Candidiasis mucocutánea crónica y asociación al síndrome de Griscelli, reporte de un caso y revisión de la literatura

CANDIDIASIS MUCOCUTANEA CRONICA Y ASOCIACIÓN
AL SINDROME DE GRISCELLI,
REPORTE DE CASO Y REVISION DE LA LITERARURA
TESIS
DE POSTGRADO PARA OBTENER EL TITULO
DE LA ESPECIALIDAD DE
PEDIATRIA MEDICA
PRESENTA:
DRA. CHRISTIAN MONSERRAT ESPERILLA PINTO
TUTOR DE TESIS:
Dr. En C. JESÚS JAVIER MARTÍNEZ GARCÍA
CULIACAN, SINALOA; A 20 DE NOVIEMBRE DEL 2013
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SINALOA
HOSPITAL PEDIATRICO DE SINALOA
“DR. RIGOBERTO AGUILAR PICO”

2
TUTOR
Dr. En C. Jesús Javier Martínez García
Médico Intensivista Pediatra.
Adscrito del servicio de Terapia Intensiva Pediátrica en el Hospital
Pediátrico de Sinaloa “Dr. Rigoberto Aguilar Pico”.
Adscrito del servicio de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital General
Regional No. 1 Instituto Mexicano del Seguro Social.
Profesor de Bioestadística Básica y Bioestadística Médica de la Facultad
de Medicina de la Universidad Autónoma de Sinaloa.

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AGRADECIMIENTOS
A mis padres:
Que con el amor y apoyo que me brindaron lograron que culminara una
de mis más grandes metas.
A mi director de Tesis:
Con eterno agradecimiento por su desinteresada colaboración en la
realización de este trabajo.
A mis compañeros residentes y médicos adscritos del Hospital Pediátrico
de Sinaloa.

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INDICE
CAPITULO I.- Introducción
a)Marco teórico ………………………………………………………………………...5
b)Antecedentes científicos ……………………………………………………………8
c)Planteamiento del problema …………………..…………………………………...9
d) Justificación ………………………………………………………………………. ..9
e)Objetivo General y especifico …………………………………………………....12
f) Hipótesis ………………………………………………….………………………...13
CAPITULO II.- Material y Métodos
a) Tipo de estudio ……………………………………………………….…………. .14
b) Población objetivo con su ubicación espaciotemporal …………….………….14
c) Criterios de selección ………………………………………………….………….14
 Criterios de inclusión ………………………………………………………...14
 Criterios de exclusión ………………………………………………………..14
 Criterios de eliminación …………………………………………………..….14
d) Metodología: Técnicas y procedimientos realizados ……………………….…14
e) Descripción del caso………………………………………………………………15
f) Consideraciones éticas ………….……………………………………………......18
CAPITULO III.- Resultados ……………………………………………………......19
CAPITULO IV.- Discusión……………………………………………………….....21
CAPITULO V:
Conclusiones………………………………….…………………..…………………..25
CAPITULO VI:
Limitaciones y sugerencias ………………………………………….……………...27
BIBLIOGRAFÍA ……………………………………………………….……………..28
ANEXOS .- Graficas y cuadros ………………………………………………......30
Cronograma de actividades ………………………………………………………..42

5
CAPITULO I: Introducción
a) Marco Teórico
Las enfermedades causadas por hongos se han convertido en una importante
causa de morbilidad y mortalidad, especialmente en individuos
inmunodeprimidos, lo que provocó un mayor interés en la comprensión de los
mecanismos de resistencia del huésped a patógenos. En consecuencia, las
últimas décadas han visto un enorme aumento en el conocimiento de los
componentes innatos y adaptativos que rigen los mecanismos de protección (y
no de protección) de la inmunidad anti hongos. Las células fagocíticas son
esenciales para la protección, y que los defectos en estas células compromete
la capacidad para resistir la infección por hongos.
Hay más de un millón de especies de hongos pero sólo unos pocos pueden ser
considerados verdaderamente patógenos estos pueden causar enfermedad en
los individuos con el sistema inmune intacto. Sin embargo , muchas especies de
hongos son patógenos oportunistas que causan enfermedad cuando hay una
alteración en el estado inmunológico o si no se cumplen las barreras físicas del
huésped . (González- Rolando y colaboradores, 2010).
Se estima que un millón de nuevas infecciones por criptococo cada año, y
Candida es ahora el cuarto lugar en la lista de agentes de sepsis nosocomial
(Wisplinghoff- H. Y colaboradores, 2004).
Con el aumento considerable de la prevalencia y severidad de las
enfermedades fúngicas se ha producido una mayor atención en los últimos
tiempos en la comprensión de la respuesta del huésped a estos patógenos. Las
células fagocíticas (neutrófilos, monocitos, macrófagos y células dendríticas)
son esencialmente necesarios para la protección frente a patógenos fúngicos, y
la pérdida de estas células, o defectos en sus funciones, predispone a los
individuos a este tipo de infecciones. Los mecanismos de inmunidad innata se

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utilizan para reconocer, ingerir y matar a estos patógenos, así como los
mecanismos que utilizan para inducir la inflamación y para iniciar el desarrollo
de la inmunidad adaptativa . El reclutamiento y la activación de los fagocitos,
que está mediada a través de la inducción y detección de citoquinas
inflamatorias y quimiocinas, el desarrollo de tipo TH1 ( inmunidad adaptativa).
Esto está apoyado por varias líneas de evidencia, particularmente para
infecciones diseminadas, tanto de pacientes humanos y modelos animales. Los
ratones deficientes en las citocinas TH1, IL-12 o IFN-γ, por ejemplo, son
susceptibles a la infección con muchos hongos, incluyendo C. neoformans, A.
fumigatus, C. albicans, H. capsulatum y P. brasiliensis, y los seres humanos con
defectos en estas vías son susceptibles a infecciones diseminadas con H.
capsulatum y P. brasiliensis (Carvalho- L. Y colaboradores, 2008).
También hay datos obtenidos en modelos de ratón knockout, polimorfismo del
gen y / o estudios clínicos, papel de apoyo para otras citoquinas inflamatorias,
quimiocinas y receptores de quimioquinas en la inmunidad protectora
antifúngico, incluyendo el TNF, IL-1β, CXCL10, CCR2, CXCR2, y la IL-6
(Bonette- C. Y colaboradores, 2006).
Los componentes fúngicos son detectados por receptores unidos a la
membrana de reconocimiento de patrones (PRR), que permiten el
reconocimiento directo de los hongos por el fagocito. Sin embargo, el
reconocimiento de estos organismos también puede ser indirecto, donde PRR
solubles secretados (que puede ser producido por las células no fagocíticas)
opsonisan el patógeno permitiendo el reconocimiento a través de receptores
opsónicos unidos a la membrana. Un buen ejemplo es el complemento, que se
activa a través de varios mecanismos por todos los hongos, lo que permite el
reconocimiento de los organismos opsonizados por los fagocitos receptores del
complemento (CR), tales como CR3 (Bejerano et al). La producción de
anticuerpos específicos contra hongos, después de la iniciación de la respuesta
adaptativa, también mejora el reconocimiento de opsonización, aunque el papel

