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¿QUÉ ES?
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Defecto anatómico, generalmente localizado
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diafragma, que permite la herniac...
EPIDEMIOLOGÍA
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1 de cada 2000 -
5000 RN vivos
1804. Se
describe por
primera vez
Hasta 1940
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ETIOLOGÍA
No es clara
Algunos casos asociados a teratogénesis por
TALIDOMIDA y QUINIDINA
Algunos casos familiares sugie...
ASOCIACIÓN A OTRAS MALFORMACIONES 40-50%
RN VIVOS
60% CARDIACAS
23%GENITOURINARIAS
17% GASTROINTESTINALES
14% SISTEMA NERV...
CLASIFICACIÓN
CONGÉNITA
*Hernia de Bochdaleck
(posterolateral)* >90%
Hernia de Morgagni
(anterior) 2%
Hernia paraesofágica
Hernia hiatal...
MORGAGNI
BOCHDALECK BOCHDALECK
HIATAL
FISIOPATOLOGÍA
EMBRIOLOGÍA DEL DIAFRAGMA
Septum
transverso
Membranas
pleuro
peritoneales
Mesenterio
dorsal del
esófago
Pared del
cuerpo
DESARROLLO DEL DIAFRAGMA
4-5ta SDG. Septum
transverso se fusiona
con Mesenterio del
Esófago
Fin 6ta SDG. Fusión
de Membran...
DESARROLLO DEL DIAFRAGMA
8va SDG. Obliteración Canales
Pleuropulmonares
DESARROLLO DEL DIAFRAGMA
9-10ma SDG.
Muscularización de
membranas
Pleuroperitoneales
Anillo Muscular
Periférico
FORMACIÓN DE LA HERNIACIÓN
Falla en la fusión de estructuras
Bochdaleck. Más frecuente
lado izquierdo
Fracaso de la
muscul...
HIPOPLASIA PULMONAR
Ocupación
intratorácica de
vísceras
abdominales
Bilateral,
máximo
compromiso
lado afectado
Volumen y
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Reducción en #
de
ramificaciones
bronquiales
(10-14 SDG)
< Número de
Alveolos
Inmadurez
pulmonar (Fase
Sacular)
> Distanci...
HIPERTENSIÓN PULMONAR. MECANISMO
DINÁMICO
*Hipoxia
*Acidosis
*Hipotermia
*Dolor
*Estrés
Respuesta
exagerada a
estímulos,
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DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA
Desplazamiento
del corazón
Disminución del
crecimiento de
cámaras
cardiacas
Ventrículo
izquierdo más...
FALLA CARDIORESPIRATORIA
Hipoplasia pulmonar
Disfunción ventricular izquierda
Hipoxemia
Hipercapnia
Acidosis Vasoconstricc...
DIAGNÓSTICO
PERIODO PRENATAL. USG OBSTÉTRICO
CRITERIOS POSITIVOS
 Desplazamiento del mediastino
 Demostración de órganos abdominales...
PERIODO POSNATAL. EXPLORACIÓN FÍSICA
Inspección
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TÓRAX
Confirmatoria de presencia de
vísceras abdominales en el
tórax
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CUADRO CLÍNICO
Comienzo precoz y severidad del cuadro
relacionados con la gravedad
10-20%
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tardía. Mejor
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TRATAMIENTO
A) Reanimación en sala de partos
Intubación endotraqueal precoz (antes de 1era respiración)
NO ventilar con bolsa o másc...
B) Tratamiento respiratorio
Monitorizar oxigenación preductal (Oxigenación cerebral y
coronaria)
Oxigenación posductal a...
B) Tratamiento hemodinámico
Control de TA y PVC
Control riguroso del volumen de líquidos administrado
Compromiso hemodi...
Ecocardiograma con Doppler
SIGNOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR
 Agrandamiento cavidades derechas
 Disminución de contractili...
