Femenina, 70 años, ptosis, diplopia y visión borrosa por ojo izquierdo: miastenia gravis

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Respuesta al reto clínico de la semana anterior: miastenia gravis. Perlas acerca del abordaje del paciente con debilidad.

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Femenina, 70 años, ptosis, diplopia y visión borrosa por ojo izquierdo: miastenia gravis

  1. 1. . Por: Lina Aguirre, residente Medicina Interna UdeA Noviembre de 2013 Visita perlasclinicas.com para más casos clínicos y otros contenidos interesantes de Medicina Interna.
  2. 2. Historia clínica Paciente de 71 años, sin antecedentes de importancia, consulta por cuadro clínico de 3 días de evolución, de disestesia en el ala nasal izquierdo, ahora progresivo. Acompañado de cefalea, visión borrosa, diplopia y ptosis del párpado izquierdo que empeora en las tardes. Menciona ocasional disfagia y debilidad muscular. Antecedentes de DM2. www. perlasclinicas.com
  3. 3. Examen neurológico: alerta, orientada, lenguaje claro y fluido, nomina, comprende y repite. Isocorica reactiva bilateral, no compromiso de oculomotores, evidencia de Ptosis palpebral bilateral de predominio Izquierdo que mejora luego de la prueba de hielo y empeora con la supraversión sostenida de la mirada, no asimetría facial, hipoestesia en la rama V2 izquierda. Moviliza las cuatro extremidades. Cefaloparesia moderada Prueba de conteo con inspiración profunda hasta 10. www. perlasclinicas.com
  4. 4. ¿Cuál examen de laboratorio arroja el diagnóstico?
  5. 5. Electromiografía Test de estimulo repetitivo (Lambert): anormal, alteración funcional postsinaptica. www. perlasclinicas.com
  6. 6. www. perlasclinicas.com
  7. 7. POLIRADICULOPATIA Y NEUROPATIA NEUROPATIA MOTORA DESORDEN DE LA FUNCION NEUROMUSCULAR MIOPATIA www. perlasclinicas.com
  8. 8. NEUROPATIA MOTORA Atrofia muscular Fasciculación Participación frecuente de la muscutura bulbar Falta de síntomas y signos de alteración del sensorio Disminución o incremento de los reflejos patológicos Falta de compromiso del motor ocular común . Esclerosis lateral Amiotrofica Kourosh rezania, MD Ferando D Goldenberg MD,Neuromuscular disorder and Acute Respiratory failure: diagnosis and Management . Neurol Clin 30(2012)
  9. 9. POLIRRADICULOPATIA Y NEUROPATIA PERIFERICA PERDIDA DE LOS REFLEJOS TENDINOSOS PROFUNDOS. DETERIORO MOTOR Y SENSORIAL AFECTACIÓN MOTORA OCULAR PARTICIPACION AUTONOMICA GUILLAN BARRE PORFIRIA POLINEUROPATIA www. perlasclinicas.com
  10. 10. Miopatía Debilidad muscular de proximal a distal Reflejos tendinosos normal o disminuidos Mialgias Rabdomiolisis RABDOMIOLISIS POLIMIOSISTIS DISTROFIA MUSCULAR MIOPATIA MITOCONDRIAL www. perlasclinicas.com
  11. 11. DESORDEN DE LA UNION NEUROMUSCULAR Afectación motora ocular significativa Participación frecuente de los músculos bulbares Debilidad de las extremidades proximal/distal Atrofia muscular Reflejos tendinosos profundos normales www. perlasclinicas.com
  12. 12. Enfermedad Neuromuscular Miastenia www. perlasclinicas.com
  13. 13. Miastenia Gravis Síntomas oculares: Ptosis: Empeora en el transcurso del día  Ejercicio  Leer  Asimétrica y empeora con la mirada sostenida hacia arriba.  Músculos Extra oculares: Recto medial, lateral y superior. Síntomas oro faríngeos: Disartria Disfagia Dificultad para masticar Debilidad de la musculatura respiratoria www. perlasclinicas.com
  14. 14. Miastenia Gravis Grob D, Brunner N, Namba T, Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2008 Feb;37(2):141-9
  15. 15. Fatigabilidad 0seg 30seg 60 seg www. perlasclinicas.com
  16. 16. Diagnostico Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol 2009 May;8(5):475-90
  17. 17. Tratamiento El tratamiento en casos severos:  Tratamiento depende de la Timectomia y las drogas inmunosupresoras clásicas. Primera línea: Esteroides.  Otras drogas inmunosupresoras usadas incluyen : azatioprina, Ciclosporina, micofenolato mofetil, Tracolimus, metrotexate, ciclofosfamida.  Todas inhiben las células T y la IL2.  Plasmaferesis e inmunoglobulinas en casos moderados a severos En casos resistentes a tratamiento: Rituximab ha mostrado efectividad en ambos AChR yMuSK. Para pacientes que no responden a esteroides www.co-neurology.com volumen 26. Numero 5 , october 2013
  18. 18. Lo nuevo Un ensayo clínico controlado fase II comparando el eculizumab, un anticuerpo monoclonal contra la proteína del complemento C5, vs placebo, demostró que los pacientes con miastenia gravis resistente a tratamiento, mejoro significativamente la debilidad a las 16 semanas. Howard JF Jr, Barohn RJ, Cutter GR et al.A ransomized, double-blind, placebo-controlled phase II study of eculizumab in patients with refractory generalzed myasthenia gravis. Muscle Nerve 2013;48:94-104

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