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Síndrome nefrótico

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Síndrome nefrótico

  1. 1. Síndrome Nefrótico Docente: Dra. Carmen Lazo Alumno: Francisco Ortiz Bravo Enero, 28 2015 Universidad de Guayaquil Escuela de Medicina Catedra de Pediatría
  2. 2. GENERALIDADES: VOLUMEN URINARIO NORMAL = 1 a 2 ml/k/h Oliguria: 30 -400 ml en 24 horas. 0,5 a 1 ml/ kg/ h Anuria: 50-200 ml en 24 horas. 0,5 ml / Kg / h http://www.sefh.es/bibliotecavirtual/fhtomo2/CAP12.pdf http://www.hospitalpenna.com.ar/archivos/bajar/INSUFICIENCIA_RENAL_AGUDA.pdf Valores normales de lípidos en niños 2 – 9 años 10 – 19 años Colesterol total (mg/dl) < 170 < 170 Colesterol LDL (mg / dl) < 110 <110 Colesterol HDL (mg/ dl) > 40 > 45 Trigliceridos (mg/ dl) < 75 < 100
  3. 3. Proteinuria Un 10% de los niños de entre 8-15 años presentará en algún momento de su infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador. Proporción proteína/creatinina (UPr/UCr) en una muestra de orina seleccionada al azar, se obtiene dividiendo la concentración UPr (mg/dl) por la concentración UCr (mg/dl) excreción de proteínas es normal, dicha proporción es <0,5 en los niños menores de 2 años y <0,2 en niños mayores de 2 años. Un valor >3 es indicativo de síndrome nefrótico. En niños sanos, el límite superior razonable de excreción normal de proteínas es de 150 mg/24 h (0,15 g/24 h). Proteinuria en rango nefrótico >40 mg/m2/h; Proteínas que se pierden Albumina Inmunoglobulina G Factor B del complemento Factores de crecimiento insulinico 1 y 2 Proteina tarnsportadora de vit D
  4. 4. Definición (1) Es una manifestación de enfermedad glomerular caracterizada por una PROTEINURIA en rango nefrótico y la triada de hallazgos clínicos Hipoalbuminemia Edema hiperlipidemia 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872 Síndrome Nefrótico
  5. 5. Epidemiología • En Europa y E.E.U.U mas frecuente en niños de 2 y 6 años de dad • Japón e India 5 y 9 años Raza blanca 2 a 7 / 100.000 niños • En la niñez es mas común en el varón, en la adolescencia en ambos sexos • Mayor prevalencia en asiáticos y negros 2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546
  6. 6. Idiopáticas Primarias secundarias De origen genético Farmacológico Metabólico Inmunológico o alergico Asociado con cancer Hiperfiltración glomerular 2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872 Etiología
  7. 7. • Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872
  8. 8. Proteinuria Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular Borramiento de los procesos podocitarios Daño en la pared capilar glomerular por citocinas secretadas por neutrófilos o macrofagos o activacion del complejo complemento 59 deposito de material anomalo como en la diabetes Edema Disminución de la presión oncótica intravascular? ? Albumina <25g/l Infusion de Albuminas sin diureticos no revierte el edema Componente primario, consiste en la reabsorción tubular de sodio y agua a nivel de la nefrona distal Niveles altos de renina, ADH, aldosterona y factor antinatriuretico FISIOPATOLOGIA 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872 2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547
  9. 9. Hipoalbuminemia Perdida de albumina a nivel glomerular No hay aumento en la síntesis hepática de albumina Hipercolesterolemia Hipoalbuminemia causa un aumento de los ácidos grasos que inhiben la enzima lecitincolesterol aciltranferasa Reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de lipoproteina – lipasa debido al aumento de la eliminación urinaria de esa enzima FISIOPATOLOGIA 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872 2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547
  10. 10. Tipos de Síndrome Nefrótico Síndrome nefrótico idiopático Síndrome nefrótico Secundario Síndrome nefrótico Congénito
  11. 11. 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875 • Constituye alrededor del 90% de los casos de síndrome nefrótico en la infancia Epidemiologia • Síndrome nefrótico de cambios mínimos, • Grupo con proliferación mesangial • Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Anatomía patológica Síndrome nefrótico idiopático
  12. 12. Síndrome Nefrótico de cambios mínimos < 6 anos de edad 85% de los casos en niños Glomerulos de morfología normal o bien presentan aumento mínimo de matriz y células mesangiales Borramiento de los procesos podocitarios Respuesta a tratamiento con corticoides en el 95% 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
  13. 13. Proliferación mesangial 5% de los casos Incremento difuso de células y matriz mesangial asi como borramiento de los procesos podocitarios de células epiteliales A la microscopía con inmunofluorescencia hay trazos de IgM y/o IgA en el mesangio Respuesta a tratamiento con corticoides en el 50% 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
  14. 14. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 10% de los casos en niños mayores Glomerulos cn proliferación mesangial y catrización segmentaria A la microscopía con inmunofluorescencia es positivo para IgM y C3 en las áreas de esclerosis segmentaria, estenosis de la luz capilar glomerular Solo el 20% responde al tratamiento con prednisonona 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