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Una vez que se logra
estabilidad hemodinámica
(72 horas- 1 semana)
Imagen intraoperatoria, hernia
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Enfermedad
pulmonar
crónica
Reflujo
gastroesofágico
Retardo en el
crecimiento
Alteraciones
del
neurodesarrollo
So...
BIBLIOGRAFÍA
• Martínez MF, Cannizzaro C, Rodríguez S, Rabasa C.
Neonatología quirúrgica Grupo Guía S.A.
Argentina; 2004: ...
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HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

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Hernia Diafragmática Congénita:
*Concepto
*Epidemiología
*Clasificación
*Fisiopatología
*Cuadro clínico
*Diagnóstico
*Tratamiento
Presentado por Iván Olvera, estudiante de la Facultad de Estudios Superiores Zaragoza, UNAM.

Published in: Health & Medicine
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HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

  1. 1. ¿QUÉ ES?
  2. 2. “ ” Defecto anatómico, generalmente localizado en la región posterolateral izquierda del diafragma, que permite la herniación de las vísceras abdominales dentro del tórax Martínez MF, Cannizzaro C, Rodríguez S, Rabasa C. Neonatología quirúrgica Grupo Guía S.A. Argentina; 2004: 341
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 1 de cada 2000 - 5000 RN vivos 1804. Se describe por primera vez Hasta 1940 corrección quirúrgica imposible Ladd y Gross publican primeras series grandes de sobrevida larga 50% de los neonatos mueren
  4. 4. ETIOLOGÍA No es clara Algunos casos asociados a teratogénesis por TALIDOMIDA y QUINIDINA Algunos casos familiares sugieren predisposición genética.
  5. 5. ASOCIACIÓN A OTRAS MALFORMACIONES 40-50% RN VIVOS 60% CARDIACAS 23%GENITOURINARIAS 17% GASTROINTESTINALES 14% SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 10% CROMOSÓMICAS
  6. 6. CLASIFICACIÓN
  7. 7. CONGÉNITA *Hernia de Bochdaleck (posterolateral)* >90% Hernia de Morgagni (anterior) 2% Hernia paraesofágica Hernia hiatal ADQUIRIDA Ruptura traumática
  8. 8. MORGAGNI BOCHDALECK BOCHDALECK HIATAL
  9. 9. FISIOPATOLOGÍA
  10. 10. EMBRIOLOGÍA DEL DIAFRAGMA Septum transverso Membranas pleuro peritoneales Mesenterio dorsal del esófago Pared del cuerpo
  11. 11. DESARROLLO DEL DIAFRAGMA 4-5ta SDG. Septum transverso se fusiona con Mesenterio del Esófago Fin 6ta SDG. Fusión de Membranas Pleuroperitoneales con estructuras anteriores
  12. 12. DESARROLLO DEL DIAFRAGMA 8va SDG. Obliteración Canales Pleuropulmonares
  13. 13. DESARROLLO DEL DIAFRAGMA 9-10ma SDG. Muscularización de membranas Pleuroperitoneales Anillo Muscular Periférico
  14. 14. FORMACIÓN DE LA HERNIACIÓN Falla en la fusión de estructuras Bochdaleck. Más frecuente lado izquierdo Fracaso de la muscularización: Hernia con saco (10-15% de los casos)
  15. 15. HIPOPLASIA PULMONAR Ocupación intratorácica de vísceras abdominales Bilateral, máximo compromiso lado afectado Volumen y tiempo de masa herniada relacionados a gravedad
  16. 16. Reducción en # de ramificaciones bronquiales (10-14 SDG) < Número de Alveolos Inmadurez pulmonar (Fase Sacular) > Distancia alveolocapilar, reducción hematosis Neumocitos inmaduros Disfunción de Factor Surfactante y producción de antioxidantes Ramificaciones vasculares disminuidas Capa muscular media arteriolar hipertrófica HIPERTENSIÓN PULMONAR