7
de los anticuerpos en la inmunidad anti fúngica no está claro para todos los
patógenos.
Cabe mencionar que a nuestro paciente se le agrega el probable diagnóstico
síndrome de Griscelli (también conocido como Griscelli-Prurineas) es una
enfermedad infrecuente, de transmisión autosómica recesiva, que se manifiesta
con albinismo parcial. La fisiopatología se basa en un transporte limitado de
melanina, se muestra el daño en el locus 15q21 y muestra defecto en el
Miosina- Va gen además se reporta una segunda mutación en el MyoVaa .
Muchos de estos casos fueron reportados en hermanos y/o padres
consanguíneos lo que sugirió el patrón autosómico recesivo. En 1997 pradera y
cols. encontraron una mutación en homocigotos de la proteína Miosina Va del
gen que codifica para la proteína miosina MY05A , en una niña con síndrome de
Griscelli turco. En el 2000 el mismo autor presento pruebas que indicaban la
existencia de un segundo locus asociado con GS en la región 15q21, que se
encuentra a menos de 7.3cm del gen MY05A, el RAB27A gen7. Actualmente, el
síndrome de Griscelli se clasifica en tres tipos basados en las características
genéticas y moleculares. Se han descrito tres tipos entre la población del
mediterráneo occidental, Turquía y dos casos recientes en América del sur
(González - C. y colaboradores, 2008).
El síndrome de Griscelli tipo 1 se caracteriza de aspecto cabello gris plateado,
retraso psicomotor grave, y relacionado con el gen MY05A. El tipo 2 representa
a los pacientes con cabello gris plateado, alteraciones inmunológicas y defectos
neurológicos variables y se relaciona con genes RAB27A. Por último el
síndrome de Griscelli tipo 3 se manifiesta como hipo pigmentación en el cabello
y la piel, sin otros hallazgos y se relaciona con una mutación en el 2q37.3
cromosoma 4. (Menashe - G y colaboradores, 2002).
El diagnóstico se realiza con frecuencia entre los 4 meses y 7 años de edad, el
caso mas joven reportado es el de un paciente de 6 semanas de edad, siendo

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el caso mas joven reportado. Los principales síndromes que deben ser
considerados en el diagnóstico diferencial son Chediak-Higashi y el síndrome
de elejalde . Esta diferenciación pudiendo realizarse a través de análisis de
cabello y biopsia de la piel, y por la presencia o ausencia de granulocitos.
b) Antecedentes científicos
Las primeras evidencias sobre esta inmunodeficiencia primaria fue reportada en
1967, donde se reportaron 7 pacientes, edades entre 6 meses a 14 años, con
candidiasis crónica, 4 de ellos asociados a endocrinopatías. 3 de ellos no
expresan respuestas de hipersensibilidad retardada al antígeno contra Candida
y 2 de ellos con ausencia de anticuerpos IgA contra Candida. En 1970, Kirk
Patrick y colaboradores describieron 3 pacientes con ausencia de respuesta e
hipersensibilidad retardada y respuesta linfoproliferativa contra Candida pero
con respuesta hacia otros antígenos (Stiehm y colaboradores, 2010).También
Lehner y colaboradores (1972) denotaron que en la candidiasis mucocutanea
crónica los linfocitos no se puedan activar contra Candida denotaron que en los
eritrocitos de pollo se encontraba ausente la actividad católica contra Candida.
El síndrome de Griscelli, se describió por primera vez en 1978 en Francia,
donde Claude Griscelli y Michelle Prurineas reportaron por primera vez el caso
de dos niñas con cabellos plateados, episodios severos de fiebre,
hepatoesplenomegalia y fiebre (Simone - C. y colaboradores, 2008) . La
combinación de la dilución del pigmento y episodios infecciosos recurrentes
plantearon el Síndrome de Chediak-Higashi, sin embargo hubo diferencias a la
microscopia de luz y electrónica de la piel y el pelo además de encontrar
defectos en la inmunidad celular y humoral, por lo que los autores proponen un
nuevo síndrome denominado Síndrome de Griscelli-Prurineas. Desde entonces
poco más de 60 casos se han reportado en la literatura médica en asociación
con manifestaciones neurológicas primarias, con alteraciones inmunológicas , o

9
con el pelo gris o plateado o bien como único hallazgo la hipo pigmentación de
la piel.
Durante el transcurso de la investigación se denotó la marcada
inmunodeficiencia humoral y celular de la paciente, desarrollando durante la
hospitalización candidiasis sistémica importante, sospechándose de una
inmunodeficiencia primaria que a pesar de encontrarse con manejo antifúngico
solo mostraba mejoría parcial. Las inmunodeficiencias primarias son defectos
genéticos causados por alteraciones en los genes que codifican alguna de las
proteínas implicadas en la respuesta inmunológica. En muchas ocasiones, el
primer signo clínico es la afección de la piel y las mucosas, por ejemplo, en la
candidiasis mucocutánea crónica, considerada un síndrome heterogéneo poco
común, que se distingue por una respuesta inmunitaria ineficaz ante la infección
por microorganismos del género Candida, especialmente Candida albicans y,
en menor frecuencia, por dermatofitos. Por lo general, el cuadro clínico está
limitado a la piel, las mucosas y las uñas, pero en ocasiones están afectados
otros órganos. La inmunidad mediada por células es esencial en la respuesta
inmunitaria contra Candida sp; investigaciones recientes detectaron diversos
defectos inmunológicos en IL-1 y sus receptores, mutaciones en el factor de
transductor de señal y activador de la transcripción (STAT 1) y defectos ya
demostrados en el eje IL-12-interferón gamma. (Smith – C y colaboradores,
1999).
c) Planteamiento del problema.
¿Cuáles son las características clínicas y de laboratorio del síndrome de
Griscelli con incapacidad para generar anticuerpos contra Candida?
d) Justificación
Se reportan en la literatura hasta el momento poco más de 60 casos en el

