Descripción de la patología hernia diafragmatica desde un enfoque quirurgico, explicacion del desarrollo embriologico

1. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
DR. JOSE DAVID CASTRO CASTILLO
RESIDENTE DE 3ER NIVEL

2. HISTORIA Y EVOLUCION
 1579-Ambroise Paré: primera descripción de 2 casos (origen
traumático)
 1679- Theophile Bonet: Sepulchretum – atribución de primer
caso congenito a Lazaro Rivere em el inicio de siglo XVII
 1754- George Macaulay: relata el primer caso em um recien
nacido
 1761- Giambattista Morgagni: descripción de um caso de
hernia paraesternal

3. HISTORIA Y EVOLUCIÓN
 1848- Vincent Alexander Bochdalek: describe 2 casos de
hernia diafragmatica con defecto posterolateral izquierdo
 1940- William E. Ladd e Robert E. Gross: primera cirugia con
sobrevida en un RN com 40 horas de vida
 1967- Alfred A. deLorimier: modelos experimentales en fetos
de ovejas
 1977- German e cols. : ECMO

4. EPIDEMIOLOGIA
 Prevalencia: 1: 1.200 – 1: 12.000 nacimientos.
 Óbito antes de llegar a un centro de referencia
 Predilección por el sexo masc. (1,5 : 1)
 Ocurrencia esporádica, sin componente genético, sugiriendo una
herencia multifactorial

5. EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA
 Origen mesodérmico
 3°- 4° semana VIU
 Cuatro componentes:
*septum transverso y mesenterio
dorsal del esofago
*musculatura de paredes del tronco
y membranas pleuro-peritoneales

6. DIAFRAGMA
• Forma de CÚPULA.
• Convexidad superior torácica.
• TABIQUE que separa el tórax del
abdomen.
Inserciones:
• VERTEBRALES LUMBARES.
• COSTALES
• CONDRALES.
• ESTERNALES

7. DIAFRAGMA
CONSTITUCIÓN ANATÓMICA
BÓVEDA DERECHA BÓVEDA IZQUIERDA
HIATOS Y FORÁMENES

8. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBAR
PILAR DERECHO PILAR IZQUIERDO
SE DISTINGUEN: PILARES PRICIPALES (ANTERIORES) Y ACCESORIOS (LATERALES)
Cara anterior de
L1,L2,L3, L4
Cara anterior de
L1,L2,L3
PILARES PRINCIPALES

9. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBAR
La extremidad de cada pilar emite FIBRAS MUSCULARES
FIBRAS MEDIALES
FIBRAS LATERALES
FIBRAS MEDIANAS
PILAR ACCESORIO
HIATO AÓRTICO
CENTRO TENDINOSO
HIATO ESOFÁGICO
COLUMNA VERTEBRAL
PILARES PRINCIPALES

10. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS
Situados a la derecha y a la izquierda de los pilares correspondientes
PILARES
ACCESORIOS
Cara lateral de L2, y su disco
intervertebral. (L1-L2)

11. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS
FIBRAS MEDIALES
Hacia el pilar principal.
FIBRAS LATERALES
LIGAMENTO ARCUATO
MEDIAL

12. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS
LIGAMENTO ARCUATO
MEDIAL
ARCO DEL PSOAS
MÚSCULO PSOAS

13. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBARTERCEROS PILARES
LIGAMENTO ARCUATO LATERAL
ARCO DEL CUADRADO LUMBAR
12 COSTILLA
A veces hasta la 11 cuando la 12 es
muy corta
MÚSCULO CUADRADO LUMBAR

14. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBAR
TRIÁNGULO LUMBOCOSTAL
Triángulo de Bochdalek / Hiato Costodiafragmático
TERCEROS PILARES

15. DIAFRAGMA
PORCIÓN COSTAL
12
10
11
ARCADAS DE SENAC
(11 hasta 10)
LIGAMENTO ARCUATO
LATERAL
ARCOS

16. DIAFRAGMA
PORCIÓN COSTALARCOS
MÚSCULO
TRANSVERSO DEL
ABDOMEN
7ma
9na
8va
• 9na CONDROCOSTAL
• 8va CONDROLATERAL
• 7ma MEDIOCONDRAL
Las inserciones costocostales se intrican con el
M. transverso del abdomen.

