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Artrogriposis

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Artrogriposis

  1. 1. HOSPITAL II ARTROGRIPOSIS ELMER JESUS NARVAEZ RODRIGUEZ MR1 TRAUMATOLOGIA Y ORTOPEDIA
  2. 2. ARTROGRIPOSIS  La Artrogriposis Congénita Múltiple es un complejo sindromatico :  Contractura de varias articulaciones no progresiva  Fibrosis de músculos afectados.  Acortamiento de tejidos capsulares , ligamentos periarticulares.  150 síndromes los cuales presentan contractura de articulaciones.
  3. 3. ARTROGRIPOSIS  Trastorno congénito no progresivo el cual afecta múltiples articulaciones.  Amioplasia es usado pacientes contracturas sin otra alteración.
  4. 4. HISTORIA  1841 Oto fue el primero en describir la Contractura Congénita Múltiple.  1897 Schaz lo llamo Contractura Congénita Múltiple.  1913 Rosencranz fue el primero en utilizar el termino de Artrogriposis (articulación curva).
  5. 5. INCIDENCIA  La artrogriposis clásica ocurre en 1/3000 nacidos vivos.
  6. 6. CAUSAS  El mecanismo básico de la contractura congénita múltiple es la falta de movimiento fetal -- Ascinesia fetal.  Trastornos de nervios, musculos o tejidos conjuntivos, enfermedad materna, contención intrauterina o compromiso vascular.
  7. 7. ETIOLOGIA  La articulación se forma 8 a 10 semana, la falta de movimiento :  Nueropática.  Miopática.  Mecánica. A mas precoz perdida de movimiento mayor gravedad.
  8. 8.  Se presentan cambios nuerógenicos y miopáticos .  Debilidad motora fetal.  Inmovilidad de articulaciones ocasionando contractura.  La forma nuerógenica es la mas frecuente. CUADRO CLINICO
  9. 9. NUEROGENICA  Disgenesia de las neuronas del asta ant.  Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y cervical.  Numero de raíces nerviosas ant es menor que las post  Lesiones cerebrales :  Falta de desarrollo cerebral  Cisuras incompletas  Ventrículos laterales grandes
  10. 10. NUEROGENICA  Músculos de extremidades:  Pueden tener tamaño, color y contextura normales.  Sustitución por tejido graso y conectivo.  Disminución de fibras musculares.  Afección en el diámetro de las fibras afectadas.
  11. 11. MIOPATICA  Raíces motoras dentro del músculo son normales.  Degeneración fibrosa y grasa del músculo afectado.  Aumento de la cantidad de tejido conectivo del endomisio.
  12. 12. CARACTERISTICAS CLINICAS  Limitación de movimientos activos-pasivos.  Articulación flexión o extensión.  Pliegues cutáneos ausentes.  Sensibilidad intacta.  Reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes.  Inteligencia normal.
  13. 13. CLASIFICACION  I Afección de las extremidades sin mas anormalidades (50%).  II Afección de las extremidades acompañadas de anormalidades (vísceras, cráneo y cara ).  III Afección de extremidades y disfunción importante del SNC (mielomeningocele).
  14. 14. CLASIFICACION  TOPOGRAFICA:  Cuadrimélica.  Bimélica.  Monomélica.  Dos tercios de pacientes Cuadrimélica.  Bimélica afecta extremidades inferiores.
  15. 15. CLASIFICACION  Tipo I:  Amioplasia.  Artrogriposis dital tipo I.  Tipo II:  Síndrome de Freeman-Sheldon.  Displasia distrófica.  Tipo III:  Síndrome del alcohol fetal.  Trisomía 21.
  16. 16. Amioplasia:  Contractura en flexión o extensión.  Ataque a las 4 extremidades (46%).  Ataque extremidades inferiores (43%).  Extremidades superiores (11%).  La afección articular aumenta de proximal a distal.  Ninguna articulación sinovial esta a salvo.
  17. 17. AMIOPLASIA  En el periodo fetal el músculo es sustituido por tejido fibroso y fibroblastos.  No se observan pliegues en la piel y es tensa y brillante.  Pocos grados de movimiento indoloro.
  18. 18. MsIs  Pies equino varo.  Rodillas contractura en extensión o flexión.  Caderas rotación ext ,flexión - abd o flexión - ad , con luxación uni o bilateral de caderas.  20% presentan escoliosis (larga toraco lumbar).
  19. 19. MsSs  Hombros en rotacion medial.  Debilidad musc deltoides.  Codos contractura en flexión o extensión.  Cabeza del radio luxada.  Pronación del antebrazo.  Carpo contractura en flexión.  Pulgares flexionados sobre la mano.  Dedos flexionados a nivel art interfalangica proximal.
