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MENBRANAS ENVOLVENTES
ESCLEROTICAS AZULES
 ENFERMEDAD DE EHLERS-
DANLOS
 ANOMALIA CONGENITA Y
HEREDITARIA DE TEJIDO
MESENQUIMATOSO
 AFECTA AMBOS SEXOS
 ESCLERA DE COLOR AZUL CLARO
EN LUGAR DE BLANCO
NACARADO
 SE ASOCIA A OTROS
TRANSTORNOS DE LA COLAGENA
COMO FRAGILIDAD OSEA QUE
PERMITE FRACTURAS CON
TRAUMATISMOS MINIMOS,
LIGAMENTOS ARTICULARES
LAXOS CON LUXACIONES
FRECUENTE
 SORDERA A PARTIR DE LA
SEGUNDA DECADA
 PUEDEN DESARROLLAR:
QUERATOCONO, CATARATA
ZONULAR, DESPRENDIMIENTO DE
RETINA, CARDIOPATIA
 NO TIENE TRATAMIENTO
ESPECIFICO, SOLO MEDIDAS
PREVENTIVAS Y CURATIVAS
 SINDROME DE LA
MASCARA DE KABUKI
 ENFERMEDAD
EXTREMADAMENTE
RARA DEL DESARROLLO
 AFECTAAMBOS SEXOS
 DESCRITO EN 1981,
RECIBIO EN NOMBRE DE
MASCARA O
MAQUILLAJE KABUKI
 ESCLEROTICAS AZULES
 TRICOMEGALIA
 MICROCEFALIA
 CONVULSIONES
 ANOMALIAS VISUALES
 INCAPACIDAD
INTELECTUAL
ESCLEROTICAS AZULES
ESCLERA (INFLAMACIONES)
 EPIESCLERITIS O ESCLERITIS
SUPERFICIALES
 INFLAMACIONES DE TEJIDO
EPIESCLERALY LAS CAPAS
ESCLERALES MAS EXTERNAS
 EVOLUCION FUGAZ, TENDENCIAA
RECIDIVAR
 PRONOSTICO BENIGNO
 SE APRECIA UNA ZONA
CIRCUNSCRITA DURAY
DISCRETAMENTE PROMINENTE
(NODULO), RODEADO DE UN HALO
CONGESTIVO PROFUNDO, CON
GRANDES VASOS Y FIJO A LA
ESCLERA, LA CONJUNTIVA SE
DESPLAZA FACILMENTE SOBRE EL
NODULO
 CURSA CON DOLOR, LAGRIMEO Y
FOTOFOBIA DE INTENSIDAD
VARIABLE
 EXCEPCIONALMENTE COMPROMETE
CORNEAY UVEA
 ORIGINADO POR COLAGENOPATIAS
“ARTRITIS AGUDA Y CRONICA” Y
MENOS FRECUENTEMENTE POR
PROBLEMAS DE GOTA
 TRATAMIENTO: ATACANDO FACTOR
RESPONSABLE, AGREGANDO
TOPICAMENTE CORTICOIDES, HASTA
CEDER EL CUADRO CONGESTIVO
 ESCLERITIS PROFUNDA
 APARECE EN AMBOS OJOS
 CURSO PROLONGADO Y LAS
RECIDIVAS SON LA REGLA
 CLINICAMENTE HAY
INFILTRACION PROFUNDA, MENOS
LIMITADA QUE EN LA
EPIESCLERITIS, DE COLOR ROJO
OBSCURO O VIOLACEO
 PUEDE EXTENDERSE A LA CORNEA
LLEGANDO A OPACIFICARLA Y A
LA UVEA DESARROLLANDO
UVEITIS SEVERAANTERIOR Y
POSTERIOR
 DOLOR INTENSO, LAGRIMEO Y
FOTOFOBIA
 AL CEDER EL CUADRO AGUDO LA
ESCLERA QUEDA PIGMENTADA Y
ADELGAZADA, PUDIENDO HACER
ECTASIAS Y ESTAFILOMAS
 TRATAMIENTO IGUALAL DE LAS
EPIESCLERITIS, UTIL DEPOSITO
DE CORTICOIDES DE
CORTICOIDES DE ABSORCION
LENTA EN LA REGION
SUBCONJUNTIVAL, HACE CEDER
EL CUADRO AGUDO Y PERMITE
RETRASAR LAAPARICION DE
NUUEVOS BROTES
ESCLERA (INFLAMACIONES)
