Si bien la definición de hipoglucemia se ha debatido y no se ha acordado aún una definición numérica clara, hay pruebas suficientes para establecer que una glucosa en plasma menor a 54 mg/dl (ó 3 mmol/l) son perjudiciales para la supervivencia neuronal. De modo que, considerando el impacto que tiene una hipoglucemia en un niño con Hiperinsulinismo Congénito, la mayoría de los centros de salud consideran como límite inferior normal de glucosa plasmática los valores que se sitúan entre 60 mg/dl-70 mg/dl, tratando que la glucosa NO caiga por debajo de estos valores.