalorraquídeo
Debilidad simétrica relativa.
Leve afectación sensorial.
Alteración de cualquier par
craneal.
Ausencia de fiebre.
Debilidad progresiva en uno o
más miembros debido a
neuropatía.
Arreflexia.
Curso de la enfermedad < 4
semanas
Criterios diagnósticos
Requeridos
Sugestivos
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12. Manifestaciones Clínicas
Síndrome de Guillain-
Barré
Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo,
Cuba, 1999.
Manifestaciones clínicas No. (%)
Déficit en los miembros 45 (100)
Miembros superiores 2 (4,4)
Miembros inferiores 13 (28,8)
Miembros superiores +
inferiores
30 (66,6)
Arreflexia 43 (95,5)
Disfunción autonómica 38 (84,4)
Toma motora del tronco y
músculos respiratorios
32 (71,7)
Toma de pares craneales: 26 (57,7)
· VII + XII 1 (3,8)
· III + VI 2 (7,6)
· VII + IX+X 3 (11,5)
· VII 20 (76,9)
Trastornos sensitivos 12 (26,6)
13. Manifestaciones Clínicas
Síndrome de Guillain-
Barré
Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo,
Cuba, 1999.
El déficit motor se inició:
1. en las extremidades inferiores en 37 pacientes (82,2 %),
2. en otros 6 (13,4 %) hubo déficit motor inicial de MI y PC; las zonas de progresión del defecto
motor se muestran en la figura.
14. Diagnóstico
Síndrome de Guillain-
Barré
rios diagnósticos utilizados en el diagnóstico del SGB
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Criterios diagnósticos No. (%)
Clínico 6 (13,3)
Clínico + líquido cefalorraquídeo 25 (55,5)
Clínico + líquido cefalorraquídeo +
electromiografía
11 (24,4)
Clínico + electromiografía 3 (6,6)
Total 45 (100)
15. Causa de muerte en pacientes con
Guillian-Barré.
Síndrome de Guillain-
Barré
COMPROMISO RESPIRATORIO EN EL SINDROME DE GUILLAIN BARRE, JUAN G. SCHOTTLENDER, DORA LOMBARDI, Hospital Municipal de Rehabilitación Respiratoria
María Ferrer, Buenos Aires 1999
Aunque la bronconeumonía es una complicación de los pacientes
que reciben asistencia respiratoria mecánica (ARM) dado el
compromiso severo de los músculos respiratorios que se observa
en un 25% de los casos y que constituía la principal causa de muerte
en éstos pacientes.
Causas de muerte No. (%)
Bronconeumonía bacteriana (BNB) 4 (44,5)
BNB + tromboembolismo pulmonar 2 (22,2)
BNB + insuficiencia renal aguda 1 (11,1)
BNB + pericarditis 1 (11,1)
BNB + hemorragia digestiva alto 1 (11,1)
Total 9 (100)
16. Tratamiento
Síndrome de Guillain-
Barré
• Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones
viciosas.
• Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las
neumonías
• Control estricto de los signos vitales.
• Monitorización cardiovascular permanente.
• Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales
• Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a
sus familiares.
Medidas generales y específicas que garanticen una adecuada
evolución:
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17. Síndrome de Guillain-
Barré
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica
Relacionada con el síndrome de Guillain-Barré y se considera
la contraparte CRONICA de esa enfermedad aguda.
Trastorno neurológico caracterizado también por debilidad
progresiva y función sensorial alterada en las piernas y los
brazos.
En el SGB, el 85% de los pacientes recobrará la fuerza y podrá
caminar al cabo de 3 meses, la PDIC no suele auto limitarse y, de
no ser tratada, alrededor del 30% de los pacientes pasará a
depender de una silla de ruedas.
GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»