2. ARTROGRIPOSIS
La Artrogriposis Congénita Múltiple es un
complejo sindromatico :
Contractura de varias articulaciones no
progresiva
Fibrosis de músculos afectados.
Acortamiento de tejidos capsulares , ligamentos
periarticulares.
150 síndromes los cuales presentan contractura
de articulaciones.
3. ARTROGRIPOSIS
Trastorno congénito
no progresivo el cual
afecta múltiples
articulaciones.
Amioplasia es usado
pacientes contracturas
sin otra alteración.
4. HISTORIA
1841 Oto fue el primero en describir la
Contractura Congénita Múltiple.
1897 Schaz lo llamo Contractura Congénita
Múltiple.
1913 Rosencranz fue el primero en utilizar
el termino de Artrogriposis (articulación
curva).
6. CAUSAS
El mecanismo básico de la contractura congénita
múltiple es la falta de movimiento fetal --
Ascinesia fetal.
Trastornos de nervios, musculos o tejidos
conjuntivos, enfermedad materna, contención
intrauterina o compromiso vascular.
7. ETIOLOGIA
La articulación se forma 8 a 10 semana, la
falta de movimiento :
Nueropática.
Miopática.
Mecánica.
A mas precoz perdida de movimiento mayor
gravedad.
8. Se presentan cambios nuerógenicos y
miopáticos .
Debilidad motora fetal.
Inmovilidad de articulaciones ocasionando
contractura.
La forma nuerógenica es la mas frecuente.
CUADRO CLINICO
9. NUEROGENICA
Disgenesia de las neuronas del asta ant.
Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y
cervical.
Numero de raíces nerviosas ant es menor que las post
Lesiones cerebrales :
Falta de desarrollo cerebral
Cisuras incompletas
Ventrículos laterales grandes
10. NUEROGENICA
Músculos de extremidades:
Pueden tener tamaño, color y contextura
normales.
Sustitución por tejido graso y conectivo.
Disminución de fibras musculares.
Afección en el diámetro de las fibras afectadas.
11. MIOPATICA
Raíces motoras dentro del músculo son
normales.
Degeneración fibrosa y grasa del músculo
afectado.
Aumento de la cantidad de tejido conectivo del
endomisio.
12. CARACTERISTICAS CLINICAS
Limitación de movimientos
activos-pasivos.
Articulación flexión o
extensión.
Pliegues cutáneos
ausentes.
Sensibilidad intacta.
Reflejos tendinosos
profundos disminuidos o
ausentes.
Inteligencia normal.
13.
14. CLASIFICACION
I Afección de las extremidades sin
mas anormalidades (50%).
II Afección de las extremidades
acompañadas de anormalidades
(vísceras, cráneo y cara ).
III Afección de extremidades y disfunción
importante del SNC (mielomeningocele).
16. CLASIFICACION
Tipo I:
Amioplasia.
Artrogriposis dital tipo I.
Tipo II:
Síndrome de Freeman-Sheldon.
Displasia distrófica.
Tipo III:
Síndrome del alcohol fetal.
Trisomía 21.
17. Amioplasia:
Contractura en flexión o
extensión.
Ataque a las 4
extremidades (46%).
Ataque extremidades
inferiores (43%).
Extremidades superiores
(11%).
La afección articular
aumenta de proximal a
distal.
Ninguna articulación
sinovial esta a salvo.
18. AMIOPLASIA
En el periodo fetal el
músculo es sustituido
por tejido fibroso y
fibroblastos.
No se observan
pliegues en la piel y
es tensa y brillante.
Pocos grados de
movimiento indoloro.
19. MsIs
Pies equino varo.
Rodillas contractura en
extensión o flexión.
Caderas rotación ext ,flexión -
abd o flexión - ad , con
luxación uni o bilateral de
caderas.
20% presentan escoliosis
(larga toraco lumbar).
20. MsSs
Hombros en rotacion medial.
Debilidad musc deltoides.
Codos contractura en flexión o
extensión.
Cabeza del radio luxada.
Pronación del antebrazo.
Carpo contractura en flexión.
Pulgares flexionados sobre la
mano.
Dedos flexionados a nivel art
interfalangica proximal.
21. ARTROGRIPOSIS DISTAL
Mano
Flexión y Aducción del pulgar sobre la palma
Dedos están contraídos y se superponen
Flexión muñeca y desviación cubital
26. TRATAMIENTO
Objetivos
Ambulación independiente o auxiliada
Empleo funcional de las extremidades
superiores
Principios básicos en el tratamiento
1. Liberación de tejidos blandos peri articulares
1. Cápsula
2. Ligamentos
3. Fibrosis muscular
27. TRATAMIENTO
2.- Fisioterapia.
