4. Anemia Disminución de la concentración de hemoglobina bajo los valores normales para edad y sexo. Determinado por disminución masa eritrocitaria circulante y/o disminución de la Hb en las células Implica disminución de la capacidad de transporte de oxígeno por lo tanto su sintomatología deriva de la hipoxia tisular y mecanismos de compensación que se llevan a cabo
20. INTRODUCCIÓN A LA FISIOLOGÍA DEL ERITROCITO Y CONCEPTO DE ANEMIA Eritropoyesis. Los eritrocitos, al igual que el resto de las células de la sangre, proceden de una célula indiferenciada (célula madre o primitiva pluripotencial). El progenitor eritroide más primitivoque se ha cultivado es el denominado unidad formadora de colonias tempranas eritroides (UFCTe). Tras ella se produce otra más madura, la unidad formadora de colonias eritroides (UFCe). Ambas son sensibles a la eritropoyetina y a otros factores de crecimiento.
21. Luego se diferencian en proeritroblastos, normoblastos, reticulocitos (tras eliminar el núcleo) y eritrocitos. Este proceso ocurre en el adulto en la médula ósea. En el feto eritropoyesis primitiva megaloblástica, estas células pueden ser identificadas aproximadamente desde las 4-5 semanas de gestación. Se produce una transición a eritropoyesis normoblástica aprox. A las 6 semanas de gestación. En este tiempo, la formación de sangre comienza en el hígado, el cual es el órgano primario de la eritropoyesis desde el tercer hasta el sexo mes de gestación. Ahora aprox. Al tercer mes de gestación, la hematopoyesis comienza en el bazo, timo y los nódulos linfáticos. El hígado y el bazo continúan produciendo glóbulos rojos en la primera semana postnatal. La hematopoyesis en el medula ósea comienza alrededor del cuarto mes de gestación y aumenta a medida que se desarrolla intrauterinamente. Luego del nacimiento, la expansión del volumen de la médula ocurre. Durante el desarrollo, la hematopoyesis está controlada primariamente por el feto y está parcialmente influenciada por factores maternales.
22. La eritropoyesis decrece dramáticamente luego de que nace el bebe, la producción de glóbulos rojos disminuye de forma considerable hasta 10 veces luego de una semana post-natal. Esta baja se debe inicialmente por el aumento de los niveles de O2 que ocurre al nacimiento y es acompañado por una baja de la producción de eritropoyetina que resulta en la anemia fisiológica de la infancia. La producción de glóbulos rojos esta a un mínimo durante la segunda semana luego del nacimiento y luego subsecuentemente aumenta a valores máximos aproximadamente a los 3 meses. El resultado final es que estos cambios es una anemia que ocurre típicamente entre las 6 y 9 semanas de edad. Los niveles de eritropoyetina son los más bajos al primer mes, y los más altos a los 2 meses de edad.
41. METABOLISMO DEL ERITROCITO. Vía glucolítica o de Embden-Meyerhof. Se metaboliza la glucosa hasta lactato produciéndose dos moles de ATP por cada mol de glucosa. Se metabolizan en esta vía alrededor de un 80-90% de glucosa. Vía de la hexosa monofosfato. Por la que se mantiene el glutation reducido para proteger los grupos sulfhidrilos de la hemoglobina y la membrana celular de la oxidación. El 10% de la glucosa semetabolizaen esta vía. El hematíe tiene unos requerimientos metabólicos bastante modestos dirigidos a hacer funcionar la Na+/K+ ATPasa, mantenimiento y reparación de la membrana, así como de su flexibilidad, y mantenimiento de los átomos del hierro en forma reducida para evitar la formación de metahemoglobina.
49. Hemoglobina Proteína de organización cuaternaria que se sintetiza en los proeritroblastos y los reticulocitos. Su funcion es el trasporte de oxigeno pues puede ligar 4 moléculas de O2 mediante enlaces débiles para luego liberarlos en sitios que requiera este aporte
50. Catabolismo de la hemoglobina Tras la eliminación del hematíe, la hemoglobina que éstos contienen es fagocitada rápidamente por los macrófagos (principalmente del hígado, bazo y médula ósea) que la catabolizan. Los aminoácidos son liberados por digestión proteolítica, el grupo hem es catabolizado por un sistema oxidante microsómico, y el anillo de porfirina se convierte en pigmentos biliares que son excretados casi en su totalidad por el hígado. El hierro es incorporado a la ferritina (proteína de depósito que se encuentra principalmente en el hígado y en la médula ósea), y desde allí puede ser transportado a la médula por la transferrina según las necesidades del organismo.