  15. 15. 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875 • Edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores. • El edema disminuye a lo largo del día lo que hace confundir con un proceso alérgico. • Con el paso del tiempo se generaliza el edema y se observa ascitis, derrame pleural y edema en los órganos sexuales • Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea • Característica relevante: ausencia de hipertensión y hematuria macroscópica Manifestaciones clínicas Síndrome nefrótico idiopático
  16. 16. Diagnosticodiferencial Enteropatía perdedora de proteinas Insuficiencia hepática Insuficiencia cardiaca congestiva Glomerulonefritis aguda o crónica Malnutrición proteica
  17. 17. 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875 • Proteinuria de 3+ o 4+ • En el 20% de los casos hematuria microscópica • Proporción proteína/ creatinina en orina mayor de 2 • Proteinuria > 40mg/m2/h • Nivel de creatinina sérica normal o elevado • Nivel de albúmina sérica <2,5 g/dl • Niveles séricos de colesterol y triglicéridos elevados • Niveles del complemento sérico normales. • Biopsia renal. Diagnostico Síndrome nefrótico idiopático
  18. 18. Tratamiento ambulatorio Capacitar a los padres para reconocer los sintomas Dieta baja en Sodio Diureticos orales: Clorotiazida 10mg/kg c/12 horas Metolazona, 1mg / kg c/ 12 horas Restriccion hidrica
  19. 19. • Administrar vacuna neumococica polivalente, con 60 mg / m2/ día de prednisonona (dosis máxima diaria 80 mg en una dosis única por 4 a 6 semanas consecutivas. 80 al 90% de los niños responden al tratamiento • Luego prednisonona se reduce progresivamente a 40 mg/m2/ día administrada a días alternos, se suspende a lo largo de 1 a 2 meses. Niños entre 1 a 8 anos que debutan con SN no complicado (SNCM): corticoides. Niños con características menos probables de SNCM o edad < 1 ano realizar biopsia antes del tratamiento • Albumina al 25% (0,5 – 1 g albumina / Kg) por via endovenosa en infusión continua seguida de administración de furosemida (1 – 2 mg/Kg/ dosis I.V) Niños con edema grave, derrame pleural, ascitis deben ser hospitalizados:
  20. 20. Niños que continúan con ++ de proteinuria luego de 8 semanas se consideran resitentes al corticoide y se debe realizar biopsia. Recidiva (proteinuria +++ y edema). Tratamiento prednisonona 60 mg/m2 / dia en dosis unica hasta logra la remisión, luego a días alternos a lo largo de 4 a 8 semanas • Ciclosfosfamida 2 mg /Kg / día dosis oral única por 8 a 12 semanas + prednisonona a días alternos • Ciclosporina o tacrolínus • Nicofelanato • Levamisol • IECA Pacientes corticodependientes y corticorresistentes:
  21. 21. complicaciones • Peritonitis bacteriana espontánea (Streptococus pneumoniae, eschericha coli) • Sepsis • Neumonía • Celulitis • Infecciones del tracto urinario • Trombo embolismos • Enfermedades cardiovasculares por dislipidemias Pronostico • Tendencia a múltiples recidivas que disminuyen conforme crecen • Posibilidad de desarrollar enfermedad renal crónica • Niños corticorresistentes pueden desarrolar insuficiencia renal progresiva – enfermedad renal terminal y a la necesidad de dialisis o de transplante renal
  22. 22. Síndrome Nefrótico Secundario • Nefropatía membranosa, • Glomerulonefritis membranoproliferativa, • glomerulonefritis postinfecciosa, • Nefritis lúpica • nefritis de la púrpura de SchönleinHenoch • Malaria • lepra • Esquistosomiasis • filariasis • Hepatitis B y C • SIDA • Carcinoma pulmonar • Farmacos Etiologia: • niños de más de 8 años de edad • hipertensión, • hematuria, • disfunción renal, • sintomatología extrarrenal (exantema, artralgias, fiebre, etc.) o disminución de los niveles séricos de complemento. Patología
  23. 23. SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO • Se considera que un síndrome nefrótico es congénito cuando aparece en lactantes menores de 3 meses de vida. Definición: El síndrome nefrótico congénito puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes, NPHS1 y NPHS2, WT1 y LAMB2 encargados de codificar la síntesis de nefrina y podocina, respectivamente.
  24. 24. Sindrome Nefrotico Finlandes • Dilatación de los túbulos proximales, • la hipercelularidad mesangial y la esclerosis glomerular. • Los lactantes que padecen la variante finlandesa de este síndrome presentan una proteinuria masiva (detectable incluso durante la vida intrauterina por la elevación de la α- fetoproteína), • una placenta aumentada de tamaño y edema importante. • La prematuridad, la dificultad respiratoria y la separación de las suturas craneales son otras características clínicas de este síndrome.
  25. 25. SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO Patología • la esclerosis progresiva del mesangio glomerular, y en la clínica cursa con un rápido deterioro de la función renal que evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal en meses o años. • La esclerosis mesangial difusa puede tratarse de una enfermedad aislada, o bien formar parte del síndrome de Denys-Drash, que también cursa con tumor de Wilms y seudohermafroditismo masculino y se debe a una mutación del gen del tumor de Wilms (WT1) localizado en el cromosoma 11.
  26. 26. Bibliografía • Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ • Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ • http://www.revistanefrologia.com/revistas/P1- E225/P1-E225-S135-A2810.pdf • http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_artt ext&pid=S0325-00752014000300020&lang=pt • http://www.aeped.es/sites/default/files/documento s/14_3.pdf • http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext& pid=S0370- 41062008000400008&lng=en&nrm=iso&ignore=. html

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