2. A Bainha de Mielina é
composta por lipídeos e
proteínas.
Sua formação ocorre
durante a última parte do
desenvolvimento fetal e
durante o primeiro ano
pós-natal.
Bainha de Mielina
3. Ela reveste o axoloema de
um axônio mielínico.
É segmentada, e
interrompida a intervalos
regulares por espaços livres
de mielina, os Nódulos de
Ranvier.
Bainha de Mielina
4. Por ser isolante, a bainha de
mielina permite condução mais
rápida do impulso nervoso.
Os canais de sódio e potássio
encontram-se apenas ao nível dos
Nódulos de Ranvier.
A bainha de mielina permite à
corrente eletrotônica provocada
por cada potencial de ação
percorrer todo o internódulo sem
extinguir-se.
Bainha de Mielina
5. As Doenças Desmielinizantes podem ser dos tipos:
◦ Imunomediadas
◦ Hereditárias
◦ Metabólicas
◦ Induzidas por Vírus
Tipos de Doenças Desmielinizantes
6. As Doenças Imunomediadas podem ser:
• Do SNC:
◦ Esclerose Múltipla
• Do SNP:
◦ Doenças Desmielinizantes Monofásicas (Neurite Óptica)
Imunomediadas
7. • A Esclerose Múltipla
começa com um distúrbio
no sistema imunológico.
• Algumas células de defesa
identificam a mielina como
uma substância inimiga e
passam a atacá-la.
Esclerose Múltipla
8. O dano à mielina, que
transmite impulsos
nervosos, impede que a
mensagem do cérebro
chegue a outras partes do
corpo.
Esclerose Múltipla
11. Pesquisadores ainda não sabem exatamente o que
causa a EM ou o que torna algumas pessoas mais
suscetíveis a ela.
A esclerose múltipla é frequentemente chamada de
doença do "auge da vida", porque é quando as pessoas
são usualmente diagnosticadas.
A primeira crise muitas vezes ocorre quando o paciente
tem entre 20 e 50 anos de idade, embora a crise inicial e
as subsequentes possam não ser reconhecidas como EM
até muito tempo depois.
A esclerose múltipla não é contagiosa e não parece ser
diretamente hereditária.
Esclerose Múltipla:
Diagnóstico
12. O nervo óptico é o responsável
por levar a informação do olho
até o cérebro. Sendo associada
ou não a doenças sistêmicas, a
Neurite Óptica é desencadeada
por uma reação auto-imune,
resultando em desmielinização
deste nervo, impedindo que a
informação seja transmitida de
maneira eficaz.
Neurite Óptica
13. Neuropatia óptica isquêmica;
Papiledema (edema do nervo causado por aumento
da pressão intracraniana);
Edema de disco bilateral
Hipertensão Arterial
N.O. : Diagnósticos Diferenciais
14. Exemplos de Doenças Desmielinizantes Hereditárias:
• Adrenoleucodistrofia
• Doença de Charcot-Marie-Tooth
Hereditárias
15. • A Adenoleucodistrofia (ADL) é uma doença genética
rara incluída no grupo das leucodistrofias e que
afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao
sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres
portadoras e que afeta fundamentalmente homens.
• Consiste numa alteração do metabolismo,
ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de
cadeia muito longa (AGCML) associados à
desmielinização dos axônios e insuficiência adrenal.
Adrenoleucodistrofia
16. • O gene defeituoso é responsável pela codificação de uma
enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é
encontrada na membrana dos peroxissomos e está
relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior da
estrutura celular.
• O gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, e os
ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) ficam
impedidos de entrar nos peroxissomos, se acumulando no
interior celular.
• Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML
ocasionam a destruição na bainha de mielina ainda são
desconhecidos.
Adenoleucodistrofia
18. • Pode manifestar-se inicialmente com alterações de
comportamento, da audição, da visão, da fala, da
escrita, da marcha e nos casos mais avançados cursa
com hipertonia generalizada, perda das funções
cognitivas, motoras e disfagia.
• O diagnóstico é confirmado dosando-se os níveis
plasmáticos dos AGCML, achados na ressonância
magnética e cariótipo.
Adrenoleucodistrofia
19. Seg, 02 de junho de 2008 - 01h04
Morre o inspirador de "O Óleo de
Lorenzo"
Morreu na última sexta, 30, Lorenzo Odone. Ele ficou famoso
depois que sua história foi adaptada para os cinemas no filme
"O Óleo de Lorenzo", de 1992. Odone tinha 30 anos e sofria
de Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença que destrói o
sistema neurológico por conta de mutações genéticas no
organismo do portador.
A doença é rara e incurável, mas Odone viveu mais do que o
esperado pelos médicos após o diagnóstico.
"O Óleo de Lorenzo" narra a história do casal, que,
desenganado pelos médicos, resolve procurar a cura para a
enfermidade de seu filho. Os pais de Lorenzo seguiram todas
as instruções médicas, mas nada dava certo, pois a doença
continuava avançando muito rápido atacando seu cérebro e
deixando-o cego, surdo, paralítico e incapaz de comer.
Seus pais frustrados resolveram ir à luta por si próprios,
passaram dias e noites pesquisando em livros de genética,
bioquímica, medicina e vários artigos científicos. Após tanta
procura acharam algo que poderia resolver seus
“problemas”: um óleo especial que aos poucos enfraquecia a
doença, chegando em um ponto que ela estacionou. O filme
teve duas indicações ao Oscar, uma delas a de melhor atriz
para Susan Sarandon ("Tudo Acontece em Elizabethtown").
Adrenoleucodistrofia: Curiosidades
20. • A Doença de Charcot-Marie-Tooth é uma doença
hereditária comum e heterogênea que afeta o SNP. É
uma síndrome autossômica dominante.