55. HCM-CHCMRDW: Distribución de tamaño de las Células Rojas. Es una medida cuantitativa del la variabilidad de tamaño del eritrocito (N: 11,5-14,5%) Reticulocitos: indicador de la capacidad eritropoyetica medular. R. Nacidos 2-6% (± 150 x 109/L) Niños 0,2-2% (25-85 x 109/L) Se considera un índice regenerativo mayor o igual a 3. Un índice < 2 indica poca regeneración Factor de corrección según hematocrito: 45%=1 35%=1,5 25%=2 15%=2,5 % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal) IR = ---------------------------------------------------- Factor de corrección
56. ANEMIAS Consecuencia: Menor capacidad transportadora de O2 por eritrocitos. Resultado: Reducción de O2 disponible por los tejidos. Definición: Bajo dos desviaciones standard de población normal. Variación parámetros fisiológicos: Considerar edad y sexo Verificar si están comprometidas las series blanca y plaquetaria
57. La variación por edad de la HGB y HCT es pronunciada en la población pediátrica, es por esto que es particularmente importante usar la edad y el sexo del paciente cuando uno evalúa a un paciente pediátrico por anemia.
77. Dolor retroesternalEn la anemia ferropénica en particular existen síntomas derivados del bajo hematocrito y síntomas derivados de la ferropenia. Cada tipo de anemia tiene sus características particulares (se analizaran mas adelante)
78. Anemia y hemoglobina En el enfermo anémico se produce un aumento del 2-3 DPG eritrocitario compensatorio. Esta situación, al igual que la acidosis sanguínea o el aumento de temperatura, disminuye la afinidad de la hemoglobina por el O2 (desplazamiento de la curva de saturación a la derecha). Redistribución del flujo sanguíneo Aumento del gasto cardíaco Aumento de la eritropoyesis Taquipnea
79. Clasificación de las anemias Clasificación según tamaño y cantidad de Hb Microcíticas VCM: < 70 ft Normociticas VCM : 70 – 85 ft Macrociticas VCM : > 85 ft Clasificación según recuento reticulocitario Regenerativas (periféricas) Hipo-Arregenerativas (centrales) Evaluar MORFOLOGIA e INCLUSIONES.
80. Clasificación Fisiológica: Inhabilidad para producir adecuadamente los glóbulos rojos (por ejemplo depresión de medula ósea, déficit de hierro, déficit de eritropoyetina) Destrucción rápida de los glóbulos rojos (hemólisis ) o se pierde GRs del cuerpo (sangrado)
81. Clasificación Morfológica: VCM: el volumen corpuscular medio es quizás el parámetro más útil para realizar el estudio de la anemia. Se mide en femtolitros o fL.: Anemia Microcitica - VCM: < 78 ft Anemia Normocítica - VCM : 78 – 100 ft Anemia Macrocítica - VCM : > 100 ft CHCM: es la concentración media corpuscular de hemoglobina que se calcula se refiere al valor en gramos de HGB por 100 ml de Glóbulos rojos. El valor normal es del 33-34 gr/dl.
84. diagnóstico Cínica y laboratorio. Seguir orden básico. Historia Clínica Examen Físico Exámenes de Laboratorio
85. clínica Síntomas comunes de anemias Letargia, taquicardia y palidez. RN : irritabilidad y rechazo al alimento Anemias crónicas Puede estar compensados y no tener molestias Severidad e inicios de los síntomas Habilidades compensatorias del cuerpo Anemias crónicas : no son tan sintómaticos. Si un paciente tiene anemia sin alteraciones del hemograma uno indica que es una etiología adquirida.
86. CLÍNICA Antecedentes familiares Ictericia, colelitiasis, esplenomegalia Antecedentes de colecistectomía o esplenectomía pueden indicar enfermedades hemolíticas hereditarias. Etnicidad Déficit G6PD: Judíos sefarditas, Griegos, Filipinos, Talasemia: Cuenca mediterránea. Raza Negros – anemia falciforme Blancos – Beta talasemia Asiáticos: alfa talasemia Antecedentes neonatales Tipo de sangre de la madre y el hijo Antecedentes de transfusión sanguínea La edad gestacional al nacimiento, ya que en pacientes prematuros existe una deficiencia de vitamina E que favorece la anemia en esos casos.
87.
88. Exposición a drogas o toxinas (nitratos), hemolisis por oxidación; megaloblastica (fenitoina) aplasia por uso antimetabolitos
90. GastrointestinalesDieta: Preguntar sobre el contenido de fierro, folato y Vit B12 en la dieta. Si tuvo lactancia materna exclusiva, o si hubo discontinuación de éste Antecedentes de ictericia, fototerapia Episodios previos de anemia: Su duración, etiología, y su resolución, al igual que su tratamiento. Episodios hemolíticos: El color de la orina, ictericia de las escleras, etc. Alteraciones del desarrollo. Retraso en el crecimiento psicomotor y/o neurológico indica lo más probable deficiencia de Vit B12.
