Este documento describe varias malformaciones congénitas del pulmón, incluyendo agenesia pulmonar, quistes broncogénicos, pulmón poliquístico, secuestro pulmonar, malformación adenoide quística, enfisema lobar congénito y bronquiectasias. Explica la embriología pulmonar normal, las características clínicas y de imagen de cada malformación, y los enfoques de diagnóstico y tratamiento. El objetivo es proporcionar una revisión completa de las principales malform

1. MALFORMACIONES CONGENITAS DE PULMON
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
CARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
DOCENTE:
DR. MORALES ALFARO, AMERICO
PRESENTADO POR:
CRUZ BORDA, WESMILE ROTSEN JOSERIK
O8O333-C
CUSCO – PERÚ
2013

2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DE PULMÓN
1,4% y 2,2%
• Período postnatal
• Niñez
• Etapa adulta
• disnea, infecciones recurrentes,
hallazgo casual en la radiografía

3. EMBRIOLOGÍA
• 4 semanas: brote ventral
• hasta el 4º mes; periodo glandular
• 4º y 6º; período canalicular
• desde el 7º; periodo alveolar

4. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia
pulmonar
2. Blebs o burbujas subpleurales
3. Quistes broncogénicos
4. Vesículas o quistes
broncoaiveolares
5. Pulmón Políquístico
6. Secuestro Pulmonar
7. Malformación Adenoide
Quística
8. Enfisema Lobar Congénito
9. Bronquiectasias
10. Hamartoma
11. Drenaje Venoso
Pulmonar Anómalo
(DVPA).
Alteraciones vasculares
12. Linfangiectasia Pulmonar
Congénita
13. Síndrome de la Cimitarra
(Pulmón Hipogenético).
14. Fístula Arteriovenosa

6. Agenesia, aplasia e hipoplasia
pulmonar
asintomático
anomalías
asociadas(cardíacas
y esqueléticas)

7. Agenesia, aplasia e hipoplasia
pulmonar
Dx:fibrobroncoscopia
TC torácica
arteriografía
Tto:
Conservador
Quirurgico
Mantenimiento con
ventilador mecanico

9. Blebs o burbujas subpleurales
ampollas desarrolladas en la capa
basal de la pleura visceral
• Etiopatogenia
• neumotórax espontaneos
• pacientes jóvenes
• habito asténico
• Localizacion fija

11. Quistes broncogénicos
originados por anomalías en el
brote y desarrollo del árbol
bronquial
• Cavidad recubierta por epitelio
que recuerda al bronquial
• No tienen comunicación
bronquial a menos que se
infecten
contenido

13. Quistes broncogénicos
lóbulos superiores
mediastino
• Paratraqueal
• Carinal
• Paraesofágica
Clínica
derecho

14. Quistes broncogénicos
Radiologia:
• paredes delgadas
• ovoideas
• mitad superior de los
campos pulmonares
• Infectados
(hidroaéreas,
cavidades vacías)

16. Quistes broncogénicos
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
• Quirúrgico (resección del
quiste)
Antibioticoterapia
asistencia kinésica
respiratoria
drenaje postural
prequirurgico

17. Vesículas o quistes
broncoalveolares
quistes congénitos formados en los
últimos tramos del desarrollo bronquial
• solitarios o múltiples
• Epitelio sin glándulas (algunos sin
epitelio)
• Pared, muy delgada,lisa,nacarada o
transparente

18. Vesículas o quistes
broncoalveolares
puede ser:
• Periférico
• parte intrapulmonar y
extrapulmonar
• Enteramente intrapulmonar

19. Vesículas o quistes
broncoalveolares
Diagnóstico.
• clínica
• Radiología
tomografías
centellografía
Tratamiento
Si es neumotorax drenaje

20. Vesículas o quistes
broncoalveolares
técnica quirúrgica
• resección de las
vesículas
• procedimiento de
Crossa
• maniobra de Bracco-
Ugon
• lobectomía o
segmentectomía

21. Pulmón Políquístico
malformación rara
reducción en su volumen
por esclerosis

22. Pulmón Políquístico
Diagnóstico.
• clínica
• Radiología."nido de
golondrinas"
• broncografías
• tomografía

23. Pulmón Políquístico
Tratamiento
• quirúrgico
• es fundamental la
preparación previa a la
cirugía
• antibióticos, drenaje
postural y kinesioterapia
preoperatoria

24. Secuestro Pulmonar
tejido pulmonar no comunicado con
la vía aérea e irrigado por la
circulación sistémica
• intrapulmonar o intralobular
• extralobular o extrapulmonar

25. Secuestro Pulmonar
intrapulmonar o intralobular
• el más frecuente
• arteria nutricia (aorta)
• drenaje venoso (venas
pulmonares)
• contenido quístico es
mucoso

26. Secuestro Pulmonar
secuestro extralobular o
extrapulmonar
• recubierto por su propia
pleura
• aorta diafragmática
• vena cava o hacia la
ácigos