10
mundo y solo 5 casos en México . El primer caso identificado en México,
presentó cabello plateado, hepatoesplenomegalia y pancitopenia; integrante de
una familia de dos hijos y sin ningún antecedente de importancia. A partir de los
nueve meses aparece una progresión rápida del deterioro neurológico,
caracterizado por crisis epilépticas, y cuadriparesia flácida que evolucionó
rápidamente al estado de coma. En la resonancia magnética se observó una
desmielinización de sustancia blanca de predominio frontotemporal bilateral; la
biopsia de piel mostró una hiperpigmentación con cúmulos de melanina, dentro
de la evolución de la enfermedad y el importante deterioro que presenta el
paciente , al presentar fases aceleradas de la enfermedad, al estar susceptible
a infecciones oportunistas, es por eso que se quiere dar a conocer el caso, por
su interés científico y por sus implicaciones en la salud pública , permitiéndonos
recabar información detallada , aspectos relacionados con su diagnóstico así
como tratamiento aplicado a la enfermedad. Otro caso reportado en México
corresponde a paciente femenino de 3 años 4 meses, originaria del Estado de
México. Antecedentes de importancia: dos tíos paternos con cabello gris y
finados en la infancia por enfermedades infecciosas y una prima de 16 años
finada por insuficiencia renal. Consanguinidad positiva.  Inicia dos semanas
previas a su internamiento con crisis convulsivas, marcha atáxica y fiebre.
Solicitaron valoración oftalmológica para abordaje diagnóstico y descartar foco
infeccioso.  A la exploración física se encontró con cabellos, cejas y vello
corporal color gris-plateado, lesiones cutáneas y hepatoesplenomegalia.
Oftalmológicos: Lesiones retinianas hiperpigmentadas, planas y cercanas a los
vasos sanguíneos.  Se diagnostica con síndrome de Griscelli que es una
variedad rara de albinismo en donde hay una alteración en el transporte de la
melanina (Ayala- M, 1993.).
En la actualidad, la supervivencia global de los pacientes con síndrome de
Griscelli es incierto, el pronóstico es muy pobre , en su pronóstico en relación
directa de la rapidez de realizar el diagnóstico, lo cual implica realizar una serie

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de estudios paraclínicos para poder concretar el diagnóstico, la evolución es
imprevisible , desde la evolución tórpida hasta la muerte por la enfermedad.
Respecto al tratamiento siendo el único tratamiento efectivo el trasplante de
Medula ósea, además de tratamiento de sostén vital, con lo cual se espera
mejorar la sobrevida de la paciente.
La candidiasis mucocutánea crónica es una inmunodeficiencia primaria que se
caracteriza por infecciones candidiásicas persistentes o recurrentes en piel,
uñas o membranas mucosas. Esta puede asociarse con endocrinopatías, como
hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison, hipotiroidismo, diabetes mellitus de
tipo 1 o hipogonadismo; otras patologías asociadas son enfermedades
autoinmunitarias, como gastritis autoinmunitarias y hepatitis autoinmunitaria. Se
presenta una paciente con candidiasis mucocutánea crónica asociada a
síndrome de Griscelli, la cual en su cuadro clínico cursa con inmunodeficiencia
humoral y celular. En la candidiasis mucocutánea crónica se caracterizan por
presentar alteraciones en la inmunidad celular adquirida ,específicamente el
déficit de linfocitos T, fenómeno descrito en algunos pacientes con candidiasis
mucocutánea crónica . Estos defectos suelen acompañarse de déficit de
citoquinas características de las células Th1, como interferón gamma e
interleucina 2; por lo que la inmunidad mediada por células se considera
esencial en la respuesta inmunitaria contra las infecciones candidiásicas
mucocutáneas. En contraste, el riesgo de candidiasis sistémica es mayor en
pacientes con alteraciones en la respuesta celular innata, específicamente en
las alteraciones cualitativas y cuantitativas de los neutrófilos, como en pacientes
neutropénicos por tratamientos inmunosupresores o citotóxicos. El paciente
cursa durante su hospitalización con candidiasis sistémica, con evolución
tórpida por lo que se atribuye que este comportamiento se deba a la asociación
con el síndrome de Griscelli.

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e) Objetivo General y Específico
Objetivo General:
Reportar y describir las características clínicas y de laboratorio de un caso con
Candidiasis Mucocutanea Crónica asociado a Síndrome de Griscelli.
Objetivo específico:
1. Descripción fenotípicas y genotípicas de un caso con Candidiasis
Mucocutanea Crónica asociado a Síndrome de Griscelli.
2. Investigar en la literatura trabajos sobre casos de síndrome de Griscelli.
3. Descripción de paraclínicos :
Biometría Hemática: Se realiza conteo sanguíneo completo. En la que se
expresan el número, proporción y variaciones de los elementos sanguíneos. Se
lleva a cabo extrayendo 2 ml de sangre venosa.
Electrolitos séricos: Se determinan los niveles en sangre de sodio, potasio,
cloro, calcio y magnesio. Se lleva a cabo extrayendo 1 ml de suero.
Pruebas de función hepática: Se determina valores reales de la función
hepática mediante las determinaciones de albumina, tiempos de coagulación
así como marcadores de enfermedad hepática y del sistema biliar,
determinándose mediante niveles de bilirrubinas total , con sus fracciones
directa e indirecta así como las diferentes enzimas hepáticas como son:
transaminasa glutámico oxalacetica y transaminasa glutámico pirúvica. Se lleva
a cabo extrayendo 1 ml de suero.
Pruebas de función renal: Se valora el producto de desecho producido por la
descomposición de proteínas mediante el nitrógeno ureico. Valora el producto
de desecho del musculo mediante la determinación de creatinina. Se lleva a
cabo extrayendo 1 ml de suero.