105. Glóbulos Blancos y Plaquetas La presencia de leucopenia, o neutropenia, o trombocitopenia, puede indicar una alteración a nivel de la médula ósea causado por drogas o toxinas, deficiencia de acido fólico o vitamina B12, o presencia de hiperfunción esplénica. La presencia de neutrofilia, con desviación a la izquierda, indicaría infecciones o proceso inflamatorio. La presencia de blastocistos, pensar en leucemia o linfoma.
106. Anemia fisiológica del lactante RN Cifras de Hb y Hto > que en Niños Mayores La hemoglobinemia es alta al nacimiento y cae a las 6-8 semanas de vida hasta un nadir fisiologico antes de aumentar gradualmente hasta los niveles de la infancia. Aumento de Saturación al respirar eritropoyesis se detiene EPO bajo, baja efectividad, mayor distribución y menor vida media Vida media baja de los hematíes
123. La principal diferencia entre el metabolismo del niño y del adulto está dada por la dependencia que tienen los primeros del hierro provenientes de los alimentos. Adulto 95% del hierro necesario para la síntesis de Hb proviene de la recirculación del hierro de los hematíes destruidos. Niño 30% del hierro contenido en los alimentos para la síntesis de Hb. La absorción del Hierro ocurre principalmente en el duodeno.
124. Fierro en la dieta FORMAS DE FIERRO Hemico Solamente una pequeña porción del hierro de la dieta es hierro hem (aprox.10%). El hierro Hem esta altamente disponible para absorción (aprox. 20-30% se absorbe). El hierro Hem se encuentra principalmente las carnes y está en forma ferrosa (Fe2+). No Hemico
125.
126.
127. Favorecen la absorción Vitamina A: mantiene al hierro soluble y disponible para que pueda ser absorbido ya que compite con otras sustancias, polifenoles y fitatos, que unen hierro y lo hacen poco absorbible. La combinación de vitamina A con hierro se usa para mejorar la anemia ferropénica (por deficiencia de hierro).
130. Semillas y frutos secos.Legumbres y cereales Alto contenido de hierro no hémico pero no se los considera una buena fuente de hierro ya que también son ricos en fitatos, los que inhiben la absorción del hierro no hémico. Pequeñas cantidades de ácido fítico (5 a 10 mg) pueden disminuir la absorción del hierro no hémico en un 50 %.
137. Especias (orégano).Pueden inhibir la absorción ya que se combinan con el hierro formando un compuesto insoluble. PROTEÍNAS VEGETALES Proteínas de la soja Efecto inhibitorio en la absorción del hierro no hémico que no depende del contenido de fitatos. Calcio Consumo junto al hierro en una comida, disminuye la absorción de hierro hémico como el no hémico. Efecto inhibitorio que depende de sus dosis.
145. Durante el primer año de vida en crecimiento es rápido, como resultado de lo cual al cumplir el año, debe haber triplicado su peso y duplicado su hierro corporal.
146. En la adolescencia se produce nuevamente un incremento de las demandas de hierro, como consecuencia del crecimiento acelerado.
147.
148. Causas de déficit de hierro Primeros meses de vida déficit de depósito Lactante y preescolar causas nutricionales Desde los 6 años hemorragias crónicas Son factores de riesgo: **La prematuridad. **Los sangramientos perinatales. **La alimentación láctea artificial En el niño mayor la etiología nutricional es menos prevalente, debido a la disminución del ritmo de crecimiento y a una dieta más abundante y variada, siendo habitualmente a esta edad la deficiencia una situación que se arrastra desde el período de lactante .
149. Etapas deficiencia de fierro Fase I -Pérdida>Ingesta -Desgaste de las reservas de hierro Ferritina progresivamente Fase II -Reserva de Fe agotadas Eritropoyesis Fase III Hematíes Hb Hto Fase IV Compensación por parte de la médula ósea Fase V Intensificación progresiva
174. Dosis de hierro de suplementación recomendadas para la prevenciónde la deficiencia de hierro Lactante de término que no recibe alimentos fortificados 1 mg/kg/d a partir de los 4meses (6 meses alimentados al pecho) Hasta los 12 meses. Niños prematuros (aunque reciban alimentos fortificados) Comenzar a los 2 meses en una dosis de 2 mg/kg/d hasta los 12 meses de edad
175.
176. Como es de acuerdo al hierro elemental, los preparados de sulfato, fumarato,gluconato ferroso no son equivalentes tabletas a tabletas o mL a mL de jarabe.
177.
178.
