Hernia Diafragmática Congénita: *Concepto *Epidemiología *Clasificación *Fisiopatología *Cuadro clínico *Diagnóstico *Tratamiento Presentado por Iván Olvera, estudiante de la Facultad de Estudios Superiores Zaragoza, UNAM.

2. ¿QUÉ ES?

3. “
”
Defecto anatómico, generalmente localizado
en la región posterolateral izquierda del
diafragma, que permite la herniación de las
vísceras abdominales dentro del tórax
Martínez MF, Cannizzaro C, Rodríguez S, Rabasa C. Neonatología quirúrgica Grupo Guía S.A.
Argentina; 2004: 341

4. EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
1 de cada 2000 -
5000 RN vivos
1804. Se
describe por
primera vez
Hasta 1940
corrección
quirúrgica
imposible
Ladd y Gross
publican
primeras series
grandes de
sobrevida larga
50% de los
neonatos
mueren

5. ETIOLOGÍA
No es clara
Algunos casos asociados a teratogénesis por
TALIDOMIDA y QUINIDINA
Algunos casos familiares sugieren predisposición
genética.

6. ASOCIACIÓN A OTRAS MALFORMACIONES 40-50%
RN VIVOS
60% CARDIACAS
23%GENITOURINARIAS
17% GASTROINTESTINALES
14% SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
10% CROMOSÓMICAS

7. CLASIFICACIÓN

8. CONGÉNITA
*Hernia de Bochdaleck
(posterolateral)* >90%
Hernia de Morgagni
(anterior) 2%
Hernia paraesofágica
Hernia hiatal
ADQUIRIDA Ruptura traumática

9. MORGAGNI
BOCHDALECK BOCHDALECK
HIATAL

10. FISIOPATOLOGÍA

11. EMBRIOLOGÍA DEL DIAFRAGMA
Septum
transverso
Membranas
pleuro
peritoneales
Mesenterio
dorsal del
esófago
Pared del
cuerpo

12. DESARROLLO DEL DIAFRAGMA
4-5ta SDG. Septum
transverso se fusiona
con Mesenterio del
Esófago
Fin 6ta SDG. Fusión
de Membranas
Pleuroperitoneales
con estructuras
anteriores

13. DESARROLLO DEL DIAFRAGMA
8va SDG. Obliteración Canales
Pleuropulmonares

14. DESARROLLO DEL DIAFRAGMA
9-10ma SDG.
Muscularización de
membranas
Pleuroperitoneales
Anillo Muscular
Periférico

15. FORMACIÓN DE LA HERNIACIÓN
Falla en la fusión de estructuras
Bochdaleck. Más frecuente
lado izquierdo
Fracaso de la
muscularización: Hernia con
saco (10-15% de los casos)

16. HIPOPLASIA PULMONAR
Ocupación
intratorácica de
vísceras
abdominales
Bilateral,
máximo
compromiso
lado afectado
Volumen y
tiempo de masa
herniada
relacionados a
gravedad

17. Reducción en #
de
ramificaciones
bronquiales
(10-14 SDG)
< Número de
Alveolos
Inmadurez
pulmonar (Fase
Sacular)
> Distancia
alveolocapilar,
reducción
hematosis
Neumocitos
inmaduros
Disfunción de
Factor
Surfactante y
producción de
antioxidantes
Ramificaciones
vasculares
disminuidas
Capa muscular
media
arteriolar
hipertrófica
HIPERTENSIÓN
PULMONAR

18. HIPERTENSIÓN PULMONAR. MECANISMO
DINÁMICO
*Hipoxia
*Acidosis
*Hipotermia
*Dolor
*Estrés
Respuesta
exagerada a
estímulos,
alteraciones
mediadores
celulares
Vasoconstricción
Pulmonar
Óxido nítrico
Endotelinas
Prostaglandinas
Leucotrienos
Catecolaminas

19. DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA
Desplazamiento
del corazón
Disminución del
crecimiento de
cámaras
cardiacas
Ventrículo
izquierdo más
comprometido
HIPOTENSIÓN
SISTÉMICA

20. FALLA CARDIORESPIRATORIA
Hipoplasia pulmonar
Disfunción ventricular izquierda
Hipoxemia
Hipercapnia
Acidosis Vasoconstricción
pulmonar
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Persistencia circulatoria
fetal
*Cortocircuito derecha-
izquierda
*Cortocircuito
intrapulmonar

21. DIAGNÓSTICO

22. PERIODO PRENATAL. USG OBSTÉTRICO
CRITERIOS POSITIVOS
 Desplazamiento del mediastino
 Demostración de órganos abdominales a nivel de cámaras cardiacas
 Presencia del hígado por fujometría Doppler
 Polihidramnios 80%

23. PERIODO POSNATAL. EXPLORACIÓN FÍSICA
Inspección
Palpación
Auscultación
• Abdomen excavado
• Tórax insuflado
• Desplazamiento del
ápex a la derecha
• Peristaltismo
intestinal en el tórax

24. PERIODO POSNATAL. RADIOGRAFÍA AP DE
TÓRAX
Confirmatoria de presencia de
vísceras abdominales en el
tórax
Desplazamiento del
mediastino hacia hemitórax
contralateral

25. CUADRO CLÍNICO

26. Comienzo precoz y severidad del cuadro
relacionados con la gravedad
10-20%
presentación
tardía. Mejor
pronóstico
Distrés
respiratorio
Cianosis
Hipotensión
Síntomas
gastrointestinales:
Vóvulo, oclusión

27. TRATAMIENTO

28. A) Reanimación en sala de partos
Intubación endotraqueal precoz (antes de 1era respiración)
NO ventilar con bolsa o máscara
Sonda digestiva descompresiva
Acceso arterial y venoso
Sedación y analgesia (Pancuronio, Fentanilo)
Monitorización: Saturometría preductal, TA (arteria umbilical),
Gasometría
Radiografía de tórax
Minimizar barotrauma. [O2] 100%, presión positiva <30 cm H2O

29. B) Tratamiento respiratorio
Monitorizar oxigenación preductal (Oxigenación cerebral y
coronaria)
Oxigenación posductal aceptable para demandas tisulares
Evitar hipercapnia y acidosis
NO hiperventilar (Deterioro flujo cerebral y coronario)
Prevenir barotrauma

30. B) Tratamiento hemodinámico
Control de TA y PVC
Control riguroso del volumen de líquidos administrado
Compromiso hemodinámico: Inotrópicos (Dobutamina,
Dopamina)
Ecocardiograma con Doppler

31. Ecocardiograma con Doppler
SIGNOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR
 Agrandamiento cavidades derechas
 Disminución de contractilidad
 Rectificación de tabique ventricular
 Regurgitación tricuspídea
 Cortocircuito ductal y/o auricular (foramen oval)
 Disfunción/hipoplasia ventricular izquierda

32. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Una vez que se logra
estabilidad hemodinámica
(72 horas- 1 semana)
Imagen intraoperatoria, hernia
de Bochdaleck izquierda por vía
convencional

33. SECUELAS
Enfermedad
pulmonar
crónica
Reflujo
gastroesofágico
Retardo en el
crecimiento
Alteraciones
del
neurodesarrollo
Sordera
Vóvulo
intestinal
Escoliosis Reherniación

34. BIBLIOGRAFÍA
• Martínez MF, Cannizzaro C, Rodríguez S, Rabasa C.
Neonatología quirúrgica Grupo Guía S.A.
Argentina; 2004: 341-355
• Bolaños NI. Hernia diafragmática congénita
Revista Mexicana de Anestesiología 28; 2005:
S126-S128