Este documento presenta el caso clínico de un paciente de 71 años con síntomas neurológicos como ptosis palpebral izquierdo, diplopía y cefalea. La electromiografía mostró alteraciones compatibles con miastenia gravis. El documento explica los síntomas, signos, pruebas de diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis, concluyendo que el tratamiento en casos severos incluye medicamentos inmunosupresores y que nuevos estudios muestran el potencial del eculizumab.

1. .
Por: Lina Aguirre, residente Medicina Interna
UdeA
Noviembre de 2013
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2. Historia clínica
Paciente
de 71 años, sin antecedentes de importancia,
consulta por cuadro clínico de 3 días de evolución, de
disestesia en el ala nasal izquierdo, ahora progresivo.
Acompañado de cefalea, visión borrosa, diplopia y ptosis
del párpado izquierdo que empeora en las tardes.
Menciona ocasional disfagia y debilidad muscular.
Antecedentes de DM2.
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3. Examen neurológico: alerta, orientada, lenguaje claro
y fluido, nomina, comprende y repite.
Isocorica reactiva bilateral, no compromiso de
oculomotores, evidencia de Ptosis palpebral bilateral
de predominio Izquierdo que mejora luego de la
prueba de hielo y empeora con la supraversión
sostenida de la mirada, no asimetría facial, hipoestesia
en la rama V2 izquierda.
Moviliza las cuatro extremidades.
Cefaloparesia moderada
Prueba de conteo con inspiración profunda hasta 10.
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4. ¿Cuál examen de
laboratorio arroja
el diagnóstico?

5. Electromiografía
Test de estimulo repetitivo (Lambert): anormal,
alteración funcional postsinaptica.
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7. POLIRADICULOPATIA Y
NEUROPATIA
NEUROPATIA MOTORA
DESORDEN DE LA FUNCION
NEUROMUSCULAR
MIOPATIA
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8. NEUROPATIA MOTORA
Atrofia muscular
Fasciculación
Participación frecuente de la muscutura bulbar
Falta de síntomas y signos de alteración del sensorio
Disminución o incremento de los reflejos patológicos
Falta de compromiso del motor ocular común .
Esclerosis lateral Amiotrofica
Kourosh rezania, MD Ferando D Goldenberg MD,Neuromuscular disorder and Acute
Respiratory failure: diagnosis and Management . Neurol Clin 30(2012)

9. POLIRRADICULOPATIA Y
NEUROPATIA PERIFERICA
PERDIDA DE LOS REFLEJOS TENDINOSOS
PROFUNDOS.
DETERIORO MOTOR Y SENSORIAL
AFECTACIÓN MOTORA OCULAR
PARTICIPACION AUTONOMICA
GUILLAN BARRE
PORFIRIA
POLINEUROPATIA
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10. Miopatía
Debilidad muscular de proximal a distal
Reflejos tendinosos normal o disminuidos
Mialgias
Rabdomiolisis
RABDOMIOLISIS
POLIMIOSISTIS
DISTROFIA MUSCULAR
MIOPATIA MITOCONDRIAL
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11. DESORDEN DE LA UNION
NEUROMUSCULAR
Afectación motora ocular significativa
Participación frecuente de los músculos bulbares
Debilidad de las extremidades proximal/distal
Atrofia muscular
Reflejos tendinosos profundos normales
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12. Enfermedad Neuromuscular
Miastenia
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13. Miastenia Gravis
Síntomas oculares:
Ptosis:
Empeora en el transcurso del día
 Ejercicio
 Leer
 Asimétrica y empeora con la mirada sostenida hacia arriba.

Músculos Extra oculares: Recto medial, lateral y
superior.
Síntomas oro faríngeos:
Disartria
Disfagia
Dificultad para masticar
Debilidad de la musculatura respiratoria
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14. Miastenia Gravis
Grob D, Brunner N, Namba T, Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis.
Muscle Nerve 2008 Feb;37(2):141-9

15. Fatigabilidad
0seg
30seg
60 seg
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16. Diagnostico
Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological
heterogeneity. Lancet Neurol 2009 May;8(5):475-90

17. Tratamiento
El tratamiento en casos severos:
 Tratamiento depende de la Timectomia y las drogas
inmunosupresoras clásicas.
Primera línea: Esteroides.
 Otras drogas inmunosupresoras usadas incluyen : azatioprina,
Ciclosporina, micofenolato mofetil, Tracolimus, metrotexate,
ciclofosfamida.

Todas inhiben las células T y la IL2.
 Plasmaferesis e inmunoglobulinas en casos moderados a
severos
En casos resistentes a tratamiento: Rituximab ha
mostrado efectividad en ambos AChR yMuSK. Para
pacientes que no responden a esteroides
www.co-neurology.com volumen 26. Numero 5 ,
october 2013

18. Lo nuevo
Un ensayo clínico controlado fase II comparando el
eculizumab, un anticuerpo monoclonal contra la
proteína del complemento C5, vs placebo, demostró
que los pacientes con miastenia gravis resistente a
tratamiento, mejoro significativamente la debilidad a
las 16 semanas.
Howard JF Jr, Barohn RJ, Cutter GR et al.A ransomized, double-blind, placebo-controlled phase II study
of eculizumab in patients with refractory generalzed myasthenia gravis. Muscle Nerve 2013;48:94-104