179. Walter y colaboradores en Chile .Ambos grupos documentaron que los lactantes con anemia ferropriva presentaban retrasos significativos en el desarrollo psicomotor al compararlos con lactantes suficientes en hierro. Entre los anémicos, mientras más severa y prolongada era la anemia, más pronunciado el defecto. Curiosamente y coincidiendo con otros estudios, los lactantes con déficit de hierro, pero sin anemia, se comportaron igual a los niños con óptima nutrición en hierro. La explicación de esta aparente paradoja no está clarificada CONSECUENCIAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO Manuel Olivares G, Tomás Walter K. Laboratorio de Micronutrientes, Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos (INTA), Universidad de Chile. Rev. chil.Nutr Vol. 30, N°3, Diciembre 2003
180. Evidencias que la nutrición de hierro de la madre afecta al hijo Lactantes de 6-12 meses hijos de madres anémicas tienen Hb más baja. Los depósitos de hierro de lactantes de 6-12 meses están positivamente relacionados con los depósitos de hierro de la madre. La suplementación con hierro durante el embarazo, aumenta los depósitos de hierro de los lactantes a los 3-6 meses de edad.
181.
182. Anemia Infecciosa Anemia más frecuente en el niño. Cuantía moderada (Hto: >25%) Patogenia AI Múltiples causas: Depresión medular: Sustancias tales como: IL-1deprimen síntesis EPO y la respuesta a hipoxia. Hemólisis: Acortamiento poco importante de la vida del hematíe (10-15d) Disminución de la ferremia Crisis aplástica: Parvovirus B-19, ataca proeritroblastos
190. e ha asociado a malformaciones del tubo neural, es por ello que a las mujeres embarazadas se les proporciona un suplemento.
191.
192.
193. Debido a que la homocisteina no puede transformarse en metionina, el Metil-THF no puede transformarse en THF y queda atrapado bajo esta forma.
194. Esto provoca déficit de Metilen-THF que es la coenzima requerida para la síntesis de dTMP.
195.
196. Cobalamina (Vit B12) MALABSORCIÓN Principal causa de déficit. Pasos del proceso absortivo de la vitamina B12: 1º la vitamina B12 es separada de las proteínas de la comida por acción de la pepsina y del ácido gástrico. La B12 libre se une a la proteína R (presente en la saliva) 2º la B12 se separa de la proteína R por acción de las enzimas pancreáticas, permitiendo su unión al factor intrínseco o IF (producido en las células parietales del estómago) 3º el complejo IF-B12 es absorbido por las células del ileoterminal
197. Funciones vitamina b12 Interviene en la síntesis de ADN, ARN y proteínas Interviene en la formación de glóbulos rojos. Mantiene la vaina de mielina de las células nerviosas Participa en la síntesis de neurotransmisores Es necesaria en la transformación de los acidos grasos en energía Ayuda a mantener la reserva energética de los músculos Interviene en el buen funcionamiento del sistema inmune Necesaria para el metabolismo del ácido folico.
198. Clínica Palidez, irritabilidad, inapetencia, restricción de la actividad (“vivir en decúbito”), fatiga, insuficiencia respiratoria. El déficit de vitamina B12 también puede provocar: obnubilación, delirio, alucinaciones e ideas paranoides.
199.
200. Un signo que diferencia el déficit de folato y de B12 es el compromiso neurológico, debido a la participacion de la B12 en la generacion de SAM, clave para la metilación de la mielina.
201. En el examen, lo primero en pesquisarse es una parestesia a los estímulos vibratorios y propioceptivos de las extremidades, seguido de debilidad, movimientos torpes y un andar inestable, y progresivamente: espasticidad, hiperreflexia, clonus, Romberg y Babinski positivo.
202.
203. Déficit con anemia o AM: Serie roja con macrocitosis y megalocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis notorias. Serie blanca presenta mismas alteraciones.
204.
205.
206. Consiste en dar oralmente vitamina B12 radiomarcada y vit B12 no marcada im y se recolecta orina de 24 horas. Se mide la B12 marcada en la orina, si es menor a 6% existe malabsorción.
226. La isquemia causada por la obstrucción provoca alteraciones sistémicas graves, principalmente del riñón y sistema nervioso.PTT y SHU.
227. Anemias hemolíticas corpusculares Se correlacionan con defectos propios del GR (esferocitosis, talasemias y otras patologías) Hemoglobinopatías o talasemias Grupo de enfermedadescaracterizadaspor un defecto en la síntesis de una o máscadenaspolipéptídicas Cualitativas (α, β, δ o γ talasemia) Cuantitativas (αº o βº), (α+ o β+)
248. Los pacientes con Fabismo tienen siempre una deficiencia de G6PD, pero no todos los pacientes con deficiencia de G6PD desarrollan hemólisis cuando consumen habas.
249. En la mayoría de los casos ocurre cuando existe una deficiencia tipo 2 de G6PD.
250. El curso de la hemólisis es muy parecida a la de la inducida por algunos medicamentos.
![Servicio Pediatría V Medicina UCSC SEMINARIOANEMIAS ,[object Object]](https://image.slidesharecdn.com/presentacionanemias-100912155859-phpapp01/85/Presentacion-anemias-1-320.jpg)
