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Hernia diafragmatica congenita 2014

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Descripción de la patología hernia diafragmatica desde un enfoque quirurgico, explicacion del desarrollo embriologico

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Hernia diafragmatica congenita 2014

  1. 1. HERNIA DIAFRAGMÁTICA DR. JOSE DAVID CASTRO CASTILLO RESIDENTE DE 3ER NIVEL
  2. 2. HISTORIA Y EVOLUCION  1579-Ambroise Paré: primera descripción de 2 casos (origen traumático)  1679- Theophile Bonet: Sepulchretum – atribución de primer caso congenito a Lazaro Rivere em el inicio de siglo XVII  1754- George Macaulay: relata el primer caso em um recien nacido  1761- Giambattista Morgagni: descripción de um caso de hernia paraesternal
  3. 3. HISTORIA Y EVOLUCIÓN  1848- Vincent Alexander Bochdalek: describe 2 casos de hernia diafragmatica con defecto posterolateral izquierdo  1940- William E. Ladd e Robert E. Gross: primera cirugia con sobrevida en un RN com 40 horas de vida  1967- Alfred A. deLorimier: modelos experimentales en fetos de ovejas  1977- German e cols. : ECMO
  4. 4. EPIDEMIOLOGIA  Prevalencia: 1: 1.200 – 1: 12.000 nacimientos.  Óbito antes de llegar a un centro de referencia  Predilección por el sexo masc. (1,5 : 1)  Ocurrencia esporádica, sin componente genético, sugiriendo una herencia multifactorial
  5. 5. EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA  Origen mesodérmico  3°- 4° semana VIU  Cuatro componentes: *septum transverso y mesenterio dorsal del esofago *musculatura de paredes del tronco y membranas pleuro-peritoneales
  6. 6. DIAFRAGMA • Forma de CÚPULA. • Convexidad superior torácica. • TABIQUE que separa el tórax del abdomen. Inserciones: • VERTEBRALES LUMBARES. • COSTALES • CONDRALES. • ESTERNALES
  7. 7. DIAFRAGMA CONSTITUCIÓN ANATÓMICA BÓVEDA DERECHA BÓVEDA IZQUIERDA HIATOS Y FORÁMENES
  8. 8. DIAFRAGMA PORCIÓN LUMBAR PILAR DERECHO PILAR IZQUIERDO SE DISTINGUEN: PILARES PRICIPALES (ANTERIORES) Y ACCESORIOS (LATERALES) Cara anterior de L1,L2,L3, L4 Cara anterior de L1,L2,L3 PILARES PRINCIPALES
  9. 9. DIAFRAGMA PORCIÓN LUMBAR La extremidad de cada pilar emite FIBRAS MUSCULARES FIBRAS MEDIALES FIBRAS LATERALES FIBRAS MEDIANAS PILAR ACCESORIO HIATO AÓRTICO CENTRO TENDINOSO HIATO ESOFÁGICO COLUMNA VERTEBRAL PILARES PRINCIPALES
  10. 10. DIAFRAGMA PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS Situados a la derecha y a la izquierda de los pilares correspondientes PILARES ACCESORIOS Cara lateral de L2, y su disco intervertebral. (L1-L2)
  11. 11. DIAFRAGMA PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS FIBRAS MEDIALES Hacia el pilar principal. FIBRAS LATERALES LIGAMENTO ARCUATO MEDIAL
  12. 12. DIAFRAGMA PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS LIGAMENTO ARCUATO MEDIAL ARCO DEL PSOAS MÚSCULO PSOAS
  13. 13. DIAFRAGMA PORCIÓN LUMBARTERCEROS PILARES LIGAMENTO ARCUATO LATERAL ARCO DEL CUADRADO LUMBAR 12 COSTILLA A veces hasta la 11 cuando la 12 es muy corta MÚSCULO CUADRADO LUMBAR
  14. 14. DIAFRAGMA PORCIÓN LUMBAR TRIÁNGULO LUMBOCOSTAL Triángulo de Bochdalek / Hiato Costodiafragmático TERCEROS PILARES
  15. 15. DIAFRAGMA PORCIÓN COSTAL 12 10 11 ARCADAS DE SENAC (11 hasta 10) LIGAMENTO ARCUATO LATERAL ARCOS
  16. 16. DIAFRAGMA PORCIÓN COSTALARCOS MÚSCULO TRANSVERSO DEL ABDOMEN 7ma 9na 8va • 9na CONDROCOSTAL • 8va CONDROLATERAL • 7ma MEDIOCONDRAL Las inserciones costocostales se intrican con el M. transverso del abdomen.
  17. 17. DIAFRAGMA PORCIÓN ESTERNAL APÓFISIS XIFOIDES PORCIÓN ESTERNAL DEL DIAFRAGMA HIATO DE MARFAN
  18. 18. DIAFRAGMA PORCIÓN ESTERNAL TRIÁNGULO ESTERNOCOSTAL O TRIÁNGULO DE LARREY
  19. 19. DIAFRAGMA CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO) • BRILLANTE Y NACARADA ESPEJO DE VON HELMONT
  20. 20. DIAFRAGMA CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO) FOLIOLO ANTERIOR FOLIOLO LATERAL IZQUIERO FOLIOLO LATERAL DERECHO ESCOTADURA POSTERIOR
  21. 21. DIAFRAGMA CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO) BANDELETA SEMICIRCULAR INFERIOR BANDELETA SEMICIRCULAR SUPERIOR Mas visible en la cara torácica Mas visible en la cara abdominal
  22. 22. HIATOS Y FORÁMENES DEL DIAFRAGMA
  23. 23. FORAMEN DE LA VENA CAVA INFERIOR FORAMEN DE LA VENA CAVA INFERIOR - Unión de foliolos anterior y lateral derecho - Rodeado por las bandeletas de Bourgery - Rama abdominal nervio frénico derecho
  24. 24. HIATO AÓRTICO - Paredes laterales: Pilares Principales - Pared posterior: T11 y T12 C. V. - Superposición de los haces musculares forman un arco tendinoso: lig. arcuato medial HIATO AÓRTICO
  25. 25. HIATO ESOFÁGICO HIATO ESOFÁGICO - Enteramente muscular - Función de esfinter tónico - Pasan: Nervio Vago derecho detrás y el izquierdo delante del esófago.
  26. 26. Forámenes Accesorios
  27. 27. Nervio Esplácnico Menor Entre pilar principal y el ligamento arcuato medial - Pasa: Nervio Esplácnico Menor y Tronco Simpático
  28. 28. Nervio Esplácnico Mayor - Arriba y lateral al ligamento arcuato medial - Pasa: Nervio Esplácnico Mayor
  29. 29. Vena ácigos - La vena ácigos se dirige al tórax debajo del lig. arcuato medial
  30. 30. Vena hemiácigos - La vena hemiácigos atravieza el pilar principal izquierdo del diafragma
  31. 31. Triángulo Lumbocostal -Comunicaciones Tejido conjuntivo entre regiones: Subperitoneal y subpleural
  32. 32. Triángulo Esternocostal -Entre las inserciones Xifoideas y el borde condral
  33. 33. Relaciones del Diafragma
  34. 34. RELACIONES TORÁCICAS Pleura parietal - Cara torácia tapizada por la pleura parietal - Cada cúpula se relaciona con la base del pulmón correspondiente
  35. 35. RELACIONES MEDIASTINALES - Adelante: Pericardio - Atrás: Limite de la parte inferior del mediastino posterior: aorta, esófago, conducto torácico, nervios esplácnicos, troncos simpáticos torácicos y vena ácigos
  36. 36. - Derecha: Bóveda se moldea con el hígado - Izquierda: Bóveda se moldea sobre el fundus gastrico, el bazo y el lóbulo izquierdo del hígado RELACIONES ABDOMINALES
  37. 37. RELACIONES ANTERIORES - Parte Lateral: Suprarrenal, Riñon y el hígado - Parte Medial: Región Celiaca
  38. 38. Vascularización
  39. 39. ARTERIAS Arteria pericardiofrénica - Arteria Pericardiofrénica, Frénica inferior y la musculofrénica se anastomosan entre si y con ramas de las arterias intercostales
  40. 40. VENAS - Vena cava inferior y superior se anastomosan con sistemas venosos del hígado y el esófago Vena Cava
  41. 41. Inervación
  42. 42. NERVIO FRÉNICO Origen Trayecto Ramas colaterales Ramas colaterales Ramas terminales
  43. 43. ORIGEN Origen del nervio Frénico - Sale de las ramas ventrales de los nervios cervicales - Raiz Principal : 4to - Raices accesorias : 3ro y 5to
  44. 44. TRAYECTO - Raices se unen por delante del escaleno anterior, baja entre la vena y la arteria subclavia. Penetra en el tórax en el que recorre el mediastino anterior para lacanzar el difragma donde termina
  45. 45. RAMOS COLATERALES - Ramos Comunicantes con el ganglio cervicotorácico - Ramos Pleurales, pericárdicos y vasculares
  46. 46. RAMOS TERMINALES - Ramo anterior y lateral : Espesor de las fibras musculares - Ramo Posterior : Cara abdominal del diafragma
  47. 47. RAMOS COMUNICANTES - Con el nervio del músculo Subclavio - Con el tronco simpático - Con el frénico opuesto - Con el plexo celiaco
  48. 48. ANATOMIA PATOLÓGICA MACROSCOPICA  85-90% lado izquierdo  10-15% lado derecho  15% saco herniario  90% delgado  60% estomago, colon y bazo  Cuando es derecha el higado esta casi siempre parcialmente herniado  Desvio de mediastino  Hipoplasia pulmonar
  49. 49. FISIOPATOLOGÍA  Los pulmones de RN con HDC presentan disminución de las divisiones bronquiales, del número y madurez de alvéolos, de surfactante, además de una distribución anormal del surfactante.  La aparición de HPPN en HDC puede ser explicada por una vasculatura pulmonar con menor número de ramificaciones arteriales, vasos engrosados, menor número de arteriolas y capilares periféricos, y aumento del grosor de la adventicia e interfase alvéolo/capilar. Además, los pulmones de RN con HDC poseen disminución de eNOS y un aumento de endotelina-1 y su receptor ET-A lo que contribuirían a una falla en la disminución normal de la resistencia pulmonar al nacer.
  50. 50. DIAGNÓSTICO PRENATAL  Ecografía prenatal:  Vísceras abdominales en el tórax, mediastino desplazado contralateral y polihidramnios (70% de los casos).  Ecocardiografía:  Cardiopatía congénita asociada.  Resonancia Nuclear Magnética fetal:  Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar y la posición de vísceras sólidas como el hígado.  Índice ecográfico LHR “lung to head ratio” (relación pulmón / cabeza)  Medido entre las 22 y 27 semanas de gestación. Valores de LHR bajos indican mayor hipoplasia pulmonar y peor sobrevida (valores < 1).  Análisis cromosómico (amniocentesis)
  51. 51. DIAGNÓSTICO POSNATAL:  Sintomatología clínica  Examen físico  Radiografía de tórax
  52. 52. TRATAMENTO  “A menos que haya desvio intenso del mediastino resultando en compromiso hemodinamico o em um sindrome de vena cava superior, o haya sospecha de estrangulamiento del contenido herniado, una HDC no es una emergencia quirurgica” MAKSOUD, J. G., Cirugia Pediátrica, 1998.
  53. 53. TRATAMIENTO PRENATAL  Corticoides prenatales.  Oclusión traqueal; por la colocación del balón endoscópica fetal, se lleva a cabo en el segundo trimestre.  Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestación, por vía vaginal o cesárea
  54. 54. TRATAMIENTO POSNATAL Procedimientos: OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar Barotrauma.  Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o bolsa.  Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.  Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo hemodinámico y de gases arteriales.  Catéter venoso umbilical: administración de agentes vasoactivos y soluciones.  Nutrición parenteral total.
  55. 55. Ventilación mecánica:  En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando ventilación sincronizada.  Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con presiones bajas (PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios cortos (0.1-0.2cmH2O).  PEEP bajo (2-3 cm H2O).  Corrección lenta de hipoxemia e hipercapnia en primeras horas de vida.  Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2 preductal 50 a 80mmHg.  Bicarbonato en bolos según estado ácido-base. OBJETIVO: Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce vasodilatación pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.  Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a cirugía.  Monitorización continua de la oxigenación, la presión arterial, y la perfusión.
  56. 56. ECMO  Oxigenación por membrana extracorpórea: Circula la sangre por un pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio.  Criterios generales de inclusión en el recién nacido
  57. 57. FARMACOTERAPIA OBJETIVO: ayudar a estabilizar la presión arterial y el volumen de circulación, aliviar la aflicción pulmonar y / o hipoxemia  Agentes vasoactivos (por ejemplo, dopamina, dobutamina, milrinona)  Analgésicos opiáceos (por ejemplo, fentanilo)  Agentes relajantes neuromusculares (por ejemplo, pancuronio, vecuronio)  Agentes vasodilatadores pulmonares (por ejemplo, el óxido nítrico, SILDENAFIL)
  58. 58. CIRUGÍA  Reducción de las vísceras y cierre del defecto diafragmático.  Tubo de drenaje torácico en presencia de un neumotórax a tensión.  El trasplante de un solo pulmón (reporte de un caso individual). Algunos autores sugieren que la reparación de 24 horas después de la estabilización es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10 días son bien tolerados.
  59. 59. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  Eventración diafragmática  Quiste Broncogénico  Teratomas quísticos  Tumores neurogénicos  Hernia paraesofágica  Agenesia pulmonar  Secuestro pulmonar
  60. 60. MORBILIDAD  Los sistemas de órganos más vulnerables son los siguientes:  Pulmonar. hipoplasia pulmonar .  Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .  Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia intracraneal.  Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y escoliosis.  Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH y hasta el 100% de los individuos tratados con ECMO .  Reherniación. 10% de los individuos.
  61. 61. HERNIA DE MORGANI  DEFECTO CONGENITO QUE OCURRE POR DEFECTO RETROESTERNAL, A NIVEL DE LA UNION DE LAS INSERCIONES DEL DIAFRAGMA , CON EL APENDICE XIFOIDES Y EL 7° CARTILAGO COSTAL  LA HERNIA ESTA RECUBIERTA POR PLEURA Y PERITONEO  GENERALMENTE TIENDEN A SUCEDER EN EL LADO DERECHO, COMO RESULTADO DEL AUMENTO DE LA PRESION INTRAABDOMINAL
  62. 62. GENERALMENTE SON ASINTOMATICAS PUEDE HABER: DISNEA DOLOR TORACICO TOS
  63. 63. DIAGNOSTICO  IMAGENOLOGIA HALLAZGOS RADIOLOGICO S EL SACO HERNIARIO SE PRESENTA CON UNA MASA DENSA, REDONDIADA, QUE SE VE ANTERIORMENTE EN LA REGION DEL ANGULO COSTOFRENICO DERECHO
  64. 64. HALLASGOS TOMOGRAFICOS  SE PRESENTAN MASAS NE EL ANGULO CARDIOFRENICO.  PRESENCIA DE GRASA Y HIGADO, A TRAVES DE LA UNION DIAFRAGMATICA AL ESTERNON.
  65. 65. HERNIA DE BOCHDALEK  DEFINICION:  Defecto posterolateral, en la capsula izquierda, permite el paso de las viseras, abdominales a la cavidad torácica y produciendo severa alteración de la respiración como es hipoplasia pulmonar severa por la compresión de los pulmones en desarrollo por las viseras herniarias.  Sucede a través del hiato pleuroperitoneal  Se deben a una falla en el cierre del canal pleuroperitoneal (9-10 semanas de gestación). Por lo que se dice que son comunes en los recién nacidos
  66. 66. SIN TOMAS Y SIGNOS  INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE  ABDOMEN EXCABADO  RUIDOS PERISTALTICOS DISMINUIDOS EN ABDOMEN Y PRESENTES EN TORAX  TORAX ASIMETRICO  DISNEA  DOLOR TORACICO  VOMITOS
  67. 67. DIAGNOSTICO  IMAGENOLOGIA en la rx. muestra múltiples radiolucencias en el interior del hemitorax como consecuencia de la herniación de asas. Se puede demostrar presencia de colon, estomago o asas intestinales en la cavidad torácica.
  68. 68.  Identificación mejor de la estructuras herniadas.  Se puede observar contenido graso y presencia de estomago y de colon en la cavidad torácica.
  69. 69. HALLAZGOS DE RESONANCIA MAGNETICA  Puede observar herniación del riñón y asas del IG, hacia la cavidad torácica
  70. 70.  Este tipo de hernia constituye una emergencia que requiere inmediato manejo inicial e inmediata corrección quirúrgica Manejo Inicial Intubación orotraqueal Incomprensión nasogástrica vasodilatadores
  71. 71. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO  Se realiza después de estabilizar lo mas posible el estado de metabólico y cardiorrespiratorio  Reducción contenido, extirpación saco(saco pleuroperitoneal), cierre del defecto  Cierre con malla:  Colocación de una malla permite el cierre sin tensión.
  72. 72. TRATAMIENTO GENERAL DE HERNIAS DIAFRAGMATICAS MEDICO OBJETIVOS • PROPICIAR EL VACIAMIENTO GASTRICO • INHIBIR EL ACIDO REFLUIDO • EVITAR LOS FACTORES QUE REDUZCAN LA PRESION DE ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR O AUMENTEN LA PRESION INTRAABDOMINAL PROCINETICOS: METROCLOPRAMIDA, CISAPRIDA ALGILINATOS, SUCRALFATO -BLOQUEACDORES H2( famotidina, nizatidina) ANTICOLINERGICOS ANOVULATORIOS ANTI HISTAMINICOS
  73. 73. TRATAMIENTO QUIRURGICO RESECCION DEL SACO HERNIADO SUTURA Y DRENAJE TORACICO SIN ASPIRACION CONTINUA

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