Presentación en diapositivas del síndrome POEMS. Respuesta al reto clínico del mes de agosto, publicado en jrminterna.blogspot.com (perlas clínicas)

1. Presentado por:
Alejandra Galeano Mesa
Residente Medicina Interna

2.  El síndrome POEMS es un raro trastorno
multisistémico de origen paraneoplásico, que
se asocia con el mieloma osteoesclerótico,
una variante de discrasia de células
plasmáticas
 Esta entidad también se conoce en la
bibliografía como síndrome de Crow-Fukase
o síndrome de Takatsuki.

3.  El acrónimo POEMS define las principales
características del síndrome:
◦ P:: polineuropatia
◦ O: organomegalias
◦ E: endocrinopatía
◦ P: proteína m o gammapatía monoclonal
◦ S: skin changes – cambios en la piel
Son los ppales características o manifestaciones
clínicas pero no todas…

4.  A) No todas las características son requeridas
para hacer el diagnóstico.
 B) Hay otras características importantes no
incluídas en el acrónimo (PEST):
 P: Papiledema
 E: extravascular sobrecarga
 S: escleróticas lesiones óseas
 T: Trombocitosis/Eritrocitosis
◦ Niveles elevados de VEGF
◦ Predisposición a la trombosis
◦ Test de función pulmonar anormales
 C) Hay una enfermedad de Castleman variante del
síndrome POEMS y puede estar asociada con
desórdenes clonales de células plasmáticas.

6. 1938
• Scheinker fue el primero en describir la asociación entre
plasmocitoma y polineuropatía sensoriomotora.
1956
• Crow, concluye que no era muy infrecuente la presencia de
polineuropatía en el contexto de un mieloma osteoesclerótico,
lo que cita como mielomatosis.
1980
• Bardwick et al acuñan el término POEMS para caracterizar e
identificar a este síndrome

7.  En las décadas siguientes se continuaron
describiendo series de pacientes cada vez
mayores.
 En 2003 Dispenzieri et al establecieron los
criterios para el diagnóstico de esta
enfermedad, que fueron revisados y
modificados levemente por este mismo grupo
en 2005 y 2007.

8. • 1. Polineuropatía (tipica/
desmielinizante)
• 2. Desórden proliferativo
monoclonal de celulas
plasmáticas
• 3. Lesiones óseas escleróticas
• 4. Enfermedad de Castleman
• 5. Elevación de los valores
VEGF
CRITERIOS
MAYORES

9. • 6. Organomegalias
• 7. Sobrecarga extravascular
• 8. Endocrinopatía
•9. Cambios en la piel
• 10. Papiledema
• 11.Trombocitosis o
Policitemia
CRITERIOS
MENORES

10. ◦ Perdida de peso
◦ Hiperhidrosis
◦ Hipertensión pulmonar
◦ Insuficiencia respiratoria restrictiva
◦ Diátesis trombótica
◦ Diarrea
◦ Niveles bajo de Vit B12
 Posibles asociaciones
◦ Artralgia
◦ Cardiomiopatia con disfunción diastólica
◦ Fiebre

11. El síndrome POEMS se expresa como un
trastorno multisistémico cuya patogenia es
compleja y aún no bien comprendida.
En estos pacientes existen niveles elevados de
citocinas proangiogénicas y proinflamatorias
como: IL-1β, TNF-α e IL-6.
Estas interleucinas estimulan la producción del
FCEV, que esta igualmente elevado en este
proceso.

12. La diana de este factor, son las células
endoteliales, induciendo proliferación de estas
y aumento de la permeabilidad capilar.
Receptores para el EVGF esta expresados en:
◦ Osteoblastos
◦ Macrófagos
◦ Células tumorales (plasmáticas)
◦ Megacariocitos y plaquetas

13. En los nervios periféricos
◦Aumento de la permeabilidad vascular  edema
endoneural.
◦Paso de sustancias, como fragmentos del
complemento y trombina procedentes del suero,
que resultan tóxicas para el nervio periférico

14.  Existen otras posibles hipótesis aun no bien
fundamentadas:
◦ Hiperestrogenemia
◦ Algunas alteraciones de la cascada de la
coagulación; por ej:
 Elevación de fibrinopeptido A
 Elevación de complejos trombina-antitrombina