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  • 2. ESCLEROTICAS AZULES  ENFERMEDAD DE EHLERS- DANLOS  ANOMALIA CONGENITA Y HEREDITARIA DE TEJIDO MESENQUIMATOSO  AFECTA AMBOS SEXOS  ESCLERA DE COLOR AZUL CLARO EN LUGAR DE BLANCO NACARADO  SE ASOCIA A OTROS TRANSTORNOS DE LA COLAGENA COMO FRAGILIDAD OSEA QUE PERMITE FRACTURAS CON TRAUMATISMOS MINIMOS, LIGAMENTOS ARTICULARES LAXOS CON LUXACIONES FRECUENTE  SORDERA A PARTIR DE LA SEGUNDA DECADA  PUEDEN DESARROLLAR: QUERATOCONO, CATARATA ZONULAR, DESPRENDIMIENTO DE RETINA, CARDIOPATIA  NO TIENE TRATAMIENTO ESPECIFICO, SOLO MEDIDAS PREVENTIVAS Y CURATIVAS
  • 3.  SINDROME DE LA MASCARA DE KABUKI  ENFERMEDAD EXTREMADAMENTE RARA DEL DESARROLLO  AFECTAAMBOS SEXOS  DESCRITO EN 1981, RECIBIO EN NOMBRE DE MASCARA O MAQUILLAJE KABUKI  ESCLEROTICAS AZULES  TRICOMEGALIA  MICROCEFALIA  CONVULSIONES  ANOMALIAS VISUALES  INCAPACIDAD INTELECTUAL ESCLEROTICAS AZULES
  • 4. ESCLERA (INFLAMACIONES)  EPIESCLERITIS O ESCLERITIS SUPERFICIALES  INFLAMACIONES DE TEJIDO EPIESCLERALY LAS CAPAS ESCLERALES MAS EXTERNAS  EVOLUCION FUGAZ, TENDENCIAA RECIDIVAR  PRONOSTICO BENIGNO  SE APRECIA UNA ZONA CIRCUNSCRITA DURAY DISCRETAMENTE PROMINENTE (NODULO), RODEADO DE UN HALO CONGESTIVO PROFUNDO, CON GRANDES VASOS Y FIJO A LA ESCLERA, LA CONJUNTIVA SE DESPLAZA FACILMENTE SOBRE EL NODULO  CURSA CON DOLOR, LAGRIMEO Y FOTOFOBIA DE INTENSIDAD VARIABLE  EXCEPCIONALMENTE COMPROMETE CORNEAY UVEA  ORIGINADO POR COLAGENOPATIAS “ARTRITIS AGUDA Y CRONICA” Y MENOS FRECUENTEMENTE POR PROBLEMAS DE GOTA  TRATAMIENTO: ATACANDO FACTOR RESPONSABLE, AGREGANDO TOPICAMENTE CORTICOIDES, HASTA CEDER EL CUADRO CONGESTIVO
  • 5.  ESCLERITIS PROFUNDA  APARECE EN AMBOS OJOS  CURSO PROLONGADO Y LAS RECIDIVAS SON LA REGLA  CLINICAMENTE HAY INFILTRACION PROFUNDA, MENOS LIMITADA QUE EN LA EPIESCLERITIS, DE COLOR ROJO OBSCURO O VIOLACEO  PUEDE EXTENDERSE A LA CORNEA LLEGANDO A OPACIFICARLA Y A LA UVEA DESARROLLANDO UVEITIS SEVERAANTERIOR Y POSTERIOR  DOLOR INTENSO, LAGRIMEO Y FOTOFOBIA  AL CEDER EL CUADRO AGUDO LA ESCLERA QUEDA PIGMENTADA Y ADELGAZADA, PUDIENDO HACER ECTASIAS Y ESTAFILOMAS  TRATAMIENTO IGUALAL DE LAS EPIESCLERITIS, UTIL DEPOSITO DE CORTICOIDES DE CORTICOIDES DE ABSORCION LENTA EN LA REGION SUBCONJUNTIVAL, HACE CEDER EL CUADRO AGUDO Y PERMITE RETRASAR LAAPARICION DE NUUEVOS BROTES ESCLERA (INFLAMACIONES)