28. Secuestro Pulmonar
Diagnóstico
• clínica
• Radiología: dependen de si existe
o no complicación
• arteriografia

31. Secuestro Pulmonar
Tratamiento
• lobectomía
• resección segmentaria
• resección completa

34. Malformación Adenoide
Quística.
consecuencia de un crecimiento
adenomatoso de los bronquiolos
terminales

35. Malformación Adenoide
Quística.
Stocker
a) tipo I (50%); Quistes superiores a 2 cm
b) tipo II (40%); espacios quísticos
menores de 1 cm
c) tipo III (10%); masa firme de quistes
inferiores a 0,5 cm
d) Tipo O: compromiso disgenético de
todo el pulmón
e) Tipo IV; quistes de ubicación periférica

36. Malformación Adenoide
Quística.
Radiológicamente
• "queso de Gruyere"
diagnostico prenatal
Tratamiento
• Lobectomía en el adulto
• Feto y recien nacido

37. Malformación Adenoide
Quística.
Complicaciones:
• infecciones recurrentes
• neumotórax espontáneo
• hemoptisis
• transformación maligna

38. Enfisema Lobar Congénito
hiperinsuflación masiva (mecanismo valvular)
y postnatal
• los lóbulos superiores (izquierdo)
• lóbulo medio
• lóbulo superior
predominio en los hombres
La asociación de malformaciones congénitas
ductus arterioso persistente y defectos del
septo interventricular

39. Enfisema Lobar Congénito
Diagnóstico
• Rx de tórax
• TAC
• broncoscopia
Tratamiento
lobectomía
Complicaciones:
infecciones recurrentes,
tos crónica, neumotórax,
anorexia en el niño
pequeño y carcinoma
espinocelular.

41. Bronquiectasias
dilataciones definitivas de los bronquios
El tratamiento médico
• maniobras fisiokinésicas
• fluidificación de las secreciones
• antibiotícoterapia
• broncodilatadores.

42. Bronquiectasias
Indicaciones quirurgicas en bronquiestacias
circunscritas:
• Complicaciones sépticas reiteradas y de difícil
control
• Hemoptisis frecuentes y de magnitud
considerable
• Molestias severas por síntomas persistentes

43. Hamartoma
tumores ocasionados por el
crecimiento anormal de tejidos
normales
• con cápsula propia
• Radiología “coin lesión”
Tratamiento

44. Alteraciones vasculares
• Drenaje Venoso Pulmonar
Anómalo (DVPA).
• Linfangiectasia Pulmonar
Congénita: dilatación de los vasos
linfáticos con formación de quistes
linfáticos y un pulmón rígido
• Síndrome de la Cimitarra (Pulmón
Hipogenético).
• Fistula arterio-venosa

45. Síndrome de la Cimitarra
1. Drenaje venoso anómalo de venas
pulmonares derechas a la vena cava inferior.
2. hipoplasia del lóbulo inferior derecho del
pulmón y de la arteria pulmonar derecha
con una anatomía traqueobronquial
anómala
3. irrigación sistémica arterial anómala del
lóbulo inferior derecho directamente desde
la aorta o de sus ramas principales
4. dextroposición cardíaca.

46. Fistula arteriovenosa
aneurisma arteriovenoso pulmonar,
hemangioma cavernoso pulmonar,
telangiectasia pulmonar.
Relacionado a la telangiectasia
hemorrágica de Rendu-Osler-Weber

47. Fistula arteriovenosa
Diagnóstico
• clínica
• Radiología
• arteriografía pulmonar
• centellografía de
perfusión
Tratamiento
• cirugía
• embolizacion

49. BIBLIOGRAFIA
• Cirugía de Michans. Pedro Ferraina, Alejandro Oria. Editorial el ateneo. Pag: 346-348.
• Patologia Estructural y Funcional. Robins y Cotran. séptima edición. editorial
elsevier.pag 717.
• Malformaciones Pulmonares Congénitas: Actualización y Tratamiento. Md. Steven
Rothenberg. Departamento de Pediatría, Hospital infantil “Rocky Mountain”. Hospital
for children, Denver, Colorado, USA.
• Diagnóstico por imagen de anomalías pulmonares congénitas en lactantes y niños.
Anne Paterson, MB BS, MRCP, FRCR, FFR RCSI. Radiology Department, Royal Belfast
Hospital for Sick Children, 180 Falls Road, Belfast BT12 6BE, UK
• Malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Informe de un caso y revisión de la
literatura. Dr. José David Palmer-Becerra, Dr. Arturo Montalvo Marín, Dr. Hugo Uro
Huerta, Dra. Silvia Gutiérrez Lucatero, Dr. Jorge Eduardo Madriñan Rivas. Pediatr Mex
2010;31(2):70-74.
• Síndrome de la cimitarra (Scimitar Syndrome). Dr. Edwin Aronne, Dr. Marco A. Bográn.
Dr. Humberto Su. Revista Médica Hondurena - VOL. 66 - No. 3 – 1998
• Malformación Congénita del Pulmón (Quiste Broncogénico) en Mediastino Posterior - A
Propósito de un Caso Clínico. Drs. José R. Bousquet, Ángel Granado, José A. Bousquet,
Irene Rodríguez. Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti”, Hospital “Dr. Domingo Guzmán
Lander” (IVSS). Barcelona, Estado Anzoátegui. Acta Científica Estudiantil 2007; 5(3):119-
125.

50. GRACIAS