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Inmunoglobulinas: Las inmunoglobulinas circulantes aparecen en una
electroforesis del plasma formando parte de la fracción de las proteínas
plasmáticas de las gamma globulinas. Se lleva a cabo extrayendo 1ml de suero.
Complemento: Se mide la actividad de una cierta proteína que es parte del
sistema de complementos. Dicho sistema es un grupo de proteínas que se
mueven libremente a través del torrente sanguíneo. Las proteínas trabajan con
el sistema inmunitario y juegan un papel en el desarrollo de la inflamación. Se
termina C3 y C4 extrayendo 1ml de suero.
HIV: Para determinar infección por virus de inmunodeficiencia humana por
medio de ELISA, Se determina extrayendo 1ml de suero.
Hemotipo: Se determina componente sanguíneo del paciente, extrayendo 1ml
de sangre total con EDTA.
Hemocultivo: Se realiza cultivo sanguíneo colocando 3 ml de sangre total en
frasco para hemocultivo (Stir Bar).
Panel viral: Mediante inmunofluorescencia indirecta para descartar infección por
sincitial respiratorio, Influenza A y B, Parainfluenza 1, 2, 3 y Adenovirus, así
como inmunofluorescencia directa para Influenza A y B.
Citometría de flujo para valorar adecuada respuesta de Linfocitos T para
proliferar con diferentes estímulos excepto cuando se retan con Candida.
f) Hipótesis de trabajo
Las características clínicas y de laboratorio del caso con candidiasis
mucocutanea crónica asociado a síndrome de Griscelli son similares a los
reportes de la literatura médica.

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CAPITULO II.- Materiales y Métodos
a) Tipo de investigación:
Observacional, Descriptivo, Longitudinal y prospectivo
Nivel de la investigación: Exploratorio
Diseño epidemiológico : Reporte de un caso
b) Población objetivo con su ubicación espaciotemporal
Paciente de 8 meses VBA paciente del Hospital Pediátrico de Sinaloa, “Dr.
Rigoberto Aguilar Pico”, Hospitalizada en el periodo Agosto-Septiembre en
área de terapia intensiva, Infectología y Cirugía. Caso aprobado por el comité
de ética de dicha institución y por los padres bajo consentimiento informado por
escrito para la publicación del mismo.
c) Criterios de selección
No son necesarios los criterios de selección para finalidades del
proyecto.
d) Metodología: Técnicas y procedimientos realizados
Se recaba la información del expediente físico y electrónico, de notas
elaboradas por residentes de la especialidad de pediatría y supervisadas por
médico adscrito de las áreas de Terapia Intensiva, Infectología y Cirugía,
además de contar con las intervenciones por parte del servicio de Genética,
Dermatología y Patología, así como notas del personal de enfermería.
Durante la estancia hospitalaria se realizaron múltiples estudios paraclínicos
con la finalidad de descartar posibles diagnósticos diferenciales, por lo cual se
realizaron los siguientes estudios.
Determinación en el laboratorio de nuestra institución de glucosa, urea,
creatinina, bilirrubinas, transaminasas, fosfatasa alcalina, DHL, cloro, sodio,
potasio, calcio, fosforo, albumina, proteínas totales, colesterol, triglicéridos,

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ferritina, biometría hemática completa, tiempos de coagulación,
inmunoglobulinas, HIV, hemocultivos, urocultivo, panel de virus respiratorios por
inmunofluorescencia indirecta, virus de influenza A y B por inmunofluorescencia
directa , perfil tiroideo, cortisol, nitrógeno ureico, creatinina.
Determinación en laboratorio externo a nuestra institución como es
complemento hemolítico 50, subclases de inmunoglobulinas, CD4, CD8,
anticuerpos anti-tiroideos, hormona adrenocorticotropa, hormona paratiroidea.
Estudios de imagen como ultrasonido tiroideo, ultrasonido abdominal, TAC
simple de cráneo.
Biopsia de piel: Los cortes muestran piel, la arquitectura se encuentra
conservada, epidermis con hiperqueratosis, ortoqueratósica leve, con leve
engrosamiento de la capa granulosa, el estrato esponjoso es delgado, la capa
basal se encuentra engrosada con aumento en el número de melanocitos,
algunos de los cuales son de aspecto turgente. No se observan melanofagos.
La dermis e hipodermis son de aspecto normal.
e) Descripción del caso
Lactante menor de 8 meses de edad del sexo, la cual acude a consulta por la
presencia de lesiones eritematosas en borde de parpado superior izquierdo e
inferior derecho sobre el pliegue de Denie Morgan de 1 mes de evolución,
dichas lesiones no eran descamativas o pruriginosas (Fig. 4), acompañándose
de lesiones blanquecinas sobre una base friable eritematosa en mucosa oral,
lengua y carrillos así como hiporexia del 70%.
Como antecedentes de importancia originaria de Culiacán , Sinaloa, producto
de la segunda gesta, de un matrimonio sin consanguineidad, hermana con
diagnóstico Síndrome Down, presenta alergia a la proteína de la leche
diagnosticada al mes de edad, hospitalización previa a los 10 días de vida por
Neumonía Bacteriana adquirida en la comunidad, dos cuadros de

16
gastroenteritis, así como múltiples cuadros de infección de vías respiratorias
desde el nacimiento, ultimo 3 semanas previas a su ingreso.
Al examen físico la paciente presenta peso de 5.5 kg, talla 71 cm,
catalogándose según la clasificación de la OMS en sobrepeso (Zscore
peso/talla 1.48 y peso/edad 1.47). Así como áreas de alopecia de predominio
frontal izquierdo , hepatomegalia no dolorosa, albinismo parcial caracterizado
por raíz del cabello con tonalidad más clara al resto , con desarrollo neurológico
normal para la edad.
Se inicia manejo tópico a base de antifúngico (Fluconazol 15mg/kg/día), sin
presentar mejoría, agregándose al cuadro hiporexia y ataque al estado general ,
por lo que se ingresa en el servicio de Infectología donde se inicia manejo a
base antifúngico intravenoso presentando leve mejoría. Durante su
hospitalización la paciente adquirió una infección pulmonar con cultivo de
secreción bronquial para Staphilococcus aureus, panel viral por
inmunofluorescencia indirecta positiva y radiografia de tórax con infiltrados
parahiliares , se administra antibioticoterapia sistémica , persiste con mala
evolución caracterizada por dificultad para respirar, requiero de apoyo con
ventilación mecánica durante 5 días, lográndose la extubación de manera
exitosa.
A los 15 días de su ingreso, se agrega picos febriles , con PCT de 10 ng/dl, por
lo que ante un proceso séptico se inicia manejo a base de Vancomicina y
Cefepime, sin embargo la paciente evoluciona tórpidamente, requiriendo de
ventilación mecánica en el área de Terapia Intensiva, control radiográfico en la
que se aprecia infiltrados algodonosos bilaterales (Fig. 6), a la exploración de
abdomen hepatomegalia, lesiones eritematosas en cavidad oral y región
periocular, ante la sospecha de candidiasis sistémica se realiza Panendoscopia
reportándose como normal, TAC de abdomen (Fig. 7) , con
hepatoesplenomegalia y múltiples lesiones hipodensas, compatible con
infección micótica sistémica, la analítica sanguínea (Cuadro 5) mostro

