Sindrome poems

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Sindrome poems

  1. 1. Gibran Bernedo LLerena Sindrome de Crow-Fukase (POEMS)
  2. 2. <ul><li>P, de polineuropatía </li></ul><ul><ul><li>Se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante que se asocia en la mitad de los casos a un mieloma osteoesclerótico . </li></ul></ul><ul><li>O, de organomegalia </li></ul><ul><ul><li>Un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia . </li></ul></ul><ul><li>E, de endocrinopatía </li></ul><ul><ul><li>Entre ellas se cuentan la diabetes mellitus , hipotiroidismo , insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia , etc. </li></ul></ul><ul><li>M, de proteína M </li></ul><ul><ul><li>Un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el Mieloma múltiple . </li></ul></ul><ul><li>S, de skin </li></ul><ul><ul><li>&quot;Piel&quot; en inglés , la cual también se ve afectada por el síndrome. </li></ul></ul>
  3. 3. FISIOPATOLOGIA <ul><li>Causa desconocida, posiblemente debido al exceso de producción de las citocinas proinflamatorias y otros, sobre todo VEGF </li></ul><ul><li>Citoquinas mas elevadas en S.POEMS que en el mieloma multiple ︰ citoquinas, TNF-α, IL-6; menos ︰ TGF-1β </li></ul><ul><li>IL-6 ︰ indicador de la severidad de la enfermedad Ps: la edad media : 51, 63% es varones </li></ul>
  4. 4. CLINICA <ul><li>Neuropatía periférica </li></ul><ul><ul><li>Progresiva y generalmente domina el cuadro clínico </li></ul></ul><ul><ul><li>De distal a proximal. Los nervios craneales no se ven afectados, el compromiso motor sigue a lo síntomas sensoriales </li></ul></ul><ul><ul><li>Debilidad severa en 50% </li></ul></ul><ul><ul><li>Convina degeneracion axonal y desmielinizacion </li></ul></ul>
  5. 5. CLINICA <ul><li>ORGANOMEGALIA </li></ul><ul><li>Hepatomegalia (70%) esplenomegalia (40%) linfadenopatia (50%) </li></ul><ul><li>Crecimientoa generalmente es leve </li></ul><ul><li>La biopsia de higado a menudo revela cambios no especificos </li></ul><ul><li>Biopsia de ganglios agrandados resultados son compatibles bien con enfermedad de castleman o de cambios reactivos. </li></ul>
  6. 6. CLINICA <ul><li>ENDOCRINOPATIAS </li></ul><ul><li>2/3 pacientes tienen por lo menos una endocrinopatia </li></ul><ul><li>Lo mas comun es el Hipogonadismo </li></ul><ul><ul><li>Hombres: impotencia ginecomastia </li></ul></ul><ul><ul><li>Mujer: amenorrea, galactorrea </li></ul></ul><ul><li>Otros:hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, DM II, hiperparatiroidismo </li></ul>
  7. 7. CLINICA <ul><li>Desorden células plasmáticas monoclonales </li></ul><ul><ul><li>Magnitud de la proteina monoclonal serica es bajo, la media del pico de prot M es 1.1g/dL </li></ul></ul><ul><ul><li>El tipo de cadena ligera en el síndrome de POEMS es casi siempre λ </li></ul></ul><ul><ul><li>Ademas del suero, la prot “M” tmb se puede encontrar en orina y LCR </li></ul></ul>
  8. 8. CLINICA <ul><li>Cambios en piel ︰ hiperpigmentación, hipertricosis, acrocianosis, plétora, hemangioma / telangiectasia </li></ul><ul><li>Lesión ósea ︰ Puede ser esclerótica o mezclado con lesiones líticas, puramente lítico es poco frecuente Puede ser pequeño en tamaño, d / d con esclerosis ósea benigna </li></ul><ul><li>Enfermedad renal </li></ul><ul><li>Enfermedades cardiovasculares ︰          Eventos trombóticos, sobrecarga de volumen extravascular, edema periférico, ascitis, derrame pleural, pericarditis. </li></ul>
  9. 9. CLINICA <ul><li>La afectación pulmonar ︰ hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar constrictiva, derrame pleural, insuficiencia respiratoria, dedo hipocrático </li></ul><ul><li>Hematológicas características ︰ GR ↑, GB↑, ↑ Plt, examen de la médula ósea a menudo no dx </li></ul><ul><li>Otros síntomas y signos ︰ 1. aumento de dos proteínas en el LCR. Pérdida de peso corporal (> 5 kilos) 3. la fatiga 4. Edema papilar 5.edema, ascitis, derrame pleural </li></ul>
  10. 11. <ul><li>Diagnostic Criteria for the POEMS Syndrome.* </li></ul><ul><li>Major criteria </li></ul><ul><li>Polyneuropathy </li></ul><ul><li>Monoclonal plasma-cell proliferative disorder (almost always lambda light-chain–restricted) </li></ul><ul><li>Sclerotic bone lesions </li></ul><ul><li>Castleman’s disease </li></ul><ul><li>Minor criteria </li></ul><ul><li>Vascular endothelial growth factor elevation </li></ul><ul><li>Organomegaly (splenomegaly, hepatomegaly, or lymphadenopathy) </li></ul><ul><li>Extravascular volume overload (edema, pleural effusion, or ascites) </li></ul><ul><li>Endocrinopathy (adrenal, thyroid,† pituitary, gonadal, parathyroid, or pancreatic†) </li></ul><ul><li>Skin changes (hyperpigmentation, hypertrichosis, glomeruloid hemangiomata, plethora, acrocyanosis, flushing, or white nails) </li></ul><ul><li>Papilledema </li></ul><ul><li>Thrombocytosis‡ </li></ul><ul><li>Polycythemia </li></ul><ul><li>Other symptoms and signs </li></ul><ul><li>Clubbing, weight loss, hyperhidrosis, pulmonary hypertension or restrictive </li></ul><ul><li>lung disease, thrombotic diatheses, diarrhea, and low vitamin B12 level </li></ul><ul><li>Possible associations </li></ul><ul><li>Arthralgias, cardiomyopathy (systolic dysfunction), and fever </li></ul>
  11. 12. TRATAMIENTO <ul><li>Plasmaferecis no es beneficiosa </li></ul><ul><li>Radioterapia local en el plasmocitoma </li></ul><ul><li>Trasplante de blastos autologos </li></ul><ul><li>Quimioterapia </li></ul>

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