Hac Sop

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Hac Sop

  1. 1. HIRSUTISMO Y VIRILIZACION <ul><li>Dr. Víctor Figueroa Z </li></ul><ul><li>Hosp. E. Rebagliati M. </li></ul>
  2. 2. DEFINICION <ul><li>HIRSUTISMO : Proliferación excesiva de vello terminal en la mujer, siguiendo un patrón masculino de distribución. </li></ul><ul><li>Afecta a 10% de las mujeres. </li></ul><ul><li>VIRILIZACION : Estado que se caracteriza por hiperandrogenemia dando lugar a desarrollo de caracteres sex. masculinos en una mujer (voz ronca, atrofia mamaria, aumento de masa muscular, clitoromegalia, alopecia de patrón masculino) </li></ul><ul><li>Signo de mal pronósticos: Neo ovárico o suprarrenal. </li></ul>
  3. 3. EFECTO DE ANDROGENOS EN FOLICULO PILOSO <ul><li>Pelo se clasifica en vello (fino, suave, no pigmentado) o terminal (largo, áspero y pigmentado). </li></ul><ul><li>Nº de folículos pilosos no varia durante la vida pero tamaño folicular y tipo de pelo puede modificarse por efecto de andrógenos. </li></ul><ul><li>Dependiendo de zona corporal la regulación hormonal participa en el crecimiento del pelo. Cejas, pestañas y vellos son insensibles. Zona axilar y púbica son sensibles a dosis bajas de A. </li></ul>
  4. 4. EFECTO DE ANDROGENOS EN FOLICULO PILOSO <ul><li>Crecimiento de pelo en cara, pecho, abdomen y espalda requiere niveles más altos de A. </li></ul><ul><li>Exceso de A produce de crecimiento de pelo en mayoría de zonas sensibles y caída de cuero cabelludo. </li></ul><ul><li>El crecimiento de folículo depende de factores locales (sensibilidad del órgano), factores genéticos y éticos. </li></ul>
  5. 8. PRODUCCION DE ANDROGENOS <ul><li>Son tres los andrógenos circulantes: </li></ul><ul><ul><li>Testosterona </li></ul></ul><ul><ul><li>Androstenediona </li></ul></ul><ul><ul><li>Dehidroepiandrosterona. </li></ul></ul><ul><li>Provienen de: </li></ul><ul><ul><li>Ovarios  células de la Teca </li></ul></ul><ul><ul><li>Corteza suprarrenal  zona reticular </li></ul></ul><ul><ul><li>Tejidos periféricos  tej. Adiposo, músculo.. </li></ul></ul>
  6. 9. PRODUCCION DE ANDROGENOS <ul><li>Testosterona </li></ul><ul><li>Androstenediona  </li></ul><ul><li>DHEA </li></ul><ul><li>y su sulfato  </li></ul>andrógenos ováricos . andrógenos adrenales .
  7. 10. PRODUCCION DE ANDROGENOS SUPRARRENAL 25% 50% 90% 100% Testosterona Androstenediona DHEA DHEA-S OVARIO 25% 50% 10%
  8. 11. Globulina fijadora de los esteroides sexuales (SHBG) <ul><li>SHBG une a los estrógenos y andrógenos con alta afinidad . </li></ul><ul><li>La testosterona esta ligada a: </li></ul><ul><ul><ul><li>La SHBG en un 80% </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>La albúmina en un 19% </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Libre en un 1% </li></ul></ul></ul><ul><li>En la mujer hirsuta hay SHBG y esto </li></ul><ul><li> la testosterona libre. </li></ul>
  9. 12. VALORACION CLINICA <ul><li>Hirsutismo: Interacción entre niveles de A y sensibilidad de folículos pilosos. </li></ul><ul><li>Severidad no se correlaciona con niveles de A. P. ej. altos niveles de A sólo seborrea o acne o alopecia sin hirsutismos. </li></ul><ul><li>Suele aparecer en el 2º ò 3º decenio y su desarrollo lento pero progresivo. Un desarrollo repentino y rápido: posible neoplasia secretora de A. </li></ul>