15.  POLINEUROPATIA
Es la manifestación más frecuente del sindrome,
debe de estar presente en el 100% de los casos
◦ Simétrica
◦ Sincrónica
◦ Inicia con manifestaciones sensitivas de tipo frialdad,
adormecimiento, parestesias y, rara vez, dolor,
seguido de debilidad de instauración subaguda.
◦ Progresa con marcada atrofia y a veces afectación
mas proximal

16.  Su principal diagnóstico diferencial en la
Polineuropatia Desmielinizante Inflamatoria
Crónica (CIDP) en el contexto de una MGUS.
 Daño mielínico primario, marcada
disminución de la velocidad de conducción
nerviosa
*Prolongación de la latencia distal y
dispersión temporal del potencial de acción
*Dano axonal secundario denervación y
reinervacion cronica no se obtenga
respuesta al estimular el nervio periférico.

17.  Organomegalias:
La hepatomegalia es la mas comun (50%)
Esplenomegalia
Adenomegalia.
Entre un 10 y un 30% de los pacientes con este
síndrome presentan asociada una enfermedad
de Castleman en la que se encuentra una
hiperplasia linfonodular.

18.  Endocrinopatia:
Generalmente están relacionadas con
disfunción del eje hipotálamo-hipofisario.
Las manifestaciones más frecuentes son:
*Hipogonadismo
*Hiperprolactinemia, amenorrea
*Acromegalia
*DM2
*Insuficiencia suprarrenal
*Hipotiroidismo;

19.  Gammapatia Monoclonal:
* Indispensable para el diagnóstico
* La proteína M suele ser escasa y en muchos
casos no supera los 3 g/dL.
* Usualmente IgG o IgA y las cadenas ligeras son
del tipo lambda.
* La proteinuria de Bence Jones resulta infrecuente
* BMO células plasmáticas es menor del 5%

20.  Cambios en la piel:
*La hiperpigmentación es el más frecuente
*Engrosamiento de la piel, cambios esclerodérmicos
e hipertricosis
* Vello blanco en las porciones distales de los Mis
* Acrocianosis
* Angiomas glomeruloides

21. *El papiledema se presenta en aproximadamente el 50%
de los casos; se sugiere que esta en relación con el
aumento marcado de las proteínas LCR
*Trombocitosis, a diferencia del MM; la anemia no es
una manifestación comón; excepto en coexistencia con
enfermedad de Castleman.
*Déficit vitamina B12
*Edemas periféricos, derrame pleural, ascitis
*Hipertensión pulmonar
*Eventos trombóticos arteriales y venosos

23.  Curso crónico
 Supervivencia superior a los 10 años.
 Depende de la intensidad de las
manifestaciones sistémicas y del momento
evolutivo en que se realice el diagnóstico
 No existe una relación directa entre el
número de manifestaciones clínicas
encontradas en el momento del diagnóstico y
el pronóstico ulterior

24.  Lesiones asociadas con pronóstico
◦ Dedos en palillo de tambor
◦ Sobrecarga extravascular
◦ Síntomas respiratorios
 Las causas mas frecuentes de muerte en
estos pacientes son:
◦ Insuficiencia cardiorrespiratoria
◦ Infecciones
◦ Neumopatías inflamatorias

26. Recientemente se ha reportado que los
pacientes con coexistencia de Enfermedad de
Castleman pueden tener una sobrevida
menor que quienes no la padecen

27. Hasta el momento no se ha publicado ningún
estudio aleatorizado sobre el tratamiento del
síndrome POEMS; la bibliografía disponible se
limita a múltiples comunicaciones de casos y
algunas series cortas de casos de tipo
retrospectivo.
 Entre las opciones terapéuticas están:
◦ Radioterapia
◦ Quimioterápicos del tipo de los alquilantes
◦ Esteroides
◦ Trasplante de céulas madre autólogas
hematopoyéticas.

28.  Apesar de la relación entre la respuesta de la
enfermedad y la caída de los niveles del VEGF,
la mayoría de la experiencia terapéutica con
éxito va dirigida a el desórden monoclonal
subyacente más que solamente anticuerpos
anti – VEGF.
 El algoritmo de tto está basado en la
extensión de la infiltración de las células
plamáticas.