17
plaquetopenia (85 000 μL), anemia 6.4 (g/dl), leucocitos totales (7 440 μL) con
desviación a la izquierda, PCT 14.17 ng/dl, pruebas de función hepática
(Cuadro 2) discretamente elevadas (TGO 43 μL y TGP 23 μL), Fibrinógeno
(Cuadro 6) dentro de rangos normales, tiempo de coagulación (Cuadro 6) se
encontraban dentro de rangos normales, con niveles de inmunoglobulina
(Cuadro 20) y subtipos de inmunoglobulinas, CD3 y CD4 disminuidas de
manera importante catalogándose como inmunodeficiencia humoral y celular,
ante lo siguiente se suspende Vancomicina/Cefepime y se inicia manejo a base
de Teicoplanina, Meropenem, Trimetropina Sulfametoxazol, Claritromicina,
Caspofungina , Ganciclovir y Anfotericina B ampliando cobertura antifúngica,
antiviral, para gérmenes atípicos, oportunistas y nosocomiales, al cursar con
sintomatología sindrómica autoinmune compatible con un síndrome
Hematofagocitico se realiza Aspirado de Medula Ósea reportándose como
normal.
Se realizó de manera adicional perfil tiroideo (Cuadro 12) encontrándose datos
bioquímicos de Hipotiroidismo TSH incrementado (40.76 uIU/ml), T3 y T4
disminuidas (2.07 pg/ml y 0.69 ng/dl respectivamente), Anticuerpos Anti-
tiroideos negativos (Anti-peroxidasa 0.0 UI/ml y Anti- tiroglobulina 0.172UI/ml),
Ultrasonido de Tiroides sin alteraciones, se realiza gamamagrama de tiroides
reportándose hipocaptación del 15% , asociándose a paciente críticamente
enfermo por lo que se inicia manejo con Levotiroxina, además de descartarse
alguna otra asociación como Hipoparatiroidismo e Insuficiencia adrenal,
Hormona paratiroidea 68.8 pg/ml y Cortisol 13.2 ug/dl), valoración por
Oftalmología sin alteraciones.
Valoración por parte de Genética quien ante la asociación de Hipoglobulinemia,
cabello con albinismo parcial, visceromegalia y apariciones clínicas de un
Síndrome Hemofagocítico , examen de microscopia con luz óptica (Fig. 1) de un
fragmento de cabello en la que se mostró cúmulos de pigmentos , de forma y
tamaños irregulares, distribuidos de manera uniforme , examen cromosómico

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(Fig.2) con cariotipo 46 XX, integrándose el síndrome de Griscelli. Por la
inmunodeficiencia importante de la paciente se inicia manejo a base de
Gammaglobulina 5 dosis a 0.7gr/kg/ds y aporte de zinc 5mg/día, con lo cual
mejoran las lesiones en piel, así como niveles de hemoglobina, plaquetas y
leucocitos , se resuelve proceso infeccioso, presentando mejoría parcial de las
lesiones en piel, presentando a los 20 días de su ingreso, infección por cándida,
con lesiones eritematosas en borde de parpado superior izquierdo e inferior
derecho, dichas lesiones no eran descamativas o pruriginosas, acompañándose
de lesiones blanquecinas sobre una base friable eritematosa en mucosa oral,
lengua y carrillos, abordándose en esta ocasión por un a probable
inmunodeficiencia primaria, por lo que se le realiza citometría de flujo (Fig. 8)
que resulto con poblaciones de linfocitos T, B, NK normales. Linfoproliferación
en donde se aprecia adecuada respuesta de Linfocitos T para proliferar con
diferentes estímulos excepto cuando se retan con Candida.
Se midieron inmunoglobulinas, pruebas de función tiroidea, pruebas de función
hepática y biometría , todas normales. Se integra el diagnostico de
Inmunodeficiencia primaria tipo candidiasis mucocutánea crónica, por lo cual se
envía muestra a Francia para su estudio molecular.
f) Consideraciones éticas
Caso aprobado por el comité de ética del Hospital Pediátrico de Sinaloa “Dr.
Rigoberto Aguilar Pico” así como el consentimiento informado pos escrito para
la publicación de material fotográfico de la paciente.

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CAPITULO III.- Resultados
Se estudió a la paciente de sexo femenino de 8 meses de edad, la cual se
integran los siguientes diagnósticos:
 Candidiasis Mucocutanea Crónica
 Síndrome de Griscelli
Aspirado de Medula ósea:
Reportada como normal.
Microscopia de luz óptica de cabello, tomada de la paciente. Mostrando
cúmulos de pigmento largos, de forma y tamaños irregularmente distribuidos en
el pelo de la paciente. (Fig. 1)
Se realizó cariotipo (Fig. 2) en linfocitos de sangre periférica con técnica de
banda GTG, encontrándose un complemento cromosómico 46XX en 30
metafases analizadas correspondiente con un individuo del sexo femenino sin
alteraciones estructurales ni numéricas aparente.
TAC de cráneo simple y contrastada (Fig. 3): El parénquima cerebral con buena
definición de área cortical, sustancia blanca y núcleos de la base del cerebro sin
evidencias de lesiones focales. Adecuada mielinización para edad de paciente.
Tallo cerebral y fosa posterior normales. Espacio subaracnoideo guarda
simetría, densidad y volumen normal tanto en surcos cerebrales como cisternas
basales. No logramos demostrar colecciones epi o subdurales, así como
tampoco intraparenquimatosos. No logramos demostrar zonas de fracturas con
ventana ósea. Vasos del polígono de Willis sin alteraciones. No observamos
reforzamientos anormales con la administración del material de contraste.
Estudio normal, sin evidencia de alteraciones estructurales demostrables.

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Informe de estudio Histopatológico:
Los cortes muestran piel, la arquitectura se encuentra conservada, epidermis
con hiperqueratosis ortoqueratósica, con leve engrosamiento de la capa
granulosa, el estrato esponjoso es delgado, la capa basal se encuentra
engrosada con aumento en el número de melanocitos, algunos de los cuales
son de aspecto turgente. No se observan melanofagos. La dermis e hipodermis
son de aspecto normal; integrándose el diagnóstico de inmunodeficiencia
primaria tipo candidiasis mucocutanea crónica, piel de sitio no especificado con
cambios morfológicos concordantes con síndrome de Griscelli.