  10. 13. VALORACION CLINICA <ul><li>Asociado a ciclos irregulares + probable origen ovárico. </li></ul><ul><li>En presencia de galactorrea: hiperprolactinemia. </li></ul><ul><li>HTA, estrías, obesidad centrípeta y debilidad: S. de Cushing. </li></ul><ul><li>Fármacos como fenilhidantoina, minoxidil, ciclosporina hirsutismo independiente de andrógenos. </li></ul><ul><li>Historia familiar de infertilidad y/o hirsutismo puede sugerir hiperplasia suprarrenal no clásica. </li></ul>
  11. 14. ESACALA CUANTITATIVA DEL HIRSUTISMO DE FERRIMAN Y GALLWEY MODIFICADO <ul><li>Nueve zonas sensibles a A se les asigna valor de 0 a 4. </li></ul><ul><li>95% de mujeres de raza blanca puntuación inferior a ocho. </li></ul><ul><li>Puntuaciones mayores de 8 sugiere de A. </li></ul>
  12. 15. ESCALA DE FERRIMAN Y GALLWEY
  13. 17. CAUSAS DE HIRSUTISMO <ul><li>Las 2 principales causas: </li></ul><ul><ul><li>Hirsutismo idiopático: hirsutismo sin presencia de otras anormalidades clínicas (en especial alteraciones menstruales). </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome ovárico poliquísticos. </li></ul></ul>
  14. 19. DIAGNOSTICO <ul><li>Historia clínica con siguientes datos: </li></ul><ul><ul><li>Historia menstrual: menarquia, regularidad de ciclos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Consignar: Hirsutismo, alopecia, acne. </li></ul></ul><ul><ul><li>Historia del peso: Presencia o no de obesidad </li></ul></ul><ul><ul><li>Fármacos que causan hirsutismo </li></ul></ul><ul><li>Examen físico : </li></ul><ul><ul><li>Cuantificación del hirsutismo (Escala de Ferriman-Gallwey) </li></ul></ul><ul><ul><li>Presencia de obesidad y distribución de grasa corporal </li></ul></ul><ul><ul><li>Signos de virilización: Clitoromegalia (> 10 mm), acne, voz ronca, alopecia frontal, aumento de masa muscular </li></ul></ul><ul><ul><li>Galactorrea </li></ul></ul><ul><ul><li>Exploración abdominal y pélvica. </li></ul></ul><ul><li>Imagenologia : US, TAC, RM. </li></ul>
  15. 20. LABORATORIO <ul><li>Dosaje de DHEA-s, deriva enteramente de glándula adrenal. </li></ul><ul><li>Testosterona sérica deriva fundamentalmente del ovario, T libre y de proteína ligadora de andrógenos (SHBG) por ligar aumento de testosterona total. </li></ul><ul><li>PRL., para descartar patología hipofisiaria. </li></ul><ul><li>FSH y LH, cociente LH/FSH elevado sugestivo de SOP. </li></ul><ul><li>Cortisol libre en orina de 24 hrs, en sospecha de S. de Cushings. </li></ul><ul><li>17 OH-P, mide deficit de 21-hidroxilasa. Basal y prueba con ACTH (250 mcg). Es positivo si a la hora el valor es mayor a 1000 ng/dl. </li></ul><ul><li>TAC pélvica y US </li></ul>
  16. 21. TRATAMIENTO <ul><li>T. no Farmacológicos </li></ul><ul><ul><li>Blanquear el pelo </li></ul></ul><ul><ul><li>Métodos de depilación </li></ul></ul><ul><ul><li>Electrolisis </li></ul></ul><ul><ul><li>Fototerapia láser </li></ul></ul><ul><li>T. Farmacológicos </li></ul>
  17. 22. METODO DE RASURADO
  18. 23. TRATAMIENTO CON CERA
  19. 24. ELECTROLISIS Elimina el pelo de un modo mas permanente y consiste en la aplicación de una corriente de eléctrica en la raíz del pelo. Es un método progresivo y gradual, que destruye cada folículo piloso. Requiere tiempo y sólo se pueden tratar áreas pequeñas. En algunas personas el vello puede volver a aparecer.