17. DIAFRAGMA
PORCIÓN ESTERNAL
APÓFISIS XIFOIDES
PORCIÓN ESTERNAL
DEL DIAFRAGMA
HIATO DE MARFAN

18. DIAFRAGMA
PORCIÓN ESTERNAL
TRIÁNGULO ESTERNOCOSTAL O
TRIÁNGULO DE LARREY

19. DIAFRAGMA
CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO)
• BRILLANTE Y NACARADA
ESPEJO DE VON HELMONT

20. DIAFRAGMA
CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO)
FOLIOLO ANTERIOR
FOLIOLO LATERAL
IZQUIERO
FOLIOLO LATERAL
DERECHO
ESCOTADURA POSTERIOR

21. DIAFRAGMA
CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO)
BANDELETA SEMICIRCULAR INFERIOR
BANDELETA SEMICIRCULAR SUPERIOR
Mas visible en la cara torácica
Mas visible en la cara abdominal

22. HIATOS Y FORÁMENES DEL DIAFRAGMA

23. FORAMEN DE LA VENA CAVA INFERIOR
FORAMEN DE
LA VENA CAVA INFERIOR
- Unión de foliolos anterior y lateral derecho
- Rodeado por las bandeletas de Bourgery
- Rama abdominal nervio frénico derecho

24. HIATO AÓRTICO
- Paredes laterales: Pilares Principales
- Pared posterior: T11 y T12 C. V.
- Superposición de los haces musculares
forman un arco tendinoso: lig. arcuato medial
HIATO AÓRTICO

25. HIATO ESOFÁGICO
HIATO ESOFÁGICO
- Enteramente muscular
- Función de esfinter tónico
- Pasan: Nervio Vago derecho detrás y
el izquierdo delante del esófago.

26. Forámenes Accesorios

27. Nervio Esplácnico Menor
Entre pilar principal y el ligamento arcuato medial
- Pasa: Nervio Esplácnico Menor y Tronco Simpático

28. Nervio Esplácnico Mayor
- Arriba y lateral al ligamento arcuato medial
- Pasa: Nervio Esplácnico Mayor

29. Vena ácigos
- La vena ácigos se dirige al tórax
debajo del lig. arcuato medial

30. Vena hemiácigos
- La vena hemiácigos atravieza el pilar
principal izquierdo del diafragma

31. Triángulo Lumbocostal
-Comunicaciones Tejido conjuntivo entre
regiones: Subperitoneal y subpleural

32. Triángulo Esternocostal
-Entre las inserciones Xifoideas y el
borde condral

33. Relaciones del Diafragma

34. RELACIONES TORÁCICAS
Pleura parietal
- Cara torácia tapizada por la pleura
parietal
- Cada cúpula se relaciona con la
base del pulmón correspondiente

35. RELACIONES MEDIASTINALES
- Adelante: Pericardio
- Atrás: Limite de la parte inferior del
mediastino posterior: aorta, esófago, conducto
torácico, nervios esplácnicos, troncos
simpáticos torácicos y vena ácigos

36. - Derecha: Bóveda se moldea con el hígado
- Izquierda: Bóveda se moldea sobre el fundus
gastrico, el bazo y el lóbulo izquierdo del
hígado
RELACIONES ABDOMINALES

37. RELACIONES ANTERIORES
- Parte Lateral: Suprarrenal, Riñon y el
hígado
- Parte Medial: Región Celiaca

38. Vascularización

39. ARTERIAS
Arteria pericardiofrénica
- Arteria Pericardiofrénica, Frénica inferior y
la musculofrénica se anastomosan entre si y
con ramas de las arterias intercostales

40. VENAS
- Vena cava inferior y superior se
anastomosan con sistemas venosos del
hígado y el esófago
Vena Cava

41. Inervación

42. NERVIO FRÉNICO
Origen Trayecto Ramas
colaterales
Ramas
colaterales
Ramas
terminales

43. ORIGEN
Origen del nervio Frénico
- Sale de las ramas ventrales de los nervios
cervicales
- Raiz Principal : 4to
- Raices accesorias : 3ro y 5to

44. TRAYECTO
- Raices se unen por delante del escaleno anterior, baja entre
la vena y la arteria subclavia.
Penetra en el tórax en el que recorre el mediastino anterior
para lacanzar el difragma donde termina

45. RAMOS COLATERALES
- Ramos Comunicantes con el ganglio cervicotorácico
- Ramos Pleurales, pericárdicos y vasculares

46. RAMOS TERMINALES
- Ramo anterior y lateral : Espesor de las fibras musculares
- Ramo Posterior : Cara abdominal del diafragma

47. RAMOS COMUNICANTES
- Con el nervio del músculo Subclavio
- Con el tronco simpático
- Con el frénico opuesto
- Con el plexo celiaco