21
CAPITULO IV.- Discusión
Nos encontramos ante un paciente lactante menor de 8 meses de edad con
diagnóstico de Candidiasis mucocutanea crónica y síndrome de Griscelli.
El síndrome de Griscelli es considerada una enfermedad autosómica recesiva
muy rara, siendo descrita por primera vez en 1978. Se ha comunicado desde
entonces menos de un centenar de casos, la mayoría en lactantes y escolares
(Terán - M. y colaboradores, 2008). Mientras que la candidiasis mucocutanea
crónica se distingue por infecciones causadas por Candida sp (generalmente
candida albicans), ya sean persistentes o recurrentes de la piel ,membranas ,
mucosas y las uñas, habitualmente confinada a la superficie cutánea que en
ocasiones tiene diseminación sistémica. Puede asociarse con endocrinopatías y
autoinmunidad. (Reyes K. 2013 ).
Se comunica un caso de candidiasis mucocutánea crónica con asociación a
síndrome de Griscelli, considerándose una asociación extremadamente rara y
no descrita hasta el momento.
Durante su hospitalización en el Hospital Pediátrico de Sinaloa “Dr. Rigoberto
Aguilar Pico la paciente femenino de 8 meses de edad, desarrolla candidiasis
sistémica, requiriendo de manejo con medicamento antifúngico de amplio
espectro, además de desarrollar neumonía con asociación a bacteriemia por
Staphylococcus Aureus, con una estancia del 26 de julio al 29 de agosto del
2013.
La paciente cuenta con antecedentes de importancia para su padecimiento el
presentar múltiples cuadros previos de vías respiratorias altas, requiriendo de
hospitalización en una ocasión por desarrollar proceso neumónico, además de
referirse la presencia de dermatosis no especificada pero caracterizada por
afección limitada a piel y mucosas, con la características de que están
presentaban exacerbaciones y remisiones, sin mejoría, a pesar de la
administración prolongada de antimicóticos a dosis convencionales,

22
posteriormente durante su hospitalización desarrolla candidiasis sistémica, con
compromiso respiratorio importante requiriendo de apoyo ventilatorio con
ventilación mecánica asistida por 5 días, asociándose a Neumonía por
Staphylococcus Aureus. Se inicia protocolo de estudio por la sospecha de
inmunodeficiencia primaria con sospecha de candidiasis mucocutanea crónica,
la cual tiene una diversidad clínica importante; la infancia es el período en el
que se inician los síntomas, incluso, en 80 % de los casos; está catalogada
como un déficit inmunológico selectivo de células T ante Candida albicans,
generalmente con una respuesta normal de las células B frente a los antígenos
generados contra ésta. Los pacientes, por lo regular, tienen una alteración en la
respuesta celular con nula proliferación del linfocito T, con afección del factor
inhibidor leucocitario y de la respuesta de hipersensibilidad retardada a
Candida(Reyes K. 2013).
Lo que resaltaba del caso que se presenta es que en un inicio debuta con
afección tanto de la inmunidad celular como humoral cursando con
hipoglobulinemia, apariciones clínicas de un síndrome hematofagocitico mismo
que es descartado, además de apreciar albinismo parcial en la paciente y
visceromegalia, por lo que se solicita examen de microscopia con luz óptica con
luz óptica de un fragmento de cabello en la que se mostró cúmulos
pigmentarios , de forma y tamaños irregulares, distribuidos de manera uniforme
los que nos orientaba pudiera tratarse por la combinación de la dilución del
pigmento y episodios infecciosos recurrentes plantearon el síndrome de
Chediak-Higashi, sin embargo hubo diferencias a la microscopia de luz en el
pelo además de encontrar defectos en la inmunidad celular y humoral, por lo
que se propone pudiera tratarse del síndrome denominado Síndrome de
Griscelli-Prurineas. (Terán - M y colaboradores, 2008).
Debido a que este síndrome se cataloga en tres tipos y para clasificarlo se
decide realizar biopsia de piel donde la arquitectura se encuentra conservada,
epidermis con hiperqueratosis ortoqueratósica, con leve engrosamiento de la

23
capa granulosa, el estrato esponjoso es delgado, la capa basal se encuentra
engrosada con aumento en el número de melanocitos, algunos de los cuales
son de aspecto turgente. No se observan melanofagos. La dermis e hipodermis
son de aspecto normal; a nivel neurológico esta se encuentra con desarrollo
acorde a la edad de la paciente, además se niegan episodios convulsivos , se
descartan alteraciones neurológicas corroborándose con Tomografía Axial y
computarizada de cráneo con medio de contraste, catalogándose como
síndrome de Griscelli tipo 2. El tipo 2 representa a los pacientes con cabello gris
plateado (albinismo parcial), alteraciones inmunológicas y defectos neurológicos
variables y se relaciona con genes RAB27A. (Terán – M y colaboradores,
2008).
A pesar del manejo intrahospitalaria con antifúngico de amplio espectro, y con
mejoría parcial, persistían las lesiones en piel en momento presentando
exacerbaciones y remisiones, ante la sospecha de inmunodeficiencia primaria y
por la persistencia de infección por cándida, se realizan estudios de extensión
ya que esta frecuentemente se asocia a endocrinopatías , durante la
hospitalización desarrolla un síndrome eutiroideo enfermo, que posteriormente
se normalizan las hormonas tiroideas, se le realiza citometría de flujo que
resulto con poblaciones de linfocitos T, B, NK normales. Linfoproliferación en
donde se aprecia adecuada respuesta de Linfocitos T para proliferar con
diferentes estímulos excepto cuando se retan con Candida además de niveles
de inmunoglobulinas normales. (Ayala- M, 1993.).
La candidiasis mucocutánea crónica puede asociarse con enfermedades auto
inmunitarias y diversas endocrinopatías, como hipoparatiroidismo idiopático,
hipotiroidismo, enfermedad de Addison, anemia hemolítica auto inmunitaria o
anemia perniciosa. En una minoría de pacientes con inicio temprano de la
enfermedad, ésta no se asocia con otros padecimientos y se manifiesta con
varios patrones de herencia (gen CANDF 1 locus 2p22.3-p21) o de manera

24
esporádica, sin antecedentes familiares, como en el caso de la paciente. (Van
der Graf y colaboladores,2003.). El manejo de los pacientes con candidiasis
mucocutánea crónica se basa en el tratamiento de las enfermedades
infecciosas secundarias al déficit inmunológico y de las endocrinopatías y
complicaciones asociadas. Una de las opciones coadyuvantes para el
tratamiento de las candidiasis mucocutánea crónica es el factor de transferencia
o extracto dializable de leucocitos, ya que se reportó mejoría clínica de los
pacientes con esta afección durante el tratamiento con factor de transferencia
específico para Candida albicans, mismo que se aplica además de profilaxis
contra hongos, la paciente está actualmente sin lesiones activas, con buena
respuesta al manejo; en espera de resultados de estudio molecular. (Van der
Graf y colaboladores,2003.).
Recordando que de corroborarse el diagnóstico de síndrome de Griscelli, este
modificaría el pronóstico y expectativa de vida de la paciente, no solo por que
esta predispone al paciente a múltiples cuadros repetitivos infecciosos, por la
alteración inmunológica y al asociarse con pobre o nula respuesta contra un
agente oportunista, esta pudiera agravar las condiciones clínicas de la paciente,
teniéndose en cuenta que el único tratamiento definitivo para este síndrome es
el Trasplante de Médula ósea. (Terán – M y colaboradores, 2008).

