2. Introducción
• Enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria
• Afecta a todo el SNC
• Principal causa de discapacidad neurológica no traumática entre
adultos jóvenes (más frecuente entre 20-30 años)
• Lesiones: focos de infiltrado perivascular de linfocitos y
macrófagosdesmielinización y gliosis reactiva
3. Clasificación clínica
• Remitente-recurrente: 85% de los debut: cuadros agudos de síntomas
neurológicos con recuperaciones.
• Secundariamente progresiva: 10-20 años después de la instalación de la
forma remitente-recurrente. Remisiones se vuelven infrecuentes. Hay
empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de meses
a años
• Primariamente progresiva: 15%. Síntomas neurológicos progresivos y
graduales sin remisiones desde el inicio.
• Progresiva-recurrente: recaídas sobre progresión lenta
4. Factores de riesgo
• Infecciones virales (VEB*, VVZ, HTLV-1, VH6)
• Sex. Fem
• Poco sol
• Tabaquismo
• Familiar
• Latitud (norte y sur ecuador)
• Nacer en Mayo
5. Fisiopatología
Inflamación desmielinización degeneración (gliosis)
• Infección viral persistente destrucción de mielina
• Proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia
antígenos de mielina.
• Fenómeno de “mímica molecular” entre antígenos virales
y proteínas de la mielina.
5 años 10-15 años >15 años
7. Diagnóstico
• Documentación de múltiples eventos neurológicos centrales
separados por tiempo y espacio (anatómicamente).
• Se apoya de estudios paraclínicos:
– RNM cerebro y columna
– Bandas oligoclonales en LCR
– Potenciales evocados de tallo (visuales)
8. Dg: Criterios de Mc Donald
Presentación Clínica Datos adicionales para el diagnóstico
1. Dos o más ataques (brotes)
Dos o más lesiones
_________
2. Dos o más ataques (brotes)
Evidencia clínica objetiva de una lesión
Diseminación en el espacio demostrado por:
- dos o más lesiones por RM consistentes con EM
- LCR (+) * ó
- esperar otro ataque en un sitio diferente
3. Un ataque (brote) con evidencia clínica
objetiva de dos o más lesiones
Diseminación en el tiempo demostrado por:
- RM
- segundo ataque clínico
4. Un ataque (brote)
Evidencia clínica objetiva de una lesión
(presencia monosintomática o CIS**)
Diseminación en el espacio demostrado por:
- dos o más lesiones por RM consistentes con EM
- LCR (+)* y
Diseminación en el tiempo por:
- RM
- segundo ataque clínico
*LCR (+): Presencia de Bandas Oligoclonales, o elevación del índice de inmunoglobulina
ATAQUE: reporte del paciente o la observación objetiva de eventos neurológicos agudos que se mantienen mÁs de 24h en ausencia de
fiebre o infección
9.
10. LCR
– Fórmula Índice IgG: IgG(LCR)/IgG(sérica)
-----------------------
Alb(LCR)/Alb(sérica)
– Puntuación >0.7 es sugerente de EM en el 92%
de los casos.
• Aspecto límpido, Agua de Roca.
• Celularidad normal, hasta el 33% Pleocitosis de
10 a 30, valores mayores de 50 células hacen
dudar el diagnostico
• Proteínas normales hasta el 70% de los casos,
valores mayores a 100 mg hacen dudar el
diagnostica.
• Glucorraquia normal.
12. Seguimiento
• Número y gravedad de las recaídas
• Cambios en el estado neurológico
• Cambios RNM
13. Tratamiento
• Exacerbaciones o brotes
– Corticoides (metilprednisolona 1-2 g IV -250 mg en 250 ml SF c/6
horas- por 3-7 días Prednisona VO x 13 días: 200 mg los primeros 4
días, 100 mg los siguientes 4 días y después ir disminuyendo 20 mg
diariamente hasta retirarla
– Plasmaféresis
• Terapia modificadora de la enfermedad
– azatioprina, ciclofosfamida, interferones, corticoides
• Manejo de síntomas
– Urinarios, intestinales, cerebelosos, cognitivos, sensoriales