  20. 20. ARTROGRIPOSIS DISTAL  Mano  Flexión y Aducción del pulgar sobre la palma  Dedos están contraídos y se superponen  Flexión muñeca y desviación cubital
  21. 21. ARTROGRIPOSIS DISTAL  Pies equinovaro o calcáneo valgo astrágalo vertical contractura de los dedos
  22. 22. ARTROGRIPOSIS DISTAL  I Solapa y desviación cubital de los dedos.  IIa Estatura corta y paladar hendido.  IIb Músculos duros y ptosis.  IIc Paladar y labio hendido.  IId Escoliosis.  IIe Trismus.
  23. 23. SINDROME DE FREEMAN- SHELDON:  Síndrome de la cara silbante.  Cara arrugada, múltiples contracturas articulares.  Trastorno familiar.
  24. 24. DISPLASIA DISTROFICA  Estatura baja.  Contracturas múltiples.  Pies zambos.  Dedos pulgares en situación proximal.  Cifoescoliosis progresiva.
  25. 25. TRATAMIENTO  Objetivos  Ambulación independiente o auxiliada  Empleo funcional de las extremidades superiores  Principios básicos en el tratamiento 1. Liberación de tejidos blandos peri articulares 1. Cápsula 2. Ligamentos 3. Fibrosis muscular
  26. 26. TRATAMIENTO 2.- Fisioterapia.  Es de importancia efectuar diariamente y por largos periodos 3.- Ortesis.  La inmovilización en la mejor posición durante la noche 4.- Transferencias músculo tendinosas  Sustituir músculos fibróticos pequeños y así evitar que vuelva a presentar la contractura
  27. 27. PIE  Deformidades artrogripósicas:  Cápsula y ligamentos (engrosamiento y contractura).  Fibrosis músculos.  Deformidades común pie equinovaro 90% (amioplasia)
  28. 28. PIE EQUINOVARO  Tratamiento inicial  Manipulación.  Yesos seriados.  Tratamiento quirúrgico  6 meses al año de edad.  Extensa liberación posteromedial.
  29. 29. PIE EQUINOVARO  Objetivo es un pie plantígrado asintomático.  Artrodesis en pie deforme esqueleticamente maduro.  95 % de pie equinovaro con tratamiento logran un pie plantígrado.
  30. 30. ASTRAGALO VERTICAL  5 % pacientes con artrogriposis.  El tratamiento quirúrgico 6 meses a 2 años.
  31. 31. RODILLA  Flexión leve (menor 20 grados):  Enyesado por estiramiento  Inmovilización nocturna con férulas.  Fisioterapia.  Flexión moderada (20 a 60 grados):  Enyesados y fisioterapia.  Liberación de isquiotibiales  Capsulotomía post de la rodilla.
  32. 32. RODILLA  Flexión severa mayor de 60 grados:  Contractura de estructuras neurovasculares.  Osteotomía el fémur.  Alargamiento de tejidos blandos.  Niños mayores (prótesis).
  33. 33. RODILLA  Extensión:  Contractura de cápsula anterior.  Hipolpasia de Bursa suprapatelar.  Sustitución de tejido muscular por fibrotico del cuadriceps.
  34. 34. CADERA  Deformidades de la cadera:  Sin luxación (40 % amioplasia):  Abdución rotación lateral – flexión.  Abducción simple.  Flexión.  Extensión.  Contractura 30 grados limita la deambulación.
  35. 35. CADERA  Contractura en abducción -- liberación glúteos mediano férulas durante la noche y postura prona Flexión cadera yesos seriado liberación flexores
  36. 36. CADERA  Luxación :  Unilateral y bilateral  Móvil o Rígida  Un cadera luxada rígida (liberación de tejidos blandos, reducción abierta, acortamiento femoral)  Bilateral difícil de reducir.
  37. 37. CODO  Contractura en flexión:  Fisioterapia  Ortesis de codo en extensión:  Quirúrgica.  Elongación bíceps braquial, braquial ant.  Capsulotomía anterior.
  38. 38. CODO  Contractura en extensión  Pronación del antebrazo, flexión muñeca.  Incapacidad funcional severa.  Elongación tríceps, Capsulotomía posterior:  Rehabilitación.  Férulas posteriores.  Trasferencia tendinosa.
  39. 39. CODO  Transferencias tendinosas (5-6 años).  Meta básica del tratamiento  Satisfacer necesidades fisiológicas.
  40. 40. MUÑECA  Deformidad mas común flexión (90%).  Desviación cubital.  Tratamiento:  Inicia primeros días de vida.  Ejercicios pasivos.  Inmovilización seriada férulas (dorsiflexion progresiva).  Se corrige deformidad dedos.
  41. 41. MUÑECA  Estabiliza 5 a 10 grados flexión palmar.  Movilidad del codo.  Osteotomías cuneiformes dorsal radio y cubito.  Liberación tejidos blandos  Carpectomía hilera proximal.
  42. 42. PULGAR  Pulgar:  Aducción.  Contractura de tejidos blandos.  Disminución del primer espacio interdigital.  Flexión metacarpofalangica.
  43. 43. GRACIAS