25
CAPITULO V: Conclusiones
Nos encontramos con una enfermedad rara , considerada el primer caso reporte
en el Hospital Pediátrico de Sinaloa ,así como el primer caso probable en el
estado de Sinaloa. La candidiasis mucocutánea crónica sin endocrinopatía se
desarrolla en los primeros años de vida, mientras que la asociada con
endocrinopatía se presenta entre el primer y el noveno año de edad, de tal
forma que el 90% de las candidiasis mucocutanea crónica se han manifestado
antes de los 20 años. Mientras que el síndrome de Griscelli mas
frecuentemente se presenta en los primeros meses de vida.
Hasta el momento se integra el diagnóstico de Candidiasis Mucocutánea
Crónica en manejo a base de factor de transferencia específico para Candida
albicans complementándose por medio de estudio molecular, que dependiendo
la alteración que esté presente correspondería con el manejo médico así como
con el pronóstico del paciente. De corroborarse el síndrome de Griscelli, como
único tratamiento definitivo consiste en el trasplante de medula ósea, por lo que
es de importancia el pronto y oportuno diagnóstico. Mientras que para la
candidiasis mucocutanea crónica el manejo y la prevención consisten en el
tratamiento con azoles orales a largo plazo, con cursos
intermitentes o continuos de acuerdo a las remisiones de la enfermedad.
Nos encontramos ante un reto diagnóstico, ya que presenta dos patología
consideras como raras, y hasta el momento sin describirse en la literatura la
presencia de ambas patologías en un mismo paciente, por lo que el
comportamiento clínico pudiera representar un reto médico.
En la actualidad se tiene mayor reconocimiento de los trastornos monogénicos
asociados con una susceptibilidad incrementada a infecciones fúngicas. Los
descubrimientos hasta ahora realizados indican dónde se ubica el conocimiento

26
acerca de las inmunodeficiencias primarias y orientan en la ruta del análisis de
los fenómenos por deficiencias del sistema inmunológico.
Este caso en particular muestra muchos criterios de un síndrome de Griscelli
tipo 2 el cual muestra muchos datos clínicos e inmunohematologicos con un alto
índice de mortalidad.

27
CAPITULO VI: Limitaciones y sugerencias
Al encontrarnos con paciente con Candidiasis Mucocutánea Crónica y
Síndrome de Griscelli se requiere de estudios moleculares para confirmar
diagnósticos, estudios que no se cuentan disponibles en el Hospital Pediátrico
de Sinaloa “Dr. Rigoberto Aguilar Pico”, lo cual enlentece el manejo oportuno ,
además de requerirse de enviar la muestra a Francia para su análisis lo cual
genera un costo importante para el familiar, no pudiendo costearlo en algunas
situaciones.
Al encontrarnos con dos patologías consideradas como raras se sugiere dar a
publicar el caso, con la finalidad de lograr un mejoramiento científico
significativo , logrando compartir información y una mejor comprensión del tema
a tratar, permitiéndonos reflexionar sobre los resultados obtenidos.

28
BIBLIOGRAFÍA
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Num 4.

29
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mutations found in Griscelli syndrome type 2. Pigment Cell Melanoma Res. 23;
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381
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39(3):309-17

30
ANEXOS .- Graficas y cuadros
Fig.2 : Cariotipo
Fuente: Archivo clínico del Hospital Pediátrico de Sinaloa.
Fig. 1 Microscopia de luz

31
Fig. 4. Lesiones en ojo y cara.
Fig. 3: Tomografía Axial Y Computarizada de Cráneo

32
Fig. 6. Radiografía AP de Tórax.
Fuente: Archivo clínico del Hospital Pediátrico de Sinaloa
Fig. 5. Áreas de alopecia.

33
Fig. 8. Citometría de flujo. Flecha azul: ausencia de respuesta de linfocitos T contra
Candida., Flecha roja: Respuesta normal.
Fig. 7. Tomografía de abdomen.

34
PRUEBAS DE FUNCION HEPATICA
FECHA BIL DIR BIL TOT TGO TGP
FOSFATASA
ALCALINA DHL
BIL
IND
05-ago
10-ago 0.04 0.1 17 8 50 457 0.1
11-ago
13-ago 43 23 73 827
14-ago 0.09 0.29 25 14 62 695 0.2
15-ago 0.12 0.36 15 12 63 609 0.2
16-ago 0.09 0.4 14 8 0.3
17-ago 15 8 67 486
18-ago 0.11 0.36 17 7 0.2
19-ago
20-ago 0.11 0.34 14 6 70 424 0.2
Cuadro 2: Pruebas de Función Hepática .
PRUEBAS DE FUNCIÓN RENAL
FECHA GLUCOSA UREA BUN CREATININA
05-ago 82
10-ago 133 24.6 11.5 <0.40
11-ago 73 5.6 2.6 0.4
13-ago 76 8.5 4 0.4
14-ago 95 19.7 9.2 0.43
15-ago 96 11.1 5.2 0.44
16-ago 103 19.2 9 0.55
17-ago 90 19.4 9.1 0.45
18-ago 91 18.7 8.7 0.44
19-ago 123 19.5 9.1 0.46
20-ago 91 24.3 11.3 0.4
Cuadro: 1: Pruebas de Función
Renal