  20. 25. FOTOTERAPIA LASER
  21. 27. TRATAMIENTO FAMACOLOGICO <ul><li>Supresión de producción A en ovarios y/o suprarrenales. </li></ul><ul><li>Incremento de proteínas plasmática fijadora de A (SHBG) disminuyendo la testosterona libre. </li></ul><ul><li>Bloqueo periférico. </li></ul>
  22. 28. SUPRESIÓN DE LOS ANDRÓGENOS OVÁRICOS <ul><li>Anticonceptivos orales </li></ul><ul><li>Progesterona </li></ul><ul><li>Medroxiprogesterona (Depo Provera). </li></ul><ul><li>Agonistas de la Gn-RH (Acetato de leuprolide) </li></ul>
  23. 29. ANTICONCEPTIVOS ORALES <ul><li>Tto preferente para el hirsutismo y acne, después de métodos cosméticos y dermatológicos. </li></ul><ul><li>Supresión de LH hace que la producción de A ováricos. </li></ul><ul><li>Aumenta la SHBG que la fracción de T libre. </li></ul><ul><li>Efecto supresor directo sobre la función de la célula sebácea </li></ul>
  24. 30. ANTICONCEPTIVOS ORALES <ul><li>La elección del ACO se basa en el componente progestágeno por efecto de este en los niveles de SHBG y su potencial androgènico. P. ej. norgestrel y levonorgestrel son androgènicos. </li></ul><ul><li>Drosperinona (análogo de espironolactona) posee acción antimineralocorticoide y antiandrogènica, como agente progrestágeno. </li></ul><ul><li>Mejora del hirsutismo se evidencia entre 6-12 meses del tto. </li></ul>
  25. 31. SUPRESION SUPRARRENAL <ul><li>Dexametasona dosis 0.2 a 0.5 mg/dia en las noches. </li></ul><ul><li>Prednisona 5 a 10mg/dia en horario nocturno para inhibir la oleada nocturna. </li></ul><ul><li>Ketoconazol </li></ul>
  26. 32. BLOQUE PERIFERICO <ul><li>Ciproterona : Inhibicion competitiva de T y DHT a receptores androgénicos. Puede potenciar eliminación metabólica de testosterona. </li></ul><ul><li>Espironolactona dosis altas 100-200 mg/dia, Antagonista mineralocorticoide y antiandrógeno débil. </li></ul><ul><li>Flutamida , potente antiandrógeno no esteroideo. Puede inducir diSfucion hepatocelular. Uso se ha limitado. </li></ul><ul><li>Finasteride , inhibidor competitivo de 5 alfa reductasa de tipo 2. Limitada eficacia. </li></ul>
  27. 33. HIPERPLASIA ADRENAL CONGENTIA (HAC) <ul><li>Desorden debido a deficiencia de una o varias enzimas de la síntesis adrenal de cortisol a partir de colesterol. </li></ul><ul><li>Bloqueo enzimático, ACTH que al actuar en desarrollo embrionario y fetal  hipertrofia de la glándula adrenal. </li></ul><ul><li>Carácter autosómico recesivo. </li></ul><ul><li>Puede afectar solo la síntesis adrenal o también la síntesis hormonal de gónadas. </li></ul><ul><li>Forma más frecuente déficit de 21 hidroxilasa (90-95% de incidencia). </li></ul>
  28. 34. Formas clínicas <ul><li>Forma clásica : (forma mas severa). </li></ul><ul><ul><li>Afectación prenatal con virilización de genitales ext. de fetos femeninos y virilización post-natal con pèrdida de sal o sin ella. por déficit de aldostrerona y cortisol. </li></ul></ul><ul><ul><li>Mutaciones genética con gen que codifica para enzima originando enzima con muy baja actividad. </li></ul></ul><ul><li>Forma no clásica : </li></ul><ul><ul><li>Forma leve de presentación tardía </li></ul></ul><ul><ul><li>Déficit parcial de 21-hidroxilasa con deficiencia de cortisol y exceso de 17 OHP </li></ul></ul><ul><ul><li>Pseudopubertad precoz, hirsutismo, acne y esterilidad. </li></ul></ul>
  29. 37. DIAGNOSTICO PRE-NATAL <ul><li>Se realiza si se descubre caso índice en la familia </li></ul><ul><li>Objetivo: prevenir virilización en fetos femeninos y reconocimiento precoz de RN con forma perdedora de CINA. </li></ul><ul><li>Estudio de vellosidades coriònicas entre 7º-10º sem. </li></ul><ul><li>Estudio ADN cel. fetales y determinación de sexo. 96% de sensibilidad. </li></ul>