Editor's Notes

  • LOS CAMBIOS HISTOLOGICOS SON INESPECIFICOS DEBIDO AQUE LA ARTROGRIPOSIS ES UN COMPLEJO SINTOMATICO DE CONTRACTURAS ARTICULARES
  • EN ESTA FORMA EL DATO MAS IMPORTANTE ES LA DESAPARICION, Degeneración O Disminución DEL TAMAÑO DE LAS NUERONAS DEL ASTA NATERIOR DEL SNC
  • EN ESTA FORMA NO HAY ALTERACIONES EN EL ENCEFALO NI CAMBIOS PRIMARIOS EN LAS NEURONAS DEL ASTA ANTERIOR, PRESENTANDO UN MÚSCULO DE ASPECTO FIRME, PALIDO Y FIBROSO
  • LA AMIOPLASIA ES LA AUSENCIA O HIPOPLASIA DE MUSCULOS, en los lactantes es frecuente identificar manchas fasciales en vino de porto a menudo en la frente entre cejas pero disminuyen de intensidad y terminar desapareciendo
  • Se ha observado una recurrencia de 73 % de pi euino varo en pacientes en los cuales se les efectuo unicamenmte la liberacion posteromedial por lo cual se recomienda la talectomia
  • Se elongan los musculos isquitibiales si son funcionales y se cortan si stan fibroticos La contractura de los ligamentso colaterales y cruzados puede impidir la extenion completa se recominda la elongacion de estos utilizando ortesis.
  • Si hay luxacion de ambas caderas y estan rigida No se debe tratar Qx por que la reduccion abierta de las dos caderas producira dos caderas rigidas no luxadas o subluxadas que desde el punto de vista funcional no son mejores que laqs caderas originales lucadas rigidas
  • El tríceps braquial es potente en tanto que el bíceps braquial y el ana son débiles
  • Las transferencias tendinosas se deben efectuar hasta los 5 a 6 años con la finalidad de que el paciente coopere en ejerciocos de fisditerapia , se meniciona que en niños de menor edad se debe efectuar la elongacion de tejidos blandos y capsulotomia post
  • La osteotomia cuneiforme elonga tejidos blandos contraídos en sentido palmar sin enmargo no mejora rangos de movimiento

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