  17. 17. HIPERTENSIÓN PULMONAR. MECANISMO DINÁMICO *Hipoxia *Acidosis *Hipotermia *Dolor *Estrés Respuesta exagerada a estímulos, alteraciones mediadores celulares Vasoconstricción Pulmonar Óxido nítrico Endotelinas Prostaglandinas Leucotrienos Catecolaminas
  18. 18. DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA Desplazamiento del corazón Disminución del crecimiento de cámaras cardiacas Ventrículo izquierdo más comprometido HIPOTENSIÓN SISTÉMICA
  19. 19. FALLA CARDIORESPIRATORIA Hipoplasia pulmonar Disfunción ventricular izquierda Hipoxemia Hipercapnia Acidosis Vasoconstricción pulmonar HIPERTENSIÓN PULMONAR Persistencia circulatoria fetal *Cortocircuito derecha- izquierda *Cortocircuito intrapulmonar
  20. 20. DIAGNÓSTICO
  21. 21. PERIODO PRENATAL. USG OBSTÉTRICO CRITERIOS POSITIVOS  Desplazamiento del mediastino  Demostración de órganos abdominales a nivel de cámaras cardiacas  Presencia del hígado por fujometría Doppler  Polihidramnios 80%
  22. 22. PERIODO POSNATAL. EXPLORACIÓN FÍSICA Inspección Palpación Auscultación • Abdomen excavado • Tórax insuflado • Desplazamiento del ápex a la derecha • Peristaltismo intestinal en el tórax
  23. 23. PERIODO POSNATAL. RADIOGRAFÍA AP DE TÓRAX Confirmatoria de presencia de vísceras abdominales en el tórax Desplazamiento del mediastino hacia hemitórax contralateral
  24. 24. CUADRO CLÍNICO
  25. 25. Comienzo precoz y severidad del cuadro relacionados con la gravedad 10-20% presentación tardía. Mejor pronóstico Distrés respiratorio Cianosis Hipotensión Síntomas gastrointestinales: Vóvulo, oclusión
  26. 26. TRATAMIENTO
  27. 27. A) Reanimación en sala de partos Intubación endotraqueal precoz (antes de 1era respiración) NO ventilar con bolsa o máscara Sonda digestiva descompresiva Acceso arterial y venoso Sedación y analgesia (Pancuronio, Fentanilo) Monitorización: Saturometría preductal, TA (arteria umbilical), Gasometría Radiografía de tórax Minimizar barotrauma. [O2] 100%, presión positiva <30 cm H2O
  28. 28. B) Tratamiento respiratorio Monitorizar oxigenación preductal (Oxigenación cerebral y coronaria) Oxigenación posductal aceptable para demandas tisulares Evitar hipercapnia y acidosis NO hiperventilar (Deterioro flujo cerebral y coronario) Prevenir barotrauma
  29. 29. B) Tratamiento hemodinámico Control de TA y PVC Control riguroso del volumen de líquidos administrado Compromiso hemodinámico: Inotrópicos (Dobutamina, Dopamina) Ecocardiograma con Doppler
  30. 30. Ecocardiograma con Doppler SIGNOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR  Agrandamiento cavidades derechas  Disminución de contractilidad  Rectificación de tabique ventricular  Regurgitación tricuspídea  Cortocircuito ductal y/o auricular (foramen oval)  Disfunción/hipoplasia ventricular izquierda
  31. 31. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Una vez que se logra estabilidad hemodinámica (72 horas- 1 semana) Imagen intraoperatoria, hernia de Bochdaleck izquierda por vía convencional
  32. 32. SECUELAS Enfermedad pulmonar crónica Reflujo gastroesofágico Retardo en el crecimiento Alteraciones del neurodesarrollo Sordera Vóvulo intestinal Escoliosis Reherniación
  33. 33. BIBLIOGRAFÍA • Martínez MF, Cannizzaro C, Rodríguez S, Rabasa C. Neonatología quirúrgica Grupo Guía S.A. Argentina; 2004: 341-355 • Bolaños NI. Hernia diafragmática congénita Revista Mexicana de Anestesiología 28; 2005: S126-S128

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