  30. 38. DIAGNOSTICO NEONATAL <ul><li>Objetivo: identificar neonatos con riesgo de desarrollar formas clínicas perdedoras de CINA y prevenir asignación incorrecta de sexo de RN con genitales ambiguos. </li></ul><ul><li>Se mide 17 OHP en sangre de RN vivo, mide déficit de 21 hidroxilasa. Valores mayores de 17 ng/ml patológico </li></ul>
  31. 39. COLESTEROL Delta5pregnenolona 17OHpregnenolona DHEA DHEA-S Delta4pregnenolona 17 α OHprogesterona Androstenediona Déficit de 21hidroxilasa TESTOSTERONA DOCA 11-DESOXICORTISOL Déficit de 11 β hidroxilasa CORTICOSTERONA CORTISOL ALDOSTERONA
  32. 40. TRATAMIENTO <ul><li>F. clásica: Dexametasona . Reduce o elimina virilización de fetos femeninos, lo que evita cirugías correctivas de genitales ambiguos. </li></ul><ul><li>F. no clásica: Tto del hirsutismo y del acne </li></ul>
  33. 41. SINDROME OVARIO POLIQUISTICO (SOP) <ul><li>Asociación de hiperandrogenismo y oligomenorrea c/s ovarios poliquísticos </li></ul><ul><li>S. de Stein-Leventhal: ovarios poliquísticos, obesidad e hirsutismo. </li></ul><ul><li>Hallazgos A-P: ovario blanco, liso y esclerosado, capsula engrosada, múltiples quistes foliculares, hiperplasia de la teca y del estroma. </li></ul>
  34. 42. CLINICA DEL SOP <ul><li>Oligomenorrea después de ocurrir menarquia a edad normal </li></ul><ul><li>Signos de hiperandrogenismo de grado variable: hirsutismo y acne </li></ul><ul><li>Obesidad, agrava predisposición a insulino-resistencia (IR) </li></ul><ul><li>Insulina estimula la secreción adrenal de androgenos y cortisol </li></ul><ul><li>Infertilidad (ciclos anovulatorios) </li></ul><ul><li>Historia familiar de SOP y DMT2 </li></ul><ul><li>Acantosis nigrans, indicador aunque no especifico IR </li></ul><ul><li>de incidencia de test de t. a glucosa anormal y DMT2 </li></ul>
  35. 45. ALTERACIONES ASOCIADAS EN SOP <ul><li>Hiperandrogenismo clínico 64% </li></ul><ul><li>Disfunción ovulatoria 52% </li></ul><ul><li>Relación LF/FH mayor de 2 55% </li></ul><ul><li>Resistencia a insulina 69% </li></ul><ul><li>Hiperprolactinemia 30% </li></ul><ul><li>Ovarios poliquisticos x ECO 46% </li></ul><ul><li>de enf. Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Hiperplasia endometrial </li></ul><ul><li>Ca de endometrio </li></ul>
  36. 46. LABORATORIO <ul><li>En fase folicular temprana o luego de prueba de deprivacion: niveles basales de FSH, LH, PRL y TSH </li></ul><ul><li>Dosaje de DHEA-S (andrógeno adrenal) y T libre (andrógeno adrenal y ovárico), su indica IR con caída de SHBG a nivel hepático por acción de la insulina </li></ul><ul><li>Glicemia e insulina en ayunas (índice G/I en IR<4.5) </li></ul><ul><li>Test tolerancia a glucosa (pueden acompañarse de DMT2 en 10%) </li></ul>
  37. 47. TRATAMIENTO <ul><li>Adelgazamiento, si hay obesidad </li></ul><ul><li>Inducción de menstruación por supresión periódica con AMP por 10 días </li></ul><ul><li>Si hay hirsutismo, ACO conteniendo desogestrel, gestodeno o ciproterona (progestinas de baja acción androgènica). Contraindicado levonorgestrel (androgenizante). Controlado exceso de androgenos tto cosmético. </li></ul><ul><li>Si consulta por infertilidad: inductores de ovulación. </li></ul><ul><li>Resección en cuña o drilling ovárico </li></ul>
  38. 48. AGENTES SENSIBILIZADORES DE INSULINA <ul><li>Metformina </li></ul><ul><li>Tiazolindindionas: </li></ul><ul><ul><li>Rosiglitazona </li></ul></ul><ul><ul><li>pioglitazona </li></ul></ul>
  39. 49. METFORMINA <ul><li>Biguamida antihiperglicemiante </li></ul><ul><li>Mejora el hiperinsulinismo ovárico y reduce producción hepática de glucosa </li></ul><ul><li>Restablece los ciclos e induce ovulación por acción directa sobre el ovario </li></ul><ul><li>Mejora inducción ovárica con CC o HMG </li></ul>
  40. 50. EFECTOS DE LA METFORMINA <ul><li>Disminuye la insulina </li></ul><ul><li>Disminuye LDL </li></ul><ul><li>Disminuye triglicéridos </li></ul><ul><li>Disminuye peso corporal </li></ul>

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