35
OTROS
FECHA ALBUMINA
PROTEINAS
TOT COLESTEROL TRIGLICERIDOS FERRITINA
05-ago
10-ago
11-ago 1.9 3.6 176 378
13-ago 3.2 5.2 139 254
14-ago 3.1 5.6 141 297 260.19
15-ago 3.4 6.6 171 289 190.45
16-ago 2.9 5.8
17-ago 3 6.4 157 228
18-ago 3.2 6.1
19-ago 3.4 6.3 197 293.31
20-ago 3.5
Cuadro 4: Otros
ELECTROLITOS SERICOS
FECHA CLORO POTASIO SODIO FOSFORO CALCIO
05-ago 3.8 8.3
10-ago 106.8 3.73 136.2
11-ago 109.5 3.79 135.4 3.4 7.3
13-ago 103.5 2.47 142.2 3.5 8
14-ago 101.6 2.94 136.7 2.7 8.6
15-ago 99.2 2.48 140.1 4.3 8.5
16-ago 100.6 3.46 135.7 3.5 8.5
17-ago 102.7 2.99 138.1 3.8 8.7
18-ago 100.5 2.72 135.1 2.9 9
19-ago 101.9 4.23 135 3.5 9.5
20-ago 101 5.85 131.3 3.8 9.9
Cuadro 3: Electrolitos séricos

36
BIOMETRIA HEMATICA
FECH
A HB HTO PLT
LEU
CO
S S% BS% L% MS% ES% M%
26-jul 11.8 35.7
353
000
8
170 45 0 43 5 7 0
03-
ago 10.3 30.9
239
000
8
910 1 0 34 2 1 0
09-
ago 6.4 19.4
85
000
7
470 58 2 29 8 0 2
11-
ago 8.9 26.7
16
000
7
260 71 0 26 1 2 0
13-
ago 9.7 28
42
000
6
720 66 2 28 2 0 1
14-
ago 8.4 25.1
84
000
8
960 58 1 35 5 0 0
15-
ago 12.2 35.8
63
000
5
510 52 0 39 8 0 1
16-
ago 12.1 34.3
97
000
9
140 74 0 24 2 0 0
17-
ago 11.1 31.8
162
000
8
230 76 0 19 3 2 0
18-
ago 11.6 33.7
220
000
13
000 62 0 29 4 5 0
19-
ago 11.3 32.8
331
000
6
550 73 1 23 2 1 0
20-
ago 11 32.9
548
000
18
130 70 0 24 5 1 0
Cuadro 5: Biometría Hemática

37
CD4/CD8
COOPERADORES/INDUCTORES
SUPRESORES/
CITOTOXICOSFECHA CD 45 CD3
02-ago 4 525
2 991
(69.6%) 2 510 (57.2%) 497 (10.8%)
12-ago 4 000
1 340
(33.5%) 486 (36.26%) 79 (5.9%)
Cuadro 8 : CD4/CD8
COMPLEMENTO HEMOLITICO 50 SUBCLASES IgG
FECHA VALOR 1 2 3 4
31-jul 197 0.506 0.0833 0.0402 0.00307
Cuadro 7: Complemento Hemolítico
TIEMPOS DE COAGULACIÓN
FECHA TP TTP FIBRINOGENO
10-ago 14.6 (74%) 27.4
13-ago 12.1 (100) 27.6
14-ago 12.9 (91%) 27.3
15-ago 13.1 (89%) 28.7 282
16-ago 13 (90%) 28.8
17-ago 12.4 (98%) 30.6
18-ago
11.5
(100%) 32.4 331
19-ago
11.9
(100%) 31.3
20-ago 12 (100%) 29.1
Cuadro 6: Tiempos de Coagulación

38
PANEL DE VIRU RESPIRATORIO POR INMUF. INDIRECTA
FECHA VALOR
01-ago POSITIVO
VIRUS DE INFLUENZA A Y B INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA
FECHA VALOR
01-ago NEG
Cuadro 10: Panel Viral
AC HIV
FECHA VALOR
12-ago NEGATIVO
Cuadro 9: HIV

39
PERFIRL TIROIDEO
FECHA T3 LIBRE T4 LIBRE TSH
01-ago 2.07 0.69 40.76
02-ago 2.15 0.516 69.62
16-ago 1.32 0.96 0.67
Cuadro 12: Perfil Tiroideo
HEMOCULTIVO
FECHA CENTRAL PERIFERICO
10-ago
COCOS GRAM
+ RACIMOS
COCOS
GRAM +
RACIMOS
STAPHYLOCOCCUS
AUREUS
CULTIVO DE CATETER
FECHA CENTRAL
16-ago
COCOS GRAM
+ RACIMOS
COCOS
GRAM +
RACIMOS
STAPHYLOCOCCUS
AUREUS
UROCULTIVO
FECHA VALOR
12-ago NEGATIVO
18-ago NEGATIVO
Cuadro 11: Cultivos

40
Cuadro 15: USG Abdominal
USG ABDOMINAL
FECHA CONCLUSION
13-ago
DERRAME PLEURAL DERECHO, HIGADO CON
PRESCENCIA DE LESIONES FOCALES ECOGENICAS
PUNTIFORMES POSIBLEMENTE DE TIPO FUNGICO,
COLECISTITIS MICROLITIASICA AGUDIZADA; CON
LIQUIDO PEROVESICULAR, AMBOS RIÑONES CON
INCREMENTO EN SU ECOGENICIDAD CORTICAL,
LIQUIDO LIBRE EN ESPACIO DE MORRISON,
CORREDERA PARIETOCOLICA DERECHA Y HUECO
PELVICO.
Cuadro 14: Anticuerpos Tiroideos
AC. ANTI TIROIDEOS
FECHA ANTI PEROXIDASA
ANTI
TIROGLOBULINA
02-ago 0 0.172
Cuadro 13: USG: Tiroideo
USG TIROIDEO
FECHA CONCLUSION
01-ago
GLANDULA TIROIDEA SIN SIGNOS
ULTRASONOGRAFICOS DE LESION
ESTRUCTURAL

41
Cuadro 19: Panendoscopia
PANENDOSCOPIA
FECHA COMENTARIO
07-ago NORMAL
Cuadro 18: Hemotipo
HEMOTIPO
FECHA VALOR
10-ago AB +
Cuadro 17: Hormona Adrenocorticotropa
HORMONA ADRENOCORTICOTROPA
FECHA VALOR
09-ago < 10
Cuadro 16: Cortisol
CORTISOL
FECHA VALOR
05-ago 13.2
06-ago 14.1

42
Cronograma de actividades
PROTOCOLO
DE
INVESTIGACIÓN
RECOLECCIÓN
DE DATOS
ELABORACIÓN
DE TESIS
PUBLICACIÓN
DE CASO
Agosto 2013 Octubre 2013 Noviembre
2013
Diciembre
2013
INMUNOGLOBULINAS
FECHA G A M E
02-ago 63.6 23.1 16.9
15-ago 1198 85 40 104.8
29-ago 1793 60 167 57.5
Cuadro 20: Inmunoglobulinas

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