Es de importancia efectuar diariamente y por
largos periodos
3.- Ortesis.
La inmovilización en la mejor posición durante
la noche
4.- Transferencias músculo tendinosas
Sustituir músculos fibróticos pequeños y así
evitar que vuelva a presentar la contractura
29. PIE EQUINOVARO
Tratamiento inicial
Manipulación.
Yesos seriados.
Tratamiento quirúrgico
6 meses al año de edad.
Extensa liberación
posteromedial.
30. PIE EQUINOVARO
Objetivo es un pie
plantígrado
asintomático.
Artrodesis en pie
deforme
esqueleticamente
maduro.
95 % de pie
equinovaro con
tratamiento logran un
pie plantígrado.
31. ASTRAGALO VERTICAL
5 % pacientes con artrogriposis.
El tratamiento quirúrgico 6 meses a 2 años.
32. RODILLA
Flexión leve (menor 20
grados):
Enyesado por estiramiento
Inmovilización nocturna
con férulas.
Fisioterapia.
Flexión moderada (20 a
60 grados):
Enyesados y fisioterapia.
Liberación de isquiotibiales
Capsulotomía post de la
rodilla.
33. RODILLA
Flexión severa mayor
de 60 grados:
Contractura de
estructuras
neurovasculares.
Osteotomía el fémur.
Alargamiento de tejidos
blandos.
Niños mayores
(prótesis).
34. RODILLA
Extensión:
Contractura de cápsula
anterior.
Hipolpasia de Bursa
suprapatelar.
Sustitución de tejido
muscular por fibrotico
del cuadriceps.
35.
36. CADERA
Deformidades de la
cadera:
Sin luxación (40 %
amioplasia):
Abdución rotación lateral
– flexión.
Abducción simple.
Flexión.
Extensión.
Contractura 30 grados
limita la deambulación.
37. CADERA
Contractura en abducción -- liberación
glúteos mediano
férulas durante la noche y
postura prona
Flexión cadera yesos seriado
liberación flexores
38. CADERA
Luxación :
Unilateral y bilateral
Móvil o Rígida
Un cadera luxada rígida
(liberación de tejidos blandos,
reducción abierta,
acortamiento femoral)
Bilateral difícil de reducir.
39. CODO
Contractura en flexión:
Fisioterapia
Ortesis de codo en
extensión:
Quirúrgica.
Elongación bíceps
braquial, braquial ant.
Capsulotomía anterior.
LOS CAMBIOS HISTOLOGICOS SON INESPECIFICOS DEBIDO AQUE LA ARTROGRIPOSIS ES UN COMPLEJO SINTOMATICO DE CONTRACTURAS ARTICULARES
EN ESTA FORMA EL DATO MAS IMPORTANTE ES LA DESAPARICION, Degeneración O Disminución DEL TAMAÑO DE LAS NUERONAS DEL ASTA NATERIOR DEL SNC
EN ESTA FORMA NO HAY ALTERACIONES EN EL ENCEFALO NI CAMBIOS PRIMARIOS EN LAS NEURONAS DEL ASTA ANTERIOR, PRESENTANDO UN MÚSCULO DE ASPECTO FIRME, PALIDO Y FIBROSO
LA AMIOPLASIA ES LA AUSENCIA O HIPOPLASIA DE MUSCULOS, en los lactantes es frecuente identificar manchas fasciales en vino de porto a menudo en la frente entre cejas pero disminuyen de intensidad y terminar desapareciendo
Se ha observado una recurrencia de 73 % de pi euino varo en pacientes en los cuales se les efectuo unicamenmte la liberacion posteromedial por lo cual se recomienda la talectomia
Se elongan los musculos isquitibiales si son funcionales y se cortan si stan fibroticos La contractura de los ligamentso colaterales y cruzados puede impidir la extenion completa se recominda la elongacion de estos utilizando ortesis.
Si hay luxacion de ambas caderas y estan rigida No se debe tratar Qx por que la reduccion abierta de las dos caderas producira dos caderas rigidas no luxadas o subluxadas que desde el punto de vista funcional no son mejores que laqs caderas originales lucadas rigidas
El tríceps braquial es potente en tanto que el bíceps braquial y el ana son débiles
Las transferencias tendinosas se deben efectuar hasta los 5 a 6 años con la finalidad de que el paciente coopere en ejerciocos de fisditerapia , se meniciona que en niños de menor edad se debe efectuar la elongacion de tejidos blandos y capsulotomia post
La osteotomia cuneiforme elonga tejidos blandos contraídos en sentido palmar sin enmargo no mejora rangos de movimiento