48. ANATOMIA PATOLÓGICA
MACROSCOPICA
 85-90% lado izquierdo
 10-15% lado derecho
 15% saco herniario
 90% delgado
 60% estomago, colon y bazo
 Cuando es derecha el higado
esta casi siempre parcialmente
herniado
 Desvio de mediastino
 Hipoplasia pulmonar

49. FISIOPATOLOGÍA
 Los pulmones de RN con HDC presentan disminución de las
divisiones bronquiales, del número y madurez de alvéolos, de
surfactante, además de una distribución anormal del surfactante.
 La aparición de HPPN en HDC puede ser explicada por una
vasculatura pulmonar con menor número de ramificaciones
arteriales, vasos engrosados, menor número de arteriolas y
capilares periféricos, y aumento del grosor de la adventicia e
interfase alvéolo/capilar.
Además, los pulmones de RN con HDC poseen disminución de
eNOS y un aumento de endotelina-1 y su receptor ET-A lo que
contribuirían a una falla en la disminución normal de la resistencia
pulmonar al nacer.

50. DIAGNÓSTICO
PRENATAL
 Ecografía prenatal:
 Vísceras abdominales en el tórax, mediastino desplazado contralateral y
polihidramnios (70% de los casos).
 Ecocardiografía:
 Cardiopatía congénita asociada.
 Resonancia Nuclear Magnética fetal:
 Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar y la posición de vísceras
sólidas como el hígado.
 Índice ecográfico LHR “lung to head ratio” (relación pulmón /
cabeza)
 Medido entre las 22 y 27 semanas de gestación. Valores de LHR bajos
indican mayor hipoplasia pulmonar y peor sobrevida (valores < 1).
 Análisis cromosómico (amniocentesis)

51. DIAGNÓSTICO
POSNATAL:
 Sintomatología clínica
 Examen físico
 Radiografía de tórax

52. TRATAMENTO
 “A menos que haya desvio intenso del mediastino resultando en
compromiso hemodinamico o em um sindrome de vena cava
superior, o haya sospecha de estrangulamiento del contenido
herniado, una HDC no es una emergencia quirurgica”
MAKSOUD, J. G., Cirugia Pediátrica, 1998.

53. TRATAMIENTO PRENATAL
 Corticoides prenatales.
 Oclusión traqueal; por la colocación del balón endoscópica fetal,
se lleva a cabo en el segundo trimestre.
 Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestación, por
vía vaginal o cesárea

54. TRATAMIENTO POSNATAL
Procedimientos:
OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar
Barotrauma.
 Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o bolsa.
 Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.
 Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo hemodinámico y de gases arteriales.
 Catéter venoso umbilical: administración de agentes vasoactivos y soluciones.
 Nutrición parenteral total.

55. Ventilación mecánica:
 En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando ventilación sincronizada.
 Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con presiones bajas (PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios
cortos (0.1-0.2cmH2O).
 PEEP bajo (2-3 cm H2O).
 Corrección lenta de hipoxemia e hipercapnia en primeras horas de vida.
 Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2 preductal 50 a 80mmHg.
 Bicarbonato en bolos según estado ácido-base.
OBJETIVO: Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce
vasodilatación pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la
resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.
 Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a cirugía.
 Monitorización continua de la oxigenación, la presión arterial, y la perfusión.

56. ECMO
 Oxigenación por membrana extracorpórea: Circula la sangre por un
pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio.
 Criterios generales de inclusión en el recién nacido

57. FARMACOTERAPIA
OBJETIVO: ayudar a estabilizar la presión arterial y el volumen de circulación, aliviar la aflicción
pulmonar y / o hipoxemia
 Agentes vasoactivos (por ejemplo, dopamina, dobutamina, milrinona)
 Analgésicos opiáceos (por ejemplo, fentanilo)
 Agentes relajantes neuromusculares (por ejemplo, pancuronio, vecuronio)
 Agentes vasodilatadores pulmonares (por ejemplo, el óxido nítrico, SILDENAFIL)

58. CIRUGÍA
 Reducción de las vísceras y cierre del defecto diafragmático.
 Tubo de drenaje torácico en presencia de un neumotórax a
tensión.
 El trasplante de un solo pulmón (reporte de un caso
individual).
Algunos autores sugieren que la reparación de 24 horas después
de la estabilización es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10
días son bien tolerados.

59. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Eventración diafragmática
 Quiste Broncogénico
 Teratomas quísticos
 Tumores neurogénicos
 Hernia paraesofágica
 Agenesia pulmonar
 Secuestro pulmonar

60. MORBILIDAD
 Los sistemas de órganos más vulnerables son los siguientes:
 Pulmonar. hipoplasia pulmonar .
 Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .
 Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia intracraneal.
 Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y escoliosis.
 Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH y hasta el 100% de los individuos tratados con
ECMO .
 Reherniación. 10% de los individuos.

61. HERNIA DE MORGANI
 DEFECTO CONGENITO QUE OCURRE POR DEFECTO RETROESTERNAL, A NIVEL DE LA UNION
DE LAS INSERCIONES DEL DIAFRAGMA , CON EL APENDICE XIFOIDES Y EL 7° CARTILAGO
COSTAL
 LA HERNIA ESTA RECUBIERTA POR PLEURA Y PERITONEO
 GENERALMENTE TIENDEN A SUCEDER EN EL LADO DERECHO, COMO RESULTADO DEL
AUMENTO DE LA PRESION INTRAABDOMINAL

62. GENERALMENTE SON
ASINTOMATICAS
PUEDE HABER:
DISNEA DOLOR TORACICO
TOS

63. DIAGNOSTICO
 IMAGENOLOGIA
HALLAZGOS
RADIOLOGICO
S
EL SACO HERNIARIO SE
PRESENTA CON UNA MASA
DENSA, REDONDIADA, QUE
SE VE ANTERIORMENTE EN
LA REGION DEL ANGULO
COSTOFRENICO DERECHO

64. HALLASGOS TOMOGRAFICOS
 SE PRESENTAN MASAS NE EL ANGULO CARDIOFRENICO.
 PRESENCIA DE GRASA Y HIGADO, A TRAVES DE LA UNION DIAFRAGMATICA AL ESTERNON.

65. HERNIA DE BOCHDALEK
 DEFINICION:
 Defecto posterolateral, en la capsula izquierda, permite el paso de las viseras, abdominales a la
cavidad torácica y produciendo severa alteración de la respiración como es hipoplasia pulmonar severa
por la compresión de los pulmones en desarrollo por las viseras herniarias.
 Sucede a través del hiato pleuroperitoneal
 Se deben a una falla en el cierre del canal pleuroperitoneal (9-10 semanas de gestación). Por lo que se
dice que son comunes en los recién nacidos

66. SIN TOMAS Y SIGNOS
 INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE
 ABDOMEN EXCABADO
 RUIDOS PERISTALTICOS DISMINUIDOS EN ABDOMEN Y PRESENTES EN TORAX
 TORAX ASIMETRICO
 DISNEA
 DOLOR TORACICO
 VOMITOS

67. DIAGNOSTICO
 IMAGENOLOGIA
en la rx. muestra múltiples
radiolucencias en el interior del
hemitorax como consecuencia de
la herniación de asas.
Se puede demostrar presencia de
colon, estomago o asas
intestinales en la cavidad torácica.

68.  Identificación mejor de la
estructuras herniadas.
 Se puede observar contenido
graso y presencia de estomago
y de colon en la cavidad
torácica.

69. HALLAZGOS DE RESONANCIA MAGNETICA
 Puede observar herniación
del riñón y asas del IG,
hacia la cavidad torácica

70.  Este tipo de hernia constituye una emergencia que
requiere inmediato manejo inicial e inmediata
corrección quirúrgica
Manejo Inicial
Intubación orotraqueal
Incomprensión
nasogástrica
vasodilatadores

71. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
 Se realiza después de estabilizar lo mas
posible el estado de metabólico y
cardiorrespiratorio
 Reducción contenido, extirpación saco(saco pleuroperitoneal), cierre del defecto
 Cierre con malla:
 Colocación de una malla permite el cierre sin tensión.

72. TRATAMIENTO GENERAL DE HERNIAS DIAFRAGMATICAS
MEDICO
OBJETIVOS
• PROPICIAR EL
VACIAMIENTO
GASTRICO
• INHIBIR EL ACIDO
REFLUIDO
• EVITAR LOS FACTORES QUE
REDUZCAN LA PRESION DE
ESFINTER ESOFAGICO
INFERIOR O AUMENTEN LA
PRESION INTRAABDOMINAL
PROCINETICOS:
METROCLOPRAMIDA, CISAPRIDA
ALGILINATOS, SUCRALFATO
-BLOQUEACDORES H2( famotidina,
nizatidina)
ANTICOLINERGICOS
ANOVULATORIOS
ANTI HISTAMINICOS

73. TRATAMIENTO QUIRURGICO
RESECCION DEL SACO
HERNIADO
SUTURA Y DRENAJE TORACICO SIN
ASPIRACION CONTINUA