• Existem as formas do Tipo I, II e III.
• A forma mais frequente é a do tipo I, uma
polineuropatia desmielinizante (com redução da
velocidade de condução nervosa), causada por
mutações que afetam os componentes da mielina.
Doença de Charcot-Marie-Tooth
21.
22.
23. • A proteína zero da mielina (PZM) é um membro da
superfamília imunoglobulina com dupla função:
compactação da mielina
sinalização celular.
• A mielina em pacientes com mutações no gene PZM é menos
compactada por causa de um defeito no domínio extracelular
do PZM, responsável pela união das membranas.
Doença de Charcot-Marie-Tooth
24.
25.
26.
27.
28. Exemplo de Doença Desmielinizante causada por
Disfunção Metabólica:
◦ Mielinose Pontina Central
Metabólicas
29. • Definição:
É caracterizada por perda da mielina (com relativa preservação dos axônios
e dos corpos celulares neuronais) no tronco cerebral (ponte). Acredita-se
que a situação seja causada pela rápida correção de hiponatremia,
entretanto, hipóteses patogênicas atribuem o distúrbio à
hiperosmolaridade sérica extrema ou a outro desequilíbrio metabólico.
No passado o prognóstico era considerado muito ruim, mas hoje são
identificados casos nos estágios iniciais, e relata-se até recuperação
completa. Há inclusive relato de casos assintomáticos, descobertos
casualmente com RM (Razvi e Leach , 2006).
• Macroscopicamente:
As lesões são semelhantes nos vários casos. Situam-se simetricamente no
centro da base da ponte e se estendem pelos dois terços superiores da
ponte até o limite ponto-mesencefálico. O tegmento pontino geralmente é
poupado, assim como uma borda periférica de substância branca. As lesões
não atingem o bulbo.
Mielinose Pontina Central
30. • Microscopicamente:
Essa lesão é reconhecida pela palidez da coloração da mielina. Em casos com
história curta há desmielinização com preservação dos axônios . Há preservação
dos neurônios dos núcleos da base da ponte, o que é o principal elemento para
distinguir a Mielinólise Pontina Central de um infarto da ponte. Oligodendrócitos
estão em menor quantidade ou ausentes. Não há reação inflamatória. Com a
evolução pode haver degeneração axonal secundária, afetando principalmente as
fibras transversais ponto-cerebelares, com os tratos longitudinais (córtico-
espinais) sendo envolvidos mais tardiamente. Em casos graves e avançados pode
haver necrose completa do centro da ponte. Macrófagos aparecem após alguns
dias e podem ser proeminentes, com citoplasma cheio de debris de mielina.
Patogênese:
As lesões da mielinólise pontina são hoje também conhecidas
como desmielinização osmótica. Possíveis mecanismos incluem rápidas oscilações
de água entre os compartimentos intravascular, extracelular e intracelular, que
poderiam produzir desidratação das células gliais, apoptose dos oligodendrócitos
e degradação da mielina.
Mielinose Pontina Central
31. Os fragmentos de tecido nervoso mostram aspecto Predominam os macrófagos de contorno
frouxo, com dissociação dos elementos celulares. arredondado e citoplasma espumoso.
A presença de neurônios de aspecto viável (não necrótico, com núcleo Os macrófagos são o principal elemento celular da lesão,
arredondado e basófilo, nucléolo evidente e corpúsculos de Nissl no abundantes, com citoplasma finamente vacuolado, contendo
citoplasma atesta o caráter desmielinizante da lesão. debris de mielina degenerada.
Aspectos Histológicos da MPC
32. Sintomas:
Caracterizam por fraqueza na face, braços ou pernas,
geralmente afetando os dois lados do corpo; Espasmos
musculares na face, braços e/ou pernas; visão dupla; visão
reduzida; confusão e delírio; alterações da fala, pronúncia
deficiente; dificuldade de deglutição; condição de alerta
reduzida; indivíduo apático, sonolento e letárgico;
insuficientemente responsivo.
Mielinose Pontina Central
33. • Este distúrbio é uma emergência que requer hospitalização para que
sejam realizados o diagnóstico e tratamento iniciais. Não existe cura
conhecida para a mielinólise pontina central, e o tratamento se
concentra no alívio dos sintomas.
• A visão dupla pode ser reduzida com o uso de uma venda ocular. A
fisioterapia pode ajudar a manter a força, mobilidade e
função muscular nos braços e pernas debilitados.
Mielinólise Pontina Central - Tratamento
34. Exemplo de Doença Desmielinizante Induzida por Processos
Virais:
• Encefalopatia Multifocal Progressiva
Induzidas por Vírus
35. A EMAD é uma doença desmielinizante, cujo curso habitual é
monofásico e a sua evolução favorável. O diagnóstico definitivo
apenas se consegue mediante um seguimento prolongado.
Sendo monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central,
geralmente ocorre após infecção ou vacinação.
Apresenta-se 2 a 30 dias após a infecção viral ou bacteriana.
Predomina em crianças do sexo masculino (1,3:1).
A ressonância magnética é o melhor exame para obter o diagnóstico
de EMAD, uma vez que detecta lesões multifocais da substância
branca, ainda que estas possam aparecer mais tardiamente, com um
desfasamento clínico-imagiológico de 5 a 22 dias.
O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado
com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não
existam estudos controlados com este procedimento.
Encefalomielite Disseminada Aguda
36. Histologia e Biologia Celular – Kierszenbaum
Fundamentos da Neurociência e do Comportamento
– Kandel & Schwartz & Jessel
Patologia – Bases Patológicas das Doenças, Robbins
& Cotran
http://medmap.uff.br